心肌病 Heart Muscle Disease- Cardiomyopathy

6、放射性核素显像 核素心肌扫描可发现心腔大，EF降低，室壁运动弥漫性减弱。
7、免疫学检查 以分离的心肌天然蛋白或者合成肽作抗原，用ELISA检测抗ADP/ATP载体抗体 、抗B1-受体抗体、抗肌球蛋白重链抗体、抗M2-胆碱能受体抗体对扩张型心肌 病的诊断具有较高的特异性和敏感性。
根据1995年WHO/ISFC关于心肌病的定义，对于左心 室或双心室扩大和心室收缩功能受损为特征的患者可以 诊断为扩张型心肌病。通过病史及辅助检查，若能够明 确病因，应当注明病因诊断，如特发性、家族性/遗传 性、病毒/免疫性、酒精/中毒性。
小，室壁不厚，收缩正常
4）致心律失常性右室心肌病：右心室进行性纤维脂肪变 5）未分类心肌病：不适合归类于上述类型的心肌病（如弹
性纤维增生症，非致密性心肌病，线粒体受累，心室扩张 甚至收缩功能减弱）
心肌病
扩张型 心肌病
限制型 心肌病
肥厚型 心肌病
右室 心肌病
未定型 心肌病
家族性/遗传性
混合性
非家族性/获得性
FDCM的诊断是建立在一个家系中有两个或两个以上 患者，或在患者的一级亲属中有不明原因的35岁以下猝 死者。冠状动脉造影有助于与缺血性心肌病鉴别诊断。
治疗目标：有效控制心力衰竭和心律失常，缓解 免疫介导的心肌损害，提高扩张型心肌病患者的生 活质量和生存率。
ACEI 可以改善心力衰竭时血流动力学变化，还能改 善心力衰竭时神经激素异常激活，从而保护心肌。剂量 ：培多普利2~4mg/d，米达普利2.5~10mg/d，贝那普利 5~10mg/d。
2）家族性HCM
家族性发病占HCM病例65%以上，通过病史详细询问和 常规临床检查，家族性HCM诊断并不困难，已发现18个基 因，400个以上的突变位点可以导致HCM；如果有条件进 行肌原纤维蛋白基因突变分析，可以明确基因诊断。引起 左室心肌肥厚（LVH）不仅仅限于HCM，编码心肌蛋白以 外基因突变引起的全身疾病，在心脏伴发LVH。线粒体病 是编码线粒体基因出现致病突变，线粒体的形态和数量发 生改变聘的一组多系统疾病，主要累及神经肌肉系统，心 肌组织也常受累。

◆ Clinical manifestations: unknown cardiac enlargement（无明 原因的心脏增大） , congestive heart failure（心力衰竭）, arrhythmia（心律 失常）, without organic murmurs（无 器质性杂音）;
Clincal Manifestations---History(1)
DCM most commonly occurs in 30~50 years of age. Symptoms usually develop gradually in patients with DCM. Some patients are asymptomatic and yet have left ventricular dilatation for monthes or even years which is clinically recognized only later when symptoms develop or when routine chest roentgenogrophy demonstrates cardiomegaly.
病毒/免疫因素 病毒持续感染与自身免疫反应 抗体介导心肌免疫损害 免疫细胞和细胞因子的作用
扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy） 病因和发病机制-3
病毒与机体相同抗原决定簇
病毒 柯萨奇B3 鼠肝炎V 人类巨细胞病毒 机体蛋白 ADP/ATP载体蛋白 β1-肾上腺素能受体
自身免疫反应。如：
Physical examination(2)
systolic murmurs---- non- organic ( due to mitral or tricuspid valvular regurgitation ) Wheezing Right heart failure appears The jugular veins are distended. The liver may be engorged and pulsatile. Peripheral edema and ascites are present.

1 基本词根:词根或词干是复合词的核心，主要来源于希腊语和拉丁语。

当词根或词干之间相连接或后接后缀时，若连接处无元音字母，需加上连接元音字母0或icardio；heart心脏(electrocardiogram 心电图，cardiology心脏病学) corono；crown，the heart冠，心脏(coronary bypass冠状动脉搭桥术) aorto：aorta主动脉(aortosclerosis主动脉硬化)atrio：cavity，atrium 心房(atrioseptoplasty房间隔修补术)ventrio：ventricle心室(intraventricular block室内传导阻滞)angio；vessel血管(angiogram血管造影术)vaso l a vessel血管(vasoconstrictor血管收缩剂)artero；artery动脉(arteri0stenosis动脉狭窄)veno；vein静脉(venostasis静脉淤滞)phlebo；vein静脉(thrombophlebitis血栓性静脉炎)stetho：chest胸(stethoscope听诊器stethalgia胸痛)thoraco：chest胸(thoracomyodynia胸肌痛)sphygmo：pulse脉搏(sphygmomanometer血压计，sphygmopalpation切脉) hemo；blood血(hemorrhage出血)hemato：blood血(hematuria血尿)plasmo：plasma血浆(plasmapheresis血浆除去法)thrombo；clot血块(thrombosis血栓形成)fibro\fiber，fiberous tissue纤维(组织)(myocardial fibrosis心肌纤维化) agglutino；clumping凝块(agglutinogen凝集原)globo:round，globe圆的，球(globin球蛋白)sero:serum 血清(seroenzyme血清酶)lympho:lymph淋巴(1ym phadenitis淋巴结炎)athero：fatty buildup脂肪堆积(atherosc1erosis动脉粥样硬化)myo：muscle肌肉(cardiomyopathy心肌病；myocardium 心肌)cyto；cell细胞(cytotoxic细胞毒的)angino；choking阻塞(anginal心绞痛的)tacho；quick快速(tachycardia心动过速)brachy: short短的(brachycardia心动过缓)2 常用后缀: 后缀加于词根／词干之后，不仅改变其意义，还决定该词的词性.2．1 名词后缀加在词干之后，变成名词。

Heart failure
Myocardial changes involve conduction system
Arrhythmia
Mural thrombus fall off
Embolism
Clinical Manifestation
• Symptoms： ✓ No symptom in the early stage ✓ Fatigue, dyspnea, orthopnea ✓ Anorexia, edema ✓ Palpitation, arrhythmia (Af, VT) ✓ Embolism (brain, lung, lower extremity) ✓ Sudden death (VT, embolism, bradycardia)
He has no past medical history of heart disease, hypertension or diabetes. His family history is negative for heart disease. He does not smoke and drinks alcohol only rarely. He takes no medications.
DCM
Normal
Pathology
• Microscopic examination:
Myocardial cell may be hypertrophy,
denaturation, fibrosis or necrosis.
Pathophysiology
Pump less blood for the body's needs
Physical Examination