黄色肉芽肿性肾盂肾炎的诊断与治疗(附1例报告)

【重温经典】黄色肉芽肿性肾盂肾炎
黄色肉芽肿性肾盂肾炎
【医学影像网】
鲍芳供稿
2016年1月4日
病史
女性，62岁，1月前无明显诱因下出现左侧腰痛，同时伴畏寒、发热，无尿急、尿痛；既往有糖尿病、高血压史。

病理
黄色肉芽肿性肾盂肾炎
小结
黄色肉芽肿性肾盂肾炎（XGPN）是一种特殊类型的肾脏慢性肉芽肿性炎症。

炎症始于肾盂，进而延伸破坏周围髓质和皮质，形成多个脓腔，脓腔周围有黄色肉芽组织围绕而得名。

本病占所有肾脏感染性病变的0.6%~1.4%，多见于中年女性，多为单侧发病，常有肾结石病史，病理为特征性的泡沫细胞和多核巨细胞。

主要临床表现为反复低热、肾区痛，肿块和白细胞增高。

CT表现
1.弥漫型：①肾体积弥漫性增大；②肾实质内多发囊实性占位，多以肾盂、肾盏为中心分布，其中部分为脓腔，部分为肾盂肾盏积水，增强扫描病灶边缘可见强化；③肾集合系统结石；④肾窦脂肪减少，为慢性炎性反应纤维组织增生取代所致；⑤肾周筋膜增厚，肾周肾旁间隙模糊，严重者可累及后腹壁及腰部肌肉形成脓肿，甚至形成皮肤
瘘。

⑥患肾实质变薄，增强后强化明显不如健侧，显示肾功能减退。

2.局灶型：多表现为肾实质内单发实质性占位，可有囊变、坏死；增强后实性部分强化，病灶与周围肾实质分界清楚，可有肾结石。

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总编：花亭湖审稿：春晓编辑：小静。

黄色肉芽肿性肾盂肾炎1例误诊分析及文献回顾黄色肉芽肿性肾盂肾炎是肾脏的一种慢性细菌性感染，它的临床表现缺乏特异性，在传统的教科书甚至泌尿外科的专业教材里极少单独列出来详细阐述，在临床工作尤其是基层医院工作中极容易出现误诊。

本例误诊病例，结合文献资料的回顾分析，旨在提高基层医院同行对此病的认识，减少误诊的机率。

病历资料患者，女，23岁，因“反复发热1个月余，咳嗽、气促1天”入院，既往有1型糖尿病病史。

入院时查体：双侧肺呼吸音粗，双下肺可闻及湿啰音，肝区及右肾区叩痛。

入院时急查血常规示：WBC 28.5×109/L，NEUT 0.91%，HGB 91g/L。

入院诊断为发热查因肺部感染(？)；1型糖尿病。

在内科予抗感染、控制血糖等对症治疗后，发热及咳嗽等症状好转，但右侧腰部疼痛，仍有右肾区扣痛，B超及CT均提示右肾占位性病变，肝脏增大。

CT增强示右肾占位病变，巨块型肾癌可能性大，提示腹膜后淋巴结转移。

肿瘤内科在CT引导下行经皮肾穿刺活检，活检结果示镜下见少许肾小管及肾小球结构，无明显异形性改变。

其后转泌尿外科拟予手术治疗。

转科后予静脉肾盂造影(IVP)检查，报告示双肾显影良好，功能正常。

术前诊断为右肾占位性病变(右肾癌？)；1型糖尿病。

术前讨论时考虑肾癌可能性大，拟予右肾根治性切除术。

术中见右肾稍增大，中下部为肿块，质地不均，边界不清，并与周围组织有粘连，遂将右肾切除，并清扫肾周及腹膜后转移淋巴结。

术后第3天病理结果示右肾黄色肉芽肿性肾盂肾炎，淋巴结呈慢性炎症改变。

患者术后恢复好，随访2年，预后良好。

讨论病因：黄色肉芽肿性肾盂肾炎(XGP)是肾脏的一种慢性细菌性感染，在国外一些权威教材里(包括《史密斯泌尿外科学》和《默克诊疗手册》)均归在泌尿系的非特异性感染里。

