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再生障碍性贫血 PPT(七年制)

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再生障碍性贫血ppt(共10张PPT)

再生障碍性贫血ppt(共10张PPT)
5、常用抗贫血药物无效。 六、治疗要点
及时去除病因，预防和控制感染、出血、贫血，改善症状，加强 支持治疗（如输血等）。
重型再障应尽早(jìn zǎo)进行造血干细胞移植。
慢型再障首选雄激素治疗。
第第八页，共10页。。
七、护理要点 1、指导病人加强休息和营养。
2、防治(fángzhì)出血和感染。 3、遵医嘱应用雄激素、免疫抑制剂等，并观察疗效和副作用。
再生(zàishēng)障碍性贫血 ppt
第第一一页页，，共共1100页页。。
第二第页二页，，共共101页0。页。
再障患儿
第三第三页页，，共共110页0页。 。
1、起病急，进展快，病情凶险。
1、起病急，进展快，病情凶险。 ③高流量(liúliàng)吸氧。 4、造血干细胞移植的护理。 及时去除病因，预防和控制感染、出血、贫血ห้องสมุดไป่ตู้改善症状，加强支持治疗（如输血等）。
②粒系、红细胞系明显减少，非造血细胞相对增多（淋巴细胞、 浆细胞、组织嗜碱细胞增多）。
③巨核细胞不易找到。
④慢性再障可呈灶性增生（但巨核细胞仍明显减少）。
第第七页，共10页。。
五、诊断标准 1、全血细胞减少， 网织红细胞绝对值减少。 2、一般无肝、脾、淋巴结肿大。 3、骨髓检查至少有部分增生不良（如增生活跃，须有巨核细胞减少）。 4、能除外引起全血细胞减少的其他疾病。
4、造血干细胞移植的护理。
第九第九页页，，共共110页0页。 。
八、出血的护理
1、协助止血 2、大出血时，迅速建立静脉通路，配血并做好输血准备及输血护 理。
3、颅内出血的护理 ①立即去枕平卧，头偏向一侧，头部置冰袋或冰帽。 ②保持呼吸道通常。 ③高流量(liúliàng)吸氧。

《再生障碍性贫血》ppt课件

《再生障碍性贫血》ppt课件
鉴别诊断
AA需与其他引起全血细胞减少的疾病进行鉴别，如阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）、骨髓增生异常综合征 （MDS）、急性白血病等。通过临床表现、血象和骨髓象检查以及特异性检查如流式细胞术等可进行鉴别。
02
病因与危险因素分 析
遗传因素及家族史影响
01
02
03
基因突变
某些特定基因变异看
常用雄激素类药物
02
丙酸睾酮、甲睾酮、十一酸睾酮等。
效果评价
03
多数患者经治疗后贫血症状改善，生活质量提高；但需长期用
药，注意监测肝功能和血脂变化。
其他辅助治疗方法探讨
造血生长因子
中医中药治疗
如粒细胞集落刺激因子（G-CSF）、红细胞 生成素（EPO）等，可促进造血干细胞增殖 和分化，提高造血功能。
改善生活质量
心理干预可帮助患者调整心态， 积极面对疾病和生活挑战，提高
生活质量。
06
患者教育与生活调 整建议
提高患者对疾病认知程度途径
开展专题讲座
组织专业医生或护士定期为患者及其家属举办再生障碍性贫血专题 讲座，讲解疾病知识、治疗方案和注意事项等。
制作宣传资料
制作图文并茂、通俗易懂的宣传资料，如手册、折页等，方便患者 随时了解疾病相关信息。
建立患者交流平台
鼓励患者之间建立交流平台，分享治疗经验和心得，提高患者对疾病 的认知程度。
合理膳食结构调整建议提供
增加蛋白质摄入
建议患者适量增加优质蛋白质的摄入，如瘦肉、鱼、蛋、奶等， 以补充身体所需营养。
多食用含铁丰富食物
如动物肝脏、瘦肉、蛋黄、绿叶蔬菜等，有助于改善贫血症状。
补充维生素C
鼓励患者多食用富含维生素C的水果和蔬菜，如柑橘类、草莓、菠 菜等，促进铁的吸收和利用。

