神经影像：可逆性后部脑病综合征(PRES)

可逆性后部脑病综合征病理生理学、影像学表现、临床表现、脑电图、治疗措施及要点流行病学可逆性后部脑病综合征是一种可出现多种神经精神症状和体征的疾病，其特征是脑影像学检查异常。

就放射学诊断的本质看，可逆性后部脑病综合征并不是孤立于临床实体或诊断的独立诊断，它是一种临床影像综合征。

最常见于高血压性脑病的病例报道。

肾衰竭患者和服用免疫抑制剂或细胞毒性药物患者尤其易感。

代谢失衡或液体超负荷的情况可能通过血压的不稳定和升高导致可逆性后部脑病综合征。

病理生理学可逆性后部脑病综合征主要有两种学说：1）突发高血压导致自身调节失败，继而出现血管扩张和水肿；2）血管收缩导致缺血，最终水肿。

1、自动调节失败正常情况下，脑自动调节使血压在一定的范围内以维持恒定的脑循环。

严重高血压的情况下，自身调节失败，小动脉扩张，导致液体外渗，毛细血管损伤，高灌注，最终导致血管源性水肿。

可逆性后部脑病综合征典型影像学病变所见的水扩散增加支持该理论。

动物模型、临床病例的数据对此也支持。

2、血管收缩在子痫前期中，内皮激活和损伤，内皮的弥漫性激活导致全身血管收缩。

环孢素对血管内皮有直接的毒性作用，影响血脑屏障，促使内皮细胞释放内皮素——一种强效的血管收缩剂。

值血压仅轻度升高的患者或血压正常的患者也发生可逆性后部脑病综合征，增加对高血压不是诱因的可能性。

在绝大多数发展为可逆性后部脑病综合征的患者中，无论全身过程如何，其基础生物学都是相似的——内皮功能障碍伴全身血管收缩、低灌注。

持续低灌注通过血管通透性影响因子上调的复杂机制导致血管源性水肿。

影像可逆性后部脑病综合征脑部CT 或MRI 显示脑白质的局灶性水肿，尤其是顶枕区。

可逆性后部脑病综合征并不完全是一种后部现象，其它区域包括额叶、颞枕交界区、小脑等也可受累。

累及脑干的可逆性后部脑病综合征少见。

枕叶，旁正中区和距状裂区不被累及，有助于与双侧大脑后动脉梗死相鉴别。

病变通常为双侧，相当对称，多累及白质，但也有不典型的单侧病变、出血或灰质受累的病例，较罕见。

可逆性后部白质脑病影像学表现可逆性后部白质脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,RPES)是一组临床—影像学综合征,其临床表现主要为癫痫发作、视觉异常、头痛等,影像学表现为脑后部白质血管源性水肿。

正确、及时、规范的治疗,可使绝大多数患者的症状、体征、头颅神经影像学病变消失。

该病经过有效治疗后1—2周内影像学表现可明显好转或完全恢复,但如果病情严重或治疗延误,可导致脑内遗留严重损害及各种并发症。

治疗：PRES应当早诊断、早治疗。

一般经控制血压和适当抗惊厥药物治疗后可以完全好转。

本病的治疗主要是去除病因、控制血压、停用或减量可疑药物、控制癫痫发作、减少靶器官损害等。

停用或减量可能导致疾病的危险药物包括化疗药物、促红细胞生长素、免疫抑制剂、细胞毒性药物等。

化疗药物、免疫抑制剂在PRES治疗结束及症状好转后可以继续使用。

鉴别诊断：1、PRES易与发生在大脑后循环的脑梗死(如基底动脉尖综合征)及分水岭区脑梗死等混淆,PRES常累及多支供血区, ADC图为高信号,病灶通常没有强化,具有可逆性。

基底动脉尖综合征为双侧小脑上动脉和大脑后动脉梗死,影像学表现为双侧枕叶皮质、丘脑、颞叶内下、小脑以及中脑梗死,梗死性病变以细胞毒性脑水肿为主,ADC图呈现为低信号, DWI呈现为高信号,病变往往不可逆。

2、本病还需与脑静脉血栓形成、脱髓鞘性病变等鉴别。

静脉窦血栓形成的MRI表现为静脉窦流空信号消失,常见脑水肿、脑梗死和脑出血,MRV可发现深静脉、浅静脉以及静脉窦狭窄、充盈缺损或闭塞,无PRES典型的可逆性病程特点。

