局灶性皮质发育不良的病理分型

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基于体素的磁共振形态学测量分析法检测局灶性皮质发育不良的临床应用

基于体素的磁共振形态学测量分析法检测局灶性皮质发育不良的临床应用胡文瀚;王秀;张弨;桑林;郑重;张凯;邵晓秋;马延山;张建国【摘要】目的研究基于体素的磁共振形态学测量分析方法在检测局灶性皮质发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)的应用价值.方法纳入北京天坛-丰台癫痫中心2015年至2016年期间病理确诊为Ⅰ型和Ⅱ型FCD的44例患者.对患者的头颅MRI用形态学测量分析程序(morphometric analysis program,MAP)进行处理,比较MAP中延伸图像、交界图像和厚度图像对FCD病变的检出率;并比较传统人工阅片与MAP辅助阅片检出率的差异.结果 MAP的交界图像和厚度图像对FCD病变的检出率要高于延伸图像.传统人工阅片和MAP辅助阅片均未检测出Ⅰ型FCD 病变;但相对于前者,后者明显地提高了Ⅱ型FCD的检出率,尤其是ⅡA型FCD的检出率(P=0.03,P=0.05).结论 MAP有助于在癫痫患者中筛选FCD,或对可疑的异常影像加以确认.但对于再次手术或者真正MRI阴性的FCD患者,MAP的作用并不明显.%Objective To evaluate the value of voxel-based morphometric MRI analysis on detection of focal cortical dysplasia ( FCD) .Method 44 patients with histopathologically confirmed type I FCD from 2015 to 2016 were included in this study .The FCD detection rates of extension , junction and thickness images derived by morphometric analysis program ( MAP) were compared, and the detection rates of conventional visual analysis and MAP-assistant analysis were also compared .Results The FCD detection rates of junction and thickness images were higher than that of extension image .Neither conventional visual analysis nor MAP-assistant analysis detected type ⅠFCD lesions.However,MAP-assistant analysis improveddetection of type ⅡFCD lesions,especially type ⅡAlesions(P=0.03,P=0.05).Conclusion MAP was useful in FCD lesion screening and confirming questionable abnormalities for epilepsy patients , but it had less effects on patients with reoperation or patients with strictly MRI negative FCD lesions .【期刊名称】《临床神经外科杂志》【年(卷),期】2018(015)003【总页数】5页(P174-178)【关键词】基于体素的形态学分析;磁共振;局灶性皮质发育不良;癫痫【作者】胡文瀚;王秀;张弨;桑林;郑重;张凯;邵晓秋;马延山;张建国【作者单位】100050 北京,首都医科大学北京市神经外科研究所;首都医科大学附属北京天坛医院神经外科;首都医科大学附属北京天坛医院神经外科;北京丰台医院神经外科;北京丰台医院神经外科;首都医科大学附属北京天坛医院神经外科;首都医科大学附属北京天坛医院神经内科;北京丰台医院神经外科;100050 北京,首都医科大学北京市神经外科研究所;首都医科大学附属北京天坛医院神经外科【正文语种】中文【中图分类】R742局灶性皮质发育不良(focal cortical dysplasia，FCD)最初在1971年由英国学者Taylor发现[1]。

局灶性脑皮层发育不良

影像表现

典型的MRI表现包括：局限性脑皮质增厚、灰白质分界模糊、皮层下白质T2WI和FLAIR高信号、T1WI等或低信号、放射带、皮质浅凹、脑回增宽、脑沟形态异常及邻近蛛网膜下腔或侧脑室扩大。这些表现可能不会同时出现，其中脑皮质增厚、灰白质分界模糊和皮层下白质内T2WI或FLAIR高信号是FCD最重要、最常见的MRI表现。 FCD白质内异常信号从皮质向侧脑室延伸，并逐渐变细，呈漏斗状表现，称为放射带，是FCD的特征性表现。
右侧颞叶节细胞胶 20岁，质瘤： F，癫囊性痫发肿块作来并壁院，结节右侧
四、多形性黄色星形细胞瘤
( pleomorphic xanthoastrocytom，PXA)

