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上皮样血管内皮细胞瘤的病因治疗与预防上皮样血管内皮细胞瘤也被称为组织细胞样血管瘤。
该疾病是血管肉瘤与血管瘤之间的临床和组织肿瘤。
可侵犯软组织、肺、肝、骨等器官。
上皮样血管内皮细胞瘤是一种罕见的血管源性肿瘤，原因不明，在女性中更为常见，推测可能与口服避孕药、孕酮紊乱、氯乙烯污染等因素有关。
大多数患者没有特殊的临床表现和实验室异常。
该病为多灶性血管肿瘤，可侵犯软组织、肺、肝、骨等器官。
罕见的皮肤损伤，单发或多发性缓慢的丘疹或结节。
在上肢或下肢都很常见。
本病为多灶性血管肿瘤，可侵犯软组织、肺、肝、骨等器官，皮肤损伤罕见，单发或多发性丘疹或结节缓慢，易发生在上肢或下肢，多见于25岁前男性，皮肤损伤常伴有下骨，自觉症状从无症状到严重灼痛。
组织病理：可以看到扩张的血管和梭形细胞的组织结构，可以看到细胞多形性和核分裂图像，网络硬蛋白染色可以看到个别细胞和成群细胞周围的网状纤维，免疫组化检查，第八因子抗原和荆豆植物血凝素阳性，上皮膜抗原和细胞角蛋白染色通常为阴性。
该病是一种多灶性血管肿瘤，可侵犯软组织、肺、肝、骨等器官。
皮肤损伤罕见，呈单发或多发性丘疹或结节。
在25岁之前的男性中更常见。
皮肤损伤常伴有下骨受累，自觉症状从无症状到严重烧灼痛。
1、治疗广泛切除。
化疗或放疗可用于少数转移者，也可用于联合应用。
2、预后可见少数人有转移。
该病是血管肉瘤与血管瘤之间的临床和组织肿瘤，可侵犯软组织、肺、肝、骨等器官，多见于25岁前的男性。
皮肤损伤常伴有下骨受累，自觉症状从无症状到严重烧灼疼痛。
根据多灶性血管肿瘤的临床表现，皮肤损伤罕见，可结合组织病理检查进行诊断。
1.避免有害物质入侵(促癌因素)有助于避免或尽可能少接触有害物质。
2.提高身体抵抗肿瘤的免疫力有助于改善和加强身体免疫系统与肿瘤的斗争。
维生素CE它是另一种抗肿瘤物质，可以防止食物中亚硝胺等致癌物质的危害，维生素C白血病肾癌和脑瘤的危险维生素可以保护精子免受基因学破坏E维生素E与维生素C它还具有抗肿瘤作用，是抗毒素和清除自由基的清道夫。
【疾病名肝上皮样血管内皮细胞瘤称】【英文名epithelioid hemangioendothelioma of the liver称】【别肝上皮样血管内皮瘤名】肝胆外科/肝脏少见恶性肿瘤【类别】【 ICD 号】C22.7【概述】肝上皮样血管内皮细胞瘤是一种少见的肝血管肿瘤，Weiss和Ensinger首次描述的是浅表或深部软组织内皮细胞肿瘤。
肺部类似肿瘤原称为血管内皮细胞支气管肺泡瘤。
最早在肝脏认为是转移性肿瘤，直至后来Ishak才发现为肝脏原发性的肿瘤。
肿瘤生长缓慢，预后不一。
生物学上为临界肿瘤，介于良性血管瘤和恶性血管肉瘤之间。
无毒性物质接触及肝炎病毒感染史。
不伴肝硬化，初诊时多有转移。
【流行病学】1982年Weiss、Enzinger首先报道。
Ishak等(1984)曾报道32例，随后，1985年又报道7例，Makhlouf等(1999)报道137例。