脱髓鞘疾病大多缺乏基础疾病病史,临床症状相对较轻,影像学表现为脑内多发对称性、斑片状异常信号,病程呈缓解/复发或进行性发展。

PRES是一种临床—神经放射学疾病综合征,因此影像学表现是诊断本病的主要证据。

病灶在CT均表现为低密度灶,MRI检查是发现PRES病变的最佳方法,常规T1W I病变常为等信号或低信号,T2W I 为高信号;FLAIR像显示明显高信号。

可逆性后部脑病综合征（PRES）的影像学表现病史患者女，19岁，患者于昨日出现头晕伴头痛、鼻塞、流涕、咳嗽，无发热，无胸痛，故来我院就诊。

体格检查:神清，咽后壁充血明显，两肺呼吸音粗，未闻及啰音，心律齐，腹平软，无压痛及反跳痛，双下肢不肿。

辅助检查两侧枕叶、额顶叶及右侧基底节区见多发斑片状、结节状异常信号T1WI上呈等、稍低信号，T2WI及T2 FLAIR上呈高信号，DWI上为等、稍高信号，以大脑皮层累及为主。

脑室、脑池系统形态、大小及位置未见异常改变。

脑沟未见明显增宽。

中线结构居中。

▶诊断思路：可逆性后部脑病综合征（PRES)是一种以抽搐、头痛、意识障碍和视物模糊为常见临床症状，以双侧人脑半球后部白质区异常信号为影像学主要表现的综合征。

早期诊断和及时治疗是可逆性恢复的关键。

对于PRES的病因，多数学者认为与多种l临床疾病有关“。

，主要包括高血压病、妊娠子痫、慢性肾功能不全、恶性肿瘤化疗、接受免疫抑制和细胞毒性药物治疗等。

发病机制：目前多数学者认为PRES主要病理改变为血管源性脑水肿．已提出高血流灌注学说、交感神经缺乏学说和血管内皮细胞损伤学说。

高血流灌注学说认为当血压骤升时，大脑处于高血流灌注状态。

超过大脑血管自身调节能力的极限，导致血管扩张、血脑屏障破坏，易出现血管源性脑水肿。

严重时前循环系统的微血管也会出现类似的改变。

累及脑深部核团、额叶、小脑甚至脑干。

交感神经缺乏学说认为脑后部白质最易受累是由于该部位由椎基底动脉系统的后循环系统供血，相对前循环颈内动脉系统缺少丰富的交感神经支配。

导致血压突然升高时后部脑血管对维持和调节血管张力失常，更易渗透性增加和血管源性水肿。

血管内皮细胞损伤学说认为结缔组织病变等产牛的循环系统内细胞毒素及抗血管内皮细胞抗体引起血管内皮细胞破坏，导致血管源性水肿。

免疫抑制和细胞毒性药物引起PRES的机制可能与药物的直接毒性作用有关。

影像学表现：PRES最突出的影像学表现为双侧大脑半球后部广泛性白质异常。

移植相关护理：可逆性后部脑病综合征可逆性后部脑病综合征简介：可逆性后部脑病综合征（posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES）是造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation, HSCT)后少见的神经系统并发症之一。

1996年Hinchey最先提出可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)这一临床影像综合征。

随着对疾病的进一步认识，发现其还可累及顶枕叶白质以外的其他区域和大脑皮质．于是Casey等[2]提出了后部可逆性脑病综合征(PRES)这一概念。

概念：可逆性脑病综合征（PRES）是一种与多种致病因素相关的临床影像学综合征,以头痛、癫痫发作、精神症状、视觉障碍、意识障碍为主要临床表现,影像学以顶枕叶可逆性脑白质病变为主。

该病如果能够得到及时的诊断与治疗,大部分患者的临床症状及影像学改变可以消失。

病因：可逆性后部脑病综合征病因复杂,与多种基础疾病有关 ,常见原因有高血压脑病、肾脏疾病、肾功能不全、子痫前期或子痫,恶性肿瘤化疗,免疫抑制剂及细胞毒性药物应用的毒性副反应,少数患者产后情绪波动也可引起本病。

