当前位置：文档之家 › 再生障碍性贫血ppt课件

再生障碍性贫血ppt课件

  • 格式：ppt
  • 大小：5.33 MB
  • 文档页数：25

下载文档原格式

  / 25

合集下载

再生障碍性贫血 ppt课件

再生障碍性贫血 ppt课件
再生障碍性贫血
（Aplastic Anemia）
【概述】
再生障碍性贫血（aplastic anemia）简称再障系 多种病因引起的造血障碍，导致红骨髓总容量减 少，代以脂肪髓，造血衰竭，以全血细胞减少为 主要表现的一组综合征。
【临床表现】
先天性: 先天性再障甚罕见，其主要类型为 Fanconi贫血。 获得性 以获得性居绝大多数。 获得性再障可分: 原发性: 原因不明,约占获得性再障的50％； 继发性:
急性再生障碍性贫血诊断标准:
一、临床: 发病急，贫血呈进行性加剧，常伴 严重感染，内脏出血。 二、血象:血红蛋白下降速度快外，须具备以下三 项之二项:①网织红细胞＜1％，绝对值＜ 0.015×1012/L(<1.5万／ul)； ②白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值 ＜0.5×109／L（＜500/ul）； ③血小板＜20×109／L（＜1－2万／ul 三、骨髓象 ①多部位增生减低，三系造血细胞明显减少， 非造血细胞增多，如增生活跃须有淋巴细胞增多； ②骨髓小粒非造血细胞及脂肪细胞增多。
七、其他因素
【发病机理】
干细胞缺乏或机能缺陷是再障的原因多能
再生障碍性贫血也可能由于骨髓造血微环 境缺陷造成。 再障也可能是细胞或体液免疫对造血细胞 抑制的结果
【治疗】
一、防止与毒物接触 二、支持治疗 （一）重视个人和周围环境的清洁卫生，保持皮 肤清洁。 （二）控制感染 （三）止血 （四）输血 三、刺激骨髓造血功能的药物 （一）雄激素 （二）肾上腺皮质激素 （三）其他
慢性再生障碍贫血诊断标准
一、临床: 二、血象: 发病慢，贫血，感染、出血较轻。 血红蛋白下降速度较慢，网织红细 胞、白细胞、中性粒细胞及血小板 值较急性再生障碍性贫血为高。

再生障碍性贫血PPT课件

再生障碍性贫血PPT课件

三、临床表现及分型
贫血、出血、感染
根据临床表现的严重程度和发病缓急,再障分为重型再障 （SAA)和非重型再障（NSAA）。
（一）重型再障：起病急，进展快，病情重。少数可由非 重型进展而来。 贫血：进行性加重 出血：皮肤黏膜出血及内脏出血 感染：多数有发热，以呼吸道感染最常见，常并发败血症
（二）非重型再障：起病缓慢，进展慢，部分病例 病程中可转化为重型，称重型再障Ⅱ型，表现同 重型再障。
骨髓增生低下者，原始细胞百分率也超过非 红系有核细胞成分的30%以上
4、急性造血功能停滞（回顾性，4-6周恢复）
出血与感染症状相对较轻
一般有诱因：病毒或细菌感染、药物 疾病为自限性，在去除诱因后与1-3个月自然恢复 骨髓有核细胞增生活跃或明显活跃，红系明显减少或 消失，涂片尾部可出现巨大原始红细胞；粒细胞系 有成熟停滞现象，巨核细胞大多在正常范围
3、骨髓多部位增生减低或重度减低（如增生活跃，需有
巨核细胞明显减少），骨髓小粒非造血细胞增多。
4、除外引起全血细胞减少的其他疾病，如PNH、MDS、
急性造血功能停滞、骨髓纤维化、免疫相关性全血细胞减
少。
5、一般抗贫血药物无效。
排他性诊断
（二）AA分型诊断标准：
重型再障Ⅰ型：
起病急，病情重，贫血进行性加重，常伴严重感染和/或出血 （1）网织红细胞绝对值＜15×109／L （2）中性粒细胞＜0.5×109／L （3）血小板＜20×109／L （4）骨髓多部位增生重度减低
（二）AA分型诊断标准：
国内将重型再障分为2型：急性发病者为SAAI型， 由NSAA发展成重症者为SAA Ⅱ型。
重型再障Ⅱ型
NSAA病情恶化，临床、血象及骨髓象达SAAⅠ型 标准。