再生障碍性贫血ppt(共10张PPT)

再生障碍性贫血ppt(共10张PPT)

量得到显著提高。
03
推动了相关领域的研究进展
我们的研究不仅为再生障碍性贫血的治疗提供了新思路，也为其他血液
系统疾病的研究和治疗提供了借鉴和参考。
未来研究方向展望
深入研究再生障碍性贫血的发病机制
尽管我们已经取得了一些成果，但对于再生障碍性贫血的发病机制仍有许多未知领域需要 探索。未来我们将进一步研究遗传、免疫、环境等因素在疾病发生发展中的作用。
心理支持措施
倾听与理解
鼓励与安慰
医护人员应积极倾听患者的感受和想法， 给予充分的理解和支持。
通过鼓励患者表达情感、提供安慰和支持 等方式，帮助患者缓解焦虑和恐惧。
提供心理咨询服务
组织患者交流会
为患者提供心理咨询服务，如认知行为疗 法、放松训练等，以减轻心理压力。
组织再生障碍性贫血患者之间的交流会， 让他们分享经验和感受，互相支持和鼓励 。
原发性
原因不明，可能与基因突 变有关
继发性
由某些疾病或药物使用引 起，如化学毒物、电离辐 射、病毒感染等
临床表现及分型
贫血
面色苍白、乏力、心悸等
感染
发热、咳嗽、腹泻等
临床表现及分型
• 出血：皮肤瘀点、鼻出血、牙龈出血等
临床表现及分型
重型再障（SAA）
起病急骤，进展迅速，病情严重
非重型再障（NSAA）
非造血细胞
增多，如淋巴细胞、浆细胞等。
Байду номын сангаас
粒系、红系、巨核系细胞
减少或缺失，与骨髓造血功能衰竭有关。
骨髓小粒
空虚，反映骨髓造血物质减少。
其他相关检查
血清铁蛋白（SF）
升高，反映体内铁储存增加。
转铁蛋白饱和度（TSAT）

再生障碍性贫血PPT课件

再生障碍性贫血PPT课件

三、临床表现及分型
贫血、出血、感染
根据临床表现的严重程度和发病缓急,再障分为重型再障 （SAA)和非重型再障（NSAA）。
（一）重型再障：起病急，进展快，病情重。少数可由非 重型进展而来。 贫血：进行性加重 出血：皮肤黏膜出血及内脏出血 感染：多数有发热，以呼吸道感染最常见，常并发败血症
（二）非重型再障：起病缓慢，进展慢，部分病例 病程中可转化为重型，称重型再障Ⅱ型，表现同 重型再障。
骨髓增生低下者，原始细胞百分率也超过非 红系有核细胞成分的30%以上
4、急性造血功能停滞（回顾性，4-6周恢复）
出血与感染症状相对较轻
一般有诱因：病毒或细菌感染、药物 疾病为自限性，在去除诱因后与1-3个月自然恢复 骨髓有核细胞增生活跃或明显活跃，红系明显减少或 消失，涂片尾部可出现巨大原始红细胞；粒细胞系 有成熟停滞现象，巨核细胞大多在正常范围
3、骨髓多部位增生减低或重度减低（如增生活跃，需有
巨核细胞明显减少），骨髓小粒非造血细胞增多。
4、除外引起全血细胞减少的其他疾病，如PNH、MDS、
急性造血功能停滞、骨髓纤维化、免疫相关性全血细胞减
少。
5、一般抗贫血药物无效。
排他性诊断
（二）AA分型诊断标准：
重型再障Ⅰ型：
起病急，病情重，贫血进行性加重，常伴严重感染和/或出血 （1）网织红细胞绝对值＜15×109／L （2）中性粒细胞＜0.5×109／L （3）血小板＜20×109／L （4）骨髓多部位增生重度减低
（二）AA分型诊断标准：
国内将重型再障分为2型：急性发病者为SAAI型， 由NSAA发展成重症者为SAA Ⅱ型。
重型再障Ⅱ型
NSAA病情恶化，临床、血象及骨髓象达SAAⅠ型 标准。