临床上该病好发于儿童及青少年,多有癫痫发作。通常发生于大脑半球的表面，易累及皮质及脑膜，颞叶最常见，多呈囊性改变并伴有壁结节（多位于囊壁的脑膜面），邻近的脑膜异常强化时出现“硬膜尾征”（占70%）。钙化及出血罕见 MRS示病变实性部分Cho峰升高，NAA峰降低， Cho/NAA比值为1.52，Cho/Cr比值为1.06；镜下见瘤细胞有明显的多形性，单核细胞、多核细胞、梭形细胞及泡沫样瘤细胞混杂，可见丰富网状纤维和淋巴细胞浸润，无核分裂象。
鉴别诊断
一、脑挫裂伤

颅脑外伤所致的脑组织器质性损伤，包括脑挫伤和脑裂伤。诊断要点： 1、外伤史 2、意识障碍重，时间长，有颅压增高和局灶性脑损伤症状和体征。 3、CT平扫，急性期显示脑内低密度病灶，伴有点片状高密度出现及明显占位征象。后期显示脑内局灶软化灶伴有脑萎缩征象。 4、MRI T2WI为高信号，T1WI为低信号，早期有占位征象，后期有萎缩征象。

2024难治性癫痫相关皮质发育畸形的病理研究及分类进展(全文)

2024难治性癫病相关皮质发育畸形的病理研究及分类进展（全文）摘要随着基因检测技术、神经影像学及神经电生理技术的迅猛发展，我们对皮质发育畸形的认识不断深入和更新，尤其是哺乳动物雷帕霉素靶蛋臼(m TOR)信号通路相关的基因突变在局灶性皮质发育不良(FCD)中被陆续发现。

同时，2011年国际抗癫病联盟(ILAE)发布的有关FCD的分类共识在诊断实践中遇到了问题和挑战。

因此，2022年ILAE根据分子遗传学10年来的进展，提出了FCD分类的更新版，主要在分类体系中增加了“白质病变”，还建议综合病理组织学、影像学及分子检测结果，进行多层次整合诊断，来实现可靠的、临床相关的和治疗性靶向的组织诊断。

正文癫病是—种常见而严重的神经系统疾病，多发生于儿童和青少年，目前已居神经科疾病的第2位。

随着外科手术切除治疗难治性癫病的进展，难治性癫病相关的病因病理类型也逐渐被明确，涉及脑皮质发育畸形(malformation of cortical development, MCD入瘢痕、肿瘤及炎症性病变等神经病理的多个方面。

其中，MCD在癫病病因分类中占有重要的位置，尤其是在儿童和青少年的病例中占比更高。

我们前期对难治性癫病手术切除标本队列进行的回顾性研究结果显示居第1位的是MCD（约占57.2%1 2017年德国的Blumcke等对25年间欧洲12个国家36个癫病中心9523例手术切除标本进行了回顾性研究，结果显示在15岁以下的儿童和青少年中，其病因病理学前3位分别为MCD（约占39.3%� 肿瘤（约占27.2%）及海马硬化（约占15.0%1—、MCD分类的进展及遇到的问题和挑战MCD是—组局灶性或弥漫性皮质结构异常的病变的总称。

包括局灶性皮层发育不良(focal cortical dysplasia, FCD入结节性硬化(tuberous sclerosis)及半侧巨脑回(hemimegalencephaly)等。