故推测如加注意，可能会发现更多病例。
该病发病年龄为12～86岁，平均约50岁，2/3的病人为女性。
【病因】本病病因尚不清楚。
【发病机制】肝内多个病灶，病灶直径大小从数毫米至数厘米。
肿瘤组织质韧，棕黄带白色。
切面呈沙砾样结构，无肝硬化。
组织学检查肿瘤结节边界不清，常累及邻近多个肝腺泡，如肝终末端小静脉和汇管区，但这些结构仍保持清楚。
瘤细胞常沿着血窦、终端小静脉和门静脉分支增殖，或侵犯Glisson鞘膜。
瘤细胞在腺泡内增殖致使肝板逐渐萎缩，最后消失；肿瘤亦可在静脉内形成栓子、息肉或簇状突起。
瘤细胞形态不规则，带有多个犬齿交错状突起，呈“树突状”细胞，或为圆形，含胞质丰富之“上皮细胞样”细胞。
其中可见核异型和分裂像。
瘤细胞具有许多上皮细胞的特征，均有基底膜，饮液小泡和Weibel-Palade小体。
与正常上皮细胞不同处为瘤细胞含有大量的胞质微丝，肿瘤细胞内还有大量的致密体。
【临床表现】胃食欲不振、厌食、恶心、发作性呕吐、上腹痛、体重减轻。
体征见肝脾肿大，20%的病人可有黄疸，晚期病人全身衰竭，偶有病人出现类似Budd-chiari综合征的症状。
肝上皮样血管内皮细胞瘤（肝上皮样血管内皮瘤）肝上皮样血管内皮细胞瘤（简称肝上皮样血管内皮瘤）是一种罕见的肿瘤，主要发生在肝脏内。
它是一种低度恶性的心源性肿瘤，通常发展缓慢，但在某些情况下可能会引起严重并发症。
本文将介绍肝上皮样血管内皮细胞瘤的病因、临床表现、诊断和治疗方法。
病因肝上皮样血管内皮细胞瘤的确切病因尚不清楚，但与体内内分泌系统的功能失调有关。
某些遗传基因突变和染色体异常可能与其发病机制有关，但尚未得到充分证实。
此外，患有肝上皮样血管内皮细胞瘤的人往往有患心脏病、高血压等慢性疾病的病史。
临床表现肝上皮样血管内皮细胞瘤的临床表现多样，常见症状包括：•腹部不适或疼痛•肝脏增大•肝功能异常•腹水•急性肝功能不全•体重减轻•乏力等患者还可能出现贫血、血小板减少等并发症，严重时还可导致出血倾向和意识障碍。
诊断肝上皮样血管内皮细胞瘤的诊断主要依靠以下几种方法：1.影像学检查：如超声、CT和MRI等可观察到肝脏的异常情况。
2.血液检查：检查肝功能指标、肿瘤标志物等。
3.组织学检查：通过肝穿刺活组织检查明确诊断。
诊断肝上皮样血管内皮细胞瘤的关键在于全面综合各项检查结果，以排除其他肝癌或良性肝瘤。
治疗方法肝上皮样血管内皮细胞瘤的治疗主要包括手术切除、化疗和放疗等，具体治疗方案需根据患者的病情严重程度和年龄等因素来决定。
在手术切除后，患者需定期复查，以监测肿瘤的发展情况。
此外，术中切除的组织标本还需进行病理学检查，以确定肝上皮样血管内皮细胞瘤的类型和分级，为后续治疗提供参考。
在治疗过程中，患者还需注意饮食调理和生活方式的改变，避免过度劳累和摄入高脂肪食物，有助于减轻症状和提高生活质量。
综上所述，肝上皮样血管内皮细胞瘤是一种罕见但危害不容忽视的肿瘤，患者在接受治疗的同时需要密切关注病情变化，并遵循医嘱进行调理和康复。
希望本文能为您对肝上皮样血管内皮细胞瘤有更全面的了解提供帮助。
