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【重温经典】黄色肉芽肿性肾盂肾炎
黄色肉芽肿性肾盂肾炎
【医学影像网】
鲍芳供稿
2016年1月4日
病史
女性，62岁，1月前无明显诱因下出现左侧腰痛，同时伴畏寒、发热，无尿急、尿痛；既往有糖尿病、高血压史。
病理
黄色肉芽肿性肾盂肾炎
小结
黄色肉芽肿性肾盂肾炎（XGPN）是一种特殊类型的肾脏慢性肉芽肿性炎症。
炎症始于肾盂，进而延伸破坏周围髓质和皮质，形成多个脓腔，脓腔周围有黄色肉芽组织围绕而得名。
本病占所有肾脏感染性病变的0.6%~1.4%，多见于中年女性，多为单侧发病，常有肾结石病史，病理为特征性的泡沫细胞和多核巨细胞。
主要临床表现为反复低热、肾区痛，肿块和白细胞增高。
CT表现
1.弥漫型：①肾体积弥漫性增大；②肾实质内多发囊实性占位，多以肾盂、肾盏为中心分布，其中部分为脓腔，部分为肾盂肾盏积水，增强扫描病灶边缘可见强化；③肾集合系统结石；④肾窦脂肪减少，为慢性炎性反应纤维组织增生取代所致；⑤肾周筋膜增厚，肾周肾旁间隙模糊，严重者可累及后腹壁及腰部肌肉形成脓肿，甚至形成皮肤
瘘。
⑥患肾实质变薄，增强后强化明显不如健侧，显示肾功能减退。
2.局灶型：多表现为肾实质内单发实质性占位，可有囊变、坏死；增强后实性部分强化，病灶与周围肾实质分界清楚，可有肾结石。
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总编：花亭湖审稿：春晓编辑：小静。
黄色肉芽肿性肾盂肾炎1例误诊分析及文献回顾黄色肉芽肿性肾盂肾炎是肾脏的一种慢性细菌性感染，它的临床表现缺乏特异性，在传统的教科书甚至泌尿外科的专业教材里极少单独列出来详细阐述，在临床工作尤其是基层医院工作中极容易出现误诊。
本例误诊病例，结合文献资料的回顾分析，旨在提高基层医院同行对此病的认识，减少误诊的机率。
病历资料患者，女，23岁，因“反复发热1个月余，咳嗽、气促1天”入院，既往有1型糖尿病病史。
入院时查体：双侧肺呼吸音粗，双下肺可闻及湿啰音，肝区及右肾区叩痛。
入院时急查血常规示：WBC 28.5×109/L，NEUT 0.91%，HGB 91g/L。
入院诊断为发热查因肺部感染(？)；1型糖尿病。
在内科予抗感染、控制血糖等对症治疗后，发热及咳嗽等症状好转，但右侧腰部疼痛，仍有右肾区扣痛，B超及CT均提示右肾占位性病变，肝脏增大。
CT增强示右肾占位病变，巨块型肾癌可能性大，提示腹膜后淋巴结转移。
肿瘤内科在CT引导下行经皮肾穿刺活检，活检结果示镜下见少许肾小管及肾小球结构，无明显异形性改变。
其后转泌尿外科拟予手术治疗。
转科后予静脉肾盂造影(IVP)检查，报告示双肾显影良好，功能正常。
术前诊断为右肾占位性病变(右肾癌？)；1型糖尿病。
术前讨论时考虑肾癌可能性大，拟予右肾根治性切除术。
术中见右肾稍增大，中下部为肿块，质地不均，边界不清，并与周围组织有粘连，遂将右肾切除，并清扫肾周及腹膜后转移淋巴结。
术后第3天病理结果示右肾黄色肉芽肿性肾盂肾炎，淋巴结呈慢性炎症改变。
患者术后恢复好，随访2年，预后良好。
讨论病因：黄色肉芽肿性肾盂肾炎(XGP)是肾脏的一种慢性细菌性感染，在国外一些权威教材里(包括《史密斯泌尿外科学》和《默克诊疗手册》)均归在泌尿系的非特异性感染里。
常见致病菌为大肠杆菌和变形杆菌。
常常因泌尿系结石、梗阻或自身免疫力低下，而导致反复的泌尿系感染而形成。
本例患者无泌尿系结石，但因为有1型糖尿病病史，其自身免疫力较低，因此造成反复感染。
本文达到了美国医学会医师认可奖励条文的I类标准的1学分。
可通过回答本文后面的问题来获得学分。
来自美国武装部队病理学研究所的文献集黄色肉芽肿性肾盂肾炎Wendelin S. Hayes, DO·David S. Hartman, CAPT, MC, USN Isabell A. Sesterbenn, MD 黄色肉芽肿性肾盂肾炎是一种肾脏及其外周组织的慢性感染性疾病，其特征是载脂巨噬细胞破坏并取代了肾实质。
大体病理特征包括：明显的肾脏增大、肾结石、肾盂周围纤维化、肾积水以及有分叶的黄色肿块取代了肾实质。
该疾病典型的表现是弥漫性的病变并具有特异性的影像学特征。
在少数情况下，该病变呈局灶性的且从影像学上难与恶性病（癌）相区别。
超声显示肾脏增大及肾盂缩小，正常皮髓质分界及被多个无回声或低回声的肿块取代。
肾盂周围的纤维化可使中央处鹿角状结石的声影模糊。
CT扫描可见，一鹿角状结石位于增大肾脏的缩小了的肾盂处，其特征是在低密度影的圆形肿块周围密度影的增强。
■序论黄色肉芽肿性肾盂肾炎虽然不是罕见的，但也不是一种常见类型的慢性肾实质感染。
在1000例慢性肾盂肾炎中经手术证实有6例为该病。
该病的病理学特征是，泡沫状的载脂巨噬细胞形成了黄软结节。
