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中国中西医结合影像学杂志2018年7月第16卷第4期•437-病例报告肝脏间叶性错构瘤1例胡芳赵斌孙琰1(1.昆明医科大学第二附属医院超声科，云南昆明650101;2.昆明医科大学研究生院，云南昆明650101)[关键词]错构瘤；肝肿瘤;超声检查男，69岁，腹胀15d余入院。
查体：腹部平坦，未见胃肠 型及蠕动波，无腹壁静脉曲张。
腹肌软，无压痛，无反跳痛，Murphy征阴性，未触及肝、脾、肾及其他肿块。
实验室检查：AFP<1.80ng/mL。
影像学检查：①超声示肝右后叶探及一嚢实混合回声结构，大小12.6 cm X 12.6 cm X 10.7 cm，边界尚 清，形态尚规整；CDFI示其内及周边未见明显血流信号。
超声 示肝右叶嚢实混合性结构，性质待查（1.复杂性嚢肿，2.其 他？），建议进一步检查（图1)。
②CT示肝脏右叶巨大嚢实性 肿块，大小10.6 cm X 11.3 cm X 11.2 cm，增强扫描实性成分及 分隔强化。
CT诊断：肝右叶嚢实性肿块，恶性不除外（图2)。
手术及病理：行右半肝切除术，术后送检标本为嚢实性肿块，病理结果：考虑肝脏间叶性错构瘤（mesenehymal hamartoma of the liver，MHL)(图 3)。
讨论:MHL是少见的良性病变，文献[1]报道MHL存在染 色体异位点，是真性肿瘤，其病因不明，发病机制及组织学来源尚有争议。
MHL发病年龄多在2岁以内，虽少见，但其发病 率却居儿童肝脏良性肿瘤的第2位W，发生于成人者罕见。
国内少有MHL影像学表现的报道，影像医师对其认识不足。
75%的MHL发生于肝右叶⑶，最具特征性的超声表现是嚢实性改变，与其病理示多房嚢腔改变相符。
其影像学表现与嚢肿、未分化性胚胎性肉瘤、嚢性畸胎瘤、肝母细胞瘤等存在一定程度的相似性，易误诊。
鉴别诊断：①肝嚢肿，一般嚢肿壁 厚度1~2m m，而MHL嚢腔周边实性区明显厚于肝嚢肿。
② 未分化性胚胎性肉瘤，MHL多发于2岁以内的婴幼儿，而未 分化性胚胎性肉瘤常发生于学龄期儿童，且其超声多表现为 实性团块影，瘤内多有嚢变、出血、坏死[4]。
儿童肝脏错构瘤的临床病理特点
林华;余世耀
【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》
【年(卷),期】1997(013)003
【摘要】儿童肝脏错构瘤的临床病理特点１林华１奚政君２余世耀肝脏错构瘤是一种少见的肝脏先天性肿瘤样畸形。
我院自１９８５年８月～１９９５年６月先后收治４例，现报道如下。
１临床资料１．１一般资料本文４例，男２例，女２例，平均年龄１１个月（８天～１４个月）。
１例新生...
【总页数】1页(P289)
【作者】林华;余世耀
【作者单位】上海第二医科大学附属新华医院;上海第二医科大学附属新华医院【正文语种】中文
【中图分类】R735.702
【相关文献】
1.儿童肝脏间叶性错构瘤CT表现 [J], 王晓霞;钟玉敏;袁新宇;周莺;施美华
2.儿童肝脏间叶错构瘤CT影像特点 [J], 于彤;周春菊;高军;王蓓;胡迪;段晓岷
3.儿童肝脏间叶错构瘤超声表现 [J], 王晓曼;贾立群;胡艳秀
4.肝脏的罕见肿瘤——肝脏错构瘤 [J], 刘付宝;耿小平
5.儿童肝脏未分化性胚胎肉瘤及间叶性错构瘤的影像学表现 [J], 王海燕
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小儿肝母细胞瘤的CT诊断(附13例报告并复习文献) 【摘要】目的分析、总结小儿肝母细胞瘤3 讨论肝母细胞瘤的发病机理尚未完全明了，一般认为这是一种胚胎型肿瘤。
临床主要表现为腹部包块，并持续性增大，伴有消瘦、贫血等，大多可见AFP数值增高，多见于3岁以下婴幼儿。
本组13例，其中AFP增高者9例（69%），与文献报道较为相符；据文献统计85-90%者发生于3岁以下小儿，本组3岁以下者占比12/13（92%），略高于统计上限；男女之比为3:2～2:1，男性明显多于女性［2］，本组中男：女为6：7，男性反而略少于女性，与文献报道差别较大，笔者认为其中主要原因可能是本组病例数较少，不具有代表性，亦不排除本病女性者发病率有上升趋势可能，此点有待与同行商榷。