诊断病理学杂志２０１０年４月第１７卷第２期・１３３・２．２镜检肿瘤组织由纤维硬化少细胞区和富细胞区相间构成。
肿瘤细胞沿原有的血管腔隙（肝窦、中央静脉、门静脉分支）生长，呈树突状、梭形、不规则形或呈上皮样内皮细胞样，胞质较丰富，嗜伊红色；特征性地表现为小的细胞内管腔或空泡形成，内可见单个、数个红细胞；单个肿瘤细胞核偏位，类似印戒样细胞（图２）。
部分肿瘤细胞在血管内生长形成息肉样、出芽状突出物（图３），灶性区域血管内的上皮样细胞与血管壁不相连，似脉管内癌栓。
肿瘤细胞异型性不大，核分裂象少见；肿瘤间质玻璃样变及黏液变，ＨＥ染色呈粉红色。
２．３免疫组化肿瘤细胞ＣＤ３１和ＣＤ３４强（＋）（图４），ＡＦＰ、ＣＫ５、ＣＫ８、ＣＫｌ８、广谱ＣＫ、低分子质量ＣＫ、Ｉ）２－４０和ｖｉｌｌｉｎ（一）。
病理诊断：肝上皮样血管内皮瘤。
圈１肿块质地中等，边界较清楚图２肿瘤细胞核偏位，类似印戒样细胞圈３瘤细胞在血管内生长形成息肉样、出芽状突出物图４肿瘤细胞ＣＤ３４（＋）ＳＰ法３讨论上皮样血管内皮瘤为中间性血管肿瘤，ＷＨＯ（２００２）血管肿瘤分类中将其归人低度恶性血管肉瘤。
１９８４年Ｉｓａｎｋ首次报道；１９９９年Ｍａｋｈｌｏｕｆ报道了美军病理研究所３１年中收集的１３７例肝ＥＨＥ【３．４０；国内于２００３年首次报道了８例肝ＥＨＥ。
该瘤病因不清，因多发生于中年女性，故认为可能与口服避孕药、孕激素失调有关，还可能与氯乙烯污染、乙型病毒性肝炎、创伤等有关【２。
】。
细胞遗传学研究报道，部分病例显示ｔ（７；２２）或ｔ（１；３）（ｐ３６．３；ｑ２５）‘５—６１。
３．１诊断３．１．１临床特征肿瘤多数位于肝右叶，女性（６ｌ％）明显多于男性（３９％），年龄１２—８６岁，平均４７岁。
临床有上腹部疼痛、腹胀不适、食欲不振等一般消化道症状，部分患者可出现黄疸、肝功能衰竭。
少数患者于体检时发现。
实验室检查：多数ＡＦＰ正常，合并肝细胞癌者有不同程度的增高；有慢性乙型肝炎病史者，血清乙肝标记物阳性；部分病例伴ＡＫＰ增高。
上皮样血管内皮细胞瘤病情说明指导书一、上皮样血管内皮细胞瘤概述上皮样血管内皮细胞瘤（epithelioid hemangioendothelioma，EHE）是一种由血管内皮细胞或前内皮细胞形成的罕见血管肿瘤，它是一种具有潜在转移能力的局部侵袭性肿瘤，是一种介于血管瘤（良性肿瘤）和血管肉瘤（恶性肿瘤）之间的低度恶性肿瘤。
其发病部位无特异性，可发生于任何部位，好发于四肢浅表和深部的软组织，还可见于其他器官如肺、骨、脾、脑、胃、乳腺、心脏、淋巴结、肝脏和肾上腺等，以发生于肝脏、肺、骨为多见。
病因尚不清楚，临床无特异症状，发生在不同组织器官可有不同的特征表现。
预后良好，治疗后可改善，一般广泛切除，少数转移者可用化疗。
英文名称：epithelioid hemangioendothelioma，EHE。
其它名称：组织细胞样血管瘤。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：本病病因不明，尚无明确证据表明本病有遗传性。
