【影像诊断】小儿肝脏间叶性错构瘤

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肝脏错构瘤的症状
导语：人体的五脏六腑都有着至关重要的作用，但是在我们生活中这些重要的器官也特别容易出现问题，其中肝脏错构瘤就是最常见的一种疾病，但是很多
人体的五脏六腑都有着至关重要的作用，但是在我们生活中这些重要的器官也特别容易出现问题，其中肝脏错构瘤就是最常见的一种疾病，但是很多人对瘤的感念总是认为是恶性的，于是总是会有很大的心理负担和压力，生怕不能得到更好的治愈，其实肝脏错构瘤是一种良性肿瘤，如果能及时进行治疗就能得到很好的治愈效果，下面一起了解下肝脏错构瘤的症状。

肝脏错构瘤的症状
早期无任何症状。

有些患儿在出生时就有腹部包块，随生长发育包块可迅速增大，此时，在右上腹可扪及包块，质硬，无压痛，随呼吸上下移动。

晚期可出现腹部无痛性巨大包块及所产生的压迫症状。

消化道表现为恶心、呕吐、腹胀、便秘等。

包块向上压迫膈肌可导致呼吸困难，严重者可引起呼吸窘迫或心功能不全，并有贫血、消瘦等表现。

病因
肝错构瘤一般在生长发育期形成，伴随肝门结构生长的肿瘤。

一些病理学家认为很可能是原始间叶细胞在胚胎晚期发育异常，当肝形成小叶结构与胆管连接时发生。

治疗
手术治疗仍是该病的首选方法。

因错构瘤常与正常肝组织分界清楚，可选择肿瘤摘除术。

如肿瘤与肝组织紧密粘连，可作肝部分切除或肝叶切除。

小儿肝脏多无硬化，再生能力强，为进行广泛肝切除提供了
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儿童肝脏错构瘤的临床病理特点
林华;余世耀
【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》
【年(卷),期】1997(013)003
【摘要】儿童肝脏错构瘤的临床病理特点１林华１奚政君２余世耀肝脏错构瘤是一种少见的肝脏先天性肿瘤样畸形。

我院自１９８５年８月～１９９５年６月先后收治４例，现报道如下。

１临床资料１．１一般资料本文４例，男２例，女２例，平均年龄１１个月（８天～１４个月）。

１例新生...
【总页数】1页(P289)
【作者】林华;余世耀
【作者单位】上海第二医科大学附属新华医院;上海第二医科大学附属新华医院【正文语种】中文
【中图分类】R735.702
【相关文献】
1.儿童肝脏间叶性错构瘤CT表现 [J], 王晓霞;钟玉敏;袁新宇;周莺;施美华
2.儿童肝脏间叶错构瘤CT影像特点 [J], 于彤;周春菊;高军;王蓓;胡迪;段晓岷
3.儿童肝脏间叶错构瘤超声表现 [J], 王晓曼;贾立群;胡艳秀
4.肝脏的罕见肿瘤——肝脏错构瘤 [J], 刘付宝;耿小平
5.儿童肝脏未分化性胚胎肉瘤及间叶性错构瘤的影像学表现 [J], 王海燕
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小儿肝脏肿瘤的影像学诊断
邵剑波
【期刊名称】《放射学实践》
【年(卷),期】2003(018)012
【摘要】@@ 小儿不是成人的缩影,与成人相比有较大差异.从解剖生理结构上看,
小儿肝脏相对体积较大、厚而脆,血管丰富,肝细胞和肝小叶的分化不全,8岁时才接近成人,故肝功能代偿能力差,但小儿肝细胞再生能力较强;从肝脏肿瘤的类型来看,小儿肝脏肿瘤主要分为:上皮性肿瘤(如肝细胞腺瘤、肝母细胞瘤、肝细胞癌、纤维板层癌、胆管腺瘤、囊腺瘤或细胞癌等),非上皮性肿瘤(如血管内皮瘤、海绵状血管瘤、淋巴管瘤、上皮样血管内瘤、血管肉瘤等),错构瘤(如间叶性错构瘤、胆管错构瘤、混合性错构瘤等),瘤样病变(如胚细胞性肿瘤、肝再生结节、炎性假瘤等)和转移性
肿瘤;从临床特征及影像学表现来看,患儿常常以无症状性腹部包块就诊,先天性肿瘤多,恶性肿瘤多,肿瘤的发生具有明显的"年龄段"特征.
【总页数】7页(P868-874)
【作者】邵剑波
【作者单位】430016,武汉,儿童医院CT·MRI影像科
【正文语种】中文
【中图分类】R816.5;R725.7;R735.7
【相关文献】
1.肝脏常见肿瘤的影像学诊断及鉴别诊断 [J], 尹桂亭;闫灵芝
2.肝脏肿瘤的影像学诊断（续五） [J], 徐智章
3.肝脏肿瘤的影像学诊断（三） [J], 徐智章
4.儿童肝脏肿瘤的影像学诊断 [J], 孙雪峰;袁新宇
5.非HCC肝脏恶性肿瘤的影像学诊断 [J], 石茜;季倩
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超声误诊肝间叶性错构瘤1例李青;曾汪;孙琰【期刊名称】《临床超声医学杂志》【年(卷),期】2017(019)008【总页数】2页(P543,547)【作者】李青;曾汪;孙琰【作者单位】650000 昆明市,昆明医科大学第二附属医院超声医学科;650000 昆明市,昆明医科大学第二附属医院肝胆胰外科一病区;650000 昆明市,昆明医科大学第二附属医院超声医学科【正文语种】中文【中图分类】R445.1患儿男，5岁，因“发现右中上腹部包块半月余”入院。

