特殊类型心肌病的

2024中国成人暴发性心肌炎诊断和治疗指南药物治疗要点心肌炎指由各种原因引起的心肌炎性损伤。

暴发性心肌炎是一种特殊类型的、最为严重的弥漫性心肌炎，其主要特点是起病急骤、病情进展极其迅速，患者很快出现血流动力学异常及严重心律失常，并可继发或伴有呼吸衰竭和肝肾功能衰竭，早期病死率极高。

由中华医学会心血管病学分会，中华心血管病杂志编辑委员会组织我国相关专家撰写的我国首版《中国成人暴发性心肌炎诊断和治疗指南2024X1］最近发布。

本文将对其中的药物治疗要点进行总结，以方便临床医生和临床药师学习参考。

01急性期救治的相关用药1.免疫调节治疗本病是由于过度免疫激活和炎症风暴导致心肌严重损伤，因此采取足够剂量糖皮质激素和足够剂量免疫球蛋白的免疫调节治疗，而非使用细胞毒性药物的免疫抑制治疗。

(1)极早使用足够剂量糖皮质激素：推荐确诊后立刻开始使用，甲泼尼松龙200-500mg∕d［或3~8mg∕(kg.d)］静脉滴注(紧急时可在静脉注射地塞米松10~20mg基础上再用甲泼尼松龙），连续3~5d后依病情（通常在左心室射血分数＞40%时开始）逐步减量。

出院前改为口服用泼尼松20-40mg/d,维持1~3个月（I,A∖（2）极早静脉使用足够剂量免疫球蛋白：推荐入院后尽早开始丙种球蛋白10~20g∕d静脉注射，使用3~5d后减半至5~10g/d持续应用3~5d,总量约2g∕kg（I z AX2.抗病毒治疗虽然病毒感染可能是心肌炎的始动因素，但大部分患者并没有病毒感染的直接证据，而且除流感病毒外，大部分抗病毒药物均为非特异性的，效果不确定，所以指南不作特别推荐。

神经氨酸酶抑制剂奥司他韦和帕拉米韦是抗甲、乙型流感病毒的主要药物。

近年来研究表明，神经氨酸酶抑制剂抑制去唾液酸化而起到心肌保护作用。

因此推荐暴发性心肌炎患者常规使用磷酸奥司他韦胶囊（75mg口服，2次/d）,或静脉使用帕拉米韦（11a,C%3.血管活性药和正性肌力药（1）血管活性药物：对于暴发性心肌炎患者，原则上不使用多巴胺、去甲肾上腺素、间羟胺和垂体后叶素等血管活性药物。

根本诊治保险门诊慢性病特别病认定标准〔2022版〕一、恶性肿瘤门诊医治〔含：恶性肿瘤门诊放化疗〕1.相关病史资料;2.符合以下各项之一：〔1〕病理组织学或细胞学结果，并经专科医生认定符合诊断标准;〔2〕因病情或身体情况不能取得病理组织学或细胞学诊断的患者，需诊治机构专科副主任〔含〕以上医师签署诊断证明书和病情说明，依据相关病史资料，并针对提供的影像学资料〔B超、CT、MRI、X片等〕、肿瘤标记物资料等进行认定;〔3〕血液学检查、骨髓检查或染色体检查汇报等，经专科医生认定，符合血液系统恶性肿瘤的诊断标准。

二、高血压病〔含：高血压病/高血压3级/高血压并发症〕〔一〕高血压病必须同时符合以下1、2、4项。

〔二〕高血压3级/高血压并发症符合以下1、2、3、4中三项或以上。

1.符合（中国高血压指南）高血压的诊断标准；2.有至少1次的24小时动态血压监测确认为血压升高〔符合高血压的诊断标准〕；3.收缩压≥180 mmHg及/或舒张压≥110 mmHg；4.至少存在1个以上的靶器官损害或临床疾病〔标准见下〕。

