儿童肝脏原发肿瘤性病变 1
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197投稿邮箱:zuixinyixue@世界最新医学信息文摘 2019年 第19卷 第51期·病例报告·1例原发性肝神经内分泌肿瘤病例报告王怡君,邱文生(青岛大学,山东 青岛 266021)1 临床资料患者女,60岁,因“查体发现肝占位性病变3月余”入院。
既往体健,查体:腹部平坦,对称,腹软,无压痛及反跳痛,未触及异常包块,Murphy 氏征阴性,肝、肾区无叩击痛。
辅助检查:AFP :2.72 ng/mL ,CEA :<0.2 ng/ml 。
增强CT 示:肝脏大小、形态可,肝左内叶实质内见囊性低密度影,囊壁轻度强化,范围约44.3 mm ×46.1 mm 。
MR 示:肝脏大小形态可,肝左内叶见团块样稍长T1稍长T2信号,内见斑片样长T1长T2信号,大小约52 mm ×49 mm 。
肝内外胆管未见明显扩张。
行腹腔镜下肝脏IVb 段部分切除,术后病理示:1.(肝)神经内分泌肿瘤(G1级,范围5×4 cm ),核分裂像<2个/10HPF ,未累及肝断端。
免疫组化:CKpan (+),Syn (+),CgA (+),CD56(+),CD34血管(+),Hepatocyte (-),Ki-67(+)约1%,CD99(+),CK7(-),CD31血管(+)。
术后3个月随访未见肿瘤复发。
2 讨论2.1 概论。
许多器官中存在具有内分泌功能的细胞,神经内分泌肿瘤(neuroendocrine tumor ,NET )就起源于这些细胞[1],可分为类癌和神经内分泌癌。
原发于肝脏的神经内分泌癌极为罕见,我国1994至2010年仅报道47 例,国内外发病情况、男女发病率均未见明显差异(男:女为0.96),青年至老年均有发病,平均年龄51 岁[2]。
PNEC 发病率低,且临床上无明显特异性,只有 6.8% 的 PHNET 患者出现经典类癌综合征[3],诊治过程中易发生误诊、漏诊情况,诊出时一般已出现腹痛、乏力和消瘦等临床症状[4],因此早期诊断、治疗极为重要。
原发性肝脏淋巴瘤1例
概述
原发性肝脏淋巴瘤是一种罕见的恶性肿瘤,常见于非霍奇金淋巴瘤的患者。
本
文报告了一例原发性肝脏淋巴瘤的病例资料,包括患者的临床表现、诊断过程、治疗方案及预后情况。
病例描述
患者是一名65岁的男性,主要就诊于我院。
患者主述近期出现腹部不适、食
欲减退等症状,进行详细检查后发现肝脏有明显的占位性病变。
进一步行肝穿刺活检,病理检查显示为淋巴瘤细胞浸润。
随后进行全身PET-CT检查及骨髓穿刺等检
查排除了其他部位的淋巴瘤转移。
诊断过程
根据临床表现及病理检查结果,患者被确诊为原发性肝脏淋巴瘤。
由于罕见性
和病变部位特殊性,诊断过程较为复杂,需要排除其他原发性淋巴瘤的可能性。
治疗方案
针对患者的病情特点,我们制定了个体化的治疗方案。
患者接受了化疗、放疗
以及靶向治疗等综合治疗措施。
治疗过程中密切监测患者病情,针对不良反应及时调整治疗方案。
预后情况
经过全面治疗,患者的病情得到了一定程度的控制,肝脏淋巴瘤有所缩小。
目
前患者仍在随访期间,预后情况有待长期观察。
结语
原发性肝脏淋巴瘤是一种罕见但严重的疾病,早期诊断和个体化治疗对于提高
患者的生存率至关重要。
该病例的报道有助于临床医师更好地认识和处理这一疾病,也提醒患者及时就医及接受规范治疗。
以上是关于原发性肝脏淋巴瘤1例的病例报告,供临床医师及相关医务人员参考。
儿童肝脏恶性肿瘤52例分析王中林;王晓红;王岱明【期刊名称】《复旦学报(医学版)》【年(卷),期】2008(35)1【摘要】目的研究儿童肝脏恶性肿瘤的临床特点.方法回顾性分析1990~2005年期间收住我院诊断为肝脏恶性肿瘤的52例患儿临床和病理.结果 52例中男:女2.7:1.分类以肝母细胞瘤为主(29/52),其次为肝细胞肝癌(12/52).肝母细胞瘤较多发生在小年龄儿童,29例肝母细胞瘤中24例(82.8%)<6岁,而12例肝细胞癌中5例(41.7%)<6岁.HBsAg阳性在肝细胞癌多见,12例肝细胞癌中5例HBsAg标记阳性,29例肝母细胞瘤中仅2例阳性,两者差别有统计学意义(P=0.03).本组肝肿瘤患儿临床表现大多为腹块、腹胀或腹痛.常见体征有肝肿大、脾肿大等.B超和CT等影像学检查示右肝叶病变为多.甲胎蛋白阳性71.4%.结论儿童肝脏恶性肿瘤多见于男孩,以肝母细胞瘤为多;肝细胞癌患儿乙肝病毒携带率高于肝母细胞瘤,显示乙肝病毒与肝细胞癌关系密切.