常见致病菌为大肠杆菌和变形杆菌。

常常因泌尿系结石、梗阻或自身免疫力低下，而导致反复的泌尿系感染而形成。

本例患者无泌尿系结石，但因为有1型糖尿病病史，其自身免疫力较低，因此造成反复感染。

本文达到了美国医学会医师认可奖励条文的I类标准的1学分。

可通过回答本文后面的问题来获得学分。

来自美国武装部队病理学研究所的文献集黄色肉芽肿性肾盂肾炎Wendelin S. Hayes, DO·David S. Hartman, CAPT, MC, USN Isabell A. Sesterbenn, MD 黄色肉芽肿性肾盂肾炎是一种肾脏及其外周组织的慢性感染性疾病，其特征是载脂巨噬细胞破坏并取代了肾实质。

大体病理特征包括：明显的肾脏增大、肾结石、肾盂周围纤维化、肾积水以及有分叶的黄色肿块取代了肾实质。

该疾病典型的表现是弥漫性的病变并具有特异性的影像学特征。

在少数情况下，该病变呈局灶性的且从影像学上难与恶性病（癌）相区别。

超声显示肾脏增大及肾盂缩小，正常皮髓质分界及被多个无回声或低回声的肿块取代。

肾盂周围的纤维化可使中央处鹿角状结石的声影模糊。

CT扫描可见，一鹿角状结石位于增大肾脏的缩小了的肾盂处，其特征是在低密度影的圆形肿块周围密度影的增强。

■序论黄色肉芽肿性肾盂肾炎虽然不是罕见的，但也不是一种常见类型的慢性肾实质感染。

在1000例慢性肾盂肾炎中经手术证实有6例为该病。

该病的病理学特征是，泡沫状的载脂巨噬细胞形成了黄软结节。

虽然该病变可以是局灶性的，但是其典型的表现是弥漫性的肾实质受累。

可扩散至肾周间隙,并常有脓肿和瘘管的形成。

在采用CT和超声检查以前，很少能在术前做出正确的诊断（例如，据Mahek和Elder报道在26例中只有1例）。

虽然局灶性的病变仍会被误认为是肾细胞癌，但更常见的弥漫性病变却有特异性的影像学特征。

在本文中，我们将回顾一下黄色肉芽肿性肾盂肾炎的病理学、临床及影像学的特征。

图1. 黄色肉芽肿性肾盂肾炎的大体特征。

（a）切面上显示正常皮髓交界区消失，多个有分叶的肿块周围有黄色的组织，符合黄色肉芽肿性炎症的表现。

肾盂缩小了且肾皮质在各处均变薄了。

(b)另一例患者的肾脏切面展示了鹿角状结石的证据（箭号处）。

黄色肉芽肿肾盂肾炎黄色肉芽肿性肾盂肾炎（xanthogranulomatouspyelonephri-tis）其特性是肾本质侵害、肉芽肿性脓肿及露脂肪的巨噬细胞沉积。

原病不罕见，正在免何春秋均可发病，但以50～70岁多见；女儿之比替1：2非淋菌性尿道炎的用药。

可有双侧肾脏蒙乏，罕有单侧病变。

【病果】1．由细菌沾染惹起，并由尿道阻塞减轻。

2．缓性短血战肾外淋巴引淌没有滞所致的部分代开非常。

【发病机造】粗菌沾染以及巨噬细胞溶系功效阻碍影响粗菌产物的长化。

【病理】肉眼观肾净肿小，肾包膜和肾周组织删薄粘连，病变或局限正在肾净的一极，或呈洋溢性、多收性病变。

切里观可见肾盂、肾盏扩大，外积脓液战（或者）解石，肾本质被橘黄色坚硬的炎性组织取代，四面常有大脓肿包绕。

隐微镜上橘黄色组织由大泡沫巨噬细胞、露颗粒状胞量的大巨噬细胞、外性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、败纤维细胞形成；肾盂黏膜附近否见外性粒细胞战好生碎屑，前期构成纤维化。