不同病理亚型FCD颞叶癫痫患者手术效果及预后比较

２４例，结合型ＦＣＤ４４例。６８例患者随访１～４年，按Ｅｎｇｅ１标准评定，手术效果良好（ＥｎｇｅｌＩ＋Ⅱ级）为５３例，其
中单纯型ＦＣＤ１７例（７０．８％），结合型ＦＣＤ３６例（８１．８％）；手术效果不佳（ＥｎｇｅｌⅢ ＋Ⅳ级）１５例，其中单纯型ＦＣＤ７例（２９．２％），结合型ＦＣＤ８例（１９．２％），单纯型ＦＣＤ的手术效果良好率低于结合型ＦＣＤ，结合型ＦＣＤ的预后好于单纯型ＦＣＤ。结论按照２０１１年ＩＬＡＥ分型方法，结合型ＦＣＤ的手术效果和预后优于单纯型ＦＣＤ。关键词：病理分型；局灶性皮层发育不良；颞叶癫痫；预后
究分析了２０１１年ＩＬＡＥ分类下单纯型和结合型颞叶
ＦＣＤ的手术疗效和预后。现报告如下。１临床资料
离并切除杏仁核、海马前部、海马旁回、钩回、外侧部的杏仁核。术后再次行皮层脑电图监测无明显放电为止。本组６８例中，３６例进行右侧手术，３２例进行
脉畸形（ＡＶＭ）２例；ｍｄ型７例中，原发病灶为脑外伤４例，围产期缺血产生的胶质瘢痕２例，出生早期
对患者进行门诊及电话随访。本
例，年龄３～５１岁。难治性癫痫诊断符合国际抗癫痫联盟标准，为正规服用２种或２种以上抗癫痫药物治疗２年仍有发作。全部患者术前脑电图示颞叶区域导联局限性放电，其中５６例患者在Ｄ）是皮质发育障碍的一个亚型 ¨ Ｊ。２０１１年国际抗癫痫联盟（ＩＬＡＥ）在Ｐａｌｍｉｎｉ分类的基础上进行了修改，将海马硬化、癫痫相关性肿瘤、血管畸形相邻的ＦＣＤ命名为结合型ＦＣＤ。这样ＦＣＤ分为单纯型ＦＣＤ和结合型ＦＣＤ３Ｊ。鉴于大约５０％的ＦＣＤ发生在颞叶Ｊ，本研

局灶性脑皮质发育不良FCD的影像诊断与鉴别诊断

从形态上，大脑皮质神经元6层从外到内分别是：
• 局灶性脑皮质发育不良(focal cortical dysplasia，FCD)是由脑皮质神经元移行障碍或细胞增殖障碍所导致的一种疾病，是药物难治性癫痫最常见的病因之一。
• 在癫痫外科中，FCD约占儿童癫痫手术患者的40％-50％，占成人癫痫手术患者的20％左右。
拖尾征
FCD Ⅱa 型 Case 6
FCDⅡa型
Case 7 男性，16岁，发作性四肢抽搐2年。
FCD Ⅱb型
FCDⅢa型-海马硬化
Case 8 女性，19岁，反复发作性人事不省。左颞叶前份FCD伴海马硬化
FCDⅢb型-神经胶质瘤(DNET或神经节瘤)
Case 9 男性，34岁，反复发作性肢体抽搐5年余。左颞叶复杂型发育不良性神经上皮性肿瘤伴FCD。
FCDⅠ型：Ⅰa型通常局限于颞叶，如果与海马萎缩同时存在则分为 Ⅲa型；Ⅰb型在颞叶外更常见。
FCD Ia 型
Case1 男，24岁，发作性意识障碍 6年余
病理：符合FCDⅠa型。灶区灰质交界不清，伴部分神经元排列紊乱，并锥体神经元减少，胶质细胞轻度增生，局部白质内神经元增多。
FCD Ia 型
Blumcke在2011年国际抗癫痫联盟(ILAE)将FCD分为单纯型FCD和结合型FCD，
单纯型包括Ⅰ型和Ⅱ型，结合型称为Ⅲ型
FCDⅠ型 (单纯型)
FCD Ⅱ 型 (单纯型)
存在皮质为成存在皮质典型的
熟的神经元，六层构筑，但存同时存在I a、I b两种异常表现但存在放射状在切线方向上的 (FCD Ⅰc型) 的皮质分层不皮质分层不良良(FCD Ⅰa型) (FCD Ⅰb型)

