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第31卷第12期2019年12月V ol.31 No.12Dec. 2019肝 胆 胰 外 科 杂 志Journal of Hepatopancreatobiliary Surgery·病例分析·肝内胆管错构瘤3例诊治分析冯伟，赵龙栓（郑州大学第一附属医院 肝胆胰外科，河南 郑州 450052）2019-07-04冯伟（1992-），男，河南信阳人，在读硕士。
赵龙栓，主任医师，E-mail：178********@。
［收稿日期］［第一作者简介］［通讯作者简介］[关键词] 肝内胆管错构瘤；临床诊断和治疗[中图分类号] R735.7 [文献标识码] B doi:10.11952/j.issn.1007-1954.2019.12.014开放科学标识码(OSID)肝内胆管错构瘤（IBDH ）又称冯·梅恩堡综合征、胆道错构瘤或微小错构瘤，1918年由冯·梅恩堡首次描述[1]。
既往多认为该病为良性疾病，病理明确诊断后定期观察即可，但近来相关病案报道显示其可能与胆管癌相关[2]。
由于其很少发生，可以用来分析该肿瘤的数据池很小，目前尚没有关于该病的系统诊疗方法。
因此，需要更多的病例报道以便后续准确地分析该肿瘤。
本文介绍了3例IBDH 患者的情况，同时对现有关于IBDH 的文献做简明回顾。
１ 病例资料病例1：患者男，62岁，无吸烟、饮酒史，无高血压、糖尿病。
诊断“慢阻肺”4年，长期吸入沙丁胺醇、噻托溴铵、富马酸福莫特罗治疗，控制可。
因“发现肝弥漫性改变6月余”入院。
入院体检：腹部无阳性体征。
彩超（见图1A ）、磁共振（见图1B 、C ）。
实验室检查：血常规显示白细胞稍高，肝功能、凝血功能、AFP 、CA19-9、CA125、CEA 均正常，乙肝五项均阴性。
患者于2019年2月19日在全身麻醉下行腹腔镜胆囊切除术+肝活检术。
术中可见肝脏表面弥漫性大小不均的结节状改变。
术后病理：肉眼所见：肝脏标本大小约2.0 cm ×1.5 cm ×1.5 cm ，多切面切开，切面灰红、灰黄、质软；镜下所见（见图1D ）。
成人胆管错构瘤的CT和MRI影像表现标签：胆管；错构瘤；X线计算机（CT）；磁共振成像（MRI）肝内胆管错构瘤[1]（Bile duct hamartomas in liver，LBDH）由于胚胎发育过程中，胆管板向胆管的转化发生障碍，吸收不充分所导致的错构性病变。
特点是多发的、大小均一的囊性病变，周围有纤维基质包绕。
一般无临床症状，体检时偶然发现，也不需要特殊处理。
临床不多见，发现时患者常合并胆系其它病变，为了减少误诊，笔者收集20例LBDH患者的CT及MRI病例，了解此病的影像学特点有助于与肝内其它弥漫性病变的鉴别。
1 资料与方法1.1 收集资料收集2010年—2012年间20例LBDH 病人（男12 例，女8例，年龄35～63 岁，平均49岁）的CT 和MRI 影像资料，其中9 例行CT 检查（平扫、动脉期、门静脉期）；11例行MRI平扫和多期增强扫描及MRCP 检查。
进一步观察病变分布、大小、形态、密度或信号及注射造影剂后的强化表现。
1.2 检查方法CT扫描采用GE ct/e 螺旋CT机，行肝脏平扫和两期增强扫描，层厚3mm，层间距3mm。
MRI检查采用西门子Avanto 1.5T超导型磁共振扫描仪，行MRI平扫和增强扫描，用标准腹部线圈，扫描序列：FSE、Dark-fluid。
扫描参数：轴位T1WI，TR 197ms，TE 4.8s，FOV24cmx18cm，矩阵256x256；轴位T2WI，TR 4000ms，TE 91s，FOV 24cmx18cm，矩阵256x256。
FS序列：TR 800ms ，TE 82s，FOV24cmx18cm，矩阵256x256；层厚6mm，层间距2mm；平扫包括正反相位成像、FSE、T1WI、T2WI、FIESTA，增强剂为Gd-DTPA、动脉期、门静脉期、延迟期，层厚5mm，层间距5mm。
