可逆性后部脑病综合征

合并颅内肿瘤的可逆性后部脑病综合征1例报告发表时间：2019-07-17T16:29:44.917Z 来源：《医药前沿》2019年14期作者：吕耀东佴玉赵裕君梁志刚(通讯作者)[导读] 患者，女性，52岁，因“突发头痛19小时，意识不清4小时”于2018年3月29日就诊于我院。

(青岛大学医学院附属烟台毓璜顶医院神经内科山东青岛 264000)【摘要】可逆性后部脑病综合征(Posterior reversible encePhaloPathy syndrome，PrES)是一组以头痛、意识障碍等为主要症状，病灶以对称性累及脑后部白质为主，积极治疗后临床表现及影像学可逆的临床神经影像综合征。

PrES病因复杂，有研究认为其与肿瘤关系密切。

本文报道了1例合并颅内肿瘤的PrES，具体如下。

【关键词】可逆性后部脑病综合征；颅内肿瘤【中图分类号】R739.41 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2019）14-0080-021.病例介绍患者，女性，52岁，因“突发头痛19小时，意识不清4小时”于2018年3月29日就诊于我院。

患者19小时前安静状态下无明显诱因突发头痛，程度剧烈，呈持续性，4小时前突发意识丧失，无肢体抽搐，颅脑CT示脑沟裂变浅，后颅窝脑实质密度欠均，为进一步治疗收住神经内科病房。

既往史：1月前有反应迟钝、精神淡漠表现。

查体：T37.3℃ P94次/分 R20次/分BP142/76mmHg。

昏迷，颈软。

双侧瞳孔直径5mm，对光反射消失，四肢肌张力增高，四肢疼痛刺激可于床面屈曲。

双侧Babinski征（+）。

辅助检查：血常规、生化、DIC、血气、CRP、PCT、肿瘤检验、心电图等无异常。

腰椎穿刺：颅内压215mmH2O；脑脊液常规、生化正常。

颅脑MRI：双侧枕叶对称性异常信号，考虑PrES?；额叶异常信号，占位？。

MRA、MRV：无异常。

颅脑增强磁共振：双侧枕叶及额叶异常信号，增强扫描未见明显强化。

可逆性后部脑病综合征影像学特征及诊断作者：李杰夫项劲驰来源：《中国医药导报》2013年第04期[摘要] 可逆性后部脑病综合征是一种临床放射学综合征，临床主要表现为头痛、意识障碍、视力改变和癫痫等，影像学改变主要为累及双侧后脑部（顶枕叶）皮质下白质的可逆性改变。

部分病例可能会有皮质受累，T2加权像及液体衰减反转恢复序列（FLAIR）像呈高信号，弥散加权成像DWI呈低信号或等信号改变。

表观弥散系数（ADC）增高提示血管源性脑水肿。

高ADC值治疗后可逆性好。

低ADC值则为不可逆损伤或者是真正的梗死。

病理改变大部分认为与血压自我调节功能失调及内皮细胞破坏有关。

自从该综合征首次被描述以来，许多病例报告显示多种疾病会引起此类综合征，包括高血压、子痫、应用细胞毒性及免疫抑制剂等，合理的诊断及治疗能够使症状及影像学改变迅速恢复，如果诊断不当，则可能会引起不可逆的细胞性脑水肿。

[关键词] 可逆性脑后部脑病综合征；磁共振成像；弥散加权成像；诊断[中图分类号] R735.7 [文献标识码] C [文章编号] 1673-7210（2013）02（a）-0163-03可逆性后部脑病综合征（posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）一种影像学上表现为短暂性改变的后部脑病综合征，有着独特的CT及MR表现。

1996年Hiinchey等[1]首先报道，当时称之为可逆性后部白质脑病综合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS）。

近年来随着影像学技术的发展人们发现灰质及白质均有改变，所以现在被称为PRES。

其临床特点为头痛、意识障碍、视力改变、癫痫等[2-4]。

单纯依靠临床特点很难做出正确的诊断。

相反，影像学检查则能够为诊断提供重要依据，随着磁共振应用的普及，此种综合征越来越多地得到诊断，成人、儿童及婴幼儿均有报道。

可逆性后部白质脑病综合征临床分析1.2临床表现急性起病30例,亚急性起病12例。

血压升高26例,血压正常16例。

头痛21例,痫性发作4例,不同程度意识障碍10例,视力模糊8例,精神行为异常6例,轻偏瘫3例,嗜睡与昏睡16例,短暂烦躁与嗜睡交替出现7例,记忆力、注意力下降14例,四肢瘫2例,腱反射活跃5例。

单侧巴彬斯基征阳性6例,两侧巴彬斯基征阳性3例。

1.3影像学42例患者中28例头CT见双顶枕叶白质为主的大片状对称性低密度水肿灶。

42例均MRI检查,见双顶枕叶白质对称性分布水肿病灶(T1加权为等信号或低信号,T2加权为高信号,36例DWI为等信号或低信号,ADC高信号。

6例DWI呈高信号,ADC等信号)。

主要病变位于后部脑白质31例,侧脑室旁9例,小脑白色质与脑干为主者2例。

常规MRI表现:T1呈低信号,T2呈高信号。

1.4治疗与预后本组42例确诊后均立即针对病因治疗,针对原发病治疗,同时给予对症支持治疗,酌情使用甘露醇、速尿等脱水降颅压药物。

本组42例症状体征均完全改善,其中13例大部分消失。

全部复查MRI,原异常信号基本消失32例,大部分消失10例。

2讨论2.1RPLS的病理RPLS是一种与高血压脑病、产褥期子痫、应用免疫抑制剂、放疗等相关的脑病综合征,主要临床表现为:头痛、视力障碍、意识障碍、精神异常等。

其病理是与高血压、体液潴留、免疫抑制剂对血管内皮细胞的损伤作用引起的大脑毛细血管渗漏导致的白质水肿,同时认为后部白质病变多见,可能与大脑后部血管相对于大脑前部血管缺少交感神经支配有关。

