上皮性血管内皮瘤

上皮样血管内皮细胞瘤的病因治疗与预防上皮样血管内皮细胞瘤也被称为组织细胞样血管瘤。

该疾病是血管肉瘤与血管瘤之间的临床和组织肿瘤。

可侵犯软组织、肺、肝、骨等器官。

上皮样血管内皮细胞瘤是一种罕见的血管源性肿瘤，原因不明，在女性中更为常见，推测可能与口服避孕药、孕酮紊乱、氯乙烯污染等因素有关。

大多数患者没有特殊的临床表现和实验室异常。

该病为多灶性血管肿瘤，可侵犯软组织、肺、肝、骨等器官。

罕见的皮肤损伤，单发或多发性缓慢的丘疹或结节。

在上肢或下肢都很常见。

本病为多灶性血管肿瘤，可侵犯软组织、肺、肝、骨等器官，皮肤损伤罕见，单发或多发性丘疹或结节缓慢，易发生在上肢或下肢，多见于25岁前男性，皮肤损伤常伴有下骨，自觉症状从无症状到严重灼痛。

组织病理：可以看到扩张的血管和梭形细胞的组织结构，可以看到细胞多形性和核分裂图像，网络硬蛋白染色可以看到个别细胞和成群细胞周围的网状纤维，免疫组化检查，第八因子抗原和荆豆植物血凝素阳性，上皮膜抗原和细胞角蛋白染色通常为阴性。

该病是一种多灶性血管肿瘤，可侵犯软组织、肺、肝、骨等器官。

皮肤损伤罕见，呈单发或多发性丘疹或结节。

在25岁之前的男性中更常见。

皮肤损伤常伴有下骨受累，自觉症状从无症状到严重烧灼痛。

1、治疗广泛切除。

化疗或放疗可用于少数转移者，也可用于联合应用。

2、预后可见少数人有转移。

该病是血管肉瘤与血管瘤之间的临床和组织肿瘤，可侵犯软组织、肺、肝、骨等器官，多见于25岁前的男性。

皮肤损伤常伴有下骨受累，自觉症状从无症状到严重烧灼疼痛。

根据多灶性血管肿瘤的临床表现，皮肤损伤罕见，可结合组织病理检查进行诊断。

1.避免有害物质入侵(促癌因素)有助于避免或尽可能少接触有害物质。

2.提高身体抵抗肿瘤的免疫力有助于改善和加强身体免疫系统与肿瘤的斗争。

维生素CE它是另一种抗肿瘤物质，可以防止食物中亚硝胺等致癌物质的危害，维生素C白血病肾癌和脑瘤的危险维生素可以保护精子免受基因学破坏E维生素E与维生素C它还具有抗肿瘤作用，是抗毒素和清除自由基的清道夫。

９１肝脏上皮样血管内皮瘤1例马文玲，杨晓风，周 晟，张宏霞（甘肃省中医院放射影像科 甘肃 兰州 730050）【摘要】上皮样血管内皮瘤是一种罕见的血管源性肿瘤，发生于肝脏者少见。

笔者报道1例肝脏上皮样血管内皮瘤患者的临床及CT 表现，并复习其影像学特征，旨在提高影像科医师对该疾病的认识。

【关键词】上皮样血管内皮瘤；肝脏；CT 【中图分类号】R445.1【文献标识码】A 【文章编号】2096-3807（2021）05-0091-03１　临床资料患者，女，29岁。

因“右侧乳房感染引流术后2月余”于2019年2月收住我院。

体格检查见右乳上方多个皮肤破溃口，有分泌物流出，色黄、质淡，右乳头凹陷。

实验室检查肝功正常，CA125 43.770 U/mL（正常参考值＜35 U/mL），其余未见异常。

无乙肝、丙肝、艾滋、梅毒感染。

既往行剖腹产手术，其余无特殊。

我院腹部B 超示：肝内多发实性混合性占位（脓肿？）。

C T（平扫+增强）扫描示：肝内多发大小不等类圆形低密度影，增强扫描动脉期未见明显强化，门脉期及延迟期呈填充强化，考虑肝脏多发转移瘤可能。

为明确诊断行B 超引导下穿刺活检，病理示肝细胞间夹杂异型细胞，细胞浆嗜酸性或空泡样，个别瘤细胞空泡胞质内可见红细胞，瘤细胞在肝窦内穿插，未见核分裂象及坏死，局灶间质黏液变性。