再生障碍性贫血PPT课件

再生障碍性贫血PPT课件

再生障碍性贫血
3
发病机制
❖一、造血干细胞减少：60年代 ❖二、造血微环境异常：70年代 ❖三、免疫异常：70年代
再生障碍性贫血
4
分类
❖ 一、病因分类：原发性、继发性 ❖ 二、疾病严重程度分类：急性、慢性 （一）急性：临床表现
血象 骨髓 （二）慢性：临床、血象、骨髓
再生障碍性贫血
5
❖ 贫血 ❖ 出血 ❖ 感染
10
❖ 鉴别要点
AA
网织红细胞 减少
骨髓增生度 减低-重度
血清胆红素 Rou，s实验 糖水实验 酸溶血
CD55/CD59
不增高 阴性 偶阳性 阴性 正常
PNH 增高 减低、活跃、明 显活跃 轻度增高 阳性 阳性 阳性 减低
再生障碍性贫血
11
治
疗
再生障碍性贫血
12
1.支持治疗 :输红细胞，预防、控制出血，预防、控制 感染
再生障碍性贫血
15
❖ 中药： ❖ 骨髓移植 ❖ 造血刺激因子
再生障碍性贫血
16
免疫抑制剂
1. ATG/ALG
属于多克隆抗T细胞抗体，为马或兔免疫血清。 ATG以胸腺细胞作为抗原，ALG应用胸导管内或 外周血或脾脏内的T细胞作为抗原制备而成。二者 均可选择性的减少T细胞，有较强的免疫抑制和细 胞毒作用，对SAA病人是标准的治疗药物，其疗 效机制，主要能够解除活化的T细胞对骨髓造血细 胞的抑制，并且能诱导T细胞释放造血生长因子促 进造血，从而达到治疗AA的目的。
再生障碍性贫血
18
单用ATG/ALG的有效率约50%（40～80%）。根据 Paquet资料（1995），治疗146例AA，其6年生存 率 N-SAA 为 71%±9% ； SAA 组 为 48%±7% ； VSAA组为38%±7%。因此与病情轻重有关。国内 以ATG/ALG与雄激素合用治疗SAA124例，其有效 率为51.6%（储榆林等，2000）。

最新第五章-再生障碍性贫血(新)课件ppt

最新第五章-再生障碍性贫血(新)课件ppt

鉴别诊断
PNH
1、相同点：
①全血细胞↓ ②可呈骨髓增生低下 ③可无血红蛋白尿的发作
2、不同点：
①典型者有血红蛋白尿发作史 ②溶血试验阳性：ham（酸溶血试验）、cof（蛇
毒因子溶血试验）、mclst（微量补体溶血敏感 试验） ③外周血或骨髓可发现CD55、CD59的细胞
鉴别诊断
MDS-RA
1、相同点：①全血细胞↓ ②网织红可↓
马：ALG 10～15mg/(kg.d) ×5天 免：ALG 3～5mg/(kg.d) ×5天 注：静脉滴注ATG不宜太快，小剂量维持滴12 ～16小时，
可与环胞素合成
2、环胞素
适应全部AA，6mg(kg.d) ×1年 注：使用时要个体化，及时调整剂量
3、CD3单克隆抗体，麦考酚吗乙酯（MMF），环磷 酰胺，甲泼尼龙等治疗SAA
一、出口货物退免增值税的核算
（一）生产企业出口货物免抵退的核算
步骤
➢免征出口环节的增值税
➢计算当期出口货物不予抵扣或退税的税额，借记“主营 业务成本”账户，贷记“应交税金—应交增值税（进项 税转出）”账户。
➢按规定退税率计算的出口货物的进项税抵减内销产品的应 纳税额时，借记“应交税金—应交增值税（出口抵减内销产 品应纳税额）”账户，贷记：“应交税金—应交增值税（出 口退税）”账户
➢给予退税时，借记“应收补贴款”，贷记“应交 税金—应交增值税（出口退税）”；
（二）外贸企业出口货物退免增值税的核算
步骤
➢购进货物时，按专用发票上注明的增值税额，借记“应 交税金——应交增值税（进项税额）”。
➢按规定退税率计算应收出口退税款时，借记“应收补贴 款”，贷记“应交税金—应交增值税（出口退税）”；
MDS-RA骨髓象