靶器官损害标准，至少符合以下一项：〔1〕左心室肥厚，符合其中一项：①心电图: Sokolow-Lyon 电压＞3. 8 mV 或Cornell乘积＞244 mV·ms；②超声心动图LVMI:男≥115 g/m2，女≥95 g/m2；〔2〕颈动脉超声IMT≥0.9 mm 或动脉粥样斑块；〔3〕颈-股动脉脉搏波速度≥12 m/s；〔4〕踝/臂血压指数＜0.9；〔5〕估算的肾小球滤过率降低（eGFR 30-59 mL/( min·1.73 m2)）或血清肌酐轻度升高:男性115-133 μmol/L，女性107-124 μmol/L；〔6〕微量白蛋白尿: 30-300 mg/24 h或白蛋白/肌酐比≥30 mg/g(3.5 mg/mmol)。

临床疾病标准，至少符合以下一项：〔1〕脑血管病：符合其中一项，即：①脑出血；②缺血性脑卒中；③短暂性脑缺血发作；〔2〕心脏疾病：符合其中一项，即：①冠心病〔标准见冠心病局部〕；②心力衰竭〔标准见心力衰竭局部〕；③心房颤抖〔标准见房颤局部〕；〔3〕肾脏疾病：符合其中一项，即①糖尿病肾病；②肾功能受损包含：eGFR＜30 mL/( min·1.73 m2 )或血肌酐升高〔男性＞133 μmol/L，女性＞124 μmol/L〕或蛋白尿(＞300 mg/24 h)；〔4〕外周血管疾病；〔5〕视网膜病变：符合其中一项，即：①出血或渗出；②视乳头水肿；〔6〕糖尿病。

缺血性心肌病所属分类：内科学医学名词医学术语添加摘要缺血性心肌病( ischemic cardiomyopathy, ICM)属于冠心病的一种特殊类型或晚期阶段是指由冠状动脉粥样硬化引起长期心肌缺血，导致心肌弥漫性纤维化，产生与原发性扩张型心肌病类似的临床综合征随着冠心病发病率的不断增加，ICM对人类健康所造成的危害也日渐严重。

目录[隐藏]•1 概述•2 流行病学•3 病因•4 发病机制•5 临床表现•6 鉴别诊断•7辅助检查•8 治疗•9 预后•10 预防•11 参考资料缺血性心肌病-概述缺血性心肌病 (ischemic cardiomyopathy，ICM)是指由于长期心肌缺血导致心肌局限性或弥漫性纤维化，从而产生收缩和(或)舒张功能受损，引起心脏扩大或僵硬、充血性心力衰竭、心律失常等一系列临床表现的综合征。

其临床表现与原发性充血型心肌病相似但在本质上ICM是一种由冠状动脉供血减少引起的严重心肌功能失常。

Burch等在1970年描述了在某些冠心病病人中，由于心肌缺血引起心肌弥漫性纤维化，产生了一些类似于扩张型心肌病样的表现，并将这一系列临床综合征命名为缺血性心肌病1984年Pantely等将ICM定义为在排除了如室壁瘤室间隔穿孔、二尖瓣反流等结构性异常以后，由于收缩功能降低和(或)舒张功能改变引起的急性或慢性心室功能损害于1986年提出ICM主要是指由于冠状动脉疾病引起的，表现为充血性心力衰竭的综合征，也称为充血型缺血性心肌病。

1995年WHO/ISCF对ICM的定义为：表现为扩张型心肌病伴收缩功能损害其临床表现不能完全用冠状动脉病变和缺血的严重程度来解释者。

从ICM的定义可以看出，该病是由于心肌长期缺血引起的故其发病与冠心病有着密切联系。

缺血性心肌病-流行病学1.流行趋势随着中国人民寿命的延长，老年疾病尤其是心血管病的病死率随年龄而增加。

有人认为40岁以后明显上升60岁以上每增加10岁，心血管病的病死率则增加1倍左右。

特发性心肌病诊疗指南概述心肌病是一组异质性心肌疾病。

由各种不同原因（常为遗传原因）引起，伴有心肌机械和（或）心电活动障碍，常表现为不适当心室肥厚或扩张，可导致心功能不全或心血管死亡。

原发性心肌病是指病变仅局限在心肌，根据发病机制，又分为遗传性、遗传和非遗传混合性及获得性3种。

此处特发性心肌病（idiopathic cardiomyopathy）主要指以遗传性为主（包括混合性）的心肌病，包括特发性或家族性扩张型心肌病、致心律失常型右室发育不良/心肌病、特发性或者家族性限制型心肌病、左室致密化不全以及遗传性转甲状腺素蛋白相关心肌淀粉样变。

扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）是指以左室或双心腔扩大和收缩功能障碍等为特征的一种疾病，其中约50％无法明确病因，将其定义为特发性DCM（idiopathic dilated cardiomyopathy），对这些患者进行3～4代详细的家族史询问并对一级亲属进行临床筛查，发现其中20％～35％患者具有基因突变和家族遗传背景，被称作家族性扩张型心肌病（familial dilated cardiomyopathy，FDCM）。

致心律失常性右室发育不良/心肌病（arrhythmogenic right ventricular dysplasia/ cardiomyopathy，ARVD/C）是一种以心律失常、心力衰竭及心源性猝死为主要表现的非炎性、非冠状动脉心肌疾病，病理特点为右室心肌细胞被脂肪或纤维脂肪组织进行性取代，致使右室弥漫性扩张、收缩运动减弱。

限制型心肌病（restrictive cardiomyopathy，RCM）是最为少见的心肌病，通常由于室壁僵硬，导致严重的舒张期功能障碍和充盈受限，临床表现为以右心为主的全心衰。

绝大多数患者心室无扩张、室壁厚度正常且左室收缩功能正常。

RCM可以为特发、家族性或者系统性疾病所致。

此处指特发和家族性RCM。

特殊慢性病鉴定病种诊断标准一、高血压病合并症（一）诊断标准高血压3级以上病史（收缩压≥180mmhg或舒张压≥110mmhg），并有下列并发症之一：1、心脏疾病。

既往心绞痛、心肌梗死病史，并伴有心脏扩大及心功能不全3级以上。

2、脑血管疾病。

既往脑梗死或脑出血病史，并伴有肢瘫（肌力3级及以下），头部CT或磁共振示责任病灶≥2.0cm（脑干、内囊处可＜2.0cm）。

3、肾脏疾病。

血肌酐≥177μmol/L或2.0mg/dl。

4、主动脉夹层。

须有既往磁共振或CTA证据。

5、重度高血压性视网膜病变（出血或渗出），或伴有视神经乳头水肿。

(二)相关检查检验项目1、心电图。

2、超声心动图。

3、尿分析。

4、肾功（尿素氮、肌酐）。

5、眼底检查。

6、头部CT或既往头核磁共振。

二、糖尿病合并症（一）诊断标准有明确的糖尿病诊断，并有下列并发症之一：1、四肢动脉病变。

超声多普勒或动脉造影示动脉狭窄程度≥50%，或局部足、趾坏疽（干性、湿性、溃疡）、截趾、截肢。

2、肾病Ⅳ期以上（含Ⅳ期）。

血肌酐≥177μmol/L或2.0mg/dl 或肾小球滤过率＜60ml/min，或伴有尿蛋白定性阳性（两次以上超过300mg/L或0.5g/24h）、高血压、浮肿、低蛋白血症、贫血、管型尿等。