【诊断】（一）临床表达1．齐身沾染的症状发烧、累力、厌食、长肥、即秘。

2．泌尿系感染如何治疗的症状尿频、尿慢、尿疼。

3．肾区难过悲伤，可涉及腰部肿块。

（两）试验室检讨1．尿惯例血尿、脓尿。

2．尿细菌培育简直均呈阴性，以大肠埃希菌、变形杆菌最替罕见，亦可见金黄色葡萄球菌。

（三）特殊检讨1．KUB双正肾影删小。

2．IVP肾有功效，肾结石或者赢尿管解石、肾盏正常、囊性或者肿块外空泛，其外有充亏短益。

3．血管制影血管病变、肾内大静脉合收稀疏的肿块，尿道周围呈明显的囊状扩大，没有规矩损伤的肾影，有显明血管短如的肿块。

4．CT和MRI提示相干病变对于诊断有辅助。

（四）诊续尺度1．无缓性如何治疗尿路感染的病史。

2．影像教反省阴性。

（五）分辨诊续l．肾癌（1）血尿、腰疼、肿块非肾癌的3小临床症状。

（2）发烧、穷血、长肥。

（3）肾静脉制影瘤体常隐示非常血管。

（4）肿瘤脱刺细胞教检讨有诊续价值。

（5）肾解核睹第两十八章肾及泌尿解结核。

特殊的黄色肉芽肿性肾盂肾炎1例目的通过探讨黄色肉芽肿性肾盂肾炎的临床及病理特点以提高正确诊断率。

方法报道1例特殊的黄色肉芽肿性肾炎，并结合文献对其组织学和免疫组织化学特点进行回顾。

结果CT提示输尿管恶性肿瘤。

免疫组织化学染色显示透明细胞CD68阳性，RCC和KER阴性。

结论黄色肉芽肿性肾盂肾炎是一种比较罕见的炎性病变，根据其临床特点及组织学和免疫组织化学特征可以进行明确诊断。

Abstract：Objective To discuss the pathological characteristics of xanthogranulomatous pyelonephfitis（XGP），for raise the correct diagnosis rate．MethodsOne case of especial xanthogranulomatous pyelonephritis Was reported and the pathological features were studied by microscopy and immunohistochemistry．Results CT consider that is tumour of ureter . Immunohistochemistry showed the fomay cells were positive for CD68，and negative for RCC ．Conclusion Xanthogranulomatous pyelonephritis is a rare kidney disease but can be diagnosed by itscharacters of histology and immunohistochemistry．1临床资料患者女，82 岁，反复血尿1w于2002 年12月6 日入院。

患者血尿反复发作，为淡红全程肉眼血尿，尿中可见条索状血凝块。

黄色肉芽肿性肾盂肾炎
黄色肉芽肿性肾盂肾炎(Xanthogranulomatous pyelonephritis ，XGP)又称泡沫细胞肉芽肿，是一种少见的肾实质及肾周组织以肉芽肿组织改变为主的慢性非特异性炎性病变。

可见于所有年龄组，中老年患者多见，男、女比例1:2。

XGP的病因尚不明确，与泌尿系感染、自身免疫机能低下及泌尿系结石、梗阻等因素有关，常见致病菌为大肠杆菌和变形杆菌。

糖尿病患者的发病率有所增加。

主要临床表现不典型，全身症状表现为身体不适、体重减轻和低烧等，可有腹痛、尿路刺激症状、血尿、脓尿等泌尿系统症状，以腹痛者多见。

·END·。

教育园地黄色肉芽肿性肾盂肾炎的影像学诊断与鉴别诊断黄兆民 黄色肉芽肿性肾盂肾炎(xanthogranulomatous pyelonephritis, XGP),又称为泡沫细胞肉芽肿、肾盂肾炎黄色瘤、肾性黄色瘤病及肿瘤样黄色肉芽肿肾盂肾炎等[1]。