再生障碍性贫血患者的护理ppt课件

再生障碍性贫血患者的护理ppt课件
6
造血微环境：基质细 胞、细胞外基质、细 胞因子
7
造血干细胞
造血微环境
成熟血细胞
8
血细胞的组成及生理功能
9
血浆（55%）
构成：主要成分为水分、蛋白质、葡萄糖、无机盐，为淡 黄色、半透明液体，除去纤维蛋白原，剩余的黄色透明的 液体部分叫血清。
功能：主要功能为运载血细胞，运输养料和废物。
再生障碍性贫血aplasticanemiaaa课堂内容?血液系统概述?再生障碍性贫血知识再障的定义病因及发病机制再障的临床表现再障的实验室检查及诊断要点再障的治疗要点常用药物再障的常见护理诊断及护理措施再障患者的健康指导再障的定义病因及发病机制再障的临床表现再障的实验室检查及诊断要点再障的治疗要点常用药物再障的常见护理诊断及护理措施再障患者的健康指导课堂目标?了解血液系统的组成及功能?熟悉再障的定义病因及发病机制?掌握再障的临床表现?熟悉再障的实验室检查及诊断要点?熟悉再障的治疗要点常用药物?掌握再障的常见护理诊断及护理措施?掌握再障患者的健康指导概述?造血器官的组成?血细胞的生成过程?血液的组成及血细胞的生理功能血液系统的组成?血液系统是由血液和造血器官及组织所组成?造血器官和组织包括骨髓脾淋巴结以及分布在全身各处的淋巴组织和单核吞噬细胞系统造血器官和组织包括骨髓脾淋巴结以及分布在全身各处的淋巴组织和单核吞噬细胞系统?人体不同时期的主要造血器官胚胎期24周前
针对不同发病机制的治疗 1）免疫抑制疗法 2）促进骨髓造血 3）造血干细胞移植
27
一、支持疗法
加强保护措施
注意饮食及环境卫生，SAA需要保护性隔离；避免诱发或加重出血； 去除一切可能导致骨髓损伤或抑制的因素，如避免再次接触放射性 物质、苯及其衍生物，停用或禁用有骨髓抑制作用的药物。

再生障碍性贫血ppt

再生障碍性贫血ppt
再生障碍性贫血
汇报人：可编辑 2023-12-24
CONTENTS
目录
• 再生障碍性贫血概述 • 再生障碍性贫血的治疗 • 再生障碍性贫血的预防与护理 • 再生障碍性贫血的康复与预后 • 再生障碍性贫血的案例分析
CHAPTER
01
再生障碍性贫血概述
定义与分类
定义
再生障碍性贫血（AA）是一种由多 种原因引起的骨髓造血功能衰竭症， 导致外周血全血细胞减少，临床上以 贫血、感染和出血为主要表现。
CHAPTER
02
再生障碍性贫血的治疗
支持治疗
01
02
03
输血治疗
对于贫血严重的患者，定 期输血可以缓解症状，提 高生活质量。
抗感染治疗
再生障碍性贫血患者免疫 力低下，容易感染，应积 极预防和治疗感染。
营养支持
保证患者充足的营养摄入 ，特别是蛋白质、铁、叶 酸等营养素的补充。
药物治疗
免疫抑制剂
康复期间的生活质量改善对于患者的全面 康复至关重要，需要重视康复训练和生活 习惯的调整。
THANKS
感谢观看
改善预后。
CHAPTER
05
再生障碍性贫血的案例分析
案例一：青少年患者治疗过程与效果
患者情况
一位15岁的青少年，被诊断为再生 障碍性贫血，病情较为严重。
治疗过程
经过全面的检查和评估，医生制定了 治疗方案，包括药物治疗、输血和化 疗等。
治疗效果
经过一段时间的治疗，患者的病情得 到了明显改善，生活质量得到了提高 。
临床表现与诊断
临床表现
再生障碍性贫血患者通常表现为贫血、感染和出血等症状。其中，贫血是最常见 的症状，表现为面色苍白、乏力等；感染可出现在各个部位，以口腔、呼吸道和 消化道感染最为常见；出血可表现为皮肤瘀点、瘀斑等。

