ｈｔｔｐ：／／ｗｗｗ．ｚｇｍｎｗｋ．ｃｏｍ·论 著·文章编号：１００９－８２９１（２０１２）０４－０３７７－０３黄色肉芽肿性肾盂肾炎诊断与治疗万克松，胡卫列，李清荣，汪帮琦，夏照明，朱陈辉，童 亮，淡明江（广州军区广州总医院泌尿外科研究所，广东广州 ５１００１０）Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｏｆ ｘａｎｔｈｏｇｒａｎｕｌｏｍａｔｏｕｓ ｐｙｅｌｏｎｅｐｈｒｉｔｉｓＷＡＮ Ｋｅ－ｓｏｎｇ，ＨＵ Ｗｅｉ－ｌｉｅ，ＬＩ Ｑｉｎｇ－ｒｏｎｇ，ＷＡＮＧ Ｂａｎｇ－ｑｉ，ＸＩＡ Ｚｈａｏ－ｍｉｎｇ，ＺＨＵ Ｃｈｅｎ－ｈｕｉ，ＴＯＮＧ Ｌｉａｎｇ，ＤＡＮ Ｍｉｎｇ－ｊｉａｎｇ（Ｉｎｓｔｉｔｕｔｅ ｏｆ Ｕｒｏｌｏｇｙ，Ｇｕａｎｇｚｈｏｕ Ｇｅｎｅｒａｌ Ｈｏｓｐｉｔａｌ ｏｆ Ｇｕａｎｇｚｈｏｕ Ｍｉｌｉｔａｒｙ Ｃｏｍｍａｎｄ，Ｇｕａｎｇｚｈｏｕ ５１００１０，Ｃｈｉｎａ）ＡＢＳＴＲＡＣＴ：Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ Ｔｏ ｅｘｐｌｏｒｅ ｔｈｅ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｏｆ ｘａｎｔｈｏｇｒａｎｕｌｏｍａｔｏｕｓ ｐｙｅｌｏｎｅｐｈｒｉｔｉｓ（ＸＧＰ）．Ｍｅｔｈｏｄｓ Ｄａｔａ ｏｆ １０ ｃａｓｅｓ ｏｆ ＸＧＰ ｔｒｅａｔｅｄ ｉｎ ｏｕｒ ｈｏｓｐｉｔａｌ ｄｕｒｉｎｇ ２００２ ｔｏ２０１０ ｗｅｒｅ ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ ｓｔｕｄｉｅｄ．Ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅｓ，ｌａｂｏ－ｒａｔｏｒｙ ｄａｔａ，ｉｍａｇｉｎｇ ｆｉｎｄｉｎｇｓ，ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｌ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｗｅｒｅ ｄｉｓｃｕｓｓｅｄ．Ｒｅｓｕｌｔｓ ９ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ＸＧＰ ｗｅｒｅ ｍｉｓｄｉａｇ－ｎｏｓｅｄ ｐｒｅｏｐｅｒａｔｉｖｅｌｙ，ａｎｄ １ ｃａｓｅ ｗａｓ ｃｏｎｆｉｒｍｅｄ ｗｉｔｈ ｃｏｍｂｉｎｅｄ ｕｓｅ ｏｆ ｕｌｔｒａｓｏｎｏｇｒａｐｈｙ ａｎｄ ｋｉｄｎｅｙ ｐｕｎｃｔｕｒｅ ｂｉｏｐｓｙ．３ ｃａｓｅｓ ｒｅ－ｃｅｉｖｅｄ ｒａｄｉｃａｌ ｎｅｐｈｒｅｃｔｏｍｙ，４ ｎｅｐｈｒｅｃｔｏｍｙ ａｎｄ２ ｐａｒｔｉａｌ ｎｅｐｈｒｅｃｔｏｍｙ．