虽然该病变可以是局灶性的，但是其典型的表现是弥漫性的肾实质受累。
可扩散至肾周间隙,并常有脓肿和瘘管的形成。
在采用CT和超声检查以前，很少能在术前做出正确的诊断（例如，据Mahek和Elder报道在26例中只有1例）。
虽然局灶性的病变仍会被误认为是肾细胞癌，但更常见的弥漫性病变却有特异性的影像学特征。
在本文中，我们将回顾一下黄色肉芽肿性肾盂肾炎的病理学、临床及影像学的特征。
图1. 黄色肉芽肿性肾盂肾炎的大体特征。
（a）切面上显示正常皮髓交界区消失，多个有分叶的肿块周围有黄色的组织，符合黄色肉芽肿性炎症的表现。
肾盂缩小了且肾皮质在各处均变薄了。
(b)另一例患者的肾脏切面展示了鹿角状结石的证据（箭号处）。
黄色肉芽肿肾盂肾炎黄色肉芽肿性肾盂肾炎（xanthogranulomatouspyelonephri-tis）其特性是肾本质侵害、肉芽肿性脓肿及露脂肪的巨噬细胞沉积。
原病不罕见，正在免何春秋均可发病，但以50～70岁多见；女儿之比替1：2非淋菌性尿道炎的用药。
可有双侧肾脏蒙乏，罕有单侧病变。
【病果】1．由细菌沾染惹起，并由尿道阻塞减轻。
2．缓性短血战肾外淋巴引淌没有滞所致的部分代开非常。
【发病机造】粗菌沾染以及巨噬细胞溶系功效阻碍影响粗菌产物的长化。
【病理】肉眼观肾净肿小，肾包膜和肾周组织删薄粘连，病变或局限正在肾净的一极，或呈洋溢性、多收性病变。
切里观可见肾盂、肾盏扩大，外积脓液战（或者）解石，肾本质被橘黄色坚硬的炎性组织取代，四面常有大脓肿包绕。
隐微镜上橘黄色组织由大泡沫巨噬细胞、露颗粒状胞量的大巨噬细胞、外性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、败纤维细胞形成；肾盂黏膜附近否见外性粒细胞战好生碎屑，前期构成纤维化。
【诊断】（一）临床表达1．齐身沾染的症状发烧、累力、厌食、长肥、即秘。
2．泌尿系感染如何治疗的症状尿频、尿慢、尿疼。
3．肾区难过悲伤，可涉及腰部肿块。
（两）试验室检讨1．尿惯例血尿、脓尿。
2．尿细菌培育简直均呈阴性，以大肠埃希菌、变形杆菌最替罕见，亦可见金黄色葡萄球菌。
（三）特殊检讨1．KUB双正肾影删小。
2．IVP肾有功效，肾结石或者赢尿管解石、肾盏正常、囊性或者肿块外空泛，其外有充亏短益。
3．血管制影血管病变、肾内大静脉合收稀疏的肿块，尿道周围呈明显的囊状扩大，没有规矩损伤的肾影，有显明血管短如的肿块。
4．CT和MRI提示相干病变对于诊断有辅助。
（四）诊续尺度1．无缓性如何治疗尿路感染的病史。
2．影像教反省阴性。
（五）分辨诊续l．肾癌（1）血尿、腰疼、肿块非肾癌的3小临床症状。
（2）发烧、穷血、长肥。
（3）肾静脉制影瘤体常隐示非常血管。
（4）肿瘤脱刺细胞教检讨有诊续价值。
（5）肾解核睹第两十八章肾及泌尿解结核。
特殊的黄色肉芽肿性肾盂肾炎1例目的通过探讨黄色肉芽肿性肾盂肾炎的临床及病理特点以提高正确诊断率。
方法报道1例特殊的黄色肉芽肿性肾炎，并结合文献对其组织学和免疫组织化学特点进行回顾。
结果CT提示输尿管恶性肿瘤。
免疫组织化学染色显示透明细胞CD68阳性，RCC和KER阴性。
结论黄色肉芽肿性肾盂肾炎是一种比较罕见的炎性病变，根据其临床特点及组织学和免疫组织化学特征可以进行明确诊断。
Abstract：Objective To discuss the pathological characteristics of xanthogranulomatous pyelonephfitis（XGP），for raise the correct diagnosis rate．MethodsOne case of especial xanthogranulomatous pyelonephritis Was reported and the pathological features were studied by microscopy and immunohistochemistry．Results CT consider that is tumour of ureter . Immunohistochemistry showed the fomay cells were positive for CD68，and negative for RCC ．Conclusion Xanthogranulomatous pyelonephritis is a rare kidney disease but can be diagnosed by itscharacters of histology and immunohistochemistry．1临床资料患者女，82 岁，反复血尿1w于2002 年12月6 日入院。
患者血尿反复发作，为淡红全程肉眼血尿，尿中可见条索状血凝块。