再生障碍性贫血AA骨髓象特点ppt课件

再生障碍性贫血AA骨髓象特点ppt课件
再生障碍性贫血
AA
宁医大附院医学实验中心 白永泽
2009.9
再 生 障 碍 性 贫 血（ AA)
[概念]
是一组由多种病因(物理，化学，生物及不明 因素)引起的骨髓造血干细胞或造血微环境损伤，
导致骨髓造血功能衰竭，以外周血全血细胞减少
为特征的疾病。临床常表现：贫血，出血，感
染。 发病率：国内0.74/10万。
NSAA
出血症状 严重，广泛，内脏出血多见。较轻，体表，月经多。很少内脏出血。 感 染 多见，严重，常合并败血症。 少见，较轻。
外 周 血 全血细胞减少；HGB下降速
度快；Ret<1%，绝对值<15 ×109/L;WBC<2×109/L,NC
全血细胞减少；HGB下降速度慢；
Ret, WBC, NC, PLT均降低，但较急 性高。
网状结构或纵横交错的纤维网
浆细胞、网状细胞、组织嗜碱细胞等非造血细胞明显增多
慢性再障
骨髓象 ：1. 骨髓增生减低或活跃
2.粒、红、巨三系细胞有不同程度减少 ，
巨核细胞减少常较早就出现，治疗有效时恢复也最慢， 淋巴细胞相对增多。
3.浆细胞、网状细胞、肥大细胞也可增 高，但均比急性时减少，
红, 病程自限.
6. 恶性组织细胞病: 发热, 逐渐衰竭, 肝脾淋巴结肿大, 黄疸, 骨髓 异常组织细胞
纯红细胞再生障碍性 贫血
血象：白细胞和血小板一般正常或轻
度减少，形态大致正常。网织红细胞减
少。血红蛋白降低，表现为正细胞正色
素性贫血
骨髓象：骨髓增生活跃或明显活
跃，粒红比值明显增高，粒、巨两
系细胞各阶段比值及形态大致正常 ，红系细胞明显减少或缺如，可见 早阶段巨大红细胞。

再生障碍性贫血护理查房ppt

再生障碍性贫血护理查房ppt

未来发展趋势
01
随着医疗技术的不断发展，再障患者的治疗和护理将更加精细化、个性化。
02
未来研究方向将更加注重综合性护理干预措施的制定和实施，包括更加关注患 者的心理、营养等方面。
03
借助大数据和人工智能等技术，对再障患者的护理干预措施进行更深入的挖掘 和分析，以推动再障护理研究的发展和进步。
THANKS
谢谢您的观看
交接班记录
详细记录患者的病情及注意事项，以便于接班 护士快速了解患者情况。
3
护理计划与总结
针对再障患者的实际情况，制定合理的护理计 划，并对实施情况进行总结。
病房环境与设备要求
病房环境
01
保持病房整洁、安静、空气清新，定期进行空气消毒。
急救设备
02
常备心电监护仪、吸氧装置、急救药品等，确保患者得到及时
评估患者及家属面对疾病所采取的应对方式，如积极面对、消极应对等，以及各 种应对方式对患者及家属的影响。
生理状况评估
生命体征
监测患者的生命体征，如体温、脉搏、呼吸、血压等，以及 患者是否有贫血、出血、感染等症状。
病情变化
密切观察患者的病情变化，如再障病情恶化时出现的症状， 以及这些症状对患者生理的影响。
分类
根据病因可分为先天性和获得性两大类；根据病情轻重可分 为重型和非重型。
病因与发病机制
病因
包括遗传因素、化学物质、药物、感染等。
发病机制
主要是骨髓造血功能衰竭，细胞增殖、分化、凋亡异常，免疫功能失调等。
临床表现与诊断
01 临床表现
贫血、出血、感染等症状，其中 贫血是最常见的症状。
03
02 诊断标准
具有贫血、出血等症状，网织红细 胞绝对值小于15×10^9/L，骨髓 增生减低或轻度减低，中性粒细胞 绝对值大于1.0×10^9/L，血小板 大于20×10^9/L。

