黄色肉芽肿性肾盂肾炎培训课件

黄色肉芽肿性肾盂肾炎(专业知识值得参考借鉴)一概述黄色肉芽肿性肾盂肾炎是一种少见的、严重的慢性细菌性肾盂肾炎。

该病可产生弥漫性肾实质破坏，一般仅有单侧肾脏受累，罕有双侧病变。

其特征是肾实质损害、肉芽肿性脓肿及肾间质大量含脂肪的巨噬细胞聚积。

含脂肪的巨噬细胞堆积。

肉芽肿的产生，主要与细菌感染及巨噬细胞溶解功能障碍影响细菌产物的消化有关。

本病在任何年龄均可发病，但以50～70岁多见；女性患者明显多于男性。

二病因由细菌感染引起。

多数为大肠埃希杆菌和变形杆菌，偶见耐青霉素的金黄色葡萄球菌。

并由尿路梗阻加重,慢性缺血和肾内淋巴引流不畅所致的局部代谢异常。

三临床表现本病一般仅有单侧肾脏受累，罕有双侧病变；绝大多数患者肾区疼痛及反复发作的尿路感染，尿频、尿急、尿痛，多为不规则发热、全身不适、乏力、厌食、消瘦、和便秘。

多数患者有结石、尿路梗阻或糖尿病史，半数患者可触及腰部肿块，伴有高血压表现。

四检查1.实验室检查常有白细胞尿，血尿少见。

尿细菌培养绝大部分均呈阳性，以大肠埃希菌、变形杆菌最为常见，亦可见耐青霉素的金黄色葡萄球菌晨尿离心，沉渣涂片可见泡沫细胞，其阳性率达80%以上；如在一张切片上看到5个以上的泡沫细胞，一般可诊断本病。

血液检查常见贫血、白细胞计数增加和血沉加快。

2.KUB（肾-输尿管-膀胱）摄影可见单侧肾影增大，IVP可见无功能肾、肾结石或输尿管结石、肾盏畸形、囊性病变或肿块内空洞。

3.CT扫描检查可显示肾内多个结节状或较大肿块样低密度病灶，并可见肾盂或集合管系统的结石和钙化灶；也可表现为肾一极增大变形或局限性肾肿块，等密度或略高密度，但增强后强化不明显；有时可侵犯肾周间隙和腰大肌。

4.磁共振（MRI）和B超检查也有助于诊断，B超检查可见肾脏增大，肾内见液性暗区。

五诊断对有慢性尿路感染史，晨尿离心沉渣涂片泡沫细胞阳性以及影像学检查阳性发现某些可疑病变者，应考虑黄色肉芽肿性肾盂肾炎的可能性。

X线的改变包括单侧肾肿大，静脉肾盂造影（IVP）显示无功能肾，肾和（或）输尿管发现结石。

【重温经典】黄色肉芽肿性肾盂肾炎
黄色肉芽肿性肾盂肾炎
【医学影像网】
鲍芳供稿
2016年1月4日
病史
女性，62岁，1月前无明显诱因下出现左侧腰痛，同时伴畏寒、发热，无尿急、尿痛；既往有糖尿病、高血压史。

病理
黄色肉芽肿性肾盂肾炎
小结
黄色肉芽肿性肾盂肾炎（XGPN）是一种特殊类型的肾脏慢性肉芽肿性炎症。

炎症始于肾盂，进而延伸破坏周围髓质和皮质，形成多个脓腔，脓腔周围有黄色肉芽组织围绕而得名。

本病占所有肾脏感染性病变的0.6%~1.4%，多见于中年女性，多为单侧发病，常有肾结石病史，病理为特征性的泡沫细胞和多核巨细胞。

主要临床表现为反复低热、肾区痛，肿块和白细胞增高。

CT表现
1.弥漫型：①肾体积弥漫性增大；②肾实质内多发囊实性占位，多以肾盂、肾盏为中心分布，其中部分为脓腔，部分为肾盂肾盏积水，增强扫描病灶边缘可见强化；③肾集合系统结石；④肾窦脂肪减少，为慢性炎性反应纤维组织增生取代所致；⑤肾周筋膜增厚，肾周肾旁间隙模糊，严重者可累及后腹壁及腰部肌肉形成脓肿，甚至形成皮肤
瘘。

⑥患肾实质变薄，增强后强化明显不如健侧，显示肾功能减退。

2.局灶型：多表现为肾实质内单发实质性占位，可有囊变、坏死；增强后实性部分强化，病灶与周围肾实质分界清楚，可有肾结石。

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总编：花亭湖审稿：春晓编辑：小静。

黄色肉芽肿性肾盂肾炎的病因治疗与预防黄色肉芽肿性肾盂肾炎(XanthogranulomatousPyelonephritis，XGPN)是一种罕见、严重的慢性肾炎，可产生弥漫性肾实质性损伤。

一、病因1.目前病因不明，可能与以下因素有关:(1)细菌感染、长期慢性炎症导致肾组织持续破坏、脂质释放、黄色瘤细胞被组织细胞吞噬。

(2)尿路梗阻并发感染。

(3)脂代谢异常。

（4）免疫功能障碍，特别是局灶性黄色肉芽肿性肾盂肾炎，主要是由于宿主免疫功能低下，导致肾本质上的轻度炎症性病变无法自行愈合。

变形杆菌和大肠埃希杆菌是最常见的病原体。

耐青霉素的金黄色葡萄球菌也可引起。

二、发病机制尽管可以肯定本病由细菌感染引起且尿路梗阻可促进其发生，但发病机制尚不清楚。

病理表现有两种：(1)局灶型:罕见，主要表现为肾内黄色肿瘤。

（2）弥漫型：肾脏明显增大，多为脓肾，严重损害肾脏。

大小不同的黄色肿瘤样肿瘤可以在肾盂肾盏的表面或肾脏的中看到。

病变可扩展到肾周和肾外组织，肾周广泛粘附纤维化，累及周围相邻组织器官。

2、Malek临床分期：Ⅰ肾内期:病变局限于肾实质，只侵入一个肾盏或部分肾实质；Ⅰ肾周期：肾病变Ⅰ但肾脏已经渗透到肾脏周围的脂肪中；Ⅰ期肾旁期:病变弥漫于大部分或全部肾脏，广泛累及肾周围组织和后腹膜。

3.镜下橙黄色病变由炎症组织组成：它由大型泡沫巨噬细胞、颗粒状小巨噬细胞、中性白细胞、淋巴细胞、浆细胞和成纤维细胞组成。

肾盂粘膜周围有大量的中性粒细胞和坏死组织碎片。

异物巨细胞偶尔会出现。

泡沫巨噬细胞的细胞浆，特别是颗粒巨噬细胞的细胞浆细胞PAS染色呈强阳性。

这种疾病在临床实践中很少见，通常只涉及单侧肾脏，罕见的双侧病变；绝大多数肾脏疼痛和反复尿路感染、发热（不规则热）、不适、疲劳、厌食、减肥、体重减轻和便秘，从临床表现到诊断时间一般为3个月～9年，73%患者有结石、尿路梗阻或糖尿病史%有泌尿系感染史，60%可触及腰部肿块，40%有高血压表现。