3、视网膜病变。

糖尿病眼底视网膜病变3期（含3期）以上。

4、心功能不全。

心功能不全3级以上。

（二）相关检查检验项目1、血糖。

2、尿分析。

3、肾功（尿素氮、肌酐）。

4、眼底检查。

5、周围动脉血管彩超。

6、超声心动图。

7、既往肾小球滤过率检查。

三、脑血管意外（外伤性脑出血除外）（一）诊断标准既往有脑梗死或脑出血病史，并同时符合以下二项：1、肢瘫（肌力3级及以下）。

2、头部CT或磁共振示责任病灶（梗死灶或出血灶），梗死病灶应≥2.0cm（脑干、内囊处可＜2.0cm）。

（二）相关检查检验项目头部CT或既往头核磁共振。

四、冠心病（心功能不全3级以上）（一）诊断标准既往有冠心病病史，并伴有心绞痛或心肌梗死发作病史。

中国扩张型心肌病诊断和治疗指南（完整版）2018年4月21日，我国首部《中国扩张型心肌病诊断和治疗指南》在第九届国际心血管病靶向治疗论坛暨第八届中部心脏病学会议上正式发布。

协作组在2007年心肌病诊断与治疗建议基础上，引用国内外临床研究资料，借鉴国外指南和科学声明的优点，进行指南制定。

廖玉华教授在大会中指出，近年来，社会公众对于高血压、冠心病等心血管病的防治工作已开始重视，但对于心肌病及其可造成的健康危害却知之甚少，我们应该像重视高血压一样重视扩心病防治。

中国扩张型心肌病诊疗指南的总体原则·协作组在2007年《心肌病诊断与治疗建议》中DCM部分的基础上，引用国内外临床研究资料，借鉴国外指南和科学声明的优点进行本指南的制定。

·指南提出的推荐意见是在系统评估基础上由协作组专家讨论形成，当意见出现分歧时，在充分考虑不同意见的基础上接受多数专家的共识。

本指南的推荐类别和级别定义借鉴欧美心衰指南下面我们将指南从以下几点具体展开：一、扩张型心肌病的定义与病因分类二、扩张型心肌病的生物标记物三、扩张型心肌病的影像学检查四、扩张型心肌病的诊断标准五、扩张型心肌病的治疗原则六、扩张型心肌病的药物与非药物治疗七、扩张型心肌病特殊类型的诊治要点八、扩张型心肌病的心脏康复治疗一、扩张型心肌病的定义和病因分类1.定义：DCM是一种异质性心肌病，以心室扩大和心肌收缩功能降低为特征，发病时除外高血压、心脏瓣膜病、先天性心脏病或缺血性心脏病等。

流行病学：发病率：年5－8/10万好发人群：黑人和男子多发，是白人和女子的3倍以上发病年龄：20－60岁临床表现：症状：左心功能不全表现呼吸困难咳嗽，咳痰，咯血乏力，疲劳，头昏，心慌少尿和肾功不全表现右心功能不全表现消化道症状肺部湿啰音心脏体征：左心扩大，第三心音，第四心音奔马率，水肿，颈静脉怒张，肝脏肿大。

临床特征：心脏逐渐扩大、心室收缩功能降低、心衰、室性和室上性心律失常、传导系统异常、室壁变薄、纤维化斑痕、血栓栓塞和猝死。

附件4兵团职工医保门诊特殊慢性病鉴定标准一、冠状动脉粥样硬化性心脏病（隐匿性、心绞痛型除外）【鉴定标准】住院病史中有冠心病明确诊断，属其中以下类型冠心病以及扩张性心肌病：（一）心绞痛型伴以下情况：1.已行PTCA术、支架术或搭桥术后；2.符合冠心病诊断，经冠状动脉造影或冠脉CT检查示主要冠状动脉血管病变，血管狭窄程度≥70%，或单只冠状动脉闭塞，符合手术指征但未行手术。

（二）缺血性心肌病型：心脏增大伴心力衰竭（心功能Ⅱ级以上）或伴心律失常（24小时动态心电室早≥500次、室速、多形室早、频发室早、二联律、三联律、房颤），以当次检查为主，结合既往病史。