１ ｃａｓｅ ｗａｓ ｔｒｅａｔｅｄ ｗｉｔｈ ａｎｔｉｂｉｏｔｉｃｓ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎｓ ＸＧＰｄｏｅｓｎ ｔ ｈａｖｅ ｔｙｐｉｃａｌ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ，ｗｈｉｃｈ ｃａｎ ｌｅａｄ ｔｏ ｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｉｓ．Ｕｌｔｒａｓｏｎｏｇｒａｐｈｙ ｃｏｍｂｉｎｅｄ ｗｉｔｈ ｋｉｄｎｅｙ ｐｕｎｃｔｕｒｅｂｉｏｐｓｙ ｉｓ ａ ｇｏｏｄ ｍｅｔｈｏｄ ｔｏ ｍａｋｅ ａ ｄｅｆｉｎｉｔｅ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ．Ａｎｔｉｂｉｏｔｉｃｓ ａｎｄ ｓｕｒｇｅｒｙ ａｒｅ ｉｍｐｏｒｔａｎｔ ｔｈｅｒａｐｅｕｔｉｃ ｍｅｔｈｏｄｓ．ＫＥＹ ＷＯＲＤＳ： ｐｙｅｌｏｎｅｐｈｒｉｔｉｓ；ｘａｎｔｈｏｇｒａｎｕｌｏｍａｔｏｕｓ；ｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｌ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ；ｔｒｅａｔｍｅｎｔ摘要：目的 探讨黄色肉芽肿性肾盂肾炎的诊断及治疗方法。
方法 对２００２年～２０１０年收治的黄色肉芽肿性肾盂肾炎１０例患者的临床资料进行回顾性分析，结合文献复习，就其临床表现、影像学特征、诊断及鉴别诊断、治疗等问题进行讨论。
结果 ９例患者术前误诊，１例患者经Ｂ超引导下肾穿刺活检确诊，所有病例均经病理确诊为黄色肉芽肿性肾盂肾炎，１例予以单纯抗感染治疗，症状消失，９例行手术治疗，其中３例行根治性肾切除术，４例行肾切除术，２例行肾部分切除术。
术后效果良好，随访５例，至今无１例复发。
结论 黄色肉芽肿性肾盂肾炎临床表现复杂多样，缺乏特异性，极易误诊。
Ｂ超引导下肾穿刺活检，是确诊的良好手段。
抗感染及手术是治疗的主要手段。
关键词：肾盂肾炎；黄色肉芽肿性；诊断；鉴别诊断；治疗中图分类号：Ｒ６９２ 文献标志码：Ａ收稿日期：２０１１－０９－２８ 修回日期：２０１２－０３－０５通讯作者：胡卫列，医学博士，教授，主任医师．Ｅ－ｍａｉｌ：ｈｕｗｌ－ｍｒ＠ｖｉｐ．ｓｉｎａ．ｃｏｍ作者简介：万克松（１９８７－），男（汉族），医师，硕士研究生．Ｅ－ｍａｉｌ：ｗａｎｋｅ．ｓｏｎｇ＠１６３．ｃｏｍ 黄色肉芽肿性肾盂肾炎（ｘａｎｔｈｏｇｒａｎｕｌｏｍａｔｏｕｓｐｙｅｌｏｎｅｐｈｒｉｔｉｓ，ＸＧＰ）是一种罕见的严重的慢性肾脏感染性疾病，可导致弥漫性肾损害，于１９１６年由ＳＣＨＬＡＧＥＮＨＡＮＦＥＲ最先报道，病理特点是胞质内出现泡沫细胞（含脂质巨噬细胞）。
由于缺乏典型的临床及影像学表现，术前较难确诊，容易误诊为肾肿瘤、结核、结石等疾病。
我院于共收治１０例，均经病理证实，现报告如下。