肝母细胞瘤多为单个巨大分叶状低密度肿块，多见于肝右叶［3］，本组单发者12例，位于肝右叶者10例，密度均低于肝实质，与文献所述一致，肿块单独发生于肝左叶者仅占15-22%［4］，本组2/13（15.3%），本组病例中肿瘤最小者直径约为3.0cm，最大者直径约为11.6cm，肿瘤一般巨大，这可能与其早期症状不明显，患儿表述不清而不能被及时发现有关，有学者认为，肿瘤大小与其预后关系不大。
肿瘤大多生长于肝实质内11/13（85%），少数者起自肝缘而呈外生性生长2/13（15%），外生性生长者预后较内生性生长者好［5］，笔者认为这可能与肿瘤破坏肝实质、肝内血管等程度较低有关，另外肝血管受侵的可能性小，转移的可能性则亦小，故预后相对较好。
文献报道，肿瘤总钙化率38%-50%［5］，骨样组织钙化可提示其病理类型为混合型，钙化多表现为斑点状、条形、大块状，瘤内钙化为肝母细胞瘤CT 特征性表现，而CT对于钙化显示敏感性明显高于MR，这或许亦是本病首选CT 为检查手段的主要原因之一，瘤内见钙化的肝母细胞瘤一般预后较好。
本组仅见1/13（8%）钙化，表现为斑点、条形钙化，集中分布于瘤内某处，本组低钙化率与文献报道差别较大，有待于今后进一步收集相关病例，加以统计分析。
第31卷第12期2019年12月V ol.31 No.12Dec. 2019肝 胆 胰 外 科 杂 志Journal of Hepatopancreatobiliary Surgery·病例分析·肝内胆管错构瘤3例诊治分析冯伟，赵龙栓（郑州大学第一附属医院 肝胆胰外科，河南 郑州 450052）2019-07-04冯伟（1992-），男，河南信阳人，在读硕士。
赵龙栓，主任医师，E-mail：178********@。
［收稿日期］［第一作者简介］［通讯作者简介］[关键词] 肝内胆管错构瘤；临床诊断和治疗[中图分类号] R735.7 [文献标识码] B doi:10.11952/j.issn.1007-1954.2019.12.014开放科学标识码(OSID)肝内胆管错构瘤（IBDH ）又称冯·梅恩堡综合征、胆道错构瘤或微小错构瘤，1918年由冯·梅恩堡首次描述[1]。
既往多认为该病为良性疾病，病理明确诊断后定期观察即可，但近来相关病案报道显示其可能与胆管癌相关[2]。
由于其很少发生，可以用来分析该肿瘤的数据池很小，目前尚没有关于该病的系统诊疗方法。
因此，需要更多的病例报道以便后续准确地分析该肿瘤。
本文介绍了3例IBDH 患者的情况，同时对现有关于IBDH 的文献做简明回顾。
１ 病例资料病例1：患者男，62岁，无吸烟、饮酒史，无高血压、糖尿病。
诊断“慢阻肺”4年，长期吸入沙丁胺醇、噻托溴铵、富马酸福莫特罗治疗，控制可。
因“发现肝弥漫性改变6月余”入院。
入院体检：腹部无阳性体征。
彩超（见图1A ）、磁共振（见图1B 、C ）。
实验室检查：血常规显示白细胞稍高，肝功能、凝血功能、AFP 、CA19-9、CA125、CEA 均正常，乙肝五项均阴性。
患者于2019年2月19日在全身麻醉下行腹腔镜胆囊切除术+肝活检术。
术中可见肝脏表面弥漫性大小不均的结节状改变。
术后病理：肉眼所见：肝脏标本大小约2.0 cm ×1.5 cm ×1.5 cm ，多切面切开，切面灰红、灰黄、质软；镜下所见（见图1D ）。
肝错构瘤一例报告
何俊民
【期刊名称】《放射免疫学杂志》
【年(卷),期】1996(9)3
【摘要】测定血清甲胎蛋白(AFP)对提高原发性肝细胞肝癌(PHC)的诊治水平起着决定性的作用,据报道其阳性率仅70～90％不等(章华础、肖祥熊:放射免疫学杂志,1990;3:316)。
笔者在临床工作中遇到一例因木前血清AFP阴性仅影像学阳性
而被误诊为“原发性肝痛”的肝错构瘤病例,为引起临床工作者的重视,现报告如下。
病史摘要患者杨x,男,37岁。
因“间歇性右上腹胀、不适三年,加重伴纳差、消瘦
二月”于1995年3月6日入无锡市北塘区人民医院外科治疗。
【总页数】1页(P141)
【作者】何俊民
【作者单位】上海放射免疫分析技术研究所
【正文语种】中文
【中图分类】R735.7