再生障碍性贫血的护理PPT课件

再生障碍性贫血的护理PPT课件
• （congenital apiastic anemia）
• 又称先天性全血细胞减少综合征
• 又称范可尼贫血（Fanconi's anemia） • 系常染色体隐性遗传性疾病。
先天性再生障碍性贫血—Fanconi贫血的临床类型
临床类型 疗 Ⅰ 无效 Ⅱ 依赖输血 Ⅲ BFU-E减少，骨髓增生重度减低 有效 无生长，骨髓增生重读减低 依赖输血 仅无BFU-E生长，骨髓增生重度减低 无效 红系祖细胞产率（BFU-ECFU-E） 雄激素治疗效果 输血治
acutearresthemopoiesisaah65?原发病表现?红系造血停滞时可出现突然贫血或原有贫血加重?粒系造血停滞及血小板减少可伴高热原有发热加重或有出血倾向?本病预后良好12周恢复67?hbrbchct明显减少?ret急剧下降或为0?粒细胞减少淋巴细胞相对增多粒系可见中毒颗粒异型淋巴细胞或组织细胞?血小板明显减少70?多增生活跃也可增生减低?只有红系造血停滞时红系细胞少见可见巨大原始红细胞?伴粒系造血停滞时粒系细胞少见可见巨大早幼粒细胞?伴巨核系造血停滞时巨核细胞数量减少?三系造血停滞时骨髓象与aaa相似但可见早期粒红细胞73?骨髓可见巨大原红及巨大早幼粒细胞?可见反应性异型淋巴细胞与组织细胞增多?支持治疗?控制感染752020729imagethankyousuccess
血
• 急性再生障碍性贫血
象
除血红蛋白下降较快外，须具备以下 三项中之二项： （1）网织红细胞<1%，绝对值 <15×109/L （2）白细胞明显减少， 中 性 粒 细 胞 绝 对 值 <0.5×109/L。
（3）血小板<20×109/L。
• 慢性再生障碍性贫血
• 血红蛋白下降速度较慢，