体格检查：右中腹部触及一大小12 cm×9 cm包块，质软，活动度差。

实验室检查：甲胎蛋白（-）。

超声检查：右上中腹探及一巨大实质不均质含液性肿块，边界尚清，其内可见多个条带状分隔，含液性部分透声欠佳，CDFI示内部见少量血流信号。

右半肝、右肾受肿块推挤，受压移位明显。

超声提示：右上中腹巨大实质不均质含液性肿块，倾向恶性，来源于腹膜后可能（图1）。

CT示肝脏下方巨大囊实性肿块，与肝右叶分界不清，由肝动脉分支供血，考虑来源于肝脏恶性肿瘤可能性大（图2）。

MRI示肝右叶下段巨大囊实性病变，考虑间叶源性错构瘤与未分化胚胎性癌待鉴别（图3）。

行腹腔肿瘤切除术、右肝叶Ⅴ和Ⅵ段部分切除术及腹腔引流术。

术中所见：于肝SⅤ、SⅥ段边缘见一大小约17 cm× 12 cm外生性肿瘤，表面光滑无出血坏死，质地柔软，包膜完整，呈囊性感。

术后病理诊断：肝右叶间叶性错构瘤（图4）。

免疫组化结果：Hepa（灶+），CK19（灶+），CK广（灶+），Vimentin （灶+），D2-40（灶+），CD34（血管+），CD31（血管+），S-100（-），Ki67（3%）。

讨论：肝间叶性错构瘤是起源于肝间叶组织的一种少见的良性肿瘤，发病率占儿童肝脏良性肿瘤的第二位，约占原发肝脏肿瘤的6%～8%，多见于2岁以内的婴幼儿［1］。

患者临床表现无特异性，诊断主要依靠影像学检查。

儿童肝间叶错构瘤发表时间：2017-09-01T16:14:00.323Z 来源：《医药前沿》2017年8月第23期作者：潘欣颖[导读] 肝间叶错构瘤是一种罕见的肝脏良性肿瘤，儿童发病率尚不清楚，多为散在病例。

（浙江大学医学院附属儿童医院浙江杭州 310000）【摘要】目的：分析儿童肝间叶错构瘤病理、免疫组化、影像学特征，总结诊断经验。

方法：2009年1月～2016年3月，医院共诊治儿童肝间叶错构瘤6例，进行详细的体格检查、实验室检查、以肿瘤标志物以及影像学检查作为术前定性诊断的主要依据，5例腹手术肿瘤切除术，1例进行腹腔镜下肝次切除术，以术后病理作为诊断“金标准”。

结果：所有患儿的实验室检查基本正常，２例出现贫血，体格检查质硬的不同大小的肿块，影像学检查X线、B超声、CT均发现病灶，占位效应明显，挤压周围正常脏器，腹部CT监测，1例见散在的点状高密度钙化影，增强扫描网状强化，B超声与CT血管造影显示，相应部位肝血管受压，术中见表面光滑，肿瘤明显占位，未见肿瘤侵袭，分界较清楚，表面深红色、剖面灰黄色，包膜完整，1例中央表现为多囊性，1例局部出血，病理见纤维组织增生，2例穿插在肝组织，4例见增生的血管、淋巴管、不同发育程度胆小管，2例来源于间质细胞性，4例免疫组化分析AFP、HCG阴性，2例上皮CK19（＋），随访6个月～2年，未见复发。

结论：儿童肝间叶错构瘤是一种少见的良性病灶，定位病灶并不困难，病灶往往较大，需要与其他先天性肝良性肿瘤相鉴别。

【关键词】儿童肝间叶错构瘤；病理；影像学【中图分类号】R735.7 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2017）23-0267-02肝间叶错构瘤是一种罕见的肝脏良性肿瘤，儿童发病率尚不清楚，多为散在病例，许多医师对肝间叶错构瘤不熟悉，容易导致误漏诊，导致过渡治疗，给患者带来较大的痛苦，容易引起医患纠纷[1]。