是一种少见特殊类型的慢性肾盂肾炎,炎症始于肾盂,进而延伸破坏周围髓质和皮质形成多个脓腔,脓腔周围有黄色肉芽组织围绕而得名。

1916年Schlagenhanfer首先从病理上描述本病,1935年Oberlin g命名为XGP,约占肾脏炎症疾病的12.7%[2]。

由于对本病认识不足,常易误诊,为提高本病的诊断率,笔者复习文献并结合本院经手术病理证实29例XGP,重点谈谈本病的CT诊断与鉴别诊断。

1　病因与病理病因尚不清楚,概括起来有以下几点看法:(1)感染学说:通过肾组织和尿样培养有多种细菌生长,临床上患者有发热、白细胞升高、血沉加快,尿频尿急等,抗菌治疗有一定效果;(2)自身脂质代谢缺陷和免疫机能低下致病;(3)某些药物作用,如长期使用非那西汀或抗菌素的滥用;(4)综合因素的作用,如结石、梗阻和出血,促进肾内感染、供血不足,静脉炎症阻塞及肾内脂质沉积等。

总之,炎症感染的刺激,致肾内脂质代谢紊乱及肾内微循环尿流动力学改变是XGP发病不可缺少的因素[1～5]。

病理上肾实质进行性破坏,脓肿形成,可见大片或弥漫散在充满类脂质巨噬细胞,称为泡沫细胞,常伴出血、坏死、小动脉增厚、粘液变和含铁血黄素沉着,即形成黄色肉芽肿。

炎症常累及肾周间隙、后腹膜和腰大肌等。

根据病变的范围,Solo-mom把XGP分为局限型(10%～15%)及弥漫型(85%～90%)[1,2,5]。

2　临床表现男女发病之比国内约1∶2.9,国外有文献报道男∶女=1∶17。

好发于中年妇女,这可能与肾盂肾炎多见于女性有关。

发病年龄1个月～94岁,平均39～55.6岁,以25～56岁多见。

病程1个月～25年,多见于4个月～6年。

黄色肉芽肿性肾盂肾炎病理分析局灶型黄色肉芽肿性肾盂肾炎(xanthogranulomatous pyelonephritis，XGP)是肾脏慢性炎症性疾病，临床较少见，易误诊为肾癌。

我院收治1例，现报告如下。

1 临床资料女,58岁,左上腹饱胀,腹痛半年。

B超示：肾肿大、肾内占位性病变、肾多发结石并积水等。

手术所见左肾增大,有大量粘脓。

2 病理改变2.1 巨检肾脏一个,体积15×11×8cm。

被膜不易剥离,切面皮髓质分界不清,肾乳头内积脓,肾门处脂肪组织增生,于肾盂输尿管内可见积脓,部分肾盏内可见结石。

肾上中级见一灰黄色与灰白色相间区，与周围组织分界不清。

2.2 镜下所见病变部位的肾实质为炎症性结构所取代。

主要为弥漫的单核细胞浸润，单核细胞胞浆内大都富含类脂质而呈泡沫状，核较小且一致，有细颗粒状染色质，无核分裂及异型性；细胞组成还包括多少不等的多核巨细胞、中性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞；伴有纤维组织增生。