常见的可引起PRES的免疫抑制剂及细胞毒性药物包括：甲氨喋呤、环孢素、他克莫司、阿糖胞苷、L—ASP、环磷酰胺、糖皮质激素、顺铂等。

而甲氨蝶呤及环孢素是导致PRES的重要诱因。

发病机制：PRES 发病机制目前尚不十分明确,广泛认为有“高灌注学说”、“脑血管痉挛学说”以及“血管内皮损伤学说”。

高灌注学说:血压升高,超过脑血流的正常自动调节能力,脑血流灌注过度,血管扩张,液体透过血脑屏障外渗至脑实质内产生血管源性水肿。

脑血管痉挛学说:各种原因使脑血管调解机制过度反应,脑血管痉挛,脑组织缺血使血管通透性增加,细胞内液渗透到细胞外间隙导致脑水肿。

血管内皮损伤学说:各种高危因素造成血管内皮细胞损伤,血脑屏障破坏,血管通透性增加,血管内一些水分子和大分子进入脑织间隙造成血管源性水肿。

PRES可逆性后部脑病的影像诊断与鉴别诊断概述PRES影像表现鉴别诊断小结概述•PRES：一种可逆性神经系统损伤和特异性影像学表现为主的临床影像学综合症•所有人群都可发病，女性多见，儿童也可发病•急性-亚急性，雷击样头痛•儿童的临床表现多与成人相仿，影像表现多不典型临床特征•癫痫多为首发症状•视觉异常：视野受损、模糊、幻觉，皮质盲、矢认症、安东综合征•精神异常：躁动、不安、淡漠•少见表现：小脑综合征、偏瘫•CSF：多为正常，可有蛋白的升高•EEG：慢波、癫痫改变•LDH：升高，提示有内皮细胞损伤•高血压急症•子痫及子痫前期•严重的肾脏疾病•自身免疫性疾病•使用免疫抑制药物/细胞毒性药物发病机制•血压快速增高及高灌注•内皮细胞受损•血管痉挛继发缺血发病机制治疗高血压：纠正高血压到可控范围，但是要避免降压过快导致缺血。

子痫前期：目标是在分娩时的血压管理，硫酸镁防止癫痫发作。

药物导致：逐渐缩小或完全停药。

低镁血症可能示PRES的病因，因此推荐补充镁作为辅助治疗。

可复发：在血压未控制好、或者需要继续用药的病人。

影像特点部位：•典型：顶枕叶•不典型：额叶、颞叶、小脑、脑干、基底节、深部白质、胼胝体、脊髓分布： •双侧对称•白质较灰质明显影像表现：•典型：血管源性水肿•不典型 ：出血（5-30%）、强化、弥散受限（11-26%）典型影像表现-CT•平扫：双侧顶枕叶斑片状低密度影•血管造影：不规则局部或血管多发狭窄（串珠征）、局部血管扩张最常见于主干和二级分支典型影像表现-CT34岁 女 急性淋巴性白血病化疗 甲氨喋呤鞘内注射 出现右侧偏瘫 收缩压200mmHg 串珠征（箭头）血管局部扩张（箭号）24 男坏死性肺炎典型影像表现-MRI•等-稍长T1、长T2信号•FLAIR呈高信号•DWI呈等高信号、ADC呈高信号•MRS：Cho、Cr升高NAA、NAA/Cr减低乳酸增加提示缺血25 女性急性头痛 剖宫产病史影像表现-不典型•出血：多见于异体骨髓移植、使用抗凝剂的患者局部血肿、灰质斑点状（＜5mm）出血、蛛网膜下腔出血•弥散受限：在ADC高信号背景下出现局部ADC信号减低•增强：软脑膜强化，结节样强化，结节+软脑膜BBB受损时，软脑膜强化时间会延长早期征象：FLAIR脑沟轻度高信号；增强有强化斑点状出血双顶叶水肿（箭头）局部出血（箭号）27 男 坏死性肺炎50 男 急性白血病 骨髓移植后ADC 局部低信号（箭号）可能是代表不可逆的早期征象高血压不受控制精神改变软脑膜强化19岁女性，系统性红斑狼疮和全血细胞减少，癫痫发作2月后复查结节样强化结节样强化（虚箭）软脑膜强化（实箭）58岁男性，肾癌多种药物化疗，血压92/67mmHg 14岁 女 系统性红斑狼疮，癫痫发作，血压136/83mmHg•顶枕叶型 22%•全脑（分水岭）型 23%•额上沟型 27%•各型的不全、非对称表现 28%•基底节变异型（4%）顶枕叶型•累及顶枕叶皮层及白质区为主，可伴有颞叶受累•严重程度较轻56 男 糖尿病伴足感染 抗生素治疗后头痛 视觉改变血压 215/115 mm Hg.影像表现-分型全脑分水岭型•累及额叶、顶叶、枕叶，颞叶；内侧半球与外侧半球交界处（分水岭区）的线样血管源性水肿•表现为不融合、不连续的血管源性水肿：指较少累及皮质和深部白质区（最常见于额上沟、珍珠串型线性排列）全脑分水岭型21岁 女 狼疮肾炎和难控制的高血压头痛 视力改变、癫痫血压213/167mmHg影像表现-分型额上沟型• 累及额叶，可同时有不同程度的顶枕叶受累• 累及额上沟中后部为主（与分水岭型类似，但是额上沟的病灶更独立， 不蔓延到前部）• 中间型（intermediate expression）：不连续的额上沟皮质水肿+局 灶白质水肿48岁女性 白血病骨髓移植后癫痫19天血压 134/84 mm Hg中央变异型（4%）• 累及基底节、脑干、可伴有丘脑、脑室旁白质累及；不累及皮质与皮质下影像表现-分型51岁 女性 急性头痛 言语困难9月后各型的不全、非对称表现20岁 女 32w先兆子痫 视力模糊，轻度高血压，分娩时癫痫发作诊断•目前没有金标准•有学者提出以下诊断标准：1.急性发作的神经系统症状2.影像学：局灶性血管源性水肿3.可恢复的临床、影像学表现鉴别诊断PRES•可逆性血管收缩综合征•急性脑梗死•静脉窦血栓可逆性血管收缩综合征（RCVS）• 是一种临床影像综合征，主要特征包括：超急性发作的严重头痛（雷击样头痛） 和脑动脉节段性血管收缩（3个月内消退）• 20-50多见，儿童也可发病，女性多见• 常见诱因：妊娠及产后、使用血管活性药物等• 机制：血管张力改变导致的血管收缩（交感神经过度活动、内皮功能障碍、氧化应激可导致张力失调）• 临床表现：雷击样头痛，可伴有神经功能异常（通常视觉，运动感觉也可）、癫痫、卒中、蛛网膜下腔出血、CSF正常，单病程逆性血管收缩综合征可逆性血管收缩综合征（RCVS）血管造影：• 多发脑血管狭窄，珍珠串• 可累及前、后循环、双侧弥漫• 3个月后恢复CT、MRI:• 三种卒中（凸面蛛网膜下腔出血、颅内出血、脑梗死）、部分有PRES样 脑水肿的表现PCVS与PRES有很多症状和影像类似，提示有接近的病理生理机制，可同时发生。

