小儿肝脏间叶性错构瘤的MRI表现影像学

精华十六种肝脏病灶影像强化特点解读
文章来源：医学影像服务中心
HCC 强化特点快进快出、假包膜延迟强化
海绵状血管瘤周围向中心向心性强化、逐渐填充
转移瘤原发病史、动脉期周边环形增强，“牛眼”征
FNH 星形瘢痕，动脉期显著强化、快进慢出
肝腺瘤女性、快进慢出、密度复杂（出血），可有强化假包膜
胆管细胞癌延迟强化及延迟分隔强化
肝母细胞瘤儿童，动脉期明显强化，密度不均（液化、坏死），钙化。

肝血管内皮瘤/肉瘤儿童、多发、动脉期周围强化、逐步向心填充。

肉瘤成人、多发、钙化、不均匀强化
肝上皮样血管内皮瘤青年、多发，肝包膜回缩、晕环征，棒棒糖征。

错构瘤（HAML）动脉期明显强化、持续、钙化、脂肪
肝硬化再生结节双重供血，强化密度复杂
肝紫癜罕见、动脉期明显结节样强化、分隔强化明显，静脉及延迟期降低、脾大
肝炎性假瘤/炎性肌纤维母细胞瘤动脉期无或轻度强化，门静脉期不均匀强化，内可见高密度分隔，延迟强化等或稍高于肝组织。

肝结核弥漫、粟粒多发、钙化，轻中度边缘强化，或脓肿样多房囊状边缘强化灶。

肝脓肿单发或多发，双环或三环“靶征”周围一过性高灌注。

癌肉瘤实性强化可快进快出，也可缓慢强化，肿块内可见程度不等囊性成份
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前言肝脏间叶性错构瘤（Mesenchymal Hamartoma of the Liver,MHL ）是一种肝脏良性肿瘤，85%的病例发生于3岁以下婴幼儿，也可发生于成人［1］。

儿童MHL占全部儿童肝脏肿瘤的6%［2］。

本病缺乏特异的临床症状与体征，对其影像学表现认识不足导致术前误诊率高。

目前关于MHL 的病例报道多为儿童，成人MHL 鲜有报道。

本研究回顾性分析上海交通大学医学院附属新华医院6年来经手术病理证实的MHL 临床、病理及影像学表现，结合现有的文献报道，探讨【收稿日期】2019-06-19【基金项目】国家重点研发计划（子课题）（2017YFC0109003）【作者简介】袁世俊，主管技师，研究方向：胸腹部CT 扫描技术与诊断，E-mail:yuanshijun@ 【通信作者】汪登斌，E-mail:wangdengbin@ 肝脏间叶性错构瘤的病理与CT 表现袁世俊，李金凝，彭海腾，蔡静，刘欢欢，张财源，汪登斌上海交通大学医学院附属新华医院放射科，上海200092【摘要】目的：探讨肝脏间叶性错构瘤（MHL ）在儿童与成人的临床、病理与CT 表现。

方法：回顾性分析2013年1月至2019年5月经病理证实的6例MHL 中7个病灶的临床、病理与CT 资料，分析并总结其特征表现。

结果：本组病例包含5例儿童（中位年龄1岁）与1例成人（年龄65岁），其中成人病例含2个病灶。

5例儿童MHL 均位于肝脏右叶，其中4例MHL表现为双房或多房囊性，囊液密度均匀；1例病灶为囊实性，囊内见液平影；囊壁无强化或轻至中度强化。

1例成人MHL的2个病灶分别位于肝脏左、右叶，均为实性，病灶在CT 上呈稍低密度，增强后较大病灶主体无强化、局部轻度延迟强化，较小病灶呈轻度延迟强化。

儿童MHL 镜下见纤维组织将疏松水肿的间叶组织分隔成囊腔，可见小胆管增生及血管。

成人MHL 镜下见增生、变性的胶原纤维、散在分布的肝细胞岛与畸形的血管和胆管。

[颅脑肿瘤]“错构瘤”的诊断要点、影像表现及鉴别诊断~~~错构瘤错构瘤（Tuber cinereum hamartoma）1.要点（Key concepts）■是罕见的先天性脑组织发育异常性非真性肿瘤，边界清晰，不生长。

■痴呆样癫癎、性早熟和智力低下是灰结节错构瘤的典型症状，但同时发生较少见。

痴呆样癫癎和错构瘤内部或丘脑邻近部位神经元异常放电存在对应关系。

■下丘脑错构瘤综合征（Pallister-Hall syndrome）的表现之一，常合并其他中线结构异常，也可合并其他多种综合征（Smith-Lemli-Opitz综合征、Meckel综合征、口面指综合征等）。