免疫组化示：Hep-1（-），G P C -3（-），K i -67（+，5%），C K19（-），HMB45（-），Melan-A（-），CD10（+），CD34（+），Fli-1（+），CEA（-），CD31（+），GATA-3（-）。

最终诊断为肝内上皮样血管内皮瘤。

明确诊断后患者行乳腺脓肿切开引流术，未行任何抗肿瘤治疗。

距第一次C T 检查后3月复查，肝内多发类圆形低密度灶大小、形态及强化方式未见明显变化。

距第一次C T 检查后7月再次复查C T，肝内多发类圆形低密度灶大小、形态及强化方式仍未见明显变化，但肝左叶病灶内低密度坏死区范围有所扩大。

• 1822•浙江临床医学2020年12月第22卷第12期•病例报告•4例骨上皮样血管内皮瘤影像学分析杨立光冯建钜*上皮样血管内皮瘤（epithelioid hemangioendothelioma，EHE)为发病率较低的肿瘤，发生在骨的EHE更加罕见，其影像学表现多为个案报告，本文收集4例临床资料齐全的病例，对其影像学表现进行总结，旨在提高诊断水平。

1临床资料收集本院2010年1月至2019年12月4例骨EHE,均经过手术病理或穿刺活检病理证实。

其中男1例，女3例；年龄55~70岁。

临床表现为患部疼痛，不剧烈，局部肿胀不 适，实验室指标未见明显异常。

2临床和影像学表现例1，男性68岁，4个多月前偶感活动后右小腿疼痛，右膝关节X线平片似见右胫骨上段密度欠均匀。

C T(见图1A、B )示右股骨下端及胫、腓骨中上段多处虫噬状骨质破坏，部分皮质中断，病灶边界清晰，未见明显硬化边缘；MR丨扫描（见图1C)示右膝关节组成骨弥漫性多处病变，病灶呈长T1长T2弛豫信号，邻近骨髓抑脂序列斑片状高信号，无 软组织肿块。

A.右股骨下端及胫骨；B.腓骨中上段多处虫噬状骨质破坏；C.T2抑脂序列为不规则高信号图1右下肢C T及M R I影像图例2,女性59岁，10余月前无明显诱因下出现右肩部疼痛，可忍，夜间疼痛较重，无手脚发麻，无活动受限，无畏寒发热。

X线平片发现右侧肩锁关节骨端皮质显示不清。

CT检查（见图2A、B )右侧锁骨肩峰端以及肩胛骨的肩峰不规则骨质破坏，病变跨越肩锁关节分布；MRI显示锁骨肩 峰段见多个病灶，呈不规则长T1弛豫信号，稍长T2弛豫信 号（见图2C )，邻近软组织肿胀，抑脂序列为不均匀高信号。

例3,女性55岁，左侧髋部疼痛不适3个月。

DR摄片 未能显示病变。

CT薄层扫描结合三维重建（见图3A、B)显示左侧耻骨体近髋臼部分骨质破坏，隐约可见残存骨嵴，似见断续硬化边缘；MRI扫描（见图3C、U )显示病灶为长基金项目：浙江省绍兴市科技计划项目（2013D K X B3 )作者单位：3118000浙江省诸暨市人民医院*通信作者A.右侧锁骨肩峰端；肩胛骨的肩峰不规骨质破坏；C.T2抑脂序列邻近软组织肿长，信号增高图2肩部C T及M R I影像图A、B.左侧耻骨体近髋臼部分骨质破坏；C、D.M R I病灶边缘在T,W I和T n W I二个序列上均清晰的环形低信号影图3髋部C T及M R I影像图T1长T2弛豫信号，T2WI内可见分隔，病灶边缘在T,WI和 T2WI二个序列上均有清晰的环形低信号影显示。