液氮损伤诱导局灶性皮质发育不良模型鼠脑组织病理特征

维普资讯
中国神经免疫学和神经病学杂志２００８年１月第１第１期５卷
ＣｉＪＮｅｒｉｈｎｕｏｍｍｕｏ＆Ｎｅｒｌ０８Ｖｏ．，Ｎｏ１ｎｌｕｏ０，１１２５．
・３・９
液氮损伤诱导局灶性皮质发育不良模型鼠脑组织病理特征
采用液氮损伤诱导ＦＤ大鼠模型，组织切片进行ＨＥ染色、ｓｌ色、ＦＣ对Ｎｉ染ｓＬＢ染色、ｊｌ化金升汞染色、Ｃａ氯ａ
Ｂｅｃｏｋｉｓｈｗｓｙ改良法染色、ｍｍ硫化银组化染色和细胞凋亡一ｅｈｔ色。在解剖镜下取材，置透射电镜下ｌａａ，ＢｅｓｈｗｓｙａｄＨｏｃｓ．Ｅｌｃｒｎｍｉｒｓｏｅｗａｔｉｄｔｂｅｖｒｈｌｇｃｌｃａｇｓｊｌｉｌｃｏｋｎｅｈｔｅｔｏｃｏｃｐｓｕｉｚｏｏｓｒｅｍｏｐｏｏｉａｈｎｅｌｅ
中图分类号：７２１７２８文献标识码：ＡＲ４．：Ｒ４．文章编号：１０９３（０８０－０９００６２６２０）１０３４
ＯｂｅｖｔｏｆＰａｈｌｇａｕｅｂｕｑｉｉｒｇｎｓｒａｉｎｏｔｏｏｙＦｅｔｒｓａｏｔＬｉｕｄＮｔｏｅ
ＬｅｉｎｉｄｕｅｃｌＣｏｔｃｌＤｙｐｌｓａｉｔｓｏ —ｎｃｄＦｏａｒｉａｓａｉｎＲａｓ

脑皮质发育不良性难治性癫痫57例临床病理分析

ＨＥＣｕ —ｉｎＬｉｇ，Ｚｈｎｎａ，ＩＰｎＨＡＯｅ — ｉｇ，Ｌｅ —ｉｇ，ＳｉｉＷｎｑｎＩＷｎｌＵＮＪ— ｎ，ＤＯＮＧＣｈｎ —ｈｎＨＡＩＪｎｐｎＨＡＯＨｕｎｆｎ，ｎｌａｇｚｅｇ，Ｚｉ．ｉｇ，Ｚａ — ｅ
ｆｒｅｎａｌｔｅｃｓｓＴｈｅｒｌｓｉｅｃｏｄｉｇｔｈｅｐａｈｏｏｉａａｎｓｉｒｔｒａｏｏｔｃｌｄｓｌｓａ，ａｈｈｒｃｅｉ— ｏｍｄｉｌｈａｅ．ｙｗｅｅｃａｓｆｄａｃｒｎｏｔｔｌｇｃｌｄｉｇｏｔｃｃｅｆｃｒｉａｙｐａｉｉｉｉｎｄｔｅｃａａｔｒｓｔｃｆｃｉｃｌｐａｈｌｇｒｎｌｚｄ．ＲｅｕｔＯｆａｌｔｅ５ａｐｅｉｓｏｌｎｉａｔｏｏｙｗｅｅａａｙｅｓｌｓｌｈ７ｓｍｌｓ，ｔｅｅｗｅｅ９ｍｉｒｏｔｃｌｄｙｐａｉｈｒｒｃｏｃｒｉａｓｌｓａ，１ｏａｏｔｃｌｄｓ４ｆｃｃｒｉａｙ — ｌ
形５例。应用免疫组化和特染指标协助诊断。结论
在５７例中，皮质轻度
发育不良（ｌＭＣ９例；ｍｉＤ）ｄ局灶性皮层发育不良（Ｃ）３例（Ｉ４例，４例，例，Ｉ）皮层瘢痕性小脑回畸ＦＤ３１ＡＩ１Ｂ ⅡＡ８ＩＢ７例；
ＹＵＡＮｎｌｎｇＹａ —ｏ
（ＤｐｒｅｔｆＰｔｏｇ，。ｅａｍｎｕｃｏａＮｕｏｕｅ，Ｍｅｉｌｍｇｎｅｔ，ＨｂｉｒｉｃｌｅｐｅｓｏｉｌｅａｔｎｏａｌｙＤｐｒｅｔｆＦｎｔｎｌｅｒｒｒｄｃａｉＣｎｅｍｈｏｔｏｉｓｇｙａＩｇｒｅｅＰｏｎｉｏｌ’ ｓｔ，ｖａＰＨｐａＳｏａｈａｇ５０１ｈｎ）ｈ＇ｕｎ００５，Ｃｉａｉｚ