再生障碍性贫血患者的护理ppt课件

再生障碍性贫血患者的护理ppt课件
功能：主要功能为运载血细胞，运输养料和废物。
完整版ppt课件
10
红细胞
形态：成熟红细胞为双凹盘状，具有较大的表面积，中央较薄，边缘 较厚，其内无细胞核和细胞器。
作用：血红蛋白—结合与运输O2和CO2 寿命：120天 其他：RBC还具有变形性、渗透脆性与悬浮稳定性等特点，这些特征
变化可以提示相关的疾病。
血小板
血小板主要参与机体的止血和凝血过程，具有粘附、释放、聚集、收 缩与吸附的生理特性，与其生理功能正常发挥密切相关。
血小板减少、功能障碍或各种凝血因子缺乏均可导致出血。
完整版ppt课件
13
再生障碍性贫血
完整版ppt课件
14
概念
简称再障，是由多种原因导致造 血干细胞的数量减少、功能障碍所引 起的一类贫血，又称骨髓造血功能衰 竭症。
完整版ppt课件
17
分型
根据病因 遗传性再障（先天性） 获得性再障（后天性）：原发性再障、继发性再障
根据病情、血象、骨髓象及预后 重型再障（SAA） 非重型再障（NSAA）。
完整版ppt课件
18
病因
药物/化学 氯霉素；苯及其衍生物（剂量） 物理因素 各种电离辐射
病毒感染 病毒性肝炎：丙肝、乙肝；预后较差。
骨髓象：为确诊再障的主要依据。骨髓涂片肉眼观察有 较多的脂肪滴。骨髓活检显示造血组织均匀减少，脂 肪组织增多。
其他：外周血和骨髓细胞生物学及免疫学相关的检查， 有助于再障发病机制的临床判断、指导选择治疗方案 及估计预后。
完整版ppt课件
24
完整版ppt课件
25
诊断要点
根据病人有：
①进行性贫血、出血和感染，无肝、脾和淋巴结肿大； ②全血细胞减少，网织红细胞百分数﹤0.01，淋巴细胞 比例增高；

再生障碍性贫血PPT课件

再生障碍性贫血PPT课件

再生障碍性贫血
3
发病机制
❖一、造血干细胞减少：60年代 ❖二、造血微环境异常：70年代 ❖三、免疫异常：70年代
再生障碍性贫血
4
分类
❖ 一、病因分类：原发性、继发性 ❖ 二、疾病严重程度分类：急性、慢性 （一）急性：临床表现
血象 骨髓 （二）慢性：临床、血象、骨髓
再生障碍性贫血
5
❖ 贫血 ❖ 出血 ❖ 感染
10
❖ 鉴别要点
AA
网织红细胞 减少
骨髓增生度 减低-重度
血清胆红素 Rou，s实验 糖水实验 酸溶血
CD55/CD59
不增高 阴性 偶阳性 阴性 正常
PNH 增高 减低、活跃、明 显活跃 轻度增高 阳性 阳性 阳性 减低
再生障碍性贫血
11
治
疗
再生障碍性贫血
12
1.支持治疗 :输红细胞，预防、控制出血，预防、控制 感染
再生障碍性贫血
15
❖ 中药： ❖ 骨髓移植 ❖ 造血刺激因子
再生障碍性贫血
16
免疫抑制剂
1. ATG/ALG
属于多克隆抗T细胞抗体，为马或兔免疫血清。 ATG以胸腺细胞作为抗原，ALG应用胸导管内或 外周血或脾脏内的T细胞作为抗原制备而成。二者 均可选择性的减少T细胞，有较强的免疫抑制和细 胞毒作用，对SAA病人是标准的治疗药物，其疗 效机制，主要能够解除活化的T细胞对骨髓造血细 胞的抑制，并且能诱导T细胞释放造血生长因子促 进造血，从而达到治疗AA的目的。
再生障碍性贫血
18
单用ATG/ALG的有效率约50%（40～80%）。根据 Paquet资料（1995），治疗146例AA，其6年生存 率 N-SAA 为 71%±9% ； SAA 组 为 48%±7% ； VSAA组为38%±7%。因此与病情轻重有关。国内 以ATG/ALG与雄激素合用治疗SAA124例，其有效 率为51.6%（储榆林等，2000）。