【疾病名肝上皮样血管内皮细胞瘤称】【英文名epithelioid hemangioendothelioma of the liver称】【别肝上皮样血管内皮瘤名】肝胆外科/肝脏少见恶性肿瘤【类别】【 ICD 号】C22.7【概述】肝上皮样血管内皮细胞瘤是一种少见的肝血管肿瘤，Weiss和Ensinger首次描述的是浅表或深部软组织内皮细胞肿瘤。

肺部类似肿瘤原称为血管内皮细胞支气管肺泡瘤。

最早在肝脏认为是转移性肿瘤，直至后来Ishak才发现为肝脏原发性的肿瘤。

肿瘤生长缓慢，预后不一。

生物学上为临界肿瘤，介于良性血管瘤和恶性血管肉瘤之间。

无毒性物质接触及肝炎病毒感染史。

不伴肝硬化，初诊时多有转移。

【流行病学】1982年Weiss、Enzinger首先报道。

Ishak等(1984)曾报道32例，随后，1985年又报道7例，Makhlouf等(1999)报道137例。

故推测如加注意，可能会发现更多病例。

该病发病年龄为12～86岁，平均约50岁，2/3的病人为女性。

【病因】本病病因尚不清楚。

【发病机制】肝内多个病灶，病灶直径大小从数毫米至数厘米。

肿瘤组织质韧，棕黄带白色。

切面呈沙砾样结构，无肝硬化。

组织学检查肿瘤结节边界不清，常累及邻近多个肝腺泡，如肝终末端小静脉和汇管区，但这些结构仍保持清楚。

瘤细胞常沿着血窦、终端小静脉和门静脉分支增殖，或侵犯Glisson鞘膜。

瘤细胞在腺泡内增殖致使肝板逐渐萎缩，最后消失；肿瘤亦可在静脉内形成栓子、息肉或簇状突起。

瘤细胞形态不规则，带有多个犬齿交错状突起，呈“树突状”细胞，或为圆形，含胞质丰富之“上皮细胞样”细胞。

其中可见核异型和分裂像。

瘤细胞具有许多上皮细胞的特征，均有基底膜，饮液小泡和Weibel-Palade小体。

与正常上皮细胞不同处为瘤细胞含有大量的胞质微丝，肿瘤细胞内还有大量的致密体。

【临床表现】胃食欲不振、厌食、恶心、发作性呕吐、上腹痛、体重减轻。

体征见肝脾肿大，20%的病人可有黄疸，晚期病人全身衰竭，偶有病人出现类似Budd-chiari综合征的症状。

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上皮样血管内皮细胞瘤检查项目
导语：细胞瘤是一种很复杂疾病，这样疾病对患者身体威胁比较大，患有细胞瘤后患者要注意，一定要及时的进行治疗，否则病情严重后，对身体威胁也是
细胞瘤是一种很复杂疾病，这样疾病对患者身体威胁比较大，患有细胞瘤后患者要注意，一定要及时的进行治疗，否则病情严重后，对身体威胁也是比较大的，上皮样血管内皮细胞瘤治疗前，患者需要进行身体各方面检查，使得对自身问题有一些掌握，那上皮样血管内皮细胞瘤检查项目都有什么呢？
上皮样血管内皮细胞瘤检查项目：
组织病理：可见扩张的血管和梭形细胞两种组织结构，可见细胞多形性和核分裂象。

网硬蛋白染色见个别细胞和成群细胞外方绕有网状纤维。

免疫组化检查，第8因子相关抗原和荆豆植物血凝素阳性。

上皮膜抗原和细胞角蛋白染色通常为阴性。

其它辅助检查：腹部平片显示肝脏布满钙化区，类似结肠癌肝转移。

B超为回声不均匀的多个结节;CT表现也多样，呈多个低密度区伴周边血管影中度增强，肿瘤内多个低血管点，有时小胆管扩张一些肝内门静脉分支不显影肝脏轮廓不变;血管造影显示肝脏多个低血管肿块。