发病部位：其他。
常见症状：干咳、胸痛、右上腹痛、皮内或皮下肿块。
主要病因：尚不清楚。
检查项目：体格检查、血常规检查、肿瘤标记物、肝肾功、CT检查、B超、组织病理学检查、免疫组织化学检查。
重要提醒：上皮样血管内皮细胞瘤可发生于全身多个组织器官，临床上发现时大多到了中晚期，不易早期发现，生物学行为倾向恶性，可转移至其他脏器，若不接受正规治疗，可发生转移，会危及患者生命，患者要积极进行治疗。
临床分类：暂无资料。
二、上皮样血管内皮细胞瘤的发病特点三、上皮样血管内皮细胞瘤的病因病因总述：目前EHE病因及发病机制尚不清楚。
原发于肝脏EHE的发病因素可能与口服避孕药、创伤、饮酒、肝硬化、病毒感染和慢性疾病，以及肝移植后长期用药免疫受抑制等有关。
肺上皮样血管内皮细胞（PHE）瘤发病可能与石棉或放射暴露相关。
基金项目：广东省自然科学基金（２０１８Ａ０３０３１０２３９）洪邓辉 黄伟鹏：揭阳市人民医院 广东揭阳 ５２２０００林晓平：中山大学附属肿瘤医院核医学科 广东广州 ５１００６０脾脏上皮样血管内皮细胞瘤１８Ｆ－ＦＤＧＰＥＴ／ＣＴ显像洪邓辉 黄伟鹏 林晓平 中图分类号：Ｒ５５１．１ 文献标志码：Ａ ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７１－３３２Ｘ．２０２１．０１．０４３ 上皮样血管内皮瘤（ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄｈｅｍａｎｇｉｏｅｎｄｏｔｈｅｌｉｏ ｍａ，ＥＨＥ）是一种介于血管瘤与血管内皮肉瘤的血管源性低度恶性肿瘤［１］，由Ｗｅｉｓｓ等［２］于１９８２年首次报道。
临床少见，发生于肝、肺、骨等部位，脾脏ＥＨＥ极为罕见，目前只有个例报道［３－５］，本文报道一例特殊的１８Ｆ－ＦＤＧＰＥＴ／ＣＴ诊断脾ＥＨＥ，具体报道如下：１ 病例报告患者，女性，７７岁，主诉上腹部肿块进行性增大１年余。
实验室检查（括号中为正常参考值范围）：血常规：红细胞３ １２（３ ８０－５ １０）×１０１２／Ｌ，血红蛋白９９（１１５～１５０）ｇ／Ｌ，余项正常。
肝功能：谷丙转氨酶５６（７～４０）Ｕ／Ｌ，谷草转氨酶５６（１３～３５）Ｕ／Ｌ，γ－谷氨酰转肽酶７２４（７～４５）Ｕ／Ｌ，碱性磷酸酶２６４（５０～１３５）Ｕ／Ｌ。
糖类抗原（ｃａｒｂｏｈｙｄｒａｔｅａｎｔｉｇｅｎ，ＣＡ）１２５４２ ６２Ｕ／ｍＬ，余肿瘤标志物正常。
乙肝两对半正常。
影像检查：１８Ｆ－ＦＤＧＰＥＴ／ＣＴ显像（图１）示：Ｂ超引导下肝穿刺病理组织活检（图２）：２ 讨论ＥＨＥ是一种相对少见的恶性肿瘤，文献报道以肝、肺、骨多见，发病率约０ ００３％，女性发病率高于男性，发病年龄小到１０岁，大到８０岁，平均年龄为４５岁。
脾ＥＨＥ极为罕见，好发于儿童和少年，其影像特点未被广泛报道。
目前病因未明确，临床表现无特异性，可以为脾脏肿瘤的一般表现：左上腹部肿块、腹痛、上腹部不适、发热等症状；少数巨大脾脏血管瘤可出现血小板减少、贫血或消耗性凝血障碍，即Ｋａｓｓａｂａｅｌｌ－Ｍｅｒｒｉｔｔ综合征［６］。