2.概述（Brief introduction）■又称下丘脑错构瘤或间脑错构瘤，属于中线神经管闭合不全综合征，是孕33—41天形成下丘脑板时皮质神经元迀徙异常至灰结节所致。

■发病年龄多为1一3岁的幼儿。

无年龄和种族差异。

■好发部位：灰结节或乳头体。

■ Valdueza分型：有蒂和无蒂两种。

前者常位于灰结节或乳头体，临床中枢性性早熟或无明显症状；后者下丘脑异位，临床常伴癫癎和下丘脑功能低下。

3.影像表现（Imaging findings）■ MRI平扫：①灰结节错构瘤多表现为圆形或类圆形实性病灶，与灰结节相连续，边界清楚，无水肿和占位效应，囊变、出血、钙化和脂肪变少见。

②薄层矢状面T1WI呈等低信号强度，T2WI呈等或稍高信号强度，信号多均匀一致；病灶周围胶质增生者T2WI可呈明显高信号（图1）。

■ MRI增强扫描：无强化。

4.鉴别诊断（Differential diagnosis）■颅咽管瘤：儿童最常见的鞍上肿瘤，囊变、钙化和实性部分强化常见；临床无性早熟。

■脂肪瘤：T1WI高信号，脂抑制序列低信号和T2WI低信号；临床无性早熟。

■生殖细胞瘤：常表现为鞍上、松果体、丘脑和基底节多中心病灶，早期发生脑脊液播散转移。

有强化。

图1轴位、矢状位T1WI（a、d）:下丘脑见一小结节状等信号影。

儿童肝脏原发良性肿瘤及肿瘤样变临床表现与影像学特征侯志彬;王春祥;李欣【期刊名称】《中国临床医学影像杂志》【年(卷),期】2015(026)004【总页数】3页(P278-279,299)【关键词】肝肿瘤;儿童;超声检查;体层摄影术,螺旋计算机;磁共振成像【作者】侯志彬;王春祥;李欣【作者单位】天津市儿童医院影像科,天津300074;天津市儿童医院影像科,天津300074;天津市儿童医院影像科,天津300074【正文语种】中文【中图分类】R735.7;R445.1;R814.42;R445.2儿童原发肝脏的肿瘤比较少见且多为恶性，良性肿瘤仅占儿童肝脏肿瘤的1/3。

由于该病多无明显临床症状和表现，且儿童主诉能力较差，易造成漏诊或延误，从而可能导致错过最佳治疗时期。

随着影像技术的不断发展，影像学检查在明确肿瘤性质、发生部位、提示良恶性及肿瘤性质分级方面具有重要参考价值。

肝脏肿瘤一般分为良性、恶性和间变性3种。

病理上肝脏肿瘤主要分为：①上皮性肿瘤（如肝细胞腺瘤、肝母细胞瘤、肝细胞癌、胆管腺瘤等）；②非上皮性肿瘤（如血管内皮瘤、海绵状血管瘤、淋巴管瘤、上皮样血管平滑肌瘤、血管肉瘤等）；错构瘤（如间叶性错构瘤、胆管错构瘤等）；③瘤样病变（如胚细胞性肿瘤、再生结节、炎性肉芽肿病等）。

儿童原发肝脏的良性肿瘤及肿瘤样变主要包括婴儿型肝脏血管内皮瘤（Infantile hepatic hemangioendothelioma，IHH）、局灶性结节增生（Focal nodular hyperplasia，FNH）、间叶性错构瘤、结节性再生性增生、动静脉血管发育畸形和炎性肉芽肿病［1-4］。

血管瘤及血管内皮瘤是婴儿最常见的肝脏原发良性肿瘤，而在年龄较小的儿童中错构瘤比较常见，肝脏局灶性结节增生易发生于年龄较大的儿童或青少年，通过非侵入式检查通常与肝脏腺瘤难以区分。

