1 再生障碍性贫血
目的要求：
1． 掌握再生障碍性贫血的病因、临床表现、治疗原则。
2． 掌握再生障碍性贫血主要的护理诊断和护理措施。
3． 熟悉再生障碍性贫血实验室检查和诊断。
教学重点：
1、 再生障碍性贫血的病因、临床表现、治疗原则。
2、 再生障碍性贫血的主要护理诊断和护理措施。
教学难点：
再生障碍性贫血的发病机制。
教学内容：
定 义再生障碍性贫血（Aplastic anemia，再障）是由多种病因引起的造血干细胞增殖与分化障碍及（或）造血微循环损伤，导致骨髓造血功能衰竭，全血细胞减少的一种综合病症临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染
病因和发病机制
病因：不明 病毒感染、物理因素、化学药物及化学物品
发病机制：造血干（祖）细胞缺陷、造血微环境异常、免疫异常
临床表现临床
类型 2 急性再障 慢性再障症状
重型再障 非重型再障起病
急、进展迅速 缓慢
贫血 进行性加重 首发症状和主要表现出血
皮肤、深部出血 出血轻
便血 血尿 脑出血 皮肤粘膜为主
感染 皮肤、肺部多见 呼吸道多见 不严重
此外，实验室检查血象、骨髓象及病程预后也明显不同。
实验室检查
全血细胞减少（程度可不平行） 网织红细胞降低明显 骨髓增生低下 粒红系细胞 非造血细胞 巨核细胞少见或缺如 骨髓活检示造血组织均匀 脂肪
诊 断
标准：全血细胞减少+网织红＜0.01+淋巴比例 一般无肝、脾大。
骨髓增生减低，造血细胞 非造血细胞
排除其他全血细胞减少的疾病。
重型再障标准 发病急，贫血进行性加重伴严重感染+/出血 血象具备其中二项：N＜0.5×109/L、Pt＜20×109/L Ret＜15×109/L
再生障碍性贫血
再生障碍贫血(aplastic anemia)是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤，外周血RBC，中性粒，血小板全部减少为特征的疾病。临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染。
（一）病因
1．化学因素药物(氯霉素、合霉素及抗肿瘤药、磺胺类)和工业用化学物品(苯)。其中一部分对骨髓的抑制作用与其剂量有关(如苯及各种抗肿瘤药)，抗生素、磺胺药及杀虫剂等引起再障与剂量关系不大，而和个人的敏感性有关。
2．物理因素X线、镭、放射性核素等可因阻挠DNA的复制而抑制细胞的有丝分裂，使造血干细胞数量减少，干扰骨髓细胞的生成。较长时间或较大剂量接触可损害坏血微环境，造成骨髓永久增生低下。
3．生物因素包括病毒性肝炎及各种严重感染。
（二）临床表现
再障主要的临床表现为贫血、出血和感染。
1．重型再生障碍性贫血起病急，进展迅速。①贫血进行性加重，伴明显的乏力、头晕及心悸等。②出血部位广泛，除皮肤、粘膜外，还常有深部出血，如便血、血尿、子宫出血或颅内出血，危及生命。颅内出血是常见的致死原因。③皮肤感染、肺部感染多见，严重者可发生败血症高热或高热中毒症常是败血症象征，病情险恶，一般常用的对症治疗不易奏效。
2．慢性再生障碍性贫血起病及进展较缓慢。①贫血往往是首发和主要表现。②出血较轻，以皮肤、粘膜为主。除妇女易有子宫出血外，很少有内脏出血。③感染以呼吸道多见，合并严重感染者少。
（三）实验室检查
1．血像全血细胞减少，网织红细胞计数降低明显，贫血呈正细胞正色素性细胞大小不等。
2．骨髓像骨髓穿刺物中骨髓颗粒很少，脂肪滴增多。多部位穿刺涂片呈现增生不良，粒系及红系细胞减少，淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞相对增多。巨核细胞很难找到或缺如，慢性型骨髓增生减低程度比急性型轻。
（四）诊断和鉴别诊断
1．诊断临床上有严重贫血、伴有出血、感染和发热的患者，血象表现为全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少，脾不大，骨髓示增生低下，骨髓小粒非造血细胞增多。能除外其他全血细胞减少的疾病(如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征，恶性组织细胞病等)，可诊断为再障。1987年再障学术会议商定诊断标准考生要熟悉。
