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肝脏错构瘤的症状
导语：人体的五脏六腑都有着至关重要的作用，但是在我们生活中这些重要的器官也特别容易出现问题，其中肝脏错构瘤就是最常见的一种疾病，但是很多
人体的五脏六腑都有着至关重要的作用，但是在我们生活中这些重要的器官也特别容易出现问题，其中肝脏错构瘤就是最常见的一种疾病，但是很多人对瘤的感念总是认为是恶性的，于是总是会有很大的心理负担和压力，生怕不能得到更好的治愈，其实肝脏错构瘤是一种良性肿瘤，如果能及时进行治疗就能得到很好的治愈效果，下面一起了解下肝脏错构瘤的症状。
肝脏错构瘤的症状
早期无任何症状。
有些患儿在出生时就有腹部包块，随生长发育包块可迅速增大，此时，在右上腹可扪及包块，质硬，无压痛，随呼吸上下移动。
晚期可出现腹部无痛性巨大包块及所产生的压迫症状。
消化道表现为恶心、呕吐、腹胀、便秘等。
包块向上压迫膈肌可导致呼吸困难，严重者可引起呼吸窘迫或心功能不全，并有贫血、消瘦等表现。
病因
肝错构瘤一般在生长发育期形成，伴随肝门结构生长的肿瘤。
一些病理学家认为很可能是原始间叶细胞在胚胎晚期发育异常，当肝形成小叶结构与胆管连接时发生。
治疗
手术治疗仍是该病的首选方法。
因错构瘤常与正常肝组织分界清楚，可选择肿瘤摘除术。
如肿瘤与肝组织紧密粘连，可作肝部分切除或肝叶切除。
小儿肝脏多无硬化，再生能力强，为进行广泛肝切除提供了
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儿童肝脏错构瘤的临床病理特点
林华;余世耀
【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》
【年(卷),期】1997(013)003
【摘要】儿童肝脏错构瘤的临床病理特点１林华１奚政君２余世耀肝脏错构瘤是一种少见的肝脏先天性肿瘤样畸形。
我院自１９８５年８月～１９９５年６月先后收治４例，现报道如下。
１临床资料１．１一般资料本文４例，男２例，女２例，平均年龄１１个月（８天～１４个月）。
１例新生...
【总页数】1页(P289)
【作者】林华;余世耀
【作者单位】上海第二医科大学附属新华医院;上海第二医科大学附属新华医院【正文语种】中文
【中图分类】R735.702
【相关文献】
1.儿童肝脏间叶性错构瘤CT表现 [J], 王晓霞;钟玉敏;袁新宇;周莺;施美华
2.儿童肝脏间叶错构瘤CT影像特点 [J], 于彤;周春菊;高军;王蓓;胡迪;段晓岷
3.儿童肝脏间叶错构瘤超声表现 [J], 王晓曼;贾立群;胡艳秀
4.肝脏的罕见肿瘤——肝脏错构瘤 [J], 刘付宝;耿小平
5.儿童肝脏未分化性胚胎肉瘤及间叶性错构瘤的影像学表现 [J], 王海燕
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超声误诊肝间叶性错构瘤1例李青;曾汪;孙琰【期刊名称】《临床超声医学杂志》【年(卷),期】2017(019)008【总页数】2页(P543,547)【作者】李青;曾汪;孙琰【作者单位】650000 昆明市,昆明医科大学第二附属医院超声医学科;650000 昆明市,昆明医科大学第二附属医院肝胆胰外科一病区;650000 昆明市,昆明医科大学第二附属医院超声医学科【正文语种】中文【中图分类】R445.1患儿男，5岁，因“发现右中上腹部包块半月余”入院。
体格检查：右中腹部触及一大小12 cm×9 cm包块，质软，活动度差。
实验室检查：甲胎蛋白（-）。