预防方法：
1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助避免或尽可能少接触有害物质。

2.提高机体抵御肿瘤的免疫力能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。

维生素CE是另外一种抗肿瘤物质它们能够预防食物中致癌物质如亚硝胺的危害，维生素C能保护精子不受基因学破坏而降低其后代患
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肝上皮样血管内皮细胞瘤（肝上皮样血管内皮瘤）肝上皮样血管内皮细胞瘤（简称肝上皮样血管内皮瘤）是一种罕见的肿瘤，主要发生在肝脏内。

它是一种低度恶性的心源性肿瘤，通常发展缓慢，但在某些情况下可能会引起严重并发症。

本文将介绍肝上皮样血管内皮细胞瘤的病因、临床表现、诊断和治疗方法。

病因肝上皮样血管内皮细胞瘤的确切病因尚不清楚，但与体内内分泌系统的功能失调有关。

某些遗传基因突变和染色体异常可能与其发病机制有关，但尚未得到充分证实。

此外，患有肝上皮样血管内皮细胞瘤的人往往有患心脏病、高血压等慢性疾病的病史。

临床表现肝上皮样血管内皮细胞瘤的临床表现多样，常见症状包括：•腹部不适或疼痛•肝脏增大•肝功能异常•腹水•急性肝功能不全•体重减轻•乏力等患者还可能出现贫血、血小板减少等并发症，严重时还可导致出血倾向和意识障碍。

诊断肝上皮样血管内皮细胞瘤的诊断主要依靠以下几种方法：1.影像学检查：如超声、CT和MRI等可观察到肝脏的异常情况。

2.血液检查：检查肝功能指标、肿瘤标志物等。

3.组织学检查：通过肝穿刺活组织检查明确诊断。

诊断肝上皮样血管内皮细胞瘤的关键在于全面综合各项检查结果，以排除其他肝癌或良性肝瘤。

治疗方法肝上皮样血管内皮细胞瘤的治疗主要包括手术切除、化疗和放疗等，具体治疗方案需根据患者的病情严重程度和年龄等因素来决定。

在手术切除后，患者需定期复查，以监测肿瘤的发展情况。

此外，术中切除的组织标本还需进行病理学检查，以确定肝上皮样血管内皮细胞瘤的类型和分级，为后续治疗提供参考。

在治疗过程中，患者还需注意饮食调理和生活方式的改变，避免过度劳累和摄入高脂肪食物，有助于减轻症状和提高生活质量。

综上所述，肝上皮样血管内皮细胞瘤是一种罕见但危害不容忽视的肿瘤，患者在接受治疗的同时需要密切关注病情变化，并遵循医嘱进行调理和康复。

希望本文能为您对肝上皮样血管内皮细胞瘤有更全面的了解提供帮助。

上皮样血管内皮细胞瘤病情说明指导书一、上皮样血管内皮细胞瘤概述上皮样血管内皮细胞瘤（epithelioid hemangioendothelioma，EHE）是一种由血管内皮细胞或前内皮细胞形成的罕见血管肿瘤，它是一种具有潜在转移能力的局部侵袭性肿瘤，是一种介于血管瘤（良性肿瘤）和血管肉瘤（恶性肿瘤）之间的低度恶性肿瘤。

其发病部位无特异性，可发生于任何部位，好发于四肢浅表和深部的软组织，还可见于其他器官如肺、骨、脾、脑、胃、乳腺、心脏、淋巴结、肝脏和肾上腺等，以发生于肝脏、肺、骨为多见。

病因尚不清楚，临床无特异症状，发生在不同组织器官可有不同的特征表现。

预后良好，治疗后可改善，一般广泛切除，少数转移者可用化疗。

英文名称：epithelioid hemangioendothelioma，EHE。

其它名称：组织细胞样血管瘤。

相关中医疾病：暂无资料。

ICD疾病编码：暂无编码。

疾病分类：暂无资料。

是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性：本病病因不明，尚无明确证据表明本病有遗传性。

发病部位：其他。

常见症状：干咳、胸痛、右上腹痛、皮内或皮下肿块。

主要病因：尚不清楚。

检查项目：体格检查、血常规检查、肿瘤标记物、肝肾功、CT检查、B超、组织病理学检查、免疫组织化学检查。

重要提醒：上皮样血管内皮细胞瘤可发生于全身多个组织器官，临床上发现时大多到了中晚期，不易早期发现，生物学行为倾向恶性，可转移至其他脏器，若不接受正规治疗，可发生转移，会危及患者生命，患者要积极进行治疗。