局灶性癫痫患者皮层-皮层诱发电位的电生理特点

局灶性癫痫患者皮层-皮层诱发电位的电生理特点蔡桂兰;张玮;韩一仙;刘兴洲【期刊名称】《中国神经免疫学和神经病学杂志》【年(卷),期】2014(21)5【摘要】目的描述局灶性癫痫患者的皮层-皮层诱发电位(cortico-cortical evoked potential,CCEP)电生理学形态特征,比较其在不同类型颅内电极中的差异.方法选取2012-02-2013-02在北京三博脑科医院癫痫中心行颅内电极植入的局灶性癫痫患者共10例,其中7例患者行立体定向电极植入术,3例患者行硬膜下电极+深部电极植入术.CCEP刺激参数:1 Hz双相方波、脉宽200 μs、刺激持续时间50～70 s,记录CCEP,对其波形、潜伏期、波幅、出现比例等电生理形态特征进行统计.结果 (1) CCEP的波形主要由3部分构成:正相电位P1,负相电位N1以及之后的第2个负相电位N2.共出现1749个电极次,其中N1出现率77.2％,N2出现率49.1％.N1的潜伏期中位数为19.0(范围:2.8～260.0)ms,波幅中位数为54.9(范围:3.1～1895.1)μV; N2的潜伏期中位数为91.0(范围:19.8～433.0)ms,波幅中位数为62.1(范围:1.9～1361.4)μV.(2)立体定向电极组中P1的出现率高于硬膜下电极组(P＜0.01),N1、N2的潜伏期较硬膜下电极组延长(P＜0.01);硬膜下电极组N1的波幅明显大于立体定向电极组(P＜0.01).结论 CCEP的波形主要由P1、N1和N2等3个成分构成;立体定向电极和硬膜下电极所记录到的CCEP的电生理学特点有所不同.【总页数】5页(P356-359,363)【作者】蔡桂兰;张玮;韩一仙;刘兴洲【作者单位】100050 首都医科大学附属北京友谊医院神经内科;100093 首都医科大学第十一临床医学院北京三博脑科医院癫痫中心内科;100093 首都医科大学第十一临床医学院北京三博脑科医院癫痫中心内科;100093 首都医科大学第十一临床医学院北京三博脑科医院癫痫中心内科【正文语种】中文【中图分类】R742.1【相关文献】1.不同局灶性皮层发育不良病理分型颞叶癫痫患者临床特征比较 [J], 谷智明2.脑电监测在癫痫患者间期皮层和皮层下高代谢灶判读中的应用 [J], 牛娜;崔瑞雪;张颖;李方3.局灶性脑缺血大鼠模型皮层运动诱发电位的研究 [J], 罗春霞;桂莉;张映琦;张艳玲;迟路湘;李露斯;陈康宁4.钠通道阻滞剂对局灶性癫痫患者皮层兴奋性的影响 [J], 王兰;柳希芹;彭淑;孙妍萍5.电针对局灶性脑缺血大鼠皮层体感诱发电位和细胞超微结构的影响 [J], 许能贵;沈德凯;周逸平;王月兰因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

儿童难治性癫痫的重要病因局灶性脑皮质发育异常

儿童难治性癫痫的重要病因:局灶性脑皮质发育异常作者：高曲文来源：《中国社区医师》2010年第33期脑皮质发育异常(MCD)是儿童难治性癫痫的常见病因。

MCD尽管是先天发育异常,但患儿癫痫发作并不一定从婴儿期起病,常起病于脑皮质发育异常的分类近几年,随着医学影像学、神经电生理学及神经外科学的迅猛发展,使得通过外科手术切除致痫灶、治疗并控制癫痫成为现实。

大量癫痫患者的手术切除标本的病理研究发现,68%的婴幼儿、26%的儿童和成人难治性癫痫的脑标本存在皮质发育异常。

长期以来,MCD的命名及分类一直比较混乱,直到近几年才逐渐统一并为大家广泛接受。

MCD 是一组局灶性或弥漫性皮质结构异常病变的总称,其中一大类为严重脑回形成紊乱,包括无脑回、脑回肥厚、多小脑回、分裂脑畸形、半球巨脑回等,这类疾病有特征性的临床病理学及影像学表现,在诊断上少有争议。