【相关文献】
1.小儿少见较大肝间叶性错构瘤一例 [J], 孙惠苗;焦竹萍;赵文英
2.肝间质性错构瘤（附一例报告） [J], 周学鲁;王文光
3.成人肝尾状叶错构瘤一例 [J], 孙泉;杜智;王毅军;聂福华
4.巨大肝内错构瘤一例 [J], 饶玉阶;
5.小儿肝多发性胆管错构瘤一例报告 [J], 蔡桂兰
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小儿肝间叶性错构瘤血肿形成甲胎蛋白高表达1例
唐力军;张再重;王瑜;王烈;姚和祥
【期刊名称】《中国普通外科杂志》
【年(卷),期】2007(16)7
【总页数】1页(P724-724)
【关键词】肝肿瘤;错构瘤;甲胎蛋白;病例报告
【作者】唐力军;张再重;王瑜;王烈;姚和祥
【作者单位】解放军福州总医院南京军区普通外科研究所
【正文语种】中文
【中图分类】R735.7
【相关文献】
1.小儿肝间叶性错构瘤的CT 及MR 诊断与鉴别诊断 [J], 冯川;钦斌;朱昆;
2.伴甲胎蛋白升高的小儿肝脏间叶性错构瘤CT表现(1例) [J], 赵萌;唐文伟;朱佳;田忠甫
3.计算机辅助手术系统在小儿巨大肝间叶性错构瘤诊治中的应用 [J], 吴萤;姜忠;周显军;孙兆旭;魏宾;张刚;郝希伟;朱呈瞻;董蒨;张虹
4.小儿肝间叶性错构瘤血肿形成甲胎蛋白高表达1例报告 [J], 唐力军;张再重;王瑜;王烈;姚和祥
5.甲胎蛋白高表达小儿肝间叶性错构瘤伴血肿形成1例 [J], 张再重;唐力军;王瑜;王烈;姚和祥
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儿童肝脏肿瘤的CT、MRI 诊断及临床分析
赵廷强;吴南洲;叶慧义;娄昕
【期刊名称】《医疗卫生装备》
【年(卷),期】2009(030)005
【摘要】目的:探讨儿童肝脏肿瘤的CT、MRI诊断价值及临床表现特征.方法:回顾性分析13例经手术及穿刺病理证实的儿童肝脏肿瘤,男11例,女2例,年龄最小13个月,最大14岁,平均10.8岁.10例行CT扫描,6例行MRI扫描.结果:13例中,原发性肝癌7例(78%),肝母细胞瘤3例(23%),白血病肝脏侵润1例,肝血管瘤1例,肝间叶性错构瘤1例,不同病理类型肿瘤有其各自影像学特点.结论:CT与MRI检查可准确显示恶性肝肿瘤的部位、大小、侵润范围、影像特点及转移情况,为肿瘤的临床分期、制定治疗方案、估计预后提供重要依据.
【总页数】2页(P81-82)
【作者】赵廷强;吴南洲;叶慧义;娄昕
【作者单位】解放军总医院,北京,100853;解放军总医院,北京,100853;解放军总医院,北京,100853;解放军总医院,北京,100853
【正文语种】中文
【中图分类】R445;R735.7
【相关文献】
1.肝脏肿瘤的超声造影成像:诊断思路及其与CT和MRI诊断一致性比较 [J], Wilson SR;Jang HJ;Kim TK;崔立刚;张武
2.CT与MRI诊断肝脏不同肿瘤性病变的影像表现与对比分析 [J], 徐杰
3.CT与MRI诊断肝脏不同肿瘤性病变的影像表现与对比分析 [J], 徐杰
4.MRI和CT诊断及鉴别诊断肝脏孤立性结节临床分析 [J], 何平;杨学俊;李原;王新辉;舒建军;张剑
5.肝脏富血供肿瘤与肿瘤样病变CT和MRI诊断与鉴别诊断策略分析 [J], 张贵建因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
临床执业医师辅导之肝错构瘤治疗
XX年临床执业医师资格考试辅导：肝错构瘤治疗
手术治疗仍是本病的首选方法，此瘤虽为良性，但增大迅速给手
术增加难度，故宜及早手术为妥。根据肿瘤所居部位，施行肿瘤切除
或肝叶切除术。因错构瘤常与正常肝组织分界清，可选择肿瘤摘除术。
如肿瘤与肝组织紧密粘连，可作肝部分切除或肝叶切除。
小儿肝脏多无硬化，再生能力强，为进行复杂的广泛肝切除提供
条件。对巨大的肿瘤，且与第1、2肝门及下腔静脉粘连的，应根据
肿块的大小、部位及与周围血管的关系选择术式，必要时采取全肝血
流阻断或低温灌注全肝血流阻断切肝，此法使肝局部温度降低，术野
处于无血状态，解剖清楚，又保护肝细胞，有利于术后肝功能恢复。
