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第31卷第12期2019年12月V ol.31 No.12Dec. 2019肝 胆 胰 外 科 杂 志Journal of Hepatopancreatobiliary Surgery·病例分析·肝内胆管错构瘤3例诊治分析冯伟，赵龙栓（郑州大学第一附属医院 肝胆胰外科，河南 郑州 450052）2019-07-04冯伟（1992-），男，河南信阳人，在读硕士。
赵龙栓，主任医师，E-mail：178********@。
［收稿日期］［第一作者简介］［通讯作者简介］[关键词] 肝内胆管错构瘤；临床诊断和治疗[中图分类号] R735.7 [文献标识码] B doi:10.11952/j.issn.1007-1954.2019.12.014开放科学标识码(OSID)肝内胆管错构瘤（IBDH ）又称冯·梅恩堡综合征、胆道错构瘤或微小错构瘤，1918年由冯·梅恩堡首次描述[1]。
既往多认为该病为良性疾病，病理明确诊断后定期观察即可，但近来相关病案报道显示其可能与胆管癌相关[2]。
由于其很少发生，可以用来分析该肿瘤的数据池很小，目前尚没有关于该病的系统诊疗方法。
因此，需要更多的病例报道以便后续准确地分析该肿瘤。
本文介绍了3例IBDH 患者的情况，同时对现有关于IBDH 的文献做简明回顾。
１ 病例资料病例1：患者男，62岁，无吸烟、饮酒史，无高血压、糖尿病。
诊断“慢阻肺”4年，长期吸入沙丁胺醇、噻托溴铵、富马酸福莫特罗治疗，控制可。
因“发现肝弥漫性改变6月余”入院。
入院体检：腹部无阳性体征。
彩超（见图1A ）、磁共振（见图1B 、C ）。
实验室检查：血常规显示白细胞稍高，肝功能、凝血功能、AFP 、CA19-9、CA125、CEA 均正常，乙肝五项均阴性。
患者于2019年2月19日在全身麻醉下行腹腔镜胆囊切除术+肝活检术。
术中可见肝脏表面弥漫性大小不均的结节状改变。
术后病理：肉眼所见：肝脏标本大小约2.0 cm ×1.5 cm ×1.5 cm ，多切面切开，切面灰红、灰黄、质软；镜下所见（见图1D ）。
成人胆管错构瘤的CT和MRI影像表现标签：胆管；错构瘤；X线计算机（CT）；磁共振成像（MRI）肝内胆管错构瘤[1]（Bile duct hamartomas in liver，LBDH）由于胚胎发育过程中，胆管板向胆管的转化发生障碍，吸收不充分所导致的错构性病变。
特点是多发的、大小均一的囊性病变，周围有纤维基质包绕。
一般无临床症状，体检时偶然发现，也不需要特殊处理。
临床不多见，发现时患者常合并胆系其它病变，为了减少误诊，笔者收集20例LBDH患者的CT及MRI病例，了解此病的影像学特点有助于与肝内其它弥漫性病变的鉴别。
1 资料与方法1.1 收集资料收集2010年—2012年间20例LBDH 病人（男12 例，女8例，年龄35～63 岁，平均49岁）的CT 和MRI 影像资料，其中9 例行CT 检查（平扫、动脉期、门静脉期）；11例行MRI平扫和多期增强扫描及MRCP 检查。
进一步观察病变分布、大小、形态、密度或信号及注射造影剂后的强化表现。
1.2 检查方法CT扫描采用GE ct/e 螺旋CT机，行肝脏平扫和两期增强扫描，层厚3mm，层间距3mm。
MRI检查采用西门子Avanto 1.5T超导型磁共振扫描仪，行MRI平扫和增强扫描，用标准腹部线圈，扫描序列：FSE、Dark-fluid。
扫描参数：轴位T1WI，TR 197ms，TE 4.8s，FOV24cmx18cm，矩阵256x256；轴位T2WI，TR 4000ms，TE 91s，FOV 24cmx18cm，矩阵256x256。
FS序列：TR 800ms ，TE 82s，FOV24cmx18cm，矩阵256x256；层厚6mm，层间距2mm；平扫包括正反相位成像、FSE、T1WI、T2WI、FIESTA，增强剂为Gd-DTPA、动脉期、门静脉期、延迟期，层厚5mm，层间距5mm。
2 结果2.1 病变的形态、大小、分布本组20例LBDH病灶各个肝段均有，多发病灶、较密集，边缘光整，呈卵圆形或圆形；病灶大小不等，直径约在1mm—4mm。
