肝脏间叶性错构瘤

肝脏错构瘤的临床现状发表时间：2012-11-13T13:49:25.700Z 来源：《中外健康文摘》2012年第25期供稿作者：张凤山1 张健1（通讯作者）王兆荃2 [导读] 对肿块较大无法切除者, 可给予放射治疗或环磷酰胺等化疗, 亦有一定疗效[6]。

张凤山1 张健1（通讯作者）王兆荃2(1辽宁盘锦市传染病医院辽宁盘锦124000; 2中国医科大学附属盛京医院辽宁沈阳110004) 【中图分类号】R735.7【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）25-0257-02 【摘要】肝脏错构瘤是少见的肝脏先天性肿瘤样畸形，多见于2 岁以下儿童, 肝穿刺组织病理学检查是确诊本病的主要依据。

手术切除是治疗本病的最好方法。

本文从肝脏错构瘤的临床特点、诊断、治疗进行讨论。

【关键词】肝脏错构瘤临床病理治疗肝脏错构瘤( Hepatic hamartoma)是一种少见的肝脏先天性肿瘤样畸形，多见于婴幼儿, 成人罕见。

本病由Maresch 于1903 年首次报道, 1956 年Edmondson 正式命名[1]。

一、临床特点肝脏错构瘤多见于2岁以下儿童,早期无任何症状, 随着肿瘤的快速增大, 可出现腹部膨隆, 右上腹扪及无痛性肿块, 质实或囊性,无发热，如压迫邻近脏器可出现恶心、呕吐、腹胀等消化道症状；个别患儿因肿块压迫胆管、肝静脉，引起黄疸、门静脉高压而死于上消化道出血[3]。

成人极罕见[4]。

少数由尸检或肝脏穿刺发现[5]。

实验室：肝功能、AFP 均正常, SGPT 可轻度升高。

影像学检查： B超见肝实质性等回声区, 形态欠规则, 边界尚清, 内部回声欠均质。

CT平扫见境界清楚的多房性低密度肿块，CT增强扫描实性部分不均匀强化，而囊性部分不强化[6]。

二、组织病理检查[8]病理学特点：(1)病灶一般为球形或卵圆形,可有包膜, 有时与周围正常肝组织分界不清, 或有卫星病灶。

以右叶最多见。

多为单发, 偶为多发，肿块大小不一, 据报道最大直径可达29cm[9]。

超声误诊肝间叶性错构瘤1例李青;曾汪;孙琰【期刊名称】《临床超声医学杂志》【年(卷),期】2017(019)008【总页数】2页(P543,547)【作者】李青;曾汪;孙琰【作者单位】650000 昆明市,昆明医科大学第二附属医院超声医学科;650000 昆明市,昆明医科大学第二附属医院肝胆胰外科一病区;650000 昆明市,昆明医科大学第二附属医院超声医学科【正文语种】中文【中图分类】R445.1患儿男，5岁，因“发现右中上腹部包块半月余”入院。

体格检查：右中腹部触及一大小12 cm×9 cm包块，质软，活动度差。

实验室检查：甲胎蛋白（-）。

超声检查：右上中腹探及一巨大实质不均质含液性肿块，边界尚清，其内可见多个条带状分隔，含液性部分透声欠佳，CDFI示内部见少量血流信号。

右半肝、右肾受肿块推挤，受压移位明显。

超声提示：右上中腹巨大实质不均质含液性肿块，倾向恶性，来源于腹膜后可能（图1）。

CT示肝脏下方巨大囊实性肿块，与肝右叶分界不清，由肝动脉分支供血，考虑来源于肝脏恶性肿瘤可能性大（图2）。

MRI示肝右叶下段巨大囊实性病变，考虑间叶源性错构瘤与未分化胚胎性癌待鉴别（图3）。

行腹腔肿瘤切除术、右肝叶Ⅴ和Ⅵ段部分切除术及腹腔引流术。

术中所见：于肝SⅤ、SⅥ段边缘见一大小约17 cm× 12 cm外生性肿瘤，表面光滑无出血坏死，质地柔软，包膜完整，呈囊性感。

术后病理诊断：肝右叶间叶性错构瘤（图4）。

免疫组化结果：Hepa（灶+），CK19（灶+），CK广（灶+），Vimentin （灶+），D2-40（灶+），CD34（血管+），CD31（血管+），S-100（-），Ki67（3%）。