１ 临床资料１．１ 一般资料 本组１０例，男例４例，女６例，年龄１９～６２岁，平均４８．５７岁，病史１～２４月，平均１３．２５月，４例患者伴有２型糖尿病病史。
全部病例均为单侧发病，其中右侧４例，左侧６例，临床表现：单侧腰痛１０例，９例有患侧肾区压痛或叩击痛，均无反跳痛及肌紧张，发热９例（７例＞３８．０℃），尿路刺激症状者１例，腰腹部肿块者７例，肉眼血尿１例，厌食、消瘦７例。
１．２ 实验室检查 尿常规：尿白细胞计数增高１０例，尿红细胞计数增高２例，７例患者行尿培养，４例结果阳性，其中大肠杆菌３例，变形杆菌１例，８例行术中肾脏脓液培养，均为阳性，其中大肠杆菌５例，变形杆菌２例，厌氧菌１例。
１例行尿泡沫细胞检查，结果阴性。
血常规：白细胞＞１０×１０９ １０例、血红蛋白＜１１０ｇ／Ｌ ７例；血沉增快７例（３５～１２７ｍｍ／ｈ），肝功能异常６例，肾功异常１例（肌酐１９８μｍｏｌ／Ｌ，尿素氮１２．５ｍｍｏｌ／Ｌ）。
１．３ 影像学表现 １０例均行ＫＵＢ＋ＩＶＵ检查，肾７７３现代泌尿外科杂志 ２０１２年７月第１７卷第４期结石６例，２例为鹿角形结石，输尿管结石２例，其中１例为肾结石合并输尿管结石，肾积水２例，患侧肾脏不显影４例，显影不良６例，肾盂肾盏受压或破坏４例；９例行Ｂ超检查，缺乏特异性，２例提示肾结石并肾积液，４例表现肾实质低回声占位，可疑肾肿瘤，２例表现肾弥漫性增大，肾实质多个低回声病灶，并伴有肾结石，考虑肾或肾周炎性肿块不除外肿瘤可能。
１０例行ＣＴ检查，显示肾弥漫性增大６例，弥漫分布多个水样密度病灶，增强扫描低密度病灶无明显强化，而其周围边缘中度强化，其中５例合并肾结石，伴腰大肌粘连或累及周围组织器官，４例表现肾实质内低密度占位性病变，增强后无明显强化。
１．４ 诊治结果 ９例术前误诊，其中误诊为肾肿瘤３例，肾周围炎性肿块２例，肾结石并积脓２例，肾结核１例，肾脏错构瘤１例。
９例行手术治疗，其中３例行根治性肾切除术，４例行肾切除术，２例行肾部分切除术。
６例术中见患肾弥漫性增大，表面凹凸不平，与周围组织粘连，剖开切除患肾见肾组织切面有散在黄色瘤样肿物，伴有大小不等脓腔，内含黄色脓液。
３例术中见患肾局限性增大突出，呈灰黄色，切面脂肪样变。
１例患者经Ｂ超引导下穿刺肾脏组织活检，病理确诊为ＸＧＰ，予以抗感染治疗后１月患者临床症状消失。
１０例患者均行病理检查确诊，病理报告：黄色病变由炎症组织造成，胞质内含泡沫细胞、巨噬细胞、慢性炎细胞、成纤维细胞等。
术后患者均痊愈出院。
随访５例患者，无１例复发。
２ 讨 论ＸＧＰ是一种慢性破坏性肾实质炎症，临床少见。
可导致肾实质严重破坏，最具特征性的病理改变为出现泡沫细胞。
国内外报道者绝大多数为术后病理诊断，术前诊断十分困难。
ＸＧＰ病因至今仍不明了，可能与以下因素有关：①细菌感染。