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肝胆管错构瘤如何治疗
导语：肝胆管错构瘤是一个很不常见的肿瘤病，同时也是一个非常不好治疗的肿瘤病，那么对于这个肝胆管错构瘤病我们就一定要有够多的了解，了解多了
肝胆管错构瘤是一个很不常见的肿瘤病，同时也是一个非常不好治疗的肿瘤病，那么对于这个肝胆管错构瘤病我们就一定要有够多的了解，了解多了就知道该如何去预防他了，就能减少患有这个肝胆管错构瘤的人数了，大家都知道这个肝胆管错构瘤是怎么样的一个肿瘤吗？如果大家不知道的话就跟我一起来了解了解这个难缠的肝胆管错构瘤吧。
1、LBDH 的病理与临床
LBDH为胚胎时期肝内细小胆管发育障碍所致Ⅲ，呈囊样病变，囊壁由胆管上皮构成，周围绕以纤维组织I21。
病灶可单发或多发，在CT 及MRI影像上，单发者常误诊为肝囊肿或其它良性病变，国内外文献均未见相关的影像报道;LBDH无临床症状，通常在体检、外科手术或尸体解剖时被意外发现ll_。
检索国内外文献，多发者也仅有为数不多的报道。
由于多发者易与多发肝囊肿、Caroli病、某些多发转移瘤混淆，认识本病具有一定临床意义。
2 LBDH 的形态与分布
LBDH在肝内分布多种多样.可以局限于某一肝段，也可累及多个肝段但以某一肝段为主.最多见者是弥漫分布于所有肝段，本组中有7例属于这种特点。
LBDH 的形态多种多样，可为圆形、长条形、柱状、菱形或多角形，以菱形或多角形多见，这是因为LBDH的囊壁由胆管上皮构成，周围又绕以纤维组织，不易扩张，尽管有一定的张力，多数病
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胆管错构瘤的CT、MRI表现冯廷越; 陈天忠; 唐建桥【期刊名称】《《中国CT和MRI杂志》》【年(卷),期】2015(000)006【总页数】3页(P41-43)【关键词】胆管错构瘤; 体层摄影术;X 线计算机; 磁共振成像【作者】冯廷越; 陈天忠; 唐建桥【作者单位】广西科技大学第一附属医院放射科广西柳州 545002【正文语种】中文【中图分类】R735.8; R445.3; R445.2肝内胆管错构瘤(bile duct hamartomas in liver，LBDH)是胆管板畸形中的一种[1]，是由于胚胎发育过程中胆管板向胆管的转化发生障碍，吸收不充分所致的错构性病变。
临床较少见，无并发症时一般无临床症状，掌握其影像学表现有助于与其它肝脏弥漫性病变进行鉴别诊断[2]，特别是认识其并发感染后病灶变化，有助于减少误诊。
1.1 一般资料回顾性分析我院诊治的10例胆管错构瘤患者的资料，患者年龄33～72岁，男7例，女3例，10例患者均行CT平扫检查，其中4例行CT三期增强扫描；7例行MRI平扫，其中6例行MRCP检查，3例行MRI动态增强扫描。
患者均因不同原因腹痛、腹部不适就诊，其中2例因胆道结石、急性胆囊炎并发肝内感染就诊，后经手术胆囊切除、胆总管结石清除并部分肝组织切除活检确诊，另一例因外院发现肝占位后到我院检查，见多发胆管板畸形并肝癌。
1.2 方法采用GE Bright-speed 16层螺旋CT扫描。
扫描参数：层厚5mm，螺距1.375，增强对比剂为碘海醇注射液，用量80～100ml，高压团注。
所获容积数据经1.25mm层距及层厚重建并传至后处理工作站，根据需要行多平面重建。
MRI扫描用SIEMENS AVANTO 1.5T超导磁共振扫描仪扫描，扫描序列包括常规MRI、MRCP及MRI增强扫描，扫描参数如下：SE/2D-T1WI:TR/TE=150/4.8ms；SE/2D-T2WI：TR/TE=1200/91ms；SE/2D-T2FS:TR/TE=4000/90ms；以上序列层厚6mm，层间距7.2mm，包括横断位及冠状位图像。
肝内胆管错构瘤诊断标准
超声检查对肝内胆管错构瘤的诊断有重大意义，但MRI 诊断及病理检查才是其确诊的金标准，此病属于肝脏良性瘤样病变，如无法确诊或肿瘤持续增大时，需行穿刺活检或接受外科手术治疗。
肝内胆管错构瘤超声表现为稍低或稍强回声，内部回声不均匀，边界清楚的孤立或多发的多囊状、壁厚、无钙化的巨大块影。