再生障碍性贫血 优质PPT课件

再生障碍性贫血 优质PPT课件
2、继发性再障
有明确诱因，如电离辐射、化学毒物等，阻扰DNA的复制而抑 制细胞的有丝分裂，干扰骨髓细胞生成。
诊断及鉴别诊断
与其他全血细胞减少的疾病鉴别
1、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） （1）临床上常有血红蛋白尿、黄疸及脾大。 （2）实验室检查：酸溶血试验（Ham试验）、糖水试 验及尿含铁血黄素试验（Rous试验）均为阳性。蛇毒 因子溶血试验（COF试验）和微量补体溶血敏感试验 （mCLST）阳性。骨髓或血出现CD55-、CD59-细胞。
临床表现
临床表现
临床表现
（四）感染 1、部位：以上呼吸道多见，其次为肺部及皮肤 感染。严重可致败血症。 2、致病菌：以G－杆菌最常见；其次为球菌、 真菌。 3、NSAA感染轻，易控制，SAA常合并严重感 染，严重者可发生败血症，严重感染为再障死 亡的原因之一。
临床表现
临床表现
实验室检查（重点）
解热镇痛药、磺胺类、杀虫剂等，与个人敏感性有关。
病因和发病机制
发病机制不明，可能的机制包括：
造血干细胞内在的缺陷（“种子学说”） 再障患者CD34+细胞为正常人的1%，体外克 隆形成实验各系集落形成减少。
造血微环境支持功能缺陷（“土壤学说”） 血清造血正调控因子如干细胞因子（SCF)减少 而负调控因子如IFN、IL-2、TNF、IL-8增加
免疫因素介导的造血异常（“虫子学说”） 免疫异常，T4/T8比例倒置。免疫抑制治疗有 效。
病因和发病机制
近年来，多数学者认为AA的主要发病机 制是免疫异常；造血微环境 和造血干 （祖）细胞的异常均为免疫损伤所致。
临床表现（重点）
（一）起病：重型再障（SAA）起病急， 进展迅速，非重型再障（NSAA）起病 及进展缓慢。

《再生障碍性贫血》PPT课件

《再生障碍性贫血》PPT课件

精选ppt课件
3
• ②和剂量关系不大，仅个别患者发生造血障碍，多系药物
的过敏反应，常导致持续性再障。这类药物种类繁多，常 见的有氯（合）霉素、有机砷、阿的平、三甲双酮、保泰 松、金制剂、氨基比林、吡罗昔康（炎痛喜康）、磺胺、 甲砜霉素、卡比马唑（甲亢平）、甲巯咪唑（他巴唑）、 氯磺丙脲等。药物性再障最常见是由氯霉素引起的。据国 内调查，半年内有服用氯霉素者发生再障的危险性为对照 组的33倍，并且有剂量-反应关系。氯霉素可发生上述二 种类型的药物性再障，氯（合）霉素的化学结构含有一个 硝基苯环，其骨髓毒性作用与亚硝基-氯霉素有关，它可 抑制骨髓细胞内线粒体DNA聚合酶，导致DNA及蛋白质合 成减少，也可抑制血红素的合成，幼红细胞浆内可出现空 泡及铁粒幼细胞增多。
精选ppt课件
9
• （七）阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）PNH和再障关系
相当密切，20％～30％FNH可伴有再障，15％再障可发生 显性PNH，两者都是造血干细胞的疾病。明确地从再障转 为PNH，而再障表现已不明显；或明确地从PNH转为再障， 而PNH表现已不明显；或PNH伴再障及再障伴PNH红细胞， 都可称谓再障-PNH综合征。（八）其他因素 罕有病例报 告，再障在妊娠期发病，分娩或人工流产后缓解，第二次 妊娠时再发，但多数学者认为可能是巧合。此外，再障尚 可继发于慢性肾功能衰竭、严重的甲状腺或前（腺）脑垂
精选ppt课件
11
• 再障的分型诊断标准：重型再障，发病急，
贫血进行性加重，严重感染和出血。血象 具备下述三项中的两项：① 网织红细胞绝 对值<15X109／L 。②中性粒细胞 <0.5X109／L.。③血小板<20X109／L。骨 髓增生广泛重度减低。非重型再障指达不 到重型再障诊断标准的再障。