【总页数】3页(P133-135)【作者】王中林;王晓红;王岱明【作者单位】复旦大学附属儿科医院感染科肝病中心,上海,200032;复旦大学附属儿科医院感染科肝病中心,上海,200032;复旦大学附属儿科医院感染科肝病中心,上海,200032【正文语种】中文【中图分类】R735.7【相关文献】1.儿童性早熟52例分析 [J], 徐红梅2.儿童EB病毒感染52例分析 [J], 唐建国;成幼林3.儿童EB病毒感染52例分析 [J], 唐建国;成幼林4.经鼻咽径路低温等离子射频消融术治疗儿童慢性肥厚性鼻炎52例分析 [J], 李阳;王红力5.儿童性早熟52例分析 [J], 徐红梅;因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。
小儿肝肿瘤有哪些症状?*导读:本文向您详细介绍小儿肝肿瘤症状,尤其是小儿肝肿瘤的早期症状,小儿肝肿瘤有什么表现?得了小儿肝肿瘤会怎样?以及小儿肝肿瘤有哪些并发病症,小儿肝肿瘤还会引起哪些疾病等方面内容。
……*小儿肝肿瘤常见症状:甲胎蛋白增高、腹水、肝肿大、高热、呼吸困难、肝区血管杂音、血小板增多*一、症状:小儿多以不规则局限性肝肿大为最初症状,肿块位于右腹或右上腹部。
病史中常记述肿瘤生长迅速,有的可达脐下或超越中线,表面光滑,边缘清楚,硬度中等,略能左右移动,无压痛。
早期除有轻度贫血外,一般情况多良好。
晚期则出现黄疸、腹水、发热、贫血、体重下降,腹壁可见静脉怒张,并可因腹内巨大肿块造成呼吸困难。
约20%肝母细胞瘤病例有骨质疏松,严重者可导致多发骨折。
很多病人就诊时有贫血和血小板增多,尤多见于肝母细胞瘤患儿。
肝母细胞瘤患儿的肝功能常正常,但肝细胞癌病例因并发于肝炎或肝硬化,血清胆红素、碱性磷酸酶和转氨酶可能增高。
60%~90%肝细胞癌病例和90%以上肝母细胞瘤病例的甲胎蛋白增高。
肝母细胞瘤病儿尿内胱硫醚(cystathionine)排泄增多。
其他原发性肝肿瘤常见的有海绵状血管瘤及血管内皮细胞瘤两种,前者因肿瘤生长可压迫肝组织,使肝细胞变性,有时肿瘤内有动静脉短路,可致小儿心力衰竭或因肿瘤破裂出血死亡。
小的血管瘤生长慢,可无临床症状。
血管内皮细胞瘤属于恶性,肝内有血窦形成。
临床上可有疼痛、高热及黄疸。
病程缓慢,但预后不佳。
肝错构瘤、畸胎瘤及单发或多发肝囊肿等均极少见。
*二、诊断:根据上述临床表现和实验室、辅助检查结果可以论断。
临床诊断要点:1.既往肝炎史。
2.肝区疼痛和其他临床症状。
3.AFP400 g/L持续4周以上,或者AFP200 g/L持续8周以上。
4.B超、CT发现肝脏有占位性病变,可除外转移或良性肿瘤。
*以上是对于小儿肝肿瘤的症状方面内容的相关叙述,下面再看下小儿肝肿瘤并发症,小儿肝肿瘤还会引起哪些疾病呢?*小儿肝肿瘤常见并发症:贫血、骨质疏松、黄疸*一、并发病症常并发黄疸、腹水、骨质疏松,可导致多发骨折、贫血和血小板增多等。
!()*+!儿童肝脏恶性肿瘤的肝移植适应证张海明,朱志军首都医科大学附属北京友谊医院肝移植中心,北京100050摘要:儿童肝脏恶性瘤与成人肝脏恶性肿瘤的起源和发展存在明显差别,即使是同一种肝脏恶性肿瘤,在儿童体内的发生、发展、治疗方法和治疗效果方面,也与成人存在较大的差别。
肝脏恶性肿瘤的组织学表现和解剖定位可以反映出这些肿瘤侵袭转移的特性、外科手术根治的难度和药物治疗的敏感性。
因此在治疗方式选择上,需要依据这些特点进行判断。
儿童的肝脏恶性肿瘤对化疗等辅助治疗的敏感性更高。
肝移植术前或术后,配合使用化疗等辅助治疗可以获得更为满意的疗效,肝移植的适应证范围也因此得到了一定的扩展。
儿童肝脏恶性肿瘤中,肝母细胞瘤、肝细胞癌和未分化胚胎肉瘤较为常见,均可以通过肝移植进行治疗,且多数患者预后满意。
儿童肝脏恶性肿瘤如果肝切除治疗预期效果不佳,而肿瘤局限于肝内,均可考虑肝移植。
关键词:肝肿瘤;肝移植;儿童中图分类号:R735.7;R617 文献标志码:A 文章编号:1001-5256(2021)02-0260-03IndicationsforlivertransplantationinchildrenwithhepaticmalignanciesZHANGHaiming,ZHUZhijun.