长期慢性细菌感染致肾实质持续破坏，脂质释放，被组织细胞吞噬而形成黄色瘤细胞；②尿路梗阻合并感染；③脂代谢异常；④免疫功能紊乱；⑤其他可能相关因素包括静脉闭塞和出血、淋巴管堵塞、免疫活性改变、肾缺血、贫血、营养不良、血管功能不全等，导致肾脏血液供应不足，易致感染或感染不能自行愈合［１－４］。
在本病的发病机制中，可能不止一个独立的因素起作用，更确切地说可能是上述因素综合作用，使肾组织脂肪变性和结缔组织反应及类脂质在单核细胞中积聚与弥漫浸润，从而形成ＸＧＰ。
ＸＧＰ病理上可分为二型三期［５］。
二型即①局灶型，较少见，主要表现为黄色瘤样肿物，为肾实质局灶性病变；②弥漫型，患肾明显增大，肾实质严重破坏，肾盂肾盏表面或肾实质内可见大小不等的黄色瘤样肿物。
病变可扩展到肾周或肾外组织，并累及周围邻近组织器官。
三期即Ｉ期（肾内期），病变局限于肾实质，仅侵及１个肾盏或部分肾实质；Ⅱ期（肾周期），肾内病变同Ｉ期，但已穿透肾实质侵犯肾周围脂肪；Ⅲ期（肾旁期），病变弥漫大部分或全部肾脏，并广泛累及肾周围组织及后腹膜。
显微镜下见黄色病变由炎症组织构成，其组成为大的泡沫巨噬细胞、中性白细胞、淋巴细胞、浆细胞和成纤维细胞等［１，４］。
本病任何年龄都可发病，最常见５０～７０岁，女多于男。
临床症状表现为肾区疼痛、发热、腹部肿块、乏力、厌食、消瘦等［６］。
患者尿常规提示尿白细胞增多，中段尿培养半数阳性，其中以大肠埃希杆菌及变形杆菌居多，血常规提示多伴有贫血、白细胞增多、血沉加快。
部分病例表现为肝功能异常，是由于反应性肝炎所致，表现为α－球蛋白升高，Ａ／Ｇ蛋白倒置，碱性磷酸酶升高，当肾切除后可恢复正常，这种肾源性肝功能改变是其重要特征。
ＩＶＵ检查无特异性，可表现患肾肾影增大，肾输尿管结石并肾积水，患肾不显影、显影不良或肾盂肾盏受压、破坏。
Ｂ超一般显示肾脏增大，对诊断ＸＧＰ无特异性，可表现为肾积水、肾输尿管结石或肾内低回声。
ＣＴ扫描对诊断黄色肉芽肿性肾盂肾炎有重要意义。
局灶型ＸＧＰ的ＣＴ表现为肾实质内低密度软组织肿块，平扫密度低于肾实质，由于肿块内含有大量脂质泡沫细胞，ＣＴ值可为负值。
增强扫描强化不明显或轻度强化，明显低于肾实质强化后密度。
弥漫型ＸＧＰ表现为增大的肾内见多个水样低密度区，为扩张的肾盏和充满不同量的脓液及碎片的脓腔，增强扫描中，这些腔壁由于肉芽组织内含有大量血管而明显强化，而低密度区本身并无强化。
肾血管造影时可见大多数黄色肉芽肿样肾病变区血管减少或安全无血管。
虽可见肾内小动脉但无周围血管分支，然而，也有些病例显示血管增多。
ＸＧＰ难与肾结石并积水、肾脓肿、肾结核、肾肿瘤鉴别，被人称为“伟大的模仿者（ｇｒｅａｔ ｉｍｉｔａ－ｔｏｒ）”［３］。
其临床特点：①几乎总是单侧肾发病；②患侧肾功能丧失或明显受损；③抗感染治疗显效较慢；④肾脏ＣＴ平扫肿块为低密度，ＣＴ值为负值，增强后不强化；⑤常伴有肾结石、积水，但患者临床症状及检查结果不能单纯用结石、积水解释；⑥常伴贫血、血沉加快，白细胞增多、肝功能异常（多为Ａ／Ｇ蛋白倒置、α－球蛋白升高）；⑦血尿及尿路刺激症状少见。
