肝上皮样血管内皮瘤

肝脏血管瘤的CT及MRI影像诊断 张涛发布时间：2023-07-05T08:38:08.170Z 来源：《健康世界》2023年8期 作者： 张涛[导读]

成都市第二人民医院，610021

肝脏血管瘤是一种发生于肝脏的常见良性肿瘤，包括毛细血管瘤、血管内皮细胞瘤等分型，手术治疗是主要治疗方式。肝脏血管瘤是一种临床症状并不明显的良性肿瘤疾病，患者患病后大多无症状，部分患者可能表现为腹部不适或者腹部包块，在临床诊断中仅凭借问诊触诊等方式很难精准了解患者肿瘤情况，肝脏血管瘤是一种肝脏内大量动静脉血管畸形构成的团状结构，因此在诊断中应用影像学检查是相对较好的检查方式。电子计算机断层扫描（CT）及磁共振成像（MRI）诊断是影像学检查中比较精准的诊断方式，有助于为肝脏血管瘤的后续治疗提供更好的帮助。一、什么是肝脏血管瘤？肝脏血管瘤是一种较为常见的肝脏良性肿瘤，临床上以海绵状血管瘤最多见，病人多无明显不适症状，常在B超检查或在腹部手术中发现。尚无证据表明其有恶变可能。肝脏血管瘤按病理可分为4型，包括血管内皮细胞瘤、海绵状血管瘤、硬化性血管瘤、毛细血管瘤。肝脏血管瘤确切发病原因尚不清楚，主要有以下几种学说：①激素刺激学说：女性青春期、怀孕、口服避孕药等可使血管瘤的生长速度加快，认为女性激素可能是血管瘤的一种致病因素。②先天性发育异常：肝脏血管瘤的发生是先天性肝脏末梢血管畸形所致，在胚胎发育过程中由于肝血管发育异常，引起血管内皮细胞异常增生形成肝脏血管瘤。③其他学说：有人认为毛细血管组织感染后变形，导致毛细血管扩张，肝组织局部坏死后血管扩张形成空泡状，其周围血管充血扩张；肝内区域性血循环停滞，致使血管形成海绵状扩张。二、肝脏血管瘤的临床表现肝脏血管瘤多无明显不适症状，当血管瘤增至5cm以上时，可出现下列症状：①胃肠道症状：右上腹隐痛和/或不适、食欲不振、恶心、呕吐、嗳气、食后胀饱等消化不良症状。②腹部包块：有囊性感，无压痛，表面光滑或不光滑，在包块部位听诊时，偶可听到传导性血管杂音。③肝脏血管瘤破裂出血：可出现上腹部剧痛，以及出血和休克症状。多为生长于肋弓以下较大的肝脏血管瘤因外力导致破裂出血。④压迫症状：巨大的血管瘤可对周围组织和器官产生推挤和压迫。压迫食管下端，可出现吞咽困难；压迫肝外胆道，可出现阻塞性黄疸和胆囊积液；压迫门静脉系统，可出现脾大和腹水；压迫肺脏可出现呼吸困难和肺不张；压迫胃和十二指肠，可出现消化道症状。⑤Kasabach-Merritt综合征：血小板减少、大量凝血因子消耗引起的凝血异常。其发病机制为巨大血管瘤内血液滞留，大量消耗红细胞、血小板、凝血因子Ⅱ、V、Ⅵ和纤维蛋白原，引起凝血机制异常，可进一步发展成DIC。⑥其他：游离在肝外生长的带蒂血管瘤扭转时，可发生坏死，出现腹部剧痛、发热和虚脱。个别病人因血管瘤巨大伴有动静脉瘘形成，回心血量增多，导致心力衰竭。三、肝脏血管瘤的CT影像诊断（一）CT的介绍CT是利用精确准直的X线束、γ射线、超声波等，与灵敏度极高的探测器一同围绕人体的某一部位作一个接一个的断面扫描，具有扫描时间快，图像清晰等特点，可用于多种疾病的检查。其根据人体不同组织对X线的吸收与透过率的不同，应用灵敏度极高的仪器对人体进行测量，然后将测量所获取的数据输入电子计算机，对数据进行处理后，就可摄下人体被检查部位的断面或立体的图像，发现体内任何部位的细小病变。（二）CT诊断在肝脏血管瘤的应用CT诊断以其方便、快捷、检出率高等优点，目前已成为除超声之外最常用于肝脏血管瘤的检查手段。肝脏血管瘤多为肝动脉供血且瘤体富含血管，当CT增强扫描时表现为瘤体内不同程度的增强现象。由于腔壁内一般无肌肉组织，进入腔内造影剂停滞较久且逐渐弥散，故在CT扫描中表现持续延迟强化。典型CT表现：①小血管瘤：病灶直径大多小于2~3 cm，动脉期或（和）门脉期病灶表现为整体一致的明显均匀强化，延迟期病灶持续强化，呈等或稍高密度。②经典型血管瘤：直径多为3~5cm，临床上最常见。CT平扫病灶呈边界清楚、密度均匀的圆形或类圆形低密度影；动脉期或（和）门脉期病灶出现边缘结节状及斑片状强化，随时间进展，强化病灶逐渐融合并向中心扩展，呈“向心性强化”；约5 min后病灶呈等或稍高密度。整个对比增强过程表现为“快进慢出”的特点。③巨大血管瘤：病灶直径多大于5.0 cm，动脉期或（和）门脉期病灶周边结节状强化，并随时间逐渐融合，到延迟期病灶大部分呈等密度，但中心始终见低密度不强化区域。这与巨大血管瘤中心常伴纤维化、血栓、钙化形成有关。在实际临床工作中，表现不典型的血管瘤CT检查常易发生漏诊或者误诊。此外，当微小血管瘤发生在肝左叶时，由于肝左外叶小而薄的特点，且受周围胃、肠等空腔脏器影响，超声及CT检查往往不易发现。