临床分类：暂无资料。

二、上皮样血管内皮细胞瘤的发病特点三、上皮样血管内皮细胞瘤的病因病因总述：目前EHE病因及发病机制尚不清楚。

原发于肝脏EHE的发病因素可能与口服避孕药、创伤、饮酒、肝硬化、病毒感染和慢性疾病，以及肝移植后长期用药免疫受抑制等有关。

肺上皮样血管内皮细胞（PHE）瘤发病可能与石棉或放射暴露相关。

基金项目：广东省自然科学基金（２０１８Ａ０３０３１０２３９）洪邓辉　黄伟鹏：揭阳市人民医院　广东揭阳　５２２０００林晓平：中山大学附属肿瘤医院核医学科　广东广州　５１００６０脾脏上皮样血管内皮细胞瘤１８Ｆ－ＦＤＧＰＥＴ／ＣＴ显像洪邓辉　黄伟鹏　林晓平 中图分类号：Ｒ５５１．１ 文献标志码：Ａ ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７１－３３２Ｘ．２０２１．０１．０４３ 上皮样血管内皮瘤（ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄｈｅｍａｎｇｉｏｅｎｄｏｔｈｅｌｉｏ ｍａ，ＥＨＥ）是一种介于血管瘤与血管内皮肉瘤的血管源性低度恶性肿瘤［１］，由Ｗｅｉｓｓ等［２］于１９８２年首次报道。

临床少见，发生于肝、肺、骨等部位，脾脏ＥＨＥ极为罕见，目前只有个例报道［３－５］，本文报道一例特殊的１８Ｆ－ＦＤＧＰＥＴ／ＣＴ诊断脾ＥＨＥ，具体报道如下：１　病例报告患者，女性，７７岁，主诉上腹部肿块进行性增大１年余。

实验室检查（括号中为正常参考值范围）：血常规：红细胞３ １２（３ ８０－５ １０）×１０１２／Ｌ，血红蛋白９９（１１５～１５０）ｇ／Ｌ，余项正常。

肝功能：谷丙转氨酶５６（７～４０）Ｕ／Ｌ，谷草转氨酶５６（１３～３５）Ｕ／Ｌ，γ－谷氨酰转肽酶７２４（７～４５）Ｕ／Ｌ，碱性磷酸酶２６４（５０～１３５）Ｕ／Ｌ。

糖类抗原（ｃａｒｂｏｈｙｄｒａｔｅａｎｔｉｇｅｎ，ＣＡ）１２５４２ ６２Ｕ／ｍＬ，余肿瘤标志物正常。

乙肝两对半正常。

影像检查：１８Ｆ－ＦＤＧＰＥＴ／ＣＴ显像（图１）示：Ｂ超引导下肝穿刺病理组织活检（图２）：２　讨论ＥＨＥ是一种相对少见的恶性肿瘤，文献报道以肝、肺、骨多见，发病率约０ ００３％，女性发病率高于男性，发病年龄小到１０岁，大到８０岁，平均年龄为４５岁。

脾ＥＨＥ极为罕见，好发于儿童和少年，其影像特点未被广泛报道。

目前病因未明确，临床表现无特异性，可以为脾脏肿瘤的一般表现：左上腹部肿块、腹痛、上腹部不适、发热等症状；少数巨大脾脏血管瘤可出现血小板减少、贫血或消耗性凝血障碍，即Ｋａｓｓａｂａｅｌｌ－Ｍｅｒｒｉｔｔ综合征［６］。

上皮样血管内皮细胞瘤（Epithelioid hemangioendothelioma，EHE）为临床和组织学上介于血管肉瘤和血管瘤之间的肿瘤，由上皮样或组织细胞样外观的血管内皮细胞为特征。

