揭开疯牛病之谜
作者：韩少坤
为了多产奶，违背牛吃草的自然属性，让牛吃牛羊肉骨粉，结果导致疯牛病。在1992-1993年冬天是疯牛病在英国发作的高峰期，每月有4000例病例出现。从1986年开始英国共爆发了18万例疯牛病，为此英国政府花费数亿美元试图控制疯牛病的蔓延，并且屠宰了370万只活牛，至今英国每年还会新增几千疯牛病病例。为什么致病性朊病毒可以诱导更多朊病毒产生，实现朊粒的增殖，引起疯牛病，至今仍是一个谜。逆天而为必遭天谴，发生疯牛病或许是上帝对人类的警告。
1、 人体出生后细胞内封存的朊病毒会根据其在进化历程中出现的相应时期获得部分表达，而朊病毒在胚胎时期和幼体时期都没有出现，机体对于朊病毒没有免疫耐受，所以朊病毒这种隐蔽抗原一旦表达，就会导致自身免疫性疾病，大约是从14岁开始（kuru疯牛病病人最小患者14岁），慢慢表现出老年痴呆症。
2、 “疯牛病”发病以6岁以上牛多见，2岁以下的病牛罕见，奶牛因饲养时间比肉牛长，且肉骨粉用量大而发病率高。家猫、虎、豹、狮等猫科动物也易感。 ——这些表明牛在6岁以下自身体内没有朊病毒表达；免疫耐受的建立与外来朊病毒的剂量有关，外来朊病毒越多诱发疾病的发病率就越高。
3、致命性的构象变化，导致朊蛋白PrPC转化成致病性的朊病毒PrPSc。朊蛋白PrPC称为细胞型或正常型PrPC，在神经元外表面大量存在，朊病毒则称为搔痒型或致病型PrPSC，两者的主要区别在于其空间构象上的差异。朊蛋白PrPC仅存在α螺旋，而朊病毒PrPSC有多个β折叠存在，后者溶解度低，且抗蛋白酶解。两者的氨基酸序列一致，但二级结构差异显著。在朊蛋白PrPCα螺旋结构转变成朊病毒PrPSC时，主要是90～112氨基酸残基发生构象改变，折叠成片层结构。
4、为什么朊病毒PrPSc可以诱导更多朊蛋白PrPc的转变为朊病毒PrPSc，实现朊粒的增殖，引起疯牛病？
由于朊病毒是没有免疫原性之毒素，不能诱发产生抗体，只能激活淀粉样蛋白前体在β和γ蛋白酶的作用下水解形成β-淀粉样蛋白，诱发β-淀粉样蛋白大量堆积在患有老年痴呆（阿尔茨海默氏）症的病人脑部，造成对大脑功能的损害。
疯牛病
牛海绵状脑病（BSE）被广泛地称为疯牛病，它是一种影响牛中枢神经系统的慢性变性疾病。该病于1986年在英国发现。BSE对英国的畜牧业打击很大。这种病在比利时、丹麦、法国、德国、意大利、爱尔兰、日本、葡萄牙、斯洛伐克、斯洛文尼亚、西班牙和瑞士的原产牛中也发现了这种病。美国农业部（USDA）的动植物健康检验署（APHIS）正在执行进口禁令和监控BSE，以确保这种严重的疾病不会在美国存在。
临床症状
感染BSE的牛的神经系统会逐渐退化。感染的动物可能表现出性情的变化，如紧张或者攻击性强、姿势不正常、协调性不好，在站起来时困难、牛奶产量下降、或者尽管胃口不变但体重下降等。感染的牛死亡。导致这种疾病的致病原仍然没有完全搞清楚，现在还没有治疗方法或者疫苗来防止这种病。
潜伏期（从动物感染开始至第一次表现症状的时间）为2至8年。临床症状出现后，动物的状况逐渐变坏直至死亡或者被处死。这个过程通常需要2个星期至6个月的时间。英国的大多数病例发生于3至6岁的奶年中。
目前，还没有检测方法在活的动物中检测这种病；兽医病理学家通过死后大脑组织的显微镜检查或者通过检测蛋白感染素蛋白的不正常形态来证实是否是BSE。之所以命名为牛海绵状脑病，是因为感染的牛的大脑组织当在显微镜下观察时呈现海绵状的外观。
历史
从1986年11月起（那时BSE被证实是一种独立的病），在英国超过178,000头牛被诊断患BSE。1993年1月这种流行病达到高峰，每星期大约有1000新病例报告。英国的农业官员已经采取了一系列的行动来消灭BSE，包括规定BSE是必须报告的病，禁止在所有作为食品的动物的饲料中使用哺乳动物肉骨粉，禁止在动物和人类的食物链中使用超过30月龄的动物，消除所有表现出BSE症状的动物和其它很有可能发生这种病的其它动物。
由于这些行动，最为重要的是饲料禁令，BSE新报告病例已大大减少了。
流行病学
流行病学数据表明英国的BSE是一种有着共同来源的流行病，它与食用含有受感染的肉骨粉的饲料作为蛋白源有关。