肝血管瘤一、概念肝血管瘤是肝脏常见的良性肿瘤，包括海绵状血管瘤、硬化性血管瘤、毛细血管瘤、血管内皮细胞瘤四种类型，以肝海绵状血管瘤最为常见，多为单发，也可多发。

二、临床特点瘤体较小（＜5cm），生长缓慢者，一般无临床症状，多数是在查体时发现的。

瘤体较大（＞5cm），生长较快者，会出现上腹部不适，肝区隐痛，上腹胀满，尤其是进食后。

三、医疗目标肝动脉内灌注及栓塞，抑制瘤体生长，并使其萎缩消失，消除病人不适感。

四、护理评估1、介入治疗前，评估患者身体状况、心理状况，以及对疾病的认知等。

2、介入治疗后，评估治疗效果，瘤体生长是否得到控制和萎缩。

病人对活动的反应，能否安全地进行自理活动。

五、护理目标（一）掌握疾病相关知识。

（二）能够积极配合治疗。

（三）躯体不适感减轻或消除。

（四）预防或减轻术后并发症。

（五）情绪乐观，能够自我调整情绪。

六、护理问题（一）恐惧与预感手术痛苦和危险有关。

（二）疼痛与组织创伤、瘤体供血动脉被栓塞后缺血缺氧、体位不适、化学物质刺激等有关。

（三）自理能力不足与术后卧床、体力下降等有关。

（四）穿刺部位出血与穿刺、穿刺点压迫不当有关。

（五）发热与瘤体栓塞后坏死组织吸收有关。

（六）胃肠道反应与术中牵拉、栓塞剂引起迷走神经兴奋、化疗药的毒副作用有关。

（七）尿潴留与术后平卧24小时及不习惯床上排便有关。

七、护理措施（一）术前护理1、心理护理向患者讲解疾病相关知识，说明治疗的方法、优点、效果，消除疑虑、恐惧，使其保持乐观的情绪。

2、术前准备做抗生素、碘过敏试验；双侧腹股沟及会阴部备皮；练习床上排便；术前4小时禁食水；备好术中所需药物、沙袋、相关影像资料；并指导患者更换清洁病服。

（二）术中护理1、体位指导患者仰卧于治疗床上，头偏向一侧。

防止恶心、呕吐误吸而引起窒息。

2、术中监测给予心电监护，密切观察生命体征变化，注意倾听患者的主诉，安慰紧张的患者，消除其紧张情绪，以免介入治疗中血管痉挛，导致插管困难，影响治疗。

上皮样血管内皮瘤12例临床病理分析徐傲;陈柯;王琦;何晓东【摘要】Purpose To study the clinicopathologicfeatures,immunophenotypes,diagnosis and differential diagnosis of epithelioid hemangioendothelioma (EHE).Methods Histopathology,clinical features and immunophenotypes of 12 cases of EHE which diagnosed by resection and core needle biopsy were analyzed retrospectively.These patients were followed-up.Results There were 9 males and 3 females,aged from 30 to 69 years,with an average age of 43.5 years.Among 12 EHEs,there were 8 cases in liver,3 cases in bone,and 1 case inlung.Histopathologically,the tumor cells were round and oval epithelioid arranged in single,nests,and cords.Tumor cells had abundant