再生障碍性贫血ppt课件

再生障碍性贫血ppt课件
再障治疗的进步一方面受移植整体技术改进的影响，尤其是相合 无关移植，同时也依赖于新型更特异的能诱导对启动抗原永久耐受 的免疫抑制药物的引入。
27
重型再障的治疗策略
年轻患者
重型再障
老年患者
相合同胞供体
有
没有
相合同胞供体 干细胞移植
强化免疫抑制治疗
治疗反应
没有
有
相合无关 干细胞移植
28
复习思考题
1.再障的诊断标准及再障分型的诊断依据。 2.再障的治疗原则和措施。
11
SAA骨髓象：有核细胞增生 重度减低。
NSAA骨髓象：有核细胞增 生
减低。
12
SAA骨髓象:骨髓造血岛呈空网 状，仅见成纤维细胞（1）、 淋巴细胞和大量网状纤维，未 见造血细胞。
NSAA骨髓象:淋巴细胞较多， 可见中性晚幼粒细胞。杆状核 和分叶核粒细胞，晚幼红细胞 核高度致密，浓缩呈“炭核” 样。
18
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）
• 发作性睡眠后血红蛋白尿 • 血Ham试验阳性，尿含铁血黄素试验（Rous）阳 性 • 蛇毒因子溶血试验阳性 • 微量补体溶血敏感试验（MCLST）阳性 • 骨髓或外周血CD55＋、CD59＋细胞↓
19
骨髓增生异常综合征（MDS）
(一)临床表现：不明原因的进行性贫血和／或伴有出血、感染。部分 患者有肝、脾、淋巴结肿大，肿大程度多不显著。
4.转变中的原始细胞增多的难治性贫血(RAEB in fransformation, RAEBT)
5. 慢 性 粒 － 单 核 细 胞 白 血 病 (chronic myelomonocytic leukemia, CMML)
21
22
治疗
1．支持治疗 预防感染 防止出血:输注血小板制剂 纠正贫血:成份输血