(LiverTransplantationCenter,BeijingFriendshipHospital,CapitalMedicalUniversity,Beijing100050,China)Abstract:Therearesignificantdifferencesinoriginanddevelopmentbetweenpediatriclivermalignanciesandadultlivermalignancies,andevenforthesametypeoflivercancer,therearestilldifferencesinitsdevelopment,progression,therapies,andtreatmentoutcomebe tweenchildrenandadults.Thehistologicalmanifestationandanatomicallocationofpediatriclivermalignanciescanreflectthecharacteristicsofinvasionandmetastasis,thedifficultyinsurgicaltreatment,andthesensitivityofdrugtherapy.Therefore,treatmentmodalitiesshouldbeselectedbasedonthesecharacteristics.Pediatriclivermalignanciesaremoresensitivetoadjuvanttherapysuchaschemotherapy,andthecombinationwithadjuvanttherapies,suchaschemotherapy,beforeorafterlivertransplantationmayachievesatisfactoryresultsandthusex pandtheindicationsforlivertransplantation.Amongpediatriclivermalignancies,hepatoblastoma,hepatocellularcarcinoma,andundifferentiatedembryonalsarcomaismorecommonandcanbetreatedbylivertransplantationwithsatisfactoryprognosis.Livertransplantationshouldbeconsideredforchildrenwithmalignantlivertumorsconfinedtotheliverandpoorresponsetoliverresection.Keywords:LiverNeoplasms;LiverTransplantation;ChildDOI:10.3969/j.issn.1001-5256.2021.02.004收稿日期:2020-10-22;修回日期:2020-11-16作者简介:张海明(1976—),男,副主任医师,医学博士,主要从事肝脏移植临床工作和科学研究通信作者:朱志军,zhu-zhijun@outlook.com 儿童的肝脏恶性肿瘤包括肝母细胞瘤和肝细胞癌(HCC)、纤维板层癌、肉瘤、生殖细胞肿瘤、横纹肌样肿瘤。
肝脏原发性恶性肿瘤误诊3例报告
陈宣
【期刊名称】《中国乡村医药》
【年(卷),期】1998(005)007
【摘要】例1 男,5岁,因持续高热2周,伴肝区疼痛1周,拟“肝脓疡”入院。
入院查体:T 40.5℃,患儿营养较差,急性热病容,皮肤巩膜无黄染,皮肤无蜘蛛痣,无肝掌,咽轻度充血,双扁桃体不大、双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音,心界不大,心率121次/分,心脏未闻病理性杂音,腹稍胀,肝上界右锁骨中线第五肋间,肋下约4cm,质韧,边钝,肝表面可触及小结节,
【总页数】2页(P38-39)
【作者】陈宣
【作者单位】无
【正文语种】中文
【中图分类】R735.704
【相关文献】
1.原发性小肠恶性肿瘤的误诊分析(附16例报告) [J], 刘颖斌;彭淑牖;李庆;张存明;赵应生
2.原发性肝脏恶性肿瘤三例误诊分析 [J], 陈宣
3.原发性小肠恶性肿瘤误诊分析(附24例报告) [J], 王振全;宋步需;张庆旺;赵金良;陈秋荣;
4.原发性胆道恶性肿瘤误诊28例分析报告 [J], 刘永存;罗保穗;韦玺
5.容易误诊为原发性肝癌的肝脏良性占位性病变(附74例临床病理报告) [J], 王一;王涛;宝建中;冼志红;吴孟超
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疾病名:肝母细胞瘤英文名:hepatoblastoma缩写:别名:肝胚胎瘤;婴幼儿肝细胞癌;肝胚细胞瘤疾病代码:ICD:C22.2概述:肝母细胞瘤(hepatoblastoma)是儿童最常见的肝脏肿瘤,约占儿童原发性肝脏恶性肿瘤的62%。
该病起源于肝脏胚胎原基细胞,属上皮来源的肝脏恶性肿瘤。