可逆性后部脑病综合征PRES（可逆性后部脑病综合征）是一种新提出的临床影像综合症，其病因各异，临床诊断困难，如处理不及时，会迅速导致昏迷甚至死亡。

PRES最初由Hinchey等于1996年描述报道，临床主要表现为头痛、视觉障碍、意识改变、癫痫发作等症状，而局灶性神经功能缺损少见。

影像学表现为双侧大脑半球后部广泛性白质异常，如顶枕颞叶，也可累及脑干、小脑、丘脑及其他部位。

其临床及影像学表现具有一定的规律，但其病因各异，是一组异质性疾病。

常见的病因有高血压、先兆子痫/子痫、肾功能衰竭及免疫抑制剂如环孢霉素A、FK-506的应用等。

近年来PRES的病理生理机制已进行了广泛的研究，但目前仍存在争议。

目前存在两种截然相反的理论，早期的理论认为是由于脑血管自我调节机制过度反应导致可逆性的血管痉挛，进而导致脑可逆性的缺血损伤，这种理论的主要依据是在个别患者尤其是子痫患者血管造影时可见到血管痉挛，但多数患者并未见大血管痉挛。

目前大多数学者支持PRES的高灌注学说：体循环血压突然升高超过大脑血管的自动调节能力极限，导致区域性血管扩张，即脑的高灌注，增高的脑灌注压导致血脑屏障破坏，导致局灶性液体、大分子及血细胞外渗引起血管源性水肿和淤点样出血，从病理生理学角度可看作毛细血管渗漏综合症。

脑水肿的部位可能与大脑后部交感神经相对缺乏，大脑后动脉在解剖上的易损性，使其在血压急剧升高时对高灌注和血管痉挛特别敏感有关。

本病影像学最突出的特点是病变的分布特征病变主要分布于后循环供血区，最常见的部位为双侧枕叶对称的皮质下白质。

在PRES影像学所表现的病灶并非损毁性的，而是一种血管源性的脑水肿，并未形成梗死灶，这与绝大多数患者的症状能完全恢复是一致的。

根据PRES 的临床症状和影像学表现，主要应与静脉窦血栓、基底动脉尖综合症、MELAS、出血性脑梗死、脑炎、脑胶质瘤等疾病相鉴别。