eosinophilic cytoplasm that contained vacuoles and erythrocyte in the tumor cytoplasm.The stroma showed myxoid change.Sparse calcification could be seen in some EHEs.Immunophenotype,tumor cells showed strong positive for CD34,CD31 and factor Ⅷ related antigen (FⅧRAg).Most EHEs are alive with tumor.1 case recurred in 6 months after surgery.1 patient died at 100 months postoperation.3 cases were lost follow-up.Conclusion EHE is a very rare low-grade malignant vascular neoplasm especially for arising from solid organ.Precise diagnosis must depend on surgical histopathology and molecular biology test of WWTR1-CAMTA1 fusion gene.%目的探讨实质脏器上皮样血管内皮瘤(epihelioid hemangioendothelioma,EHE)的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断.方法回顾性分析12例手术切除及粗针穿刺活检诊断为EHE的临床病理学特征及免疫表型,并进行随访.结果男性9例,女性3例,患者年龄30 ～ 69岁,平均43.5岁.其中肝脏8例,骨组织3例,肺组织1例.镜检:圆形及卵圆形上皮样细胞为散在单个、巢团状、条索状排列,瘤细胞胞质嗜酸性,可见细胞质内空泡及散在红细胞,间质黏液样变性,有些病例可见散在少数钙化.免疫表型:CD34、CD31、FⅧRAg均呈阳性,多数病例均带瘤存活,1例患者术后半年复发,1例患者随访100个月后死亡,3例患者失访.结论 EHE属于少见的血管源性低度恶性肿瘤,尤其发生于实质脏器者,临床及影像学特征无特异性,确诊需结合组织病理学、免疫表型或分子生物学检查WWTR1-CAMTA1融合基因.【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2017(033)003【总页数】5页(P263-267)【关键词】血管内皮瘤;肝;骨;肺;病理组织学;免疫表型;鉴别诊断【作者】徐傲;陈柯;王琦;何晓东【作者单位】安徽省立医院病理科,合肥230001;安徽省立医院病理科,合肥230001;安徽省立医院病理科,合肥230001;安徽省临床检验中心,合肥230001【正文语种】中文【中图分类】R732.2上皮样血管内皮瘤(epihelioid hemangioendothelioma, EHE)是一种少见的血管源性恶性肿瘤，1982年Weiss和Enzinger认为其是一种独立的软组织恶性疾病。

2020肝脏血管源性肿瘤的诊断和治疗肝脏血管源性肿瘤起源于内皮细胞，属于肝脏间叶性肿瘤，包括海绵状血管瘤（HCH）、硬化性血管瘤（HSH）、肝上皮样血管内皮瘤（HEHE）、婴儿型肝血管瘤（IHH）、肝血管肉瘤（HHS）、血管外皮细胞瘤（HPC）、肝血管平滑肌脂肪瘤（HAML）等。