1896 年,Walter 首先以癌瘤为名报道此病,也有称肝胚胎瘤、婴幼儿肝细胞癌。
流行病学:本病以北美、日本及欧洲较多见,占儿童期肿瘤的 0.2%~5.8%;英国 15 岁以下儿童发病率约 1/10 万,美国波士顿儿童医院医疗中心的住院患儿中的罹患率约为1/1 万,我国西安地区统计占3%。
肝母细胞瘤基本上是小儿肿瘤,多发生于3 岁以下幼儿,5 岁以上较少见,偶见于成年人,男女之比为2.5∶1。
肝母细胞瘤有家族性发病倾向,有报道一家姐妹和兄弟发病的记载。
并与家族性腺瘤样息肉病(FAP)之间的家族性有关。
有人报道 5 个家族有此两种病同时存在。
有FAP 家族病史的发病率0.42%,一般人群仅为1/10 万。
病因:肝母细胞瘤是由肝脏胚胎原基细胞发生的恶性肿瘤。
新生儿可能在子宫内发生,有文献报道发生于妊娠7 个月胎儿。
成年人可能是胚胎性肝细胞在肝内多年后,才发生恶性肿瘤。
发病机制:肝母细胞瘤多发生在肝右叶,一般为单发,圆形,界限清楚,瘤体直径在 5~25cm 不等。
肿瘤无明显分叶,可有囊性退行变和骨样改变,中心区常有坏死和出血,多不伴有肝硬化。
镜下显示,肿瘤由成熟期不同生长阶段的上皮成分和间质变异成分所构成。
上皮成分为其主要构成成分,分为两型。
①胚胎型:细胞以带状或丝球状排列;细胞小,呈梭形,核深染,胞质少。
②胎儿型:常呈梁柱状或盘片状,细胞较大,胞质较多。
胞质依糖原或脂肪数量多少而呈颗粒或清亮状。
肿瘤内可见窦性隙和胆小管;间质成分常由骨样组织构成,很少有软骨或肌肉分化。
肝母细胞瘤细胞核 DNA 含量分析显示,胎儿型多为二倍体,胚胎型则多为异倍体。
2023儿童原发性肝脏肿瘤:影像诊断要点与研究进展摘要儿童肝脏原发性肿瘤的病理类型较多,术前准确诊断对临床治疗方案的选择和预后评估具有重要意义。
本文从最佳线索出发,重点阐述儿童肝脏常见肿瘤的影像学特点,旨在提高影像医师对儿童原发性肝脏肿瘤的诊断水平。
儿童原发性肝脏肿瘤并不罕见,占儿童肿瘤的0.3%~2.0%[1],其中2/3是恶性肿瘤,以肝母细胞瘤(hepatob1astoma,HB)、肝细胞癌(hepatoce11u1arcarcinoma,HCC)及肝未分化胚胎性肉瘤(undifferentiatedembryona1sarcoma,UES)最常见,1/3是良曲中瘤,包括婴儿型肝血管瘤(infanti1ehepatichemangioma z IHH\肝脏间叶性错构瘤(hepaticmesenchyma1hamartoma,HMH)及局灶性结节性增生(foca1nodu1arhyperp1asia,FNH)等。
患儿常以无症状腹部包块就诊,少数因肿瘤体积较大,压迫周围正常组织,以发热、腹痛、黄疸及瘙痒等继发症状就诊。
小儿原发性肝脏肿瘤以先天性W瘤较多,具有明显的〃年龄段〃特点,年龄越小恶性病变越多,既往肝脏疾病史及血清甲胎蛋白(a1phafetOPrOtein,AFP)水平有助于诊断[2]随着影像技术的发展,超声、CT和MRI等多模态成像评估肝脏肿瘤已成为共识。
超声检查简便易行且无辐射,常作为儿童腹部病变的筛查方法。
CT及MR1对显示肿瘤病灶位置、范围、结构、强化方式等更具有优势。
CT能敏感识别肿瘤内出血及钙化,而MR1依靠高软组织分辨力、多参数、多方位的成像方式及功能序列的应用可提供更多的信息,有利于精准诊断。
一、肝脏良,的中瘤1.IHH:IHH是儿童最常见的肝脏良性肿瘤,既往常称为肝血管内皮瘤[3],发病高峰为生后6个月内。
临床常表现为肝脏肿大、动静脉短路、高输出性心力衰竭及Kasabach-Merritt综合征,50%~60%伴皮肤血管瘤[4]O IHH血供丰富,1岁以内生长迅速,随后可自行消退,临床多采用保守治疗,影像学检查常作为动态随访的主要方法。
肝脏占位性病变的影像学检查周康荣 摘要:肝脏占位性病变的影像学检查,近年来取得了很大进展,无论是病灶的检出率和定性诊断准确率都有很大提高,对肝脏和肝脏病变的血供研究进一步深入。
US和C T在肝脏占位病变的检测中应用最为普遍,敏感性也相仿,但螺旋CT双期或多期增强扫描的定性能力更强,动脉期扫描的价值得到充分肯定,但动脉期的标准、起始时间、持续时间,以及与造影剂注射计划的关系,文献报道比较混乱,作者根据多年的临床和科研资料积累,作了较详细的讨论。
磁共振成像SE T1W、T2W加上快速梯度回波序列动态增强对肝脏占位病灶的诊断尤其定性能力略优于SCT,尤其对小的血管瘤、RN、DN的鉴别意义更大。
作者把肝内占位病变分成多血供和少血供两大类,并对常见病变的CT、M R表现与特征作了扼要介绍。
最后还对肝脏特异性M R造影剂的发展前景以及多层螺旋CT的临床应用价值作了论述。