再生障碍性贫血ppt演示文稿

再生障碍性贫血ppt演示文稿
第5页，共27页。
再生障碍性贫血
一、概述
概念： 简称再障，是由多种原因导致造血干细胞
数量减少和（或）功能障碍所引起的一类贫血， 又称骨髓造血功能衰竭症。临床表现主要为骨 髓造血功能低下，进行性贫血、感染、出血和 全血细胞减少。
第6页，共27页。
发病情况：
在我国为少见疾病，占住再障年龄、性别波动较大，以青壮年 居多。慢性再障男性发病率高于女性，男、女 慢性再障发病率在老年期（50~60岁）均有明显 高峰。
第7页，共27页。
分类
遗传性再障 获得性再障
重型再障 非重型再障
第8页，共27页。
二、病因及发病机制
1、病因 原发性—找不到明确原因
继发性—药物、化学、物理、病毒感染等
2、骨髓象：为确诊的主要依据，骨髓涂片肉眼有较多 脂肪滴。骨髓增生低下，粒、红系明显减少，不同 部位增生减低不一致。
第16页，共27页。
五、诊断要点
临床表现：进行性贫血、出血和感染，无肝、 脾和淋巴结肿大
实验室检查：全血细胞减少，网织红↓，淋 巴细胞比例相对性↑；骨髓至少一个部位增 生低下或极度低下，三系减少；骨髓活检示 造血组织均匀性减少
肝炎病毒（非甲非乙肝炎病毒）
（5）其他：PNH、SLE、胸腺瘤、慢性肾衰等等
第10页，共27页。
2、发病机制
（1）造血干细胞内在缺陷（种子学说）：造血
干细胞自我复制和分化的能力减弱或消失 ，造血干细胞质和量的异常。
（2）造血微环境的异常（土壤学说）：骨髓“ 脂肪化”和局部结构组织的病理变化。
（3）免疫异常（免疫学说）：T淋巴细胞数量
三碘甲状腺原氨酸0.6ng/ml，甲状腺素4.01ug/dl，
直胆9.7ummol/l，间胆3.6 ummol/l，白蛋白31.4g/l, B超示：肝脏弥漫性改变，脾大并脾实质内多发低回 声灶。
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起病急，以感染和出血为主要表现，贫血呈 进行性加重。死亡原因多为脑出血和严重感染。
2.慢性再生障碍性贫血(CAA)
起病及进展缓慢，以贫血为首发和主要表现， 感染及出血较轻。
实验室检查
实 验 室 检 查
1. 血象
全血细胞减少 网织红细胞计数降低 贫血一般为正细胞正色素 2.骨髓象（穿刺和活检） 脂肪滴增多，骨髓颗粒减少 多部位骨髓穿刺增生减低或重度减低 三系造血有核细胞均减少 非造血细胞增多，如淋巴细胞、浆细胞
HSC、HPS 致 病 因 素 HSC过度凋亡 造 血 衰 竭 造血抑制因子↑
免疫异常
造血微环境异常
T细胞增殖、分 化抑制
贫血
临床表现
感染
出血
肝、脾、淋巴结 一般不大
临 床 表 现 Clinical presentations
临 床 表 现 Clinical presentations
1.重型再生障碍性贫血（SAA）
预 后
慢性再障约70%-80%可缓解；
急性重型再障约1/3～1/2的患者在数月至
一年内死亡。
预 防
有病因可寻的继发性再障患者应避免对有 害因素的继续接触。强化劳动保护法规， 提高个人防护意识，减少或杜绝暴露于有 害因素的机会。
思考题
• AA的血象特点是什么？ • AA的骨髓象特点是什么？ • AA的诊断标准?
诊 断
询问病史
既往用药史 可疑化学和物理因素接触史
实验室检查
外周血象 骨髓象
排除其他全血细胞减少的疾病
体检如发现淋巴结或脾脏肿大，诊断宜慎重
分 型
鉴别诊断
AA与阵发性血红蛋白尿（PNH）
中性粒细胞碱性磷酸酶积分 网织红细胞计数
铁染色
溶血试验
AA与骨髓增生异常综合征RA型（MDS－RA） MDS－RA以三系病态造血为主；外周血可 见幼红、幼粒、异常红细胞及异常血小板
髂后上嵴骨髓穿刺术
髂前上棘骨髓穿刺术
再障骨髓象
1. 网状细胞 2. 浆细胞 3. 淋巴细胞
左：正常细胞的骨髓活检组织 （低倍镜 ）
右：重度增生低下的骨髓活检组织
实 验 室 检 查
• 其他检查 1.细胞遗传学检查：包括染色体分析和荧 光原位杂交（FISH） 2.骨髓核素扫描 3.流式细胞术分析 4.体外造血祖细胞培养 5.其他：T细胞亚群分析等
副作用：肝功能损害、男性化
2. 环孢素(Cyclosporine A, CSA)
机制：选择性作用于T淋巴细胞亚群，抑制T抑 制细胞的激活和增殖，抑制IL-2和γ 干扰素产生。 不良反应: 主要肝肾损害；多毛、牙龈肿胀、 肌肉震颤，低镁高钾； 血药浓度监测：安全有效血浓度范围为300～ 500ng/ml。 远期不良反应：获得性克隆性疾病。
