心肌病新的定义和分类

特异性心肌病
• • • • • • • • 缺血性心肌病 瓣膜性心肌病 高血压性心脏病 甲亢性心脏病 克山病 围产期心肌病 药物性心肌病 酒精性心肌病
病毒性心肌炎
• 病因：1、41%-88%的病人有前驱病毒 感染史，其主要病原是柯萨奇B组2-5型 和A组9型病毒，其次是埃可病毒和腺病 毒等30余种，国内7省市调查表明，儿 童柯萨奇V占43.6%，腺病毒占21.2%。2、 病毒作用于心肌的方式有：直接侵犯心 肌和小血管；免疫机制产生的心肌损伤；
病例分析
• 病例3，女，21岁，连江人，因心悸，气喘，晕厥4天 由连江县医院转入我院。患者3周前因发热、腹泻， 体温曾高达39度，在卫生院治疗 ，病情好转。4天前 活动后突发心悸、气喘、晕厥一次入县医院，4天中 反复晕厥数次，持续10秒-半分钟，伴尿失禁，自行 醒转。入我院后查体：神清，半卧位，呼吸急促，颈 静脉充盈，两肺可闻湿罗音，心界扩大，心率32次/ 分，P2亢进，S1低钝，心尖部闻及3级SM，双下肢无 水肿。ECG：三度AVB，UCG：心室运动弥漫性减弱， EF45%。CK1700单位，血沉增快，白细胞增高，柯 萨奇病毒中和抗体2次均增高。经床旁临时起搏、抗 病毒、激素、及其它对症治疗，恢复窦性心律，治愈 出院。
问题
• 1、简述上述三个病例的诊断及诊断 要点 • 2、每个病例要与哪些疾病鉴别？ • 3、近年心肌病研究有哪些进展？ • 4、简述目前肥厚型心肌病有哪些 治疗方法？ 5、成人急性心肌炎有哪些参考诊断标准？
• 临床表现：处决于病变范围和严重性，多数 呈亚临床型，可无任何症状。 • 诊断和鉴别诊断：1999年中华心血管病学会 制订成人急性病毒性心肌炎诊断参考标准要 点：1、病史，3周前上呼吸道或消化道病毒 感染史。2、上述感染后3周内出现的症状、 体征及心电图变化。3、心肌损伤的参考指标。 4、病原学依据。上述1、2、3中任何2项者， 排除其他原因，临床诊断。如同时有4项，确 诊。如有阿斯综合征发作、心衰、心源性休 克、持续室速伴低血压或心包心肌炎，诊为 重症心肌炎。

腹水、颈静脉，怒张类似缩窄性心包炎
限制型心肌病
超声心动图：
心腔狭小 心内膜增厚
限制型心肌病
心内膜活检： 心内膜增厚 心内膜下心肌纤维化
限制型心肌病
•心导管检查： 早期下陷，晚期高原波形
•左心室造影： 心内膜增厚，心室腔缩小
限制型心肌病
心室腔缩小、变形
心内膜增厚
心包无增厚和钙化
缩窄性心
诊
包炎表现
主要特征：心室的舒张充盈受阻
限制型心肌病
属于混合型心肌病 病因不明 可能与感染，免疫，营养代谢不良等有关 本病可呈家族性发病 心肌淀粉样变性是继发性限制型心肌病的常见原因
限制型心肌病
临床表现 分为右心室型、左心室型及混合型，以左心室型多见。 左心室型表现为呼吸困难、咳嗽、双肺罗音。 右心室型为右心衰竭为主要表现，下肢水肿，肝大，
心绞痛史，可有家族史
痛，或有急性心肌梗死史
常有四个心腔均扩大，室壁厚度 以左心室扩大为主；
均匀变薄，室壁弥散性运动减弱， 室壁节段性变薄，有节段性运动
少数病人有心室内血栓；
减弱，部分病人有室壁瘤；
心肌显像有不规则心肌扫描缺损， 沿冠状动脉分布缺损，
心肌放射性核素分布大致均匀
节段性放射性核素分布稀疏
冠状动脉造 正常
医院应完善心肌病的病因诊断。
中国心肌病分类方法 2008
扩张型心肌病
特点：一侧或双侧心腔扩大， 室壁变薄心肌收缩期功能减退
扩张型心肌病
DCM是一类既有遗传又有非遗传原因造成的复合型心 肌病，以左室、右室或双心腔扩大和收缩功能障碍等 为特征
属于混合型心肌病 特发性DCM：原因不明 家族遗传性DCM：DCM中有30％－50％ 有基因突变