2 结果2.1 病变的形态、大小、分布本组20例LBDH病灶各个肝段均有，多发病灶、较密集，边缘光整，呈卵圆形或圆形；病灶大小不等，直径约在1mm—4mm。
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肝胆管错构瘤如何治疗
导语：肝胆管错构瘤是一个很不常见的肿瘤病，同时也是一个非常不好治疗的肿瘤病，那么对于这个肝胆管错构瘤病我们就一定要有够多的了解，了解多了
肝胆管错构瘤是一个很不常见的肿瘤病，同时也是一个非常不好治疗的肿瘤病，那么对于这个肝胆管错构瘤病我们就一定要有够多的了解，了解多了就知道该如何去预防他了，就能减少患有这个肝胆管错构瘤的人数了，大家都知道这个肝胆管错构瘤是怎么样的一个肿瘤吗？如果大家不知道的话就跟我一起来了解了解这个难缠的肝胆管错构瘤吧。
1、LBDH 的病理与临床
LBDH为胚胎时期肝内细小胆管发育障碍所致Ⅲ，呈囊样病变，囊壁由胆管上皮构成，周围绕以纤维组织I21。
病灶可单发或多发，在CT 及MRI影像上，单发者常误诊为肝囊肿或其它良性病变，国内外文献均未见相关的影像报道;LBDH无临床症状，通常在体检、外科手术或尸体解剖时被意外发现ll_。
检索国内外文献，多发者也仅有为数不多的报道。
由于多发者易与多发肝囊肿、Caroli病、某些多发转移瘤混淆，认识本病具有一定临床意义。
2 LBDH 的形态与分布
LBDH在肝内分布多种多样.可以局限于某一肝段，也可累及多个肝段但以某一肝段为主.最多见者是弥漫分布于所有肝段，本组中有7例属于这种特点。
LBDH 的形态多种多样，可为圆形、长条形、柱状、菱形或多角形，以菱形或多角形多见，这是因为LBDH的囊壁由胆管上皮构成，周围又绕以纤维组织，不易扩张，尽管有一定的张力，多数病
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胆管错构瘤的CT、MRI表现冯廷越; 陈天忠; 唐建桥【期刊名称】《《中国CT和MRI杂志》》【年(卷),期】2015(000)006【总页数】3页(P41-43)【关键词】胆管错构瘤; 体层摄影术;X 线计算机; 磁共振成像【作者】冯廷越; 陈天忠; 唐建桥【作者单位】广西科技大学第一附属医院放射科广西柳州 545002【正文语种】中文【中图分类】R735.8; R445.3; R445.2肝内胆管错构瘤(bile duct hamartomas in liver，LBDH)是胆管板畸形中的一种[1]，是由于胚胎发育过程中胆管板向胆管的转化发生障碍，吸收不充分所致的错构性病变。
临床较少见，无并发症时一般无临床症状，掌握其影像学表现有助于与其它肝脏弥漫性病变进行鉴别诊断[2]，特别是认识其并发感染后病灶变化，有助于减少误诊。
1.1 一般资料回顾性分析我院诊治的10例胆管错构瘤患者的资料，患者年龄33～72岁，男7例，女3例，10例患者均行CT平扫检查，其中4例行CT三期增强扫描；7例行MRI平扫，其中6例行MRCP检查，3例行MRI动态增强扫描。
患者均因不同原因腹痛、腹部不适就诊，其中2例因胆道结石、急性胆囊炎并发肝内感染就诊，后经手术胆囊切除、胆总管结石清除并部分肝组织切除活检确诊，另一例因外院发现肝占位后到我院检查，见多发胆管板畸形并肝癌。
1.2 方法采用GE Bright-speed 16层螺旋CT扫描。
扫描参数：层厚5mm，螺距1.375，增强对比剂为碘海醇注射液，用量80～100ml，高压团注。
所获容积数据经1.25mm层距及层厚重建并传至后处理工作站，根据需要行多平面重建。
MRI扫描用SIEMENS AVANTO 1.5T超导磁共振扫描仪扫描，扫描序列包括常规MRI、MRCP及MRI增强扫描，扫描参数如下：SE/2D-T1WI:TR/TE=150/4.8ms；SE/2D-T2WI：TR/TE=1200/91ms；SE/2D-T2FS:TR/TE=4000/90ms；以上序列层厚6mm，层间距7.2mm，包括横断位及冠状位图像。