（三）心肌梗死型。

（四）冠心病伴心律失常（24小时动态心电室早≥500次、室速、多形室早、频发室早、二联律、三联律、房颤）。

以当次检查为主，结合既往病史。

（五）猝死型。

注：根据住院病史及体格检查、实验室检查（心电图、X光片、心脏彩超、立体心电图），符合上述类型冠心病之一的典型指征。

扩张型心肌病：结合心电图、胸片等辅助检查，以二级以上医院住院病历为准。

【鉴定资料】1.心电图、心脏彩超或心脏正、侧位胸片；2.冠脉CT或冠脉造影术报告单；3.24小时动态心电图或运动平板报告单；4.二级以上医院住院病史资料。

二、高血压病合并并发症【鉴定标准】有一年以上高血压治疗或诊疗史，因长期高血压并引发有心、脑、肾、血管的靶器官损害，即并发下列2-7条中一条及以上的并发症，方可符合高血压慢性病鉴定标准：1.有一年以上高血压治疗或诊疗史；2.高血压视网膜病变≥Ⅲ级，眼底照相示火焰状出血、絮状渗出，特殊情况参考眼底镜检查或眼底荧光造影；3.心脏轻度肥厚增大或左心室肥厚扩大（心电图、X光片示左心室肥厚或左心增大、心脏彩超示左室后壁及室间隔≥12m m）；4.引发冠心病，高血压病史在前，且病症已达到冠心病的慢性病鉴定标准（隐匿型、心绞痛型除外）；5.肾损害：有蛋白尿24小时微量蛋白或肾功能损害，住院期间微量白蛋白测试微量蛋白≥200mg /24h（需连续测定3次，2次阳性者诊断）；血肌酐≥121（尿常规、24小时尿蛋白定量、早期肾损害等检查）；6.合并脑血管意外（脑梗或脑出血）或脑血管造影血管狭窄程度≥70%（有CT、MRI等影像学依据）；MRI示点状缺血灶除外；7.高血压引发夹层动脉瘤。

空心病与其他心脏疾病的关联性研究心脏疾病是目前全球范围内最为常见的致死疾病之一，其病因复杂多样，其中空心病作为一种特殊类型的心脏疾病，一直备受关注。

空心病，也被称为扩张型心肌病，是一种以心脏扩大和心肌功能受损为特征的疾病。

近年来，研究人员对空心病与其他心脏疾病的关联性进行了深入研究，以期能够更好地理解和预防这一疾病。

首先，空心病与冠心病之间存在一定的关联性。

冠心病是心脏供血不足引起的一种心脏疾病，而空心病则是心脏肌肉本身的问题。

然而，研究发现，冠心病患者中有相当一部分也同时患有空心病。

这可能是因为冠心病导致了心脏供血不足，从而引发了心肌功能的损伤和扩大。

因此，在诊断和治疗冠心病的同时，也需要关注患者是否存在空心病的风险。

其次，高血压与空心病之间也存在一定的关联性。

高血压是导致心脏疾病的主要危险因素之一，而空心病正是心脏疾病的一种表现形式。

研究表明，长期高血压会导致心肌收缩功能下降，从而引发空心病的发生。

因此，对于高血压患者来说，及时控制血压，减少心脏负荷，对预防空心病的发生具有重要意义。

此外，糖尿病与空心病之间也存在一定的关联性。

糖尿病是一种代谢性疾病，其患者往往伴随着高血糖和高胰岛素水平。

研究发现，长期高血糖会导致心肌细胞的损伤，从而引发空心病的发生。

此外，高胰岛素水平也会对心脏产生不良影响，进一步增加了患空心病的风险。

因此，对于糖尿病患者来说，控制血糖和胰岛素水平，是预防空心病的重要措施之一。

最后，肥胖与空心病之间也存在一定的关联性。

肥胖是心脏疾病的独立危险因素之一，而空心病则是心脏疾病的一种表现形式。

研究发现，肥胖会导致心脏负荷增加，心肌细胞的损伤和扩大，从而引发空心病的发生。

因此，对于肥胖人群来说，减少体重、控制饮食和增加运动，是预防空心病的重要手段之一。

综上所述，空心病与其他心脏疾病之间存在着一定的关联性。

冠心病、高血压、糖尿病和肥胖等因素都与空心病的发生密切相关。

因此，在临床实践中，对于患有这些疾病的患者，早期诊断和治疗空心病至关重要。