肝脏腺瘤易合并破裂、出血，同时具有高度恶变倾向，需要及早手术切除［5-6］，而局灶性结节增生和结节性再生性增生两者影像学表现相似，鉴别诊断有一定困难。

婴幼儿肝母细胞瘤的CT、MRI诊断陈昆山;陈德基;黄晓明【摘要】目的分析婴幼儿肝母细胞瘤的CT、MRI表现及其鉴别诊断,以提高对本病的认识.方法总结8例临床影像资料完整、经活检或手术病理证实为肝母细胞瘤的CT及MRI表现.结果 CT表现:平扫肿瘤均呈低、等混杂密度,瘤内见多发裂隙状更低密度区,5例可见肿瘤内钙化,增强扫描动脉期呈轻到中度不均匀强化,强化程度低于周围正常肝组织,其内裂隙状更低密度区无强化,门脉期肿瘤呈低密度.MRI表现:边界清晰的类圆形肿块,T1WI呈低信号,其内可见裂隙状更低信号,T2WI呈高信号.结论 CT及MRI是婴幼儿肝母细胞瘤最有价值影像检查方法,二者相结合,对肝内血管情况提供了较多的信息,对临床治疗方案的制定和预后起重要的作用.【期刊名称】《现代医院》【年(卷),期】2011(011)008【总页数】2页(P61-62)【关键词】肝母细胞瘤;CT;MRI【作者】陈昆山;陈德基;黄晓明【作者单位】广州医学院附属广州市妇女儿童医疗中心,广东广州,510120;广州医学院第二附属医院,广东广州,510260;广州医学院附属广州市妇女儿童医疗中心,广东广州,510120【正文语种】中文肝母细胞瘤(Hepatoblastoma，HB)是儿童时期最常见的肝脏恶性实体肿瘤[1－2]。

本文收集我院2009年9月～2011年4月经手术病理证实为HB的8例CT及MRI表现进行分析，旨在进一步提高对HB的CT、MRI表现的认识。

1 材料与方法1.1 一般资料收集2009年9月～2011年4月有完整临床及影像资料，均经手术病理或穿刺活检证实的HB患者8例，男5例，女3例;发病年龄4个月～3岁，平均15.0个月。

1.2 临床表现上腹部包块8例，腹胀5例，纳差3例，消瘦5例，贫血6例。

甲胎球蛋白(AFP)均为阳性。

1.3 检查方法CT采用东芝 AQUILION/64螺旋 CT，层厚5 mm，层距5 mm，全部病例做CT 平扫及增强双期扫描，部分病例行延迟扫描，对比剂使用欧乃派克。

小儿肝间叶性错构瘤的CT及MR诊断与鉴别诊断摘要】目的：分析小儿肝间叶性错构瘤的CT及MR特征，总结鉴别诊断经验。

方法：2011年1月～2017年2月，医院共收治小儿肝间叶性错构瘤14例，回顾性分析。

结果：12例CT检查，均表现为单发的囊实性占位，术前明确诊断率8.3%（1/12）。

边缘清楚，右肝8例、左肝3例、肝中叶1例。

表现为类圆形8例、不规则4例，未见分叶。

长径61～142mm，平均（85.6±15）mm，CT值12～18Hu，中位数15Hu。

10例出现少量的条带状软组织密度影，1例见散在的点状高密度钙化影。

MR检查10例，符合率20.0%（2/10），增强扫描轻度环形强化4例，1例增强扫描表现为不相融合的囊实性包块，MRI检查出现肝内血管受压4例，下腔静脉以及腹部主动脉受压3例。

结论：CT、MR诊断小儿肝间叶性错构瘤容易误诊，主要与缺乏特异性的表现有关，今后需要建立诊断量化指标体系。

【关键词】小儿；肝间叶性错构瘤；CT；MR肝间叶错构瘤非常罕见，小儿、成人都可发病率，尽管其为良性，但影像学表现与普通良性病灶存在一定的差异，容易导致误漏诊，从而导致过度治疗或延误治疗，总结诊断经验非常必要[1]。

2011年1月～2017年2月，医院共收治小儿肝间叶性错构瘤14例，现报道如下。

1资料及方法1.1 一般资料2011年1月～2017年2月，医院共收治小儿肝间叶性错构瘤14例，其中男8例、女6例，年龄1～4岁，中位年龄2岁。

症状表现：疼痛8例、食欲减退12例、扪及肿块4例。

纳入标准：①临床资料完整；②进行过CT和/或MR检查；③最终手术或活检穿刺病理检查证实。

1.2 方法所有的小儿都进行了CT检查，64层螺旋CT，扫描参数120kV，250mA，层厚8mm，扫描准直0.75mm,2mm重建。

FOV390mm,矩阵512×512，机架转速0.5s/r。

检测前，进行屏气训练，排除CT检查禁忌症。