肝内胆管错构瘤诊断标准
超声检查对肝内胆管错构瘤的诊断有重大意义，但MRI 诊断及病理检查才是其确诊的金标准，此病属于肝脏良性瘤样病变，如无法确诊或肿瘤持续增大时，需行穿刺活检或接受外科手术治疗。
肝内胆管错构瘤超声表现为稍低或稍强回声，内部回声不均匀，边界清楚的孤立或多发的多囊状、壁厚、无钙化的巨大块影。
肝内胆管错构瘤是一种少见的良性肿瘤，由一组被纤维组织包裹的不规则扩张的肝内胆管所构成，多发于婴儿。
患者早期多无明显临床表现，部分患儿在出生时可出现腹部包块，随着生长发育，包块会迅速增大。
晚期腹部可出现巨大包块，无疼痛症状，但可产生压迫，引起恶心、呕吐、腹胀、便秘等消化道症状。
B超检查及CT检查对肝内胆管错构瘤的诊断有一定帮助，但是最终结果需通过病理学检查才能确诊。
成人多发肝内胆管错构瘤的MRI影像表现发表时间：2016-01-08T10:39:05.147Z 来源：《医药前沿》2015年第29期供稿作者：施大伟1 沈娟1 陆健2[导读] 江苏省海门市中医院影像科南通市第三人民医院肝内胆管错构瘤（LBDH）为胚胎时期肝内细小胆管发育障碍所致，发生率比较低、无临床症状。
施大伟1 沈娟1 陆健2（1江苏省海门市中医院影像科 226100）（2南通市第三人民医院 226006）【摘要】目的：探讨肝内胆管错构瘤的MRI表现。
方法：对我院2013.11月—2015.01月期间5例MRI诊断肝内胆管错构瘤患者的图像进行回顾性分析。
结果：肝内胆管错构瘤在T1WI上信号低于肝实质，增强扫描无强化；T2WI病灶显示清楚，呈明显的高信号；FIESTA病灶呈高信号；MRCP显示多发小圆形高信号与胆管不相通。
结论：MRI可清楚的显示肝内胆管错构瘤的特点、并能够明确诊断。
【关键词】肝内胆管错构瘤；MRI表现【中图分类号】R730.4 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2015）29-0157-02 肝内胆管错构瘤（LBDH）为胚胎时期肝内细小胆管发育障碍所致，发生率比较低、无临床症状。
病灶可单发或多发，在MRI影像上，单发者常误诊为肝囊肿或其它良性病变；多发者易与多发肝囊肿、Caroli病、某些多发转移瘤混淆。
本文对我院2013.11月—2015.01月间行MRI检查的5例病例进行总结。
1.资料与方法1.1 资料收集我院2013.11月—2015.01月期间5例肝内胆管错构瘤患者的MRI影像资料，男3例，女2例，年龄59～86岁，平均71.4岁。
1.2 方法采用GE公司的signa HDxt超导1.5T磁共振仪。
5例均行MRI平扫加增强及MRCP检查。
平扫序列为呼吸门控横断面压脂T2WI；呼吸门控横断面DWI；屏气双回波T1WI；屏气冠状面FIESTA；MRCP分为屏气2D MRCP厚层块成像及呼吸门控斜冠状三维MRCP成像；增强使用GE公司专用的LAVA序列，分别为屏气横断面LAVA蒙片，屏气横断面LAVA三期动态增强及屏气冠状面LAVA增强延迟；造影剂为马根维显15ml，速率2.5ml/s。
肝胆管肿瘤的治疗方法
肝胆管肿瘤是一种较为常见的肝部疾病，它包括了肝内胆管癌和肝外胆管癌两
种类型，是一种恶性肿瘤。
肝胆管肿瘤的治疗方法主要包括手术治疗、化疗、放疗、靶向治疗等多种方式，针对不同阶段和类型的肝胆管肿瘤，选择合适的治疗方法至关重要。
首先，手术治疗是治疗肝胆管肿瘤的首选方法。
对于早期肝胆管肿瘤患者，手
术切除是最有效的治疗方式。
通过手术可以彻底切除肿瘤组织，提高患者的生存率。
对于一些较大或转移性肝胆管肿瘤，手术治疗可能需要结合化疗或放疗进行综合治疗。
其次，化疗是肝胆管肿瘤治疗的重要手段之一。
化疗通过使用抗肿瘤药物来杀
灭癌细胞，阻止癌细胞的生长和扩散。