Imaging Examination of Hepatic Space Occupying LesionsZhou K angrongDepartment of Radiology,ZhongS han Hospital,Shanghai200032Abstract:I n recent years,imag ing examina tio n of the liver,mainly focused on the space occupying or focal le-sions has been developing very fast.W hatever the detectability o r the accuracy of the preo perative diagnosis of the fo-cal liver lesion were sig nificantly improved.T he study on the bloo d supply to the liver and hepatic lesions w as further deepened.U S and the most commonly applied imaging modalities in the examnina tio n of the liver,bo th have similar sensitivity in the detection of the lesions,but dual phase dy namic enhancement SCT is better in the characterization of the lesions,and particularly,its arterial phase is approved to be very valuble.How ever,it is still and quite confus-ing problem as to what is the criteria,initial time,ending time and duration of the enhancement of the arterial phase, as well as the relation w ith the contrast injection protocol.The author discussed it in detail on the basis of his o wn clinical and research data collected in a few years.It is also considered by the author that M RI including SE T1W, T2W and dynamic enhancement with F M PSPGR sequence mig ht be superior to SCT in the diagnosis of the focal liv er lesions,especially small hemangioma,RN and DN.A ccording to the deg ree of the blood supply,the lesio ns can be divided into tw o catego ries:hy pervascular and hypov ascular.T ha t may be helpful fo r differentiation of the diseases on the images.CT findings and features of some co mmon diseases of the liver were presented briefly in this series.Final-ly,the futute development of specific liver M R contrast agents such as M n-DPDP,SPIO,and the present or future applicatio n of the new CT scanner,namely multislice SCT were also involved in the discussion and evaluation. 随着U S、CT和M RI等影像学检查技术的不断发展,以及临床经验的积累,肝脏占位性病变尤其小病灶的检出率明显提高,术前诊断准确性也得以提高。