WHO（2002年）软组织及骨肿瘤分类中将其列入恶性肿瘤。

国际癌症研究机构（IARC）于2013年出版的《WHO骨与软组织肿瘤分类》第4版中，将EHE作为新增病种，定义为一种低、中分化的恶性肿瘤，其肿瘤细胞具有内皮细胞表型和上皮样细胞的形态，并具有透明的、软骨样的嗜碱性基质。

男，33岁，1年前无明显诱因出现右肩疼痛，活动受限，症状逐渐加重。

体检：右肱骨上段轻压痛，活动受限。

实验室检查血沉和D-二聚体稍增高。

CT见右肱骨上段骨质膨胀性溶骨性破坏，部分骨质连续性中断，髓腔内充填软组织密度影，且向外生长，未见骨膜反应或钙化。

MR见右肱骨上段异常信号，T1WI呈等信号，其内夹杂小斑片状稍高信号；T2WI序列呈团状高信号，信号不均；部分突破骨皮质向外形成软组织肿块。

增强扫描病灶明显强化。

肌电图提示：右腋神经急性损害，右肩胛上神经急性损害，C8~T2节段神经节前损害。

ECT：右肱骨上端放射性异常浓聚。

本例病人先行肱骨近端病变穿刺活检。

病理见囊壁状组织，丰富血窦及血管内皮增生，部分细胞增生活跃，考虑为血管源性肿瘤。

后患者行肱骨瘤段切除及肩关节重建术，术中见肱骨近端部分质地变韧，似有肿瘤侵犯，肿瘤表面有假包膜形成。

病理免疫组织化学结果：CK（++），EMA（-），CD31（+），CD34（-），S-100（-），Factor8（+++），SMA（+），CD68（++），Ki67（+>10%），P53（+），Vimentin（++），Desmin（-）。

结合免疫组化结果，术后病理诊断：右肱骨上段上皮样血管内皮瘤（低度恶性），周围组织瘤浸润，骨髓腔及切端未见瘤浸润。

图1 肿瘤细胞呈条索状、蜂巢状排列。

图2 小血管腔内衬覆的上皮样细胞像钉突样凸向血管腔，形成基碑样或灯笼样结构，腔内可见红细胞。

上皮样血管内皮细胞瘤有哪些症状？
*导读：本文向您详细介绍上皮样血管内皮细胞瘤症状，尤其是上皮样血管内皮细胞瘤的早期症状，上皮样血管内皮细胞瘤有什么表现？得了上皮样血管内皮细胞瘤会怎样？以及上皮样
血管内皮细胞瘤有哪些并发病症，上皮样血管内皮细胞瘤还会引起哪些疾病等方面内容。

……
*上皮样血管内皮细胞瘤常见症状：
结节、丘疹、热痛
*一、症状：
1.本病为多灶性血管肿瘤，可侵犯软组织和肺、肝、骨等器官。

皮肤损害罕见，呈单发或多发性缓慢生成的丘疹或结节。

好发于上或下肢，多见于25岁前的男性。

皮肤损害常与其下方的骨受累伴发，自觉症状从无症状到伴发严重灼热痛。

二、诊断：
1.根据临床表现以多灶性血管肿瘤，出现皮肤损害罕见，结合组织病理检查即可诊断。

*以上是对于上皮样血管内皮细胞瘤的症状方面内容的相关叙述，下面再看下上皮样血管内皮细胞瘤并发症，上皮样血管内皮细胞瘤还会引起哪些疾病呢？
*上皮样血管内皮细胞瘤常见并发症：
结节病
*一、并发病症
结节病。

*温馨提示：以上就是对于上皮样血管内皮细胞瘤症状，上皮样血管内皮细胞瘤并发症方面内容的介绍，更多疾病相关资料请关注疾病库，或者在站内搜索“上皮样血管内皮细胞瘤”可以了解更多，希望可以帮助到您！。