对于无法手术切除的晚期肝胆管肿瘤患者，化疗可以有效控制肿瘤的生长，缓解症状，提高生存质量。
另外，放疗也是治疗肝胆管肿瘤的重要治疗手段之一。
放疗利用高能射线照射
到肿瘤部位，杀灭癌细胞，阻止其生长。
对于一些无法手术切除的局部晚期肝胆管肿瘤，放疗可以起到一定的疗效，控制肿瘤的生长。
此外，靶向治疗也是治疗肝胆管肿瘤的新型手段。
靶向治疗是通过作用于肿瘤
细胞增殖和生长的特定靶点，来抑制肿瘤细胞的生长和扩散。
靶向药物可以减少对正常细胞的损害，减轻患者的副作用。
总的来说，对于肝胆管肿瘤的治疗，应根据患者的具体情况，综合考虑手术治疗、化疗、放疗、靶向治疗等多种治疗手段，制定个性化的治疗方案。
在治疗过程中，患者还需积极配合医生的治疗，保持乐观的心态，合理饮食，保持良好的生活习惯，提高免疫力，促进康复。
希望通过不懈的努力，患者能够早日康复，重拾健康。
胆管错构瘤治疗方法
胆管错构瘤是一种罕见的肝内良性肿瘤，常常由胆囊内的胆管细胞在肝脏内生长而成。
目前，对于胆管错构瘤的治疗主要有以下几种方法：
1. 切除手术：对于小型胆管错构瘤，切除手术是主要的治疗方法。
通过手术将肿瘤完全切除，可以避免进一步的生长和转移。
2. 射频消融术：对于不适合手术的患者，射频消融术可以作为一种替代治疗方法。
该方法利用射频电流产生的高温热能消融肿瘤组织，可以达到类似于手术切除的效果。
3. 肝动脉栓塞和栓塞化疗：对于较大的胆管错构瘤或者无法完全切除的患者，可以考虑肝动脉栓塞和栓塞化疗。
通过在肝动脉中注入一种能够堵塞肿瘤血供的物质，可以阻止肿瘤的生长和转移。
4. 综合治疗：对于病情较为复杂或者存在复发的患者，需要进行综合治疗。
综合治疗包括手术切除、射频消融术、肝动脉栓塞和栓塞化疗等多种方法的综合应用，以期达到最佳的治疗效果。
需要注意的是，对于胆管错构瘤的治疗方法选择需要根据患者的具体情况进行确定，包括肿瘤的大小、部位、生长情况，以及患者的身体状况和手术可行性等因
素的考虑。
因此，在确定治疗方法之前，最好咨询专业的肝胆外科医生的意见。
1102017.11临床经验超声易误诊肝内胆管错构瘤一例祝红晶 孙若雪 金英姬 杨春荣吉林大学第二医院电诊科 吉林省长春市 130041【摘 要】肝内胆管错构瘤无明显的临床症状，在常规超声检查中很容易漏诊误诊，了解该病的各种超声特点，有助于提高超声对该病诊断的准确性，减低误诊率。
本文对超声易误诊肝内胆管错构瘤一例进行研究分析。
【关键词】超声检查；肝内胆管错构瘤；临床研究1 临床资料患者女，50岁，无明显临床症状，于健康查体时就诊于我院，无肝炎、酒精性肝病等病史，采血化验肝功能等各项指标均正常，超声见：肝脏大小、形态正常，肝区光点分布不均匀，稍粗，似呈结节感，肝内探及散在点状强回声，并见多发小的囊性回声。
超声提示：肝脏弥漫性回声异常，请结合临床。
CT ：肝内多发低密度的囊状病灶，直径<1.5cm ，增强后无强化，提示：肝内多发小囊肿。
MRCP ：为肝实质内弥点上方凹陷处，具有通利关节，祛风除湿，活络止痛的功效。
主治膝痛、膝关节酸痛、各种膝关节疾病。
膝眼穴，经外奇穴，出自《备急千金要方》，位于膝关节伸侧面，髌韧带两侧之凹陷中，左右计4穴。
主治膝关节酸痛，膝关节炎，鹤膝风，腿痛，脚气，下肢麻痹以及下肢萎软无力等；五奇穴相配针刺、艾灸、拔罐三法并用，最大程度的集中优势治疗于膝关节周围，针刺五奇穴法配合艾灸拔罐治疗风湿性膝关节炎更好的体现了中医简便效廉的治疗特色，能达到最佳治疗效果,值得临床推广使用，更好的为患者服务。
（通信作者：韩春霞）参考文献[1]李满意,娄玉钤.寒痹的源流及相关历史文献复习[J].风湿病与关节炎,2014,3(02):47-55.[2]国家中医药管理局,中华人民共和漫分布的点状或小结节状长 T1长 T2信号影，边界清晰，肝内外胆管无扩张，增强扫描无强化 ，提示:肝内胆管错构瘤。
此病并非罕见，但超声对胆管错构瘤的诊断少有报道，在检查中极易漏诊。
如图1所示。