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中国化妆品围堵“疯牛病”
作者：
来源：《医学美学美容》2002年第08期
2002年3月7日，国家卫生部联合国家质检总局针对中国化妆品市场发布了今年的第1号公告。随后，国家卫生部又单独发布了今年第2号公告。两次公告要求，为防止牛海绵状脑病（BSE，以下简称“疯牛病”）传入我国，自公告发布之日起，禁止进口和销售含有发生“疯牛病”国家或地区牛羊等动物源性原料成分的化妆品；对已经进入我国的含有发生“疯牛病”国家或地区牛羊动物源性原料成分的化妆品必须从市场全部召回。公告发布后，对进口化妆品市场产生了巨大冲击，国内一些以动物源性为原料的化妆品也在一定程度上受到波及，消费者不仅对进口化妆品产生恐惧，也对一些以牛羊为原料的保健品产生了疑虑。为此，有关部门组织了一次专家研讨会，探讨疯牛病对化妆品、保健品的影响，以及对我国美容化妆品行业和消费市场带来的挑战和机遇。
疯牛病的恐惧根源
疯牛病是一种称为朊病毒的慢性脑神经性传染病，它破坏牛脑和骨髓，并使脑组织产生许多海绵状穿孔。这种朊病毒与引起人类传染性病毒痴呆或克 .雅氏病（Creuzfeldt-Jakob
Disease；CJD）的病原体很相似，具有朊病毒性疾病的一般致病特征。CJD在人群中的发病率约为百万分之一，此病有很长的潜伏期，目前尚无法医治，一旦发病无一例外均死亡。
克.雅氏病是一种致命的脑萎缩疾病，患者先期症状是失去记忆，进而全身瘫痪，失去一切身体功能，3个月内便会死亡。在对病变部位的解剖中可以看到，病变部位无免疫反应发生，病人脑髓蛋白细胞大量坏死，呈海绵状，与患有疯牛病的牛脑髓极为相似。最近，英国发现的10例克 .雅氏病人（其中8人已死亡）平均年龄仅为27岁，大大低于其他国家克 .雅氏病发病平均年龄63岁的水平。在他们的脑组织中几乎都发现了一种新型花环状结构病毒，而在英国以外的地方还从未发现过。医生们对比了其中两名少年患者的生活习惯，结果发现他们只是在吃牛肉这一点上没什么差别。由于该病有很长的潜伏期，专家们由此分析，这些病人可能是在八十年代后期吃了受疯牛病感染的牛肉制品而染上此病的。
稿件信箱hnxmsyscb＠市场版2020年（第41卷）第4期
网址：（河南畜牧兽医信息网）一一一一一
一一一一一调研·科学研究
疯牛病即BovineSpongiformEncephali-tis，简写为BSE。其作为一种典型的人畜共患病，具有较高的传染性
和致死性。患有该病的动物或人将会出现中枢神经系统退
化等一系列症状，甚至还会引发各种其他并发症，对人与动
物的机体健康造成极大威胁。
1疯牛病（BSE）的常用检测技术分析
1.1病理学与生物学检测
当前在检测疯牛病中使用频率较高且出现时间较早
的检测技术是组织病理学以及病理学检测技术。前者的
检测方式主要是通过运用电子显微镜对病变组织的组织
切片进行观察，进而有效确诊疯牛病。病理学检测中由于
需要对病理组织进行解剖，故而通常只能在发病中后期或
是死后对疯牛病进行确诊，这也使其在疯牛病的活体检测
中存在难度较大的局限性。
随着技术的发展，有研究人员提出通过利用生物学的
相关原理对疯牛病进行检测。在生物学检测技术中，生物
体感染朊病毒与否以及感染滴度的测定均需要利用动物
传递实验的方式。接种动物后将其濒死时的脑组织提取
出并进行病理学检查。相较于传统病理学检测技术，生物
学检测具有更高的敏感度，但其同样具有操作复杂、成本
高昂等局限性。1.2基于免疫学的检测法
利用免疫学相关理论对疯牛病进行检测的免疫学检
测技术，也是在疯牛病检测中较为常用的一项检测技术。
按照其具体类型，可将基于免疫学的BSE检测技术细分成
免疫印迹、免疫组化等多种检测方法。例如在免疫印迹法
中，根据精蛋白酶K消化的脑组织提取物在抗体T1影响
下产生的免疫反应，结合样品消化后其中是否存在含蛋白
酶K的PrPsc，同时判断其分子量的大小，即可有效达到对
疯牛病进行确诊的目的。而在免疫组化检测技术中，组织
切片上的PrPsc需要通过标记的特异性抗体才能够得到充
分展示。在使用基于免疫学的检测方法时，相关工作人员