肝上皮样血管内皮瘤的病理诊断和治疗进展摘要：目的：探讨肝上皮样血管内皮瘤(HEHE)的临床病理特点，诊断及鉴别诊断。

方法回顾性分析9例HEHE患者的临床病理及免疫组化资料。

结果男性3例，女性6例，临床表现主要为右上腹不适，其中3例于体检时发现。

1例为单发结节，8例为多发。

镜下瘤细胞上皮样或树突状，呈小巢状、片状、条索状生长。

多数瘤细胞内可见胞质内空泡，内含红细胞似原始血管腔，纤维性间质伴胶原化。

免疫组化染色CD31、CD34、FⅧＲag、EＲG、Fli-1均(+)，少数CK、CK7(+)。

结论HEHE是一种恶性血管源性肿瘤，临床表现缺乏特异性，易被误诊或漏诊，诊断主要依据病理形态学及免疫组织化学染色，必要时辅以分子生物学检查。

关键词：上皮样血管内皮瘤；肝脏；病理诊断；治疗引言上皮样血管内皮瘤（epithelioid hemangioendothelioma，EH）是一种起源于血管内皮细胞的罕见肿瘤，属于中低度恶性肿瘤，位于良性血管瘤与侵袭性的血管肉瘤之间。

据统计，EH的发病率低于百万分之一。

该肿瘤为多中心型起源，可发生于全身多个器官，以肝最多见。

国内外文献大多为个案报道，且其临床及影像表现无明显特异性，若对此疾病认识不足，容易造成误诊，进而错过最佳治疗时机，影响预后情况。

现回顾我院收治的9例经手术及病理结果证实为上皮样血管内皮瘤的病例，结合文献报告如下。

1资料与方法1.1一般资料收集2015—2018年本院诊断的9例HEHE，其中男女比例1∶3，年龄32～59岁，平均49.3岁(表1)。

由两名软组织病理学专家复诊以进一步验证组织学诊断。

9例肿瘤标记物均阴性，肝功能均无明显异常。

1.2方法HEHE应通过影像学或免疫组织化学分析与肝血管瘤、肝细胞癌、胆管细胞癌和转移性肿瘤进行鉴别。

HEHE在典型成像特征中常表现为靶征、棒棒糖征以及包膜回缩征，免疫组织化学CD31、CD34、CD10常显示阳性。

肝血管肉瘤在CT/MRI 平扫密度、信号不均匀，常伴有出血、坏死、纤维化,增强后动脉期可见斑片状不规则明显强化，门脉期及静脉期病灶进一步强化。

上皮样血管内皮瘤的研究进展
秦雅静;孙德志;张力;张晓彤
【期刊名称】《癌症进展》
【年(卷),期】2024(22)6
【摘要】上皮样血管内皮瘤(EHE)是一种罕见的起源于血管内皮的低至中级别的恶性血管肿瘤,全身多器官均可受累,常发生于软组织、肝、肺、骨等部位。

目前认为,90%的EHE中存在常染色体易位导致的基因融合,这可能驱动了EHE的发生。

EHE的诊断主要依靠组织病理结合免疫组化检测特异性血管内皮标志物的表达情况,如血小板内皮细胞黏附分子(又称CD31)、Friend白血病病毒整合蛋白1(FLI1)、ERG的表达,融合基因的检测可能会是新的诊断工具。

目前,EHE尚无标准的治疗方法,局限性EHE的治疗多采用手术等局部处理,对于广泛性EHE根据症状及进展快
慢多采用观察等待、化疗、靶向治疗等全身治疗联合局部治疗的方案。

总之,EHE
的发病机制仍不明确,诊断仍具挑战,尚无确切有效的治疗药物,基于此,本文对EHE
的发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后情况进行综述,旨在提高临床对EHE的认识,以改善患者的预后。

【总页数】6页(P600-605)
【作者】秦雅静;孙德志;张力;张晓彤
【作者单位】潍坊市第二人民医院呼吸与危重症医学科;中国医学科学院北京协和
医院呼吸与危重症医学科
【正文语种】中文
【中图分类】R732.2
【相关文献】
1.肝脏上皮样血管内皮细胞瘤并发海绵状血管瘤1例报告
2.肺上皮样血管内皮瘤的研究进展
3.发生在外阴部位的上皮样肉瘤样血管内皮瘤1例及文献复习
4.肝上皮样血管内皮瘤合并脾血管淋巴管瘤一例
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