2009年1月-2016年3月，医院共诊治儿童肝间叶错构瘤6例，现报道如下。

肝脏间叶性错构瘤3例报告
乔植宇
【期刊名称】《中国现代药物应用》
【年(卷),期】2011(005)004
【摘要】目的通过回顾临床工作中经历的3例肝脏间叶性错构瘤的病案,讨论分析该病的发病、临床特点及其治疗.方法对3例患者均手术治疗,并对术中标本及病理结果进行分析比较.结果术中标本形态基本相同,结果一致,治疗效果良好.结论肝脏间叶性错构瘤罕见,小儿发病居多,早期诊断困难,容易误诊,但要积累经验,并借助于辅助检查结合临床特征也可以确诊,手术治疗效果较好.
【总页数】2页(P196-197)
【作者】乔植宇
【作者单位】112000,辽宁省铁岭卫生职业学院
【正文语种】中文
【相关文献】
1.肝脏间叶性错构瘤1例 [J], 胡芳;赵斌;孙琰
2.《请您诊断》病例112答案：小儿肝脏罕见非典型囊性间叶性错构瘤 [J], 侯志彬;王春祥;詹江华;胡晓丽
3.肝脏间叶性错构瘤的病理与CT表现 [J], 袁世俊; 李金凝; 彭海腾; 蔡静; 刘欢欢; 张财源; 汪登斌
4.肝脏间叶性错构瘤的临床和病理特征分析 [J], 齐广伟; 陈莲; 郑佳; 楼毅; 马阳阳; 杨泽然
5.儿童肝脏未分化性胚胎肉瘤及间叶性错构瘤的影像学表现 [J], 王海燕
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2023儿童原发性肝脏肿瘤：影像诊断要点与研究进展摘要儿童肝脏原发性肿瘤的病理类型较多，术前准确诊断对临床治疗方案的选择和预后评估具有重要意义。

本文从最佳线索出发，重点阐述儿童肝脏常见肿瘤的影像学特点，旨在提高影像医师对儿童原发性肝脏肿瘤的诊断水平。

儿童原发性肝脏肿瘤并不罕见，占儿童肿瘤的0.3%~2.0%[1],其中2/3是恶性肿瘤，以肝母细胞瘤(hepatob1astoma,HB)、肝细胞癌(hepatoce11u1arcarcinoma,HCC)及肝未分化胚胎性肉瘤(undifferentiatedembryona1sarcoma,UES)最常见，1/3是良曲中瘤，包括婴儿型肝血管瘤(infanti1ehepatichemangioma z IHH\肝脏间叶性错构瘤(hepaticmesenchyma1hamartoma,HMH)及局灶性结节性增生(foca1nodu1arhyperp1asia,FNH)等。

患儿常以无症状腹部包块就诊，少数因肿瘤体积较大，压迫周围正常组织，以发热、腹痛、黄疸及瘙痒等继发症状就诊。

小儿原发性肝脏肿瘤以先天性W瘤较多，具有明显的〃年龄段〃特点，年龄越小恶性病变越多，既往肝脏疾病史及血清甲胎蛋白(a1phafetOPrOtein,AFP)水平有助于诊断[2]随着影像技术的发展，超声、CT和MRI等多模态成像评估肝脏肿瘤已成为共识。

超声检查简便易行且无辐射,常作为儿童腹部病变的筛查方法。

CT及MR1对显示肿瘤病灶位置、范围、结构、强化方式等更具有优势。

CT能敏感识别肿瘤内出血及钙化，而MR1依靠高软组织分辨力、多参数、多方位的成像方式及功能序列的应用可提供更多的信息，有利于精准诊断。

一、肝脏良，的中瘤1.IHH:IHH是儿童最常见的肝脏良性肿瘤,既往常称为肝血管内皮瘤[3],发病高峰为生后6个月内。

临床常表现为肝脏肿大、动静脉短路、高输出性心力衰竭及Kasabach-Merritt综合征，50%~60%伴皮肤血管瘤[4]O IHH血供丰富，1岁以内生长迅速，随后可自行消退，临床多采用保守治疗，影像学检查常作为动态随访的主要方法。

儿童肝脏肿瘤的影像学诊断
孙雪峰;袁新宇
【期刊名称】《临床肝胆病杂志》
【年(卷),期】2016(032)012
【摘要】原发性儿童肝脏肿瘤并不罕见,儿童肝脏恶性肿瘤发生率位居儿童腹部恶性肿瘤第3位,具有恶性率高,先天性肿瘤多见和好发年龄明显的特点.而且儿童肝脏肿瘤无特异性临床表现,发病隐匿、肿瘤病灶体积大、病理类型多、发生部位复杂,与成人相比处理更为困难.对小儿肝脏肿瘤的影像诊断进行了综合阐述,指出随着影像医学的迅猛发展,影像学检查在明确肝脏肿瘤的发生部位、提示肿瘤良恶性及肿瘤分级方面具有越来越重要的参考价值.
【总页数】7页(P2282-2288)
【作者】孙雪峰;袁新宇
【作者单位】首都儿科研究所附属儿童医院放射科,北京100020;首都儿科研究所附属儿童医院放射科,北京100020
【正文语种】中文
【中图分类】R735.7
【相关文献】
1.肝脏常见肿瘤的影像学诊断及鉴别诊断 [J], 尹桂亭;闫灵芝
2.肝脏肿瘤的影像学诊断（续五） [J], 徐智章
3.肝脏肿瘤的影像学诊断（三） [J], 徐智章
4.小儿肝脏肿瘤的影像学诊断 [J], 邵剑波
5.非HCC肝脏恶性肿瘤的影像学诊断 [J], 石茜;季倩
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