除HCH外，肝血管源性肿瘤发病率低，临床症状及影像学表现不典型。

本文对肝脏血管源性肿瘤的分类、诊治难点及最新的诊疗现状进行综述，希望对临床医师有一定借鉴和帮助。

1. 海绵状血管瘤HCH是最为常见的肝脏良性肿瘤。

普通人群HCH的发病率为0.4%~20%，尸检发现率为0.4%~7.3%[1]。

其发病机制尚不完全清楚，可能与胚胎阶段肝血窦的发育障碍有关。

HCH可发生于任何年龄段，以女性居多，男女比约为1∶5[2]。

多数HCH体积较小，生长缓慢，甚至无明显生长趋势，不会产生临床症状。

如瘤体逐渐增大，可出现右季肋区疼痛不适、食欲不振、恶心、压迫症状等。

巨大HCH伴血小板减少者，可导致Kasabach-Merritt综合征。

HCH也有自发性破裂出血的个案报道。

HCH患者的肝功能和肿瘤标志物检查一般正常，诊断主要依靠影像学检查（包括B超、CT和MRI等）。

B超是HCH的首选检查方法，较小的HCH多表现为边界清晰的强回声占位，较大的HCH则表现为边界清晰、内部回声杂乱、强弱不均。

MRI对HCH具有特殊的诊断价值，T2加权像表现为特征性的“灯泡征”样高信号。

增强CT显示“快进慢出”征亦是HCH的特征性表现。

病理学特点为瘤体由网格状、大小不等的血管腔重叠构成，血管腔大小不等，内壁衬有单层扁平内皮细胞，血管腔之间存在纤维组织。

HCH发展缓慢，无恶变倾向。

因此大多数确诊的HCH定期随访即可，无需特殊处理。

如果HCH最大直径＞5 cm，且近2年临床随访观察影像学检查提示瘤体直径增大＞1 cm；或存在与HCH相关的持续腹部疼痛或不适的患者需要积极治疗[3]。

肝血管瘤的声像图特点
主讲：刘建军
肝血管瘤是肝脏最常见的良性肿瘤，可分为四型：（1）海绵状血管瘤（2）硬化型血管瘤（3）血管内皮细胞瘤（4）毛细血管瘤。

声像图特征：
1、瘤体可呈强回声，、弱回声和混合回声，强回声型多见。

2、直径小于2cm的小血管瘤多呈圆形或椭圆形的致密强回声。

3、直径在2～4cm的中等血管瘤亦多为强回声型，但在肿块内
可见虫蚀状的小弱回声区。

4、大于4cm的血管瘤多为混合回声，内可出现管道样结构，边
界多较清楚，呈椭圆形或多边形，剑突下巨大的血管瘤探头
加压后可有压缩变形，弱回声型血管瘤少见，其周边强回声
带是其重要特征。

脂肪肝中的血管瘤亦可呈弱回声，但无肿瘤周围常见的弱回声晕，边缘不光滑，多数强回声型血管瘤后方回声不增
强。

肝血管瘤肝血管瘤是肝脏的良性肿瘤。

以肝海绵状血管瘤最常见。

一般是单发的，多发生在肝右叶；约10%左右为多发，可分布在肝一叶或双侧。

血管瘤在肝脏表现为暗红，蓝紫色囊样隆起。

分叶或结节状，柔软，可压缩，多数与邻近组织分界清楚。

病人一般无自觉症状。

血管瘤形成原因未明。

本症中年女性多见，女性的发病率是男性的6倍。

因本病无明显症状，仅表现为肝内占位性病变，故临床上要注意与肝癌相鉴别。

编辑摘要∙wanghui6438内容全面∙我来点评肝血管瘤肝血管瘤（Hepatic Hemangiomas/Liver hemangioma）是肝脏的良性肿瘤。

大多数属海绵状血管瘤（cavernous hemａngioma），1863年Virchow首次报告。

该病遍及全世界，尸检中发现率为0.4%-7.4%，可发生于任何年龄，尤以30-45岁居多，男女发病率比例为1：6-10。

发病部位：可见于肝脏任何部位，常位于包膜下，多为单发（约10%为多发），据151例资料统计，右肝叶47.20%，左肝叶36.4%，其它如尾、方、副叶11.2%，两肝叶同时受累5.2%。

单发性66.4%-90%，多发性10%-33.6%。

绝大多数无症状，少数因肿瘤较大而出现肝区不适。

肿瘤直径多小于4cm，但亦可小至数毫米，个别大至30cm者。

如有增大趋势，或者位于肝包膜下，有大出血可能，危及生命，应尽早治疗。

[1]根据纤维组织的多少肝血管瘤可分为以下四型：海绵状血管瘤其切面呈蜂窝状、充满血液、镜检显示大小不等囊状血窦、其内充满红细胞，时有血栓形成，血窦之间有纤维组织隔，纤维隔内见有小血管及小胆管，偶见被压缩之肝细胞索。

纤维隔及血窦内的血栓可见钙化或静脉石。

硬化性血管瘤其血管腔闭合，纤维间隔组织较多呈退行性改变。

血管内皮细胞瘤血管内皮细胞增殖活跃，易致恶性变。

肝毛细血管瘤血管腔窄，纤维间隔组织多。

[2]肝血管瘤目前就肝血管瘤的病理发生机制尚不清楚，现有两种不同的认识：其一认为是血管畸形，其增长是由于血窦在血流作用下的扩张，血窦有完整内皮细胞，其下有丰富弹力纤维，中膜层有成纤维细胞及平滑肌细胞，间质中有极丰富和广泛分布的胶原纤维，造成内、中、外膜层界线不清及弹力纤维排列紊乱，胶原纤维可填充血窦腔，内皮细胞不同程度肿胀，甚至半脱落、脱落状；红细胞可大量渗出至间质中，从而证实了肝血管瘤为肝动脉末梢的动脉畸形。