在影像学上具有大脑半球后部、侧脑室旁、小脑、脑干的可逆性白质水肿为特征性改变。

RPLS以大脑后部脑白质受累最为常见,其原因主要为大脑白质内毛细血管较丰富,组织结构较疏松,细胞外液较易潴留在白质,脑皮质比白质结合得较为紧密,能抵抗大量水肿液的积聚,因此水肿多集中于皮层下白质。

同时大脑后部主要由椎基底动脉系统的后循环供血,血管的交感神经活性较大脑前部低,这种交感肾上腺能神经支配的先天不足,可导致大脑后部脑血管供血区血管对收缩剂的敏感性丧失,因此病变易发于枕叶和顶叶。

急性淋巴细胞白血病患儿并发后部可逆性脑病综合征的护理急性淋巴细胞白血病（Acute Lymphoblastic Leukemia, ALL）是常见的儿童恶性肿瘤之一、后部可逆性脑病综合征（Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome, PRES）是一种临床病理综合征，其特点是癫痫发作、视力障碍、意识模糊、头痛和高血压。

本文将介绍急性淋巴细胞白血病患儿并发后部可逆性脑病综合征的护理措施。

一、护理评估1.详细了解患儿的病史，包括淋巴细胞白血病的确诊时间、治疗经过和病情变化等。

2.注意患儿的主观症状，如头痛、恶心、呕吐等，以及客观症状，如神经系统异常、高血压、视力障碍等。

3.注意观察患儿的血压变化，密切监测高血压情况，及时记录血压数据，如有需要，及时通知医生调整抗高血压药物。

4.定期检测患儿的神经功能状态，重点观察患儿的意识水平、瞳孔反应、肢体活动度等。

二、护理干预1.保持环境安静，避免刺激，营造良好的休息环境，有助于患儿的神经功能恢复。

2.提供充足的休息和睡眠时间，有助于恢复神经系统功能和减轻症状。

3.保持患儿自然通气通道畅通，及时翻身，预防褥疮发生，减少并发症的发生。

4.规范患儿的饮食，保证营养的均衡摄入，增强抵抗力，促进康复。

5.注意患儿的体温变化，及时采取措施进行退热。

6.加强患儿的疼痛评估和疼痛干预，减轻患儿的不适感，提高生活质量。

三、药物治疗1.根据患儿的病情，积极配合医生进行药物治疗，如抗高血压药物、抗癫痫药物等。

2.规范药物的给药途径和时间，确保患儿按时按量进行药物治疗。

3.定期检测患儿的血压、心率等生命体征，及时调整药物剂量和给药方式。

4.注意监测患儿的血常规和肝功能等指标，及时发现异常情况并及时处理。

四、心理支持1.与患儿及家长进行交流，了解他们的需求和疑虑，提供专业的护理指导和安慰。

2.为患儿提供良好的心理环境，提供娱乐活动和游戏等，分散患儿的注意力，减轻疾病对患儿心理的影响。

移植相关护理：可逆性后部脑病综合征可逆性后部脑病综合征简介：可逆性后部脑病综合征（posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES）是造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation, HSCT)后少见的神经系统并发症之一。

1996年Hinchey最先提出可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)这一临床影像综合征。

随着对疾病的进一步认识，发现其还可累及顶枕叶白质以外的其他区域和大脑皮质．于是Casey等[2]提出了后部可逆性脑病综合征(PRES)这一概念。

概念：可逆性脑病综合征（PRES）是一种与多种致病因素相关的临床影像学综合征,以头痛、癫痫发作、精神症状、视觉障碍、意识障碍为主要临床表现,影像学以顶枕叶可逆性脑白质病变为主。

该病如果能够得到及时的诊断与治疗,大部分患者的临床症状及影像学改变可以消失。

病因：可逆性后部脑病综合征病因复杂,与多种基础疾病有关 ,常见原因有高血压脑病、肾脏疾病、肾功能不全、子痫前期或子痫,恶性肿瘤化疗,免疫抑制剂及细胞毒性药物应用的毒性副反应,少数患者产后情绪波动也可引起本病。

常见的可引起PRES的免疫抑制剂及细胞毒性药物包括：甲氨喋呤、环孢素、他克莫司、阿糖胞苷、L—ASP、环磷酰胺、糖皮质激素、顺铂等。

而甲氨蝶呤及环孢素是导致PRES的重要诱因。

发病机制：PRES 发病机制目前尚不十分明确,广泛认为有“高灌注学说”、“脑血管痉挛学说”以及“血管内皮损伤学说”。

高灌注学说:血压升高,超过脑血流的正常自动调节能力,脑血流灌注过度,血管扩张,液体透过血脑屏障外渗至脑实质内产生血管源性水肿。

脑血管痉挛学说:各种原因使脑血管调解机制过度反应,脑血管痉挛,脑组织缺血使血管通透性增加,细胞内液渗透到细胞外间隙导致脑水肿。

血管内皮损伤学说:各种高危因素造成血管内皮细胞损伤,血脑屏障破坏,血管通透性增加,血管内一些水分子和大分子进入脑织间隙造成血管源性水肿。