肝内胆管错构瘤是一种少见的良性肿瘤，由一组被纤维组织包裹的不规则扩张的肝内胆管所构成，多发于婴儿。
患者早期多无明显临床表现，部分患儿在出生时可出现腹部包块，随着生长发育，包块会迅速增大。
晚期腹部可出现巨大包块，无疼痛症状，但可产生压迫，引起恶心、呕吐、腹胀、便秘等消化道症状。
B超检查及CT检查对肝内胆管错构瘤的诊断有一定帮助，但是最终结果需通过病理学检查才能确诊。
肝内胆管弥漫性错构瘤
胆管错构瘤[1]：Biliary hamartomas (also called von Meyenburg complexes) 由于胚胎发育过程中,胆管板向胆管的转化发生障碍,吸收不充分所导致的错构性病变。
该病又称为von Meyenburg综合征,特点是多发的、大小均一的囊性病变,并被多少不等的纤维基质所包绕。
胆道错构瘤的发病率约为1%~3%,一般无临床症状,偶然被发现,也不需要特殊处理。
已有关于采用患胆道错构瘤的肝脏作为供肝,行肝移植术成功的报道。
有文献报告,该病可导致定位不清的腹痛和恶变。
鉴别诊断：包括肝转移瘤和肝小脓肿。
腹部MRI如证实病变为囊状、大小均一、信号强度均等、边界清楚,则可排
除上述病变
胆管性错构瘤于1918 年由V on Meyeburg 首先描述，故又称为V on Meyenbury Complex（VMC），系紊乱、畸形的胆管形成不同大小的囊状结构。
该病多发于2 岁以下儿童，男女发病无明显差异。
（一）发病机制胆管性错构瘤起源于内胚层，发病机制尚未明确。
多发于肝内的毛细胆管和肝管之间，或胆管的分支部，与先天性发育障碍有关。
VMC 在形成初期可直接与肝细胞索连接，也可与细胆管相交通，当胆管内压上升到一定程度，则与肝实质的连续性中断，肝实质及胆管双方成为不具交通的迷路样管道，以后上皮细胞的不断
分泌和周围组织漏出液的滞留，随着不规则管腔的滞留液增多，最后渐渐成为球形以致发展为囊肿。
本病临床少见，查阅文献多为个案报道。
其与肝脏间叶性错构瘤不是同一种病变。
后者位列儿童肝脏良性肿瘤的第二位，生物学和发病机制不明。
细胞遗传学研究表明，该病变可能是一种肿瘤而非错构瘤，其典型表现为肝脏肿大的良性多囊肿瘤。
（二）病理学特点肉眼观可发现较小、多灶性和散在分布于肝实质内，呈灰白色或暗绿色。
镜下，病变多位于汇管区，见胶原间质中有较多的小到中等大小的胆管增生，胆管常扩张，形态不规则，管腔中常含有胆汁或嗜酸性物质，胆管由单一的低柱状或立方状上皮组成。
（三）临床特点本病临床症状和体征不典型，部分病例表现为右上腹部进行性增大的肿块，肿瘤压迫周围脏器可引起胃肠道不适。
从文献报道看常为成年人因反复肝功能异常或因初步怀疑为肝脏占位性病变而就诊。
少数病例因尸检偶然发现。
实验室检查：检查结果无特异性，部分病人可出现转氨酶、胆红素异常，但血AFP 和CEA一般正常。
（四）影像学检查多发性胆管错构瘤在影像学上有一定的特征性表现。
CT 平扫主要表现为肝内多发性的、低密度的囊状病变灶，病灶直径小于1.5 cm，增强CT 表现为无强化；MRI：T1WI 中病变的信号低于肝实质，T 2W I病灶显示清楚，呈明显的高信号，增强扫描时部分病灶出现环状强化，但是，对于有肝外恶性肿瘤的患者，有时候诊断可能会比较困难。
胆管错构瘤造成的肝损害不典型，可能类似肝内转移灶。
因此，患有原发性肝外恶性肿瘤的患者，当CT 或MRI 检查提示肝内出现单发或多发的病变时，不管大小和分布是否均匀，在诊断上都应该想到胆管错构瘤的可能。
肝内胆管弥漫性错构瘤的治疗，对于单发的胆管性错构瘤，对周围肝组织影响较小，单纯手术切除后预后良好，无恶变的报道。
弥漫性的胆管错构瘤，部分患者常常出现反复的肝功能异常，应建议行肝移植治疗。
您目前肝功能正常，只需要针对肝硬化进行软坚散结治疗。
参考文献
1.Lee, JKT, et al. Computed Body Tomography with MRI Correlation. 4th ed. "Liver" and "The Biliary Tract". Lippincott, Williams, and Wilkins. 2006. pg. 843-4 and 946-8.。