超声检查：右上中腹探及一巨大实质不均质含液性肿块，边界尚清，其内可见多个条带状分隔，含液性部分透声欠佳，CDFI示内部见少量血流信号。
右半肝、右肾受肿块推挤，受压移位明显。
超声提示：右上中腹巨大实质不均质含液性肿块，倾向恶性，来源于腹膜后可能（图1）。
CT示肝脏下方巨大囊实性肿块，与肝右叶分界不清，由肝动脉分支供血，考虑来源于肝脏恶性肿瘤可能性大（图2）。
MRI示肝右叶下段巨大囊实性病变，考虑间叶源性错构瘤与未分化胚胎性癌待鉴别（图3）。
行腹腔肿瘤切除术、右肝叶Ⅴ和Ⅵ段部分切除术及腹腔引流术。
术中所见：于肝SⅤ、SⅥ段边缘见一大小约17 cm× 12 cm外生性肿瘤，表面光滑无出血坏死，质地柔软，包膜完整，呈囊性感。
术后病理诊断：肝右叶间叶性错构瘤（图4）。
免疫组化结果：Hepa（灶+），CK19（灶+），CK广（灶+），Vimentin （灶+），D2-40（灶+），CD34（血管+），CD31（血管+），S-100（-），Ki67（3%）。
讨论：肝间叶性错构瘤是起源于肝间叶组织的一种少见的良性肿瘤，发病率占儿童肝脏良性肿瘤的第二位，约占原发肝脏肿瘤的6%～8%，多见于2岁以内的婴幼儿［1］。
患者临床表现无特异性，诊断主要依靠影像学检查。
儿童肝间叶错构瘤发表时间：2017-09-01T16:14:00.323Z 来源：《医药前沿》2017年8月第23期作者：潘欣颖[导读] 肝间叶错构瘤是一种罕见的肝脏良性肿瘤，儿童发病率尚不清楚，多为散在病例。
（浙江大学医学院附属儿童医院浙江杭州 310000）【摘要】目的：分析儿童肝间叶错构瘤病理、免疫组化、影像学特征，总结诊断经验。
方法：2009年1月～2016年3月，医院共诊治儿童肝间叶错构瘤6例，进行详细的体格检查、实验室检查、以肿瘤标志物以及影像学检查作为术前定性诊断的主要依据，5例腹手术肿瘤切除术，1例进行腹腔镜下肝次切除术，以术后病理作为诊断“金标准”。
结果：所有患儿的实验室检查基本正常，２例出现贫血，体格检查质硬的不同大小的肿块，影像学检查X线、B超声、CT均发现病灶，占位效应明显，挤压周围正常脏器，腹部CT监测，1例见散在的点状高密度钙化影，增强扫描网状强化，B超声与CT血管造影显示，相应部位肝血管受压，术中见表面光滑，肿瘤明显占位，未见肿瘤侵袭，分界较清楚，表面深红色、剖面灰黄色，包膜完整，1例中央表现为多囊性，1例局部出血，病理见纤维组织增生，2例穿插在肝组织，4例见增生的血管、淋巴管、不同发育程度胆小管，2例来源于间质细胞性，4例免疫组化分析AFP、HCG阴性，2例上皮CK19（＋），随访6个月～2年，未见复发。
结论：儿童肝间叶错构瘤是一种少见的良性病灶，定位病灶并不困难，病灶往往较大，需要与其他先天性肝良性肿瘤相鉴别。
【关键词】儿童肝间叶错构瘤；病理；影像学【中图分类号】R735.7 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2017）23-0267-02肝间叶错构瘤是一种罕见的肝脏良性肿瘤，儿童发病率尚不清楚，多为散在病例，许多医师对肝间叶错构瘤不熟悉，容易导致误漏诊，导致过渡治疗，给患者带来较大的痛苦，容易引起医患纠纷[1]。
2009年1月-2016年3月，医院共诊治儿童肝间叶错构瘤6例，现报道如下。
2023儿童原发性肝脏肿瘤：影像诊断要点与研究进展摘要儿童肝脏原发性肿瘤的病理类型较多，术前准确诊断对临床治疗方案的选择和预后评估具有重要意义。
本文从最佳线索出发，重点阐述儿童肝脏常见肿瘤的影像学特点，旨在提高影像医师对儿童原发性肝脏肿瘤的诊断水平。