2 讨论肝内胆管错构瘤（bile duct hamartomas ，BDH ）是一种较少见的肝脏良性肿瘤，由yon Meyebur 于1918年首先提出并描述。
肝内胆管弥漫性错构瘤
胆管错构瘤[1]：Biliary hamartomas (also called von Meyenburg complexes) 由于胚胎发育过程中,胆管板向胆管的转化发生障碍,吸收不充分所导致的错构性病变。
该病又称为von Meyenburg综合征,特点是多发的、大小均一的囊性病变,并被多少不等的纤维基质所包绕。
胆道错构瘤的发病率约为1%~3%,一般无临床症状,偶然被发现,也不需要特殊处理。
已有关于采用患胆道错构瘤的肝脏作为供肝,行肝移植术成功的报道。
有文献报告,该病可导致定位不清的腹痛和恶变。
鉴别诊断：包括肝转移瘤和肝小脓肿。
腹部MRI如证实病变为囊状、大小均一、信号强度均等、边界清楚,则可排
除上述病变
胆管性错构瘤于1918 年由V on Meyeburg 首先描述，故又称为V on Meyenbury Complex（VMC），系紊乱、畸形的胆管形成不同大小的囊状结构。
该病多发于2 岁以下儿童，男女发病无明显差异。
（一）发病机制胆管性错构瘤起源于内胚层，发病机制尚未明确。
多发于肝内的毛细胆管和肝管之间，或胆管的分支部，与先天性发育障碍有关。
VMC 在形成初期可直接与肝细胞索连接，也可与细胆管相交通，当胆管内压上升到一定程度，则与肝实质的连续性中断，肝实质及胆管双方成为不具交通的迷路样管道，以后上皮细胞的不断
分泌和周围组织漏出液的滞留，随着不规则管腔的滞留液增多，最后渐渐成为球形以致发展为囊肿。
本病临床少见，查阅文献多为个案报道。
其与肝脏间叶性错构瘤不是同一种病变。
后者位列儿童肝脏良性肿瘤的第二位，生物学和发病机制不明。
细胞遗传学研究表明，该病变可能是一种肿瘤而非错构瘤，其典型表现为肝脏肿大的良性多囊肿瘤。
（二）病理学特点肉眼观可发现较小、多灶性和散在分布于肝实质内，呈灰白色或暗绿色。
镜下，病变多位于汇管区，见胶原间质中有较多的小到中等大小的胆管增生，胆管常扩张，形态不规则，管腔中常含有胆汁或嗜酸性物质，胆管由单一的低柱状或立方状上皮组成。
（三）临床特点本病临床症状和体征不典型，部分病例表现为右上腹部进行性增大的肿块，肿瘤压迫周围脏器可引起胃肠道不适。
从文献报道看常为成年人因反复肝功能异常或因初步怀疑为肝脏占位性病变而就诊。
少数病例因尸检偶然发现。
实验室检查：检查结果无特异性，部分病人可出现转氨酶、胆红素异常，但血AFP 和CEA一般正常。
（四）影像学检查多发性胆管错构瘤在影像学上有一定的特征性表现。
CT 平扫主要表现为肝内多发性的、低密度的囊状病变灶，病灶直径小于1.5 cm，增强CT 表现为无强化；MRI：T1WI 中病变的信号低于肝实质，T 2W I病灶显示清楚，呈明显的高信号，增强扫描时部分病灶出现环状强化，但是，对于有肝外恶性肿瘤的患者，有时候诊断可能会比较困难。
胆管错构瘤造成的肝损害不典型，可能类似肝内转移灶。
因此，患有原发性肝外恶性肿瘤的患者，当CT 或MRI 检查提示肝内出现单发或多发的病变时，不管大小和分布是否均匀，在诊断上都应该想到胆管错构瘤的可能。
肝内胆管弥漫性错构瘤的治疗，对于单发的胆管性错构瘤，对周围肝组织影响较小，单纯手术切除后预后良好，无恶变的报道。
弥漫性的胆管错构瘤，部分患者常常出现反复的肝功能异常，应建议行肝移植治疗。
您目前肝功能正常，只需要针对肝硬化进行软坚散结治疗。
参考文献
1.Lee, JKT, et al. Computed Body Tomography with MRI Correlation. 4th ed. "Liver" and "The Biliary Tract". Lippincott, Williams, and Wilkins. 2006. pg. 843-4 and 946-8.。