《再生障碍性贫血》PPT课件

《再生障碍性贫血》PPT课件
起病及进展缓慢，以贫血为首发和主要表现， 感染及出血较轻。
1. 血象
全血细胞减少 网织红细胞计数降低 贫血一般为正细胞正色素
2.骨髓象（穿刺和活检） 脂肪滴增多，骨髓颗粒减少
多部位骨髓穿刺增生减低或重度减低
三系造血有核细胞均减少
非造血细胞增多，如淋巴细胞、浆细胞
• 其他检查 1.细胞遗传学检查：包括染色体分析和荧
（3）继发其他克隆性疾病如AML、MDS、PNH等。
（4）少数患者可有肝肾功能损害。
大剂量免疫球蛋白（HDIG）
适用于以下情况： 肝炎相关性再障伴肝肾功能有损害者； SAA合并感染者； SAA伴血小板严重减少，出血重，输血小
板无效者。
治疗进展
麦考酚吗乙酯（MMF），他克莫司 （FK506）
抗T淋巴细胞单克隆抗体（McAb-T）： 近年来国内报告用CD3、CD8等McAb-T治疗 治疗SAA，临床治疗显著，总有效率79.2%。 临床治疗显著，总有效率79.2%。
光原位杂交（FISH） 2.骨髓核素扫描 3.流式细胞术分析 4.体外造血祖细胞培养 5.其他：T细胞亚群分析等
询问病史
既往用药史
可疑化学和物理因素接触史
实验室检查
外周血象
骨髓象
排除其他全血细胞减少的疾病
体检如发现淋巴结或脾脏肿大，诊断宜慎重
首先要去除病因；综合早期正规治疗
支持治疗
非重型再障 重型再障的
慢性再障约70%-80%可缓解； 急性重型再障约1/3～1/2的患者在数月至一年 内死亡。
有病因可寻的继发性再障患者应避免对有 害因素的继续接触。强化劳动保护法规， 提高个人防护意识，减少或杜绝暴露于有 害因素的机会。
谢 谢！！
病因
  1. 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
  2. 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
  3. 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
再生障碍性贫血 (aplastic anemia)
教学目标
1.掌握再障的主要护理诊断、护理措施及 保健指导。
2.熟悉再障的病因、临床表现及治疗原则。
aplastic anemia
一、定义
各种各样的原因引起造血干细胞的数量 减少和（或）功能障碍，那就会引起全血 细胞减少而导致的一种贫血，临床上主要 表现为进行性贫血、出血和感染
头晕
感染和出血较轻 慢性再障急性发作:称重型再障II型
急慢性再障的区别
急性再障
起病
急
出血、感染 严重，常发生于内脏
慢性再障
慢 轻，皮肤、粘膜
贫血
可发生败血症
出血和上呼吸道
感染多见
红细胞计数 小于3.0*1012/L
大于3.0*1012/L
血小板计数 小于20*109/L
大于20*109/L
反应有关
有感染的危险
▪ 病情监测 ▪ 预防感染：呼吸道、口腔、皮肤和肛周感染 ▪ 加强营养支持 ▪ 用药护理
自我形象紊乱
护理目标 ：正确认识和理雄解激现素存身体外形的
变化，自觉坚A持ATLG遵G、医嘱服药
护理措施：(1)心理护理
(2)用药护理
其他护理诊断
预感性悲哀 与治疗效果差、反复住院有关 知识缺乏 缺乏有关再障治疗及预防感染和
（二）发病机制
异常免疫反应损伤造血干细胞(虫子学说) 造血干细胞内在缺陷（种子学说） 造血微环境的支持功能缺陷（土壤学说）
三、临床表现
1、急性再障（重型再障1型）
起病急，发展快 以出血、感染和发热为首发表现或主
要表现
进行性贫血 颅内出血是常见的死亡原因
2、慢性再障
起病缓慢，病程长 贫血：乏力、活动后心悸、气促、
4）输血：血小板悬液、白细胞悬液
3、雄激素：治疗慢性再障的首选药物
康力龙、丙酸睾丸酮、安雄和达那唑
4、免疫抑制剂 ：抗胸腺球蛋白ATG 、
抗淋巴细胞球蛋白 ALG 环胞素
5、造血细胞因子 ：重组人EPO
G-CSF、GM-CSF和IL-3
雄激素
6、骨髓移植 ：移植后长期无病存活率可
达60-80%
二、病因和发病机制 （一）病因
1、药物：氯霉素、砷剂、抗肿瘤药物等 2、化先 后学天 天毒性 性物再 再障 障：：:原苯2发.及5性%其再衍障 生物 3、物理因素 ：X线、r线或其他射线 4、病毒感染继：发性肝再炎障病毒、风疹病毒等
EB病毒
5、其他因素：自身免疫性疾病 、环境因
素遗传因素
化学毒物导致再障
白细胞计数 小于20*109/L
大于20*109/L
急慢性再障的区别
骨髓象
急性再障
多部位增生极度减低
慢性再障
增生减低或活跃 常有增生灶
病程和 预后
病程短，预后不良 多于6-12个月内死亡
病程长，预后较好 少数死亡
四、实验室及其他检查
1、血象：全血细胞减少 2、骨髓象和骨髓活检：骨髓象和骨
髓活检是诊断再障的主要依据。
急性再障：骨髓呈增生低下或极度低
下，粒红两系均明显减少， 没有巨核细胞，淋巴细胞、
浆细胞等非造血细胞增多。
五、诊断要点
进行性贫血 伴出血和感染 脾不大 血象检查全血细胞减少 网织红细胞绝对值降低 骨髓至少一个部位增生减低或重度减低 骨髓小粒非造血细胞增多 巨核细胞减少
六、治疗要点
治疗原则 ：病因治疗、支持疗法
促进骨髓造血功能恢复
1、病因治疗： 去除骨髓抑制的因素 积极治疗原发疾病
2、支持和对症治疗
1）预防和控制感染：洗必泰液漱口、 眼药水滴眼和鼻、 PP粉坐浴 保护性隔离 敏感抗生素
2）输血：
3）止血：
轻度皮肤粘膜出血—维生素C和卢丁片 鼻腔出血—明胶海绵填塞或加 用激素 内脏出血—止血敏、维生素K1、凝血酶等 颅内出血出—止血药和利尿脱水剂降颅压 血小板计数低于20*109/L，具有出血倾向明 显时—可输注血小板悬液。出血的知识源自八、保健指导疾病知识
避免感染和 出血加重
用药指导
保健 指导
预防指导
病情监测 生活指导 心理指导
谢谢大家
7、胎肝细胞输注 8、脐血输注 9、其他：骨髓兴奋剂：一叶秋碱、碳酸锂、
脾切除 中医中药
七、护理
病史评估
护理评估：1、病史：
生活史 心理状态
社会支持
2、身体评估 ：
一般状态
3、实验室及其他皮检肤粘查膜
心肺情况
血常规、网织红细胞、骨髓象
常用护理诊断
活动无耐力：与贫血有关 有感染的危险： 与粒细胞减少有关 有损伤的危险：出血 与血小板减少有关 自我形象紊乱：与丙酸睾酮引起的不良