儿童原发性肝脏肿瘤并不罕见，占儿童肿瘤的0.3%~2.0%[1],其中2/3是恶性肿瘤，以肝母细胞瘤(hepatob1astoma,HB)、肝细胞癌(hepatoce11u1arcarcinoma,HCC)及肝未分化胚胎性肉瘤(undifferentiatedembryona1sarcoma,UES)最常见，1/3是良曲中瘤，包括婴儿型肝血管瘤(infanti1ehepatichemangioma z IHH\肝脏间叶性错构瘤(hepaticmesenchyma1hamartoma,HMH)及局灶性结节性增生(foca1nodu1arhyperp1asia,FNH)等。
患儿常以无症状腹部包块就诊，少数因肿瘤体积较大，压迫周围正常组织，以发热、腹痛、黄疸及瘙痒等继发症状就诊。
小儿原发性肝脏肿瘤以先天性W瘤较多，具有明显的〃年龄段〃特点，年龄越小恶性病变越多，既往肝脏疾病史及血清甲胎蛋白(a1phafetOPrOtein,AFP)水平有助于诊断[2]随着影像技术的发展，超声、CT和MRI等多模态成像评估肝脏肿瘤已成为共识。
超声检查简便易行且无辐射,常作为儿童腹部病变的筛查方法。
CT及MR1对显示肿瘤病灶位置、范围、结构、强化方式等更具有优势。
CT能敏感识别肿瘤内出血及钙化，而MR1依靠高软组织分辨力、多参数、多方位的成像方式及功能序列的应用可提供更多的信息，有利于精准诊断。
一、肝脏良，的中瘤1.IHH:IHH是儿童最常见的肝脏良性肿瘤,既往常称为肝血管内皮瘤[3],发病高峰为生后6个月内。
临床常表现为肝脏肿大、动静脉短路、高输出性心力衰竭及Kasabach-Merritt综合征，50%~60%伴皮肤血管瘤[4]O IHH血供丰富，1岁以内生长迅速，随后可自行消退，临床多采用保守治疗，影像学检查常作为动态随访的主要方法。
儿童肝脏肿瘤的影像学诊断
孙雪峰;袁新宇
【期刊名称】《临床肝胆病杂志》
【年(卷),期】2016(032)012
【摘要】原发性儿童肝脏肿瘤并不罕见,儿童肝脏恶性肿瘤发生率位居儿童腹部恶性肿瘤第3位,具有恶性率高,先天性肿瘤多见和好发年龄明显的特点.而且儿童肝脏肿瘤无特异性临床表现,发病隐匿、肿瘤病灶体积大、病理类型多、发生部位复杂,与成人相比处理更为困难.对小儿肝脏肿瘤的影像诊断进行了综合阐述,指出随着影像医学的迅猛发展,影像学检查在明确肝脏肿瘤的发生部位、提示肿瘤良恶性及肿瘤分级方面具有越来越重要的参考价值.
【总页数】7页(P2282-2288)
【作者】孙雪峰;袁新宇
【作者单位】首都儿科研究所附属儿童医院放射科,北京100020;首都儿科研究所附属儿童医院放射科,北京100020
【正文语种】中文
【中图分类】R735.7
【相关文献】
1.肝脏常见肿瘤的影像学诊断及鉴别诊断 [J], 尹桂亭;闫灵芝
2.肝脏肿瘤的影像学诊断（续五） [J], 徐智章
3.肝脏肿瘤的影像学诊断（三） [J], 徐智章
4.小儿肝脏肿瘤的影像学诊断 [J], 邵剑波
5.非HCC肝脏恶性肿瘤的影像学诊断 [J], 石茜;季倩
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前言肝脏间叶性错构瘤（Mesenchymal Hamartoma of the Liver,MHL ）是一种肝脏良性肿瘤，85%的病例发生于3岁以下婴幼儿，也可发生于成人［1］。
儿童MHL占全部儿童肝脏肿瘤的6%［2］。
本病缺乏特异的临床症状与体征，对其影像学表现认识不足导致术前误诊率高。
目前关于MHL 的病例报道多为儿童，成人MHL 鲜有报道。