AA与范可尼贫血（FA） FA:又称先天性再障，中位诊断年龄为7岁， 发生骨髓衰竭时与获得者相似，单纯形态学无 法鉴别。 有躯体发育畸形者易于早期确诊 染色体断裂试验流式细胞术DNA含量和细 胞周期检测有助于确诊
其他鉴别诊断 其他遗传性骨髓衰竭综合征 淋巴瘤伴骨髓纤维化 大颗粒淋巴细胞白血病 多毛细胞白血病等
• 3.生物因素 多种病毒 ，包括肝炎病毒、EB 病毒、 微小病毒B19、巨细胞病毒、登革热病毒及HIV病毒 等。
发病机制
（1）造血干细胞内在缺陷：CD34+细胞及长期培养 起始细胞（LTCIC）明显减少或缺如。 （2）造血微环境缺陷和造血生长因子异常：
微环境= 基质细胞+细胞因子+细胞外基质; 骨髓基质细胞体外培养生长差，分泌的造血调控因 子与正常人不同； 骨髓基质细胞分泌IFN-γ 、TNF-α 及IL-2水平升高。
谢
谢！！
肝炎相关性再障伴肝肾功能有损害者；
SAA合并感染者；
SAA伴血小板严重减少，出血重，输血小 板无效者。
治疗进展
麦考酚吗乙酯（MMF），他克莫司 （FK506）
抗T淋巴细胞单克隆抗体（McAb-T）： 近年来国内报告用CD3、CD8等McAb-T治疗 治疗SAA，临床治疗显著，总有效率79.2%。 临床治疗显著，总有效率79.2%。
（3）免疫异常
T细胞异常活化，造成Th1/Th2平衡向Th1方 向偏移，Th1产生的造血因子或负调节因子增多， 导致患者CD34+造血干细胞/祖细胞Fas依赖性凋 亡增加。
（4）遗传因素
部分患者存在对某些致病因素诱发的特异性 异常免疫反应易感性增强及“脆弱”骨髓造血功 能遗传倾向。
造血干细胞质、量异常
治
疗
首先要去除病因；综合早期正规治疗
支持治疗
非重型再障 的治疗
重型再障的 治疗
支持治疗
适用于所有AA患者
保持卫生，减少感染机会 及时应用广谱抗生素及系统性真菌感 染的预防和治疗
成分输血治疗
非重型再障的治疗
雄激素： 常用药：司坦唑醇；十一酸睾酮 作用：促进肾脏产生红细胞生成素；
刺激骨髓造血干细胞分化；
AA与非白血性白血病
部分急性白血病表现为外周血全血细胞 减少，幼稚细胞减少，称为非白血性白血病， 但骨髓中仍可见多数原始细胞，可资鉴别。
AA与急性造血停滞
急性造血停滞：是一种骨髓突然停止造 血的现象，血象以贫血为主，网织减少或缺 如，少数也可有白细胞和（或）血小板的减 少，类似急性再障表现。 病程中可出现特征性的巨大原始红细胞。 本病呈自限性，多在1个月内恢复。
2. 免疫抑制治疗（IST）
免疫抑制剂: 抗淋巴细胞球蛋白（ALG） 抗胸腺细胞球蛋白（ATG） 环孢素（CSA） 大剂量甲泼尼龙短程冲击治疗 免疫调节剂：丙种球蛋白 单克隆抗体
ATG/ALG作用机制
去除抑制性T淋巴细胞对骨髓造血的抑制；
免疫刺激作用，通过刺激产生造血调节因 子促进干细胞增殖；
对造血干细胞本身有直接刺激作用。
ATG/ALG的副反应
（1）类过敏反应：于输注过程中出现发热、皮疹、 肌肉关节酸痛等，故用前应做过敏试验。 （2）血清病反应：ATG/ALG治疗后7-14天，患 者出现高热、皮疹、关节痛、蛋白尿。 （3）继发其他克隆性疾病如AML、MDS、PNH等。 （4）少数患者可有肝肾功能损害。
大剂量免疫球蛋白（HDIG） 适用于以下情况：
国内发病以中青年居多，男性略高于 女性，原发性多于继发性。
病因和发病机制
化学因素
继发性
物理因素
病因
原发性
生物因素
约占半数以上，无明 确病因可寻，称为原 发性再障
病因和发病机制
• 病因
• 1. 化学因素 多种化学物质和药物，常见的有苯制 剂、农药、长期染发、药物等 • 2.物理因素 伽马射线 、X线
3. 造血细胞因子辅助治疗：促红细胞生成素 （EPO），粒细胞集落刺激因子（G-CSF）， 白介素11（IL-11）等。
4. 中医中药辩证治疗。 上述药物联用可提高疗效。
重型再障的治疗
1.异基因造血干细胞移植 主要用于重型再障;
年龄小于40岁; 有HLA配型相合的供髓者; 未输血、无感染。 缺点：排斥和移植物抗宿主病（GVHD）
再生障碍性贫血
（aplastic anemia AA）
制作人：邹善思 河南中医学院
定义
再生ห้องสมุดไป่ตู้碍性贫血：
简称再障，是一种 获得性骨髓衰竭综 合征，以全血细胞 减少及其所致的贫 血、感染和出血为 特征
流行病学
再障呈世界性分布，国内流行病学调 查资料表明，发病率约为0.74/10万人 口，较西方国家常见。