3 讨论黄色肉芽肿性肾盂肾炎是一种特殊的感染性肾盂肾炎,一般发生于一侧肾脏,偶有双肾的报道。

病变可限于肾内,或同时累及肾周围以至腹膜后的脂肪组织。

肾实质内出现分叶状的黄色瘤样肿块，肿块只出现于肾脏的一个局部,如肾的一极。

该病见于任何年龄组,女性多于男性，尿路梗阻常见,而且多由尿路结石引起。

镜下所见主呈弥漫或局限的单核细胞浸润，单核细胞浆内大都富含被吞噬的类脂小滴呈泡沫状,核一般较小且一致,无核分裂像，偶见多核巨细胞形成。

此外,有多少不等的淋巴细胞、浆细胞和中性粒细胞等，病变部位的肾实质被上述病变取代。

大肠杆菌是黄色肉芽肿性肾盂肾炎的主要病原菌,但奇异变性杆菌和金黄色葡萄球菌也可能成为其病原。

本病可与肾透明细胞癌混淆。

肾透明细胞癌,肿瘤细胞较大,大量浅染透明的细胞浆,伴有清晰的细胞界限,具有一小而深染的核,圆形,位于细胞的边缘或者中央。

癌细胞如分化低或未分化时,则核形不规则,呈圆形、卵圆形、长椭圆形或为怪核,染色质增多增粗,胞浆含有大小不等的空泡或成为泡沫状,偶尔出现颗粒，但黄色肉芽肿性肾盂肾炎无细胞异型性,即此一点已足可与肾癌相区别。

CT对黄色肉芽肿性肾盂肾炎的诊断价值【关键词】 CT 黄色肉芽肿性肾盂肾炎黄色肉芽肿性肾盂肾炎(XGP)是一种严重慢性肾实质感染的特殊类型疾病,其病理学特征是肾实质被破坏,并代之为含脂质和胆固醇的巨噬细胞肿块,临床及影像学易造成误诊。

现回顾性分析7例经手术病理证实的XGP, 以期进一步提高对XGP的认识。

1 资料与方法1.1 一般资料本组7例, 均为女性，发病年龄31～67岁(平均49岁)。

临床表现7例均有腰胀不适，其中伴反复发热3例，实验室检查2例白细胞升高，1例尿培养阳性(为大肠杆菌)。

1.2 检查方法禁食8～10h，采用西门子SOMATOM AR.Star CT 机扫描，层厚5～8mm。

7例均平扫加增强, 扫描范围包括双肾及受累病区，增强采用静脉团注法注入对比剂欧乃派克或欧苏80～100ｍｌ, 速率2～3ｍｌ/ｓ。

作动脉期和静脉期增强。

2 结果2.1 CT表现 7例均为单侧发病，右肾1例，左肾6例、5例表现为患侧肾脏受累，体积明显增大，外形不规则，边缘毛糙，2例见肿块向肾外隆起。

病灶区呈略低密度状(CT值14～26Hu)3例，呈低密度状(CT值0～15Hu)4例，其中1例低密度灶内CT值为-15Hu。

增强后病灶内见环形强化，而略低密度灶者强化较明显，但仍低于肾实质。

5例肾盏受侵变形，边缘毛糙，肾盂肾盏内见结石；2例病灶向肾外扩展，肾周间隙模糊，肾筋膜增厚并累及腰大肌，腹壁脓肿形成。

2.2 手术与病理 (1)手术所见：肾弥漫肿大5例，局限向外隆起2例，外缘凹凸不平呈结节状，肾切面见散在黄色结节和大小不一脓腔，有臭味，肾皮、髓质内可见呈浅黄色脂肪样组织。

(2)病理：受累肾脏增大，病变肾实质为一种黄色肉芽组织代替,镜下见成片泡沫细胞，细胞体积大，胞浆丰富，其间见炎性细胞。

3 讨论黄色肉芽肿性肾盂肾炎是一种少见的肾脏感染性疾病，其病因不明，可能与尿路梗阻合并长期慢性感染、脂质代谢紊乱、免疫功能低下及某些药物作用等多种因素综合作用有关，但目前多数学者认为慢性尿路梗阻和泌尿系统反复非特异性感染在疾病发生和发展中起到了关键作用。