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DCM-病理
心腔扩张为主
A.心脏很大呈球形，因为全部 房室已经扩张，摸上去非常 软，心肌收缩力下降。
B.心室扩张，心壁变薄，纤维 瘢痕形成，常伴附壁血栓， 瓣膜和冠脉多正常。
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DCM-临床表现
1.无症状期：
（1）体检可正常 （2）胸片检查心脏可轻度增大 （3）心电图有非特异性改变 （4）超声心动图：
竭有关。 3.潜在并发症：心力衰竭、栓塞、心律失常、猝死。 4.有受伤的危险：与肥厚型心肌病导致的晕厥有关。 5.焦虑：与疾病预后差，担心学习、前途有关。 6.知识缺乏：缺乏配合治疗等相关知识。
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护理措施
1.急性期护理 2.临床缓解期护理
*休息与活动：卧床休息，避免劳累、情绪激
动。
*用药护理：警惕洋地黄中毒。 *心理护理：讲明本病的演变及预后，消除患
放射性核素检查：舒张和收缩末期 左室容积增大，EF降低，灶性散在 性放射性减低。
心血管造影：冠脉正常
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DCM-诊断
采取排除法：
临床：心脏增大 心律失常 心力衰竭
彩超： 大而薄 弥漫性搏动
各种病因明确的 器质性心脏病
排 除
各种特异性心肌病
诊 断
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DCM-治疗1
一般治疗
★预防感染，控制糖尿病、高血压 ★避免其他损害心肌的因素 ★低盐饮食、休息 ★戒烟酒、补充B族维生素
药物治疗
β受体拮抗剂：改善症状，逆转心肌肥 厚。 钙离子拮抗剂：降低左室收缩力和左室 流出道梗阻，改善左室顺应性。
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HCM-治疗
外科手术治疗：室间隔部分切除术 化学消融法治疗：介入治疗人为地
使部分心肌坏死。 起搏器治疗：植入DDD型起搏器
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限制型
致心律失常 右室心肌病
未分类型
家族性/遗传性
未证实的 基因缺陷
疾病亚型
非家族性/非遗传性
特发性
疾病亚型
肥厚型心肌病 扩张型心肌病 限制型心肌病 致心律失常右室心肌病 未分类心肌病
肥厚型心肌病
定义
无导致心肌异常的负荷因素(高血压、瓣膜病) 出现心室壁肥厚与质量增加 除外淀粉样变性、糖原累积病和系统性疾病
流行病学资料
25%有家族史 多为常染色体显性遗传
扩张型心肌病(DCM)
临床资料
早发心源性猝死、传导系统及骨骼肌疾病 心脏感染和炎症可致DCM 轻度扩张型充血性心肌病(MDCM)：
无限制性血流动力学障碍 无明显左心室扩张(＜正常上限的10%~15%) 严重左室收缩功能障碍 晚期心力衰竭 50%患者有DCM家族史
CDFI：左室流出道收缩期射流、二尖瓣返流 CW：测量流出道压差,单峰匕首状，峰值流速可>4m/s
分型
肥厚型心肌病 扩张型心肌病 限制型心肌病 致心律失常右室心肌病 未分类心肌病
扩张型心肌病(DCM)
定义
无引起整体收缩功能障碍的异常负荷因素(高血压、瓣膜病) 无冠脉疾病 左室扩张合并左室收缩功能障碍性疾病 伴或不伴右室扩张和功能障碍
又称Stress Cardiomyopathy(应激性心肌病) 或Transient Myocardial Stunning(一过性心肌顿抑)或急性心尖球囊样综合征
Tako-Tsubo心肌病左室形态
正常左室形态
Tako-Tsubo心肌病时左室异常收缩
Tako-Tsubo心肌病ECG
正常ECG(V5)