再生障碍性贫血（简称再障）（aplastic anemia）是指由各种原因引起的骨髓造血功能衰竭，造成全血细胞减少的一种疾病。临床上以红细胞、粒细胞和血小板减少所致的贫血、感染和出血为特征。
再障的治疗包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施。
（一）支持疗法
凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除，禁用一切对骨髓有抑制作用的药物。积极做好个人卫生和护理工作。对粒细胞缺乏者宜保护性隔离，积极预防感染。输血要掌握指征，准备做骨髓移植者，移植前输血会直接影响其成功率，尤其不能输家族成员的血。一般以输入浓缩红细胞为妥。严重出血者宜输入浓缩血小板，采用单产或HLA相合的血小板输注可提高疗效。反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗。
（二）雄激素
雄性激素为治疗慢性再障首选药物。常用雄激素有四类：①17α-烷基雄激素类：如司坦唑（康力龙）、甲氧雄烯醇酮、等；②睾丸素酯类：如丙酸睾酮、庚酸睾酮、环戊丙酸睾酮、十一酸睾酮（安雄）；③非17α-烷基雄激素类：如苯丙酸诺龙和葵酸诺龙等；④中间活性代谢产物：如本胆脘醇酮和达那唑等。国内报告的有效率为34．9％～81％，缓解率19％～54％。红系疗效较好，一般治后一个月网织红细胞开始上升，随后血红蛋白上升，2个月后白细胞开始上升，但血小板多难以恢复。部分患者对雄激素有依赖性，停药后复发率达25％～50％。复发后再用药，仍可有效。丙酸睾酮的男性化副作用较大，出现痤疮、毛发增多、声音变粗、女性闭经、儿童骨成熟加速及骨骺早期融合，且有一定程度的水钠潴留。丙睾肌注多次后局部常发生硬块，宜多处轮换注射。17α烷基类雄激素男性化副反应较丙睾为轻，但肝脏毒性反应显著大于丙睾，多数病人服药后出现谷丙转氨酶升高，严重者发生肝内胆汁瘀积性黄疸，少数甚至出现肝血管肉瘤和肝癌，但停药后可消散。
（三）骨髓移植
是治疗干细胞缺陷引起再障的方法，且能达到根治的目的。一旦确诊严重型或极严重型再障，年龄＜20岁，有HLA配型相符供者，在有条件的医院可以选择异基因骨髓移植，但考虑到骨髓移植费用高，而且风险大，所以，并不是再障病人治疗的首选。
第八讲 再生障碍性贫血的诊断与治疗
再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）简称再障，系以外周血全血细胞减少和骨髓低增生为特征的免疫介导的骨髓造血衰竭综合征。其年发病率在我国为0.74/10万人口，可发生于各年龄组，老年人发病率较高，男、女发病率无明显差异。AA分为先天性和获得性两大类，以获得性AA居大多数，先天性AA甚罕见。按临床表现分型，又可分为重型再障（SAA）和非重型再障（NSAA）。目前认为T淋巴细胞异常活化、功能亢进造成骨髓损伤、造血细胞凋亡和造血功能衰竭在原发性获得性AA发病机制中占主要地位，新近研究显示遗传背景在AA发病及进展中也可能发挥一定作用，如端粒酶基因突变，也有部分病例发现体细胞突变。
1 AA 的诊断
1.1 AA的临床表现
（一）重型再生障碍性贫血 起病急，进展迅速，病情重。病初贫血常不明显，但随着病初发展呈进行性进展。常以出血和感染/发热为首起和主要表现。一般无肝、脾、淋巴结肿大。 大多数病人有发热，系感染所致，以呼吸道感染最常见。几乎具有出血倾向，主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血和颅内出血。感染和出血互为因果，病情日益恶化。 （二）重型再生障碍性贫血 起病和进展较缓慢，病情较重型轻。以贫血为首起和主要表现；感染相对易控制；出血倾向较轻，多限于皮肤粘膜。
1.2 AA的实验室检查
血常规检查示全血细胞减少，网织红细胞比例＜l％，淋巴细胞比例增高。至少符合以下三项中两项：Hb＜100g/L；Plt＜50×109/L；中性粒细胞（ANC）＜1.5×109/L。
多部位骨髓穿刺：至少包括两处髂骨，必要时做胸骨。提示增生减低或重度减低；小粒空虚，非造血细胞（淋巴细胞、网状细胞、浆细胞、肥大细胞等）比例增高；巨核细胞明显减少或缺如；红系、粒系细胞均明显减少。
骨髓活检：至少取2cm骨髓组织（髂骨）标本用以评估骨髓增生程度、各系细胞比例、造血组织分布情况，以及是否存在骨髓浸润、骨髓纤维化等。全切片增生减低，造血组织减少，脂肪组织和（或）非造血细胞增多，网硬蛋白不增加，无异常细胞。