讨论：肝间叶性错构瘤是起源于肝间叶组织的一种少见的良性肿瘤，发病率占儿童肝脏良性肿瘤的第二位，约占原发肝脏肿瘤的6%～8%，多见于2岁以内的婴幼儿［1］。

患者临床表现无特异性，诊断主要依靠影像学检查。

2023儿童原发性肝脏肿瘤：影像诊断要点与研究进展摘要儿童肝脏原发性肿瘤的病理类型较多，术前准确诊断对临床治疗方案的选择和预后评估具有重要意义。

本文从最佳线索出发，重点阐述儿童肝脏常见肿瘤的影像学特点，旨在提高影像医师对儿童原发性肝脏肿瘤的诊断水平。

儿童原发性肝脏肿瘤并不罕见，占儿童肿瘤的0.3%~2.0%[1],其中2/3是恶性肿瘤，以肝母细胞瘤(hepatob1astoma,HB)、肝细胞癌(hepatoce11u1arcarcinoma,HCC)及肝未分化胚胎性肉瘤(undifferentiatedembryona1sarcoma,UES)最常见，1/3是良曲中瘤，包括婴儿型肝血管瘤(infanti1ehepatichemangioma z IHH\肝脏间叶性错构瘤(hepaticmesenchyma1hamartoma,HMH)及局灶性结节性增生(foca1nodu1arhyperp1asia,FNH)等。

患儿常以无症状腹部包块就诊，少数因肿瘤体积较大，压迫周围正常组织，以发热、腹痛、黄疸及瘙痒等继发症状就诊。

小儿原发性肝脏肿瘤以先天性W瘤较多，具有明显的〃年龄段〃特点，年龄越小恶性病变越多，既往肝脏疾病史及血清甲胎蛋白(a1phafetOPrOtein,AFP)水平有助于诊断[2]随着影像技术的发展，超声、CT和MRI等多模态成像评估肝脏肿瘤已成为共识。

超声检查简便易行且无辐射,常作为儿童腹部病变的筛查方法。

CT及MR1对显示肿瘤病灶位置、范围、结构、强化方式等更具有优势。

CT能敏感识别肿瘤内出血及钙化，而MR1依靠高软组织分辨力、多参数、多方位的成像方式及功能序列的应用可提供更多的信息，有利于精准诊断。

一、肝脏良，的中瘤1.IHH:IHH是儿童最常见的肝脏良性肿瘤,既往常称为肝血管内皮瘤[3],发病高峰为生后6个月内。

临床常表现为肝脏肿大、动静脉短路、高输出性心力衰竭及Kasabach-Merritt综合征，50%~60%伴皮肤血管瘤[4]O IHH血供丰富，1岁以内生长迅速，随后可自行消退，临床多采用保守治疗，影像学检查常作为动态随访的主要方法。

肝错构瘤的病因治疗与预防肝错构瘤是一种罕见的先天性肝肿瘤样畸形。

肝错构瘤本质上是胚胎发育不良和肿瘤的特征，从手术的角度来看仍然被归类为肝良性肿瘤。

其病理特征是以肝细胞为主要成分，含有胆管、血管、结缔组织等正常肝组织，结缔组织增生丰富。

1.病因肝错构瘤一直被认为是伴随着肝门结构生长而形成的肿瘤，而不是新的肿瘤。

一些病理学家认为，它很可能是原始间叶细胞的异常发育。

当肝脏形成小叶结构并与胆管连接时，这种异常发育很可能发生在胚胎晚期。

Stocker其他人描述的描述，间叶组织的囊性变化伴随着阻塞引起的液体积累，淋巴管和胆管导致肿瘤增加。

然后肿瘤沿着门管结构扩散、生长，形成一个陷入正常组织的岛屿。

Stocker同时指出，由于缺乏间叶组织有丝分裂活动的证据，大多数增殖生长发生在出生前或刚出生，但囊肿增大成巨大的肿瘤发生在儿童身上。

但最近，更多的理论假设这些病变实际上比简单的生长更活跃。

在这种情况下，其他正常肝组织被注入异常血流供应。

病变组织最终缺血，反应性囊性变化。

观察发现，一些错构瘤有中心坏死，与正常组织有蒂相连，支持这一理论。

二、发病机制1956年，Edmondson淋巴管瘤、错构瘤、胆管细胞纤维腺瘤、海绵淋巴管瘤病、假囊肿间叶错构瘤、囊错构瘤具有相同的组织特征，统一命名为肝间叶错构瘤。

肝错构瘤常发生在右叶，靠近边缘，表面不均匀，呈结节状。

典型的肝间叶错构瘤和显微镜特征可与其他肝肿瘤明显区分。

病理上可分为实质性和囊性两类，包括起源于肝细胞和间质，伴有大量的纤维组织、血管、脂肪和粘液。

病变的典型表现是：巨大、边界清晰或包膜肿瘤，一般直径8～10cm。

虽然许多肿瘤是多囊肿，但大多数单发囊肿。

病变中有许多茎，并有扭转的报告。

囊性包括血管、淋巴血管和胆管错构瘤，可能有上皮内衬。

一般标本组织的截面可为棕灰色或硬鱼，囊内充满浆液或粘液，分离为松散组织和粘液样组织。

囊肿之间的组织呈苍白、水肿或红棕色，类似于正常的肝间叶组织。