本研究回顾性分析上海交通大学医学院附属新华医院6年来经手术病理证实的MHL 临床、病理及影像学表现，结合现有的文献报道，探讨【收稿日期】2019-06-19【基金项目】国家重点研发计划（子课题）（2017YFC0109003）【作者简介】袁世俊，主管技师，研究方向：胸腹部CT 扫描技术与诊断，E-mail:yuanshijun@ 【通信作者】汪登斌，E-mail:wangdengbin@ 肝脏间叶性错构瘤的病理与CT 表现袁世俊，李金凝，彭海腾，蔡静，刘欢欢，张财源，汪登斌上海交通大学医学院附属新华医院放射科，上海200092【摘要】目的：探讨肝脏间叶性错构瘤（MHL ）在儿童与成人的临床、病理与CT 表现。
方法：回顾性分析2013年1月至2019年5月经病理证实的6例MHL 中7个病灶的临床、病理与CT 资料，分析并总结其特征表现。
结果：本组病例包含5例儿童（中位年龄1岁）与1例成人（年龄65岁），其中成人病例含2个病灶。
5例儿童MHL 均位于肝脏右叶，其中4例MHL表现为双房或多房囊性，囊液密度均匀；1例病灶为囊实性，囊内见液平影；囊壁无强化或轻至中度强化。
1例成人MHL的2个病灶分别位于肝脏左、右叶，均为实性，病灶在CT 上呈稍低密度，增强后较大病灶主体无强化、局部轻度延迟强化，较小病灶呈轻度延迟强化。
儿童MHL 镜下见纤维组织将疏松水肿的间叶组织分隔成囊腔，可见小胆管增生及血管。
成人MHL 镜下见增生、变性的胶原纤维、散在分布的肝细胞岛与畸形的血管和胆管。
【疾病名肝错构瘤称】【英文名hamartoma of liver称】【别mesenchymal hamartoma of liver；肝间叶性错构瘤；肝脏错构瘤名】肝胆外科/肝脏、胆道良性肿瘤【类别】【 ICD 号】D13.4【概述】肝脏错构瘤是少见的肝脏良性肿瘤样病变，名称繁多，1904年Albrecht首次应用“错构瘤”名称，1956年Edmondson复习文献并根据其病理特点命名其为囊性间叶错构瘤。
本病多见于儿童，偶见成人的报道。
其病理特点是以肝细胞为主要成分，且含有胆管、血管及结缔组织等排列混乱的正常肝组织，并有丰富的结缔组织增生。
【流行病学】肝错构瘤罕见。
Ishalk(1953)收集文献仅67例。
Wilson等(1971)报道了16例，年龄在7个月至3岁之间，男女之比为3:1。
长海医院1960-1980年仅收住4例，其中1例为25岁男性，余为女性。
80%～90%的错构瘤发生在右叶。
尽管多数肝错构瘤发生在2岁或2岁以下的儿童，但病灶可在成人才诊断出来。
【病因】本病病因尚不明了，可能与肝胚胎发育畸形和继发退行性变有关。
从组织学上错构瘤可分为两大类，一类为起源于内胚层，分为：①肝实质性错构瘤，以肝细胞增生为主体；②胆管错构瘤，以胆管和纤维胶原基质增生为主体。
另一类起源于中胚层，又分为：①间叶错构瘤，以间叶增生为主体；②血管性错构瘤，以血管和纤维组织增生为主体，临床上以间叶错构瘤多见。
肝错构瘤一直被看作是生长发育期形成的伴随肝门结构生长的肿瘤，而不是新生肿瘤。
一些病理学家认为很可能是原始间叶细胞异常的发育。
这种异常发育很可能发生在胚胎晚期，当肝形成小叶结构与胆管连接时。
Stocker等人描述，间叶组织囊性变伴随着梗阻引起的液体蓄积，同时淋巴管和陷入其中的胆管导致了肿瘤的增大。
之后肿瘤沿门管结构扩散、生长、形成陷入正常组织的孤岛。
Stocker等同时指出，由于缺少间叶组织有丝分裂活动的证据，说明大多数增殖生长发生在出生之前或刚刚出生，但囊肿增大成巨大肿物发生在儿童。