另一类是局灶性皮质发育异常(FMCD), 主要包括轻度MCD和局灶性皮质发育不良(FCD),其病理分型见表1。

在手术切除的癫痫患者脑标本中FCD约占50%,是难治性癫痫最主要的病因。

由于部分FMCD在影像学上的改变不明显,故术前诊断常有争议或因诊断不明而放弃手术治疗。

FMCD的临床、影像学特征及手术疗效临床特点轻型MCD及 FCDⅠ型可表现为癫痫发作、认知障碍或无神经系统症状。

FCDⅡ型多表现为难治性局灶性癫痫,多以部分性发作为主,亦可继发全面性发作,甚至可出现癫痫持续状态,脑电图可见较持续的癫痫样异常放电。

影像学特点 CT相对不敏感,一般行MRI检查。

对于MRI,T1、T2成像不敏感的患者,常规MRI扫描常造成漏诊。

FLAIR成像可提高诊断阳性率。

轻型MCD及FCDⅠ型在MRI上可能无阳性发现。

FCDⅡ型常可见局灶性病变,表现为以下一种或几种:局灶性皮质增厚、脑回形态异常、脑回白质萎缩、脑叶发育不全;灰白质分界不清;T2WI、质子相或FLAIR呈锥形高信号指向脑室。

推荐精选局灶性皮层发育不良

概念
局灶性皮层发育不良（FCD）是皮质发育畸形的一个亚型，首先由Taylor于1971年报道。指局部脑皮层结构紊乱，出现异常神经元和胶质细胞，有不同程度的白质内异位神经元、髓鞘化神经纤维数量减少和反应性神经胶质增生。FCD与癫痫、认知障碍等神经系统疾病均有相关性，与癫痫的关系最为密切，是药物难治性癫痫的常见原因之一，经手术治疗的75%以上的儿童癫痫和约20% 的成人癫痫存在FCD。
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手术治疗
手术仅仅切除癫痫放电区是不够的。需扩大切除致痫灶，必要时加做软膜下横切术。
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预后
FCD患者手术后有59-70%可以达到完全缓解或90%以上的缓解，其预后与病理分型有关。 Ⅱ型FCD患者70%切除术后1年内无发作，较Ⅰ型好，Ⅰa型缓解率（62%）较Ⅰb型（50%）好。提示预后良好的组织病理学的异常程度更严重，病灶更局限，MRI及EEG更容易定位致痫灶，手术更容易完全切除。
19
术后癫痫控制相对较差的原因： 1、FCD多发于颞叶外。 2、FCD范围多较MRI显示范围要大，术
中肉眼下及镜下多无明显改变，病灶不能完全切除的可能性大。 3、最小残留病灶具备高致痫的潜力。
20
15
EEG表现
FCD脑电图特点：快频波、节律性或持续性的痫样放电。节律性痫样放电多成局灶性或区域性，常位于MRI所示病变附近。 FCDⅡ型更易出现发作期及发作间期的局灶放电，可能与其在MRI上的表现更局限化有关。
16
药物治疗
FCD标本中多药耐受基因1编码的P-gp和多药耐受相关蛋白1明显表达，可能是FCD常常对现有的抗癫痫药物耐药的原因。首选用药：丙戊酸钠和苯二氮卓类药物。
5
病理分型
mMCD：皮质结构正常，白质或皮质第1层存在异位神经元。

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局灶性皮质发育不良与难治性癫痫
局灶性皮质不良（focal cortical dysplasia，FCD）是大脑皮质发育不良（malformation of cortical development, MCD）的一个类型，是导致难治性癫痫的常见病因之一。

早在1971年，Taylor就通过对10例行脑叶切除术的癫痫患者的手术标本病理检查结果的描述，阐述了FCD的病理学特征。

图1. Taylor报道中第五例患者病理图片：a.病变皮质可见异
常的巨型神经元，b.正常皮质，c.结节性硬化。

图2. Taylor报道中第八例患者病理图片
2004年Palmini等人提出了FCD新的病理分型方法，并被广泛接受和应用。

他们将FCD分为I型和Ⅱ型，其中I型又分IA型（孤立的皮质结构异常）、IB 型（皮质组构畸形伴有巨大或者不成熟，但非异形(dysmorphic)的神经元）、Ⅱ型则分ⅡA型（皮质组构畸形伴有异形神经元，无气球样细胞(balloon cells)）；ⅡB型（ⅡA型伴有气球样细胞）。

图3. Palmini分型中的正常、I型、ⅡA型及ⅡB型甲酚紫染色