内科学再生障碍性贫血PPT课件

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SAA骨髓象：有核细胞增生 重度减低
NSAA骨髓象：有核细胞增 生
减低
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SAA骨髓象:骨髓造血岛呈空网 状，仅见成纤维细胞（1）、 淋巴细胞和大量网状纤维，未见 造血细胞
NSAA骨髓象:淋巴细胞较多，可 见中性晚幼粒细胞。杆状核和分 叶核粒细胞，晚幼红细胞核高度 致密，浓缩呈“炭核”样
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2、NSAA：又称CAA，为达不到 SAA-I型诊断标准的AA，如NSAA 病情恶化，临床、血象、髓象达到 SAA-I的标准，则称为SAA-II型。
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二、鉴别诊断： （一）阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）： （二）骨髓增生异常综合症（MDS）中的
难治性贫血（RA）： （三）Fanconi贫血（FA） （四）免疫相关性全血细胞减少 （五）急性造血功能停滞 （六）急性白血病（AL） （七）恶性组织细胞病
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骨髓活检
正常骨髓组织
再障骨髓组织 （脂肪组织填充）
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三、发病机制检查：
CD4:CD8↓，Th1:Th2↑， CD8+T细胞、CD25+T细胞和γδ TCR+T细胞比例↑，血清IL-2、IFNr、TNF等↑。骨髓细胞染色体核型 正常，铁染色贮铁↑，NAP强阳性， 溶血检查（-）。
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诊断与鉴别诊断
常定位
▪ 有染色体核型异常，为恶性
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自身抗体介导的全血细胞减少
▪ 包括Evans综合症和免疫相关性全血细胞
减少，可分别测到外周血成熟和骨髓未 成熟血细胞自身抗体
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（二）AA分型诊断标准：
1、SAA-I：又称AAA，发病急，贫 血进行性加重，常伴严重感染或 （和）出血，血象具备以下三项中 二项：
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• 网织红<15×109/L; • 中性粒<0.5×109/L • 血小板<20×109/L
骨髓增生广泛重度减低。如SAAI中中性粒<0.2×109/L，则为极重型 AA（VSAA）。
一、诊断： （一）AA诊断标准：
①全血细胞减少，网织红<0.01，淋 巴细胞比例增高； ②一般无肝、脾大；
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③骨髓多部位增生减低（<正常50%） 或重度减低（<正常25%），造血细 胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓 小粒空虚（有条件作活检示造血组织 均匀减少）
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④除外引起全血细胞减少的其他疾病， 如阵睡、Fanconi贫血、Evans综合 症、免疫相关性全血细胞减少、MDS、 急性造血功能停滞、骨髓纤维化、某 些白血病、恶性组织细胞病等。
CD25+细胞和γδTCR+T细胞比例增高； • T细胞分泌的造血负调控因子明显增多，
髓系细胞凋亡亢进； • 多数患者用免疫抑 （一）贫血：呈进行性加重。 （二）感染：多有发热、常高热很难控制，
易合并败血症。 （三）出血：均有出血，除皮肤粘膜外常
有内脏出血，甚至颅内出血致死。
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二、发病机制 （一）造血干、祖细胞缺陷(种子学说） （二）造血微环境异常（土壤学说） （三）免疫异常（虫子学说）
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（一）造血干、祖细胞缺陷：量与质 的异常： 量： AA者骨髓CD34+细胞明显减少，且 与病情正相关。
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质： • AA造血干祖细胞集落形成能力显著
降低； • 对造血生长因子反应差； • 免疫抑制治疗后恢复造血不完整； • 部分AA有单克隆造血证据并可向
讲授目的和要求
1.掌握再障的临床表现和血液学特点，诊 断依据和鉴别诊断，治疗方法 2.熟悉再障的病因、骨髓特征性病理改变 3.了解再障发病机制
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概念
• 是一种原发性骨髓造血功能衰竭症。 主要表现为骨髓造血功能低下，全 血细胞减少和贫血，出血、感染综 合征，部分患者对免疫抑制剂治疗 有效。
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• 分重型（SAA）和非重型（NSAA）。
NSAA血象：红细胞形态大致正常， 可见淋巴细胞、中性粒细胞 和血小板
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二、骨髓象：
SAA多部位增生重度减低，造 血细胞明显减少，淋巴及非造血细 胞比例明显增高，骨髓小粒皆空虚， 脂肪滴多。
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NSAA多部位增生减低，脂肪 组织多，造血细胞减少，淋巴及非 造血C增多，多数骨髓小粒空虚。 BM活检显示造血组织均匀减少。
PNH、MDS甚至白血病转化。
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（二）造血微环境异常：
• 活检发现造血细胞减少外，还有骨髓 脂肪化、静脉窦壁水肿、出血、毛细 血管坏死；
• 基质细胞培养生长情况差，分泌的各 类造血调控因子不正常；
• 有基质细胞受损的AA作HSCT不易成 功。
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（三）免疫异常： • AA者淋巴细胞比例增高； • T细胞亚群失衡，T4/T8↓； • T辅助性细胞I型CD8+T抑制细胞、
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二、NSAA（非重型AA） 起病、进展均较缓慢。相对病
情较轻，部分可进展为SAA。 （一）贫血：贫血较SAA轻。 （二）感染：感染较轻，易控制。 （三）出血：较轻，内脏出血少见。
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再生障碍性贫血临床表现：出血
一例患者因再生障碍性贫血致血小板减少而牙龈
出血
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实验室检查
• 国内曾将AA分为急性型（AAA）和慢 性型（CAA）。后将AAA改称为重型 再障—I型（SAA-I），将CAA进展成 的急性型称为重型再障—II型（SAAII）
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流行病学
发病率:我国7.4/10万人，可 发生于各年龄段，老年人发病率 较高；男女无明显差异。
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病因和发病机制
一、病因： ①病毒感染； ②化学因素； ③长期接触放射线。 一定遗传背景
一、血象：
SAA呈重度全血细胞减少，网织红 ＜0.005，其绝对值＜15×109∕L，白细 胞＜2×109∕L，血小板＜20×109∕L， NSAA也呈全血细胞减少，但程度不如 SAA。
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外周三系减少，淋巴细胞比例升高
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SAA血象：红细胞形态大致正常， 白细胞仅见一个淋巴细胞。 血小板极少
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阵发性睡眠性血红蛋白尿
▪ 属溶血性贫血
▪ 反复发作的血红蛋白尿、黄疸
▪ Ham 试验、蔗糖溶血试验及尿含铁血黄
素均阳性。
▪ 骨髓或外周血可发现CD55-、 CD59-的各
系细胞。
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骨髓增生异常综合征（MDS)
▪ MDS中的难治性贫血（RA)易于再障混
淆
▪ RA有病态造血 ▪ 骨髓活检特征性改变：幼稚前体细胞异