骨 髓 象
• 红系各阶段比例均降低， • 幼红细胞< 3%~5%。 • 粒细胞系和巨核细胞系各阶段均正常。 • 当红系严重减少时，则粒系相对增加，但 原始粒和早幼粒增加不多，有时晚幼粒细 胞梢增加。 • 个别患者的巨核细胞可增多，三系细胞无 病态造血的形态异常， • 无髓外造血的表现。
实验室检查
临床表现
• （一）有贫血的一般表现，无肝脾和淋巴结肿大 ，常见皮肤色素沉者，或片状棕色斑，可有出血 倾向和感染。 • （二）伴有先天畸形，如皮肤异常，骨骼畸形（ 拇指缺如或畸形、第一掌骨发育不全，尺骨和脚 趾畸形等），泌尿生殖系特别是肾畸形或先天性 心脏病等。体格矮小，小头畸形，智力低下等。 • （三）家族中可见同样患者，10%~30%父母 为近亲结婚。
2、再障与MDS－RA
• MDS－RA以三系病态造血为主 • 外周血可见幼红、幼粒、异常红细胞及异 常血小板
治
• 雄激素 • 免疫抑制剂
• 造血干细胞移植 • 中医中药
疗
病例介绍
• 佟某某,男,17岁。因痢疾服用氯霉素1周,2月后突 然昏倒,之后常感头昏、乏力、心悸、齿龈和鼻出 血、柏油样便而入院治疗。住院105天因经济原 因而出院。诊见面色苍白,神疲嗜睡。实验室检查 :血红蛋白35g／L,血白细胞4×109／L,中性 0.51,淋巴0.46,血小板72×109／L。诊为重度 再障。一年后, 血红蛋白80g／L,血红细胞 2.7×1012／L,血小板70×109／L;2年后,血红蛋 白110g／L,血白细胞5×109／L,血小板 100×109／L;已上班工作。
• 4．能除外引起全血细胞减少的其他疾病，
如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生 异常综合征中的难治性贫血、急性造血功 能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性 组织细胞病等。 • 5．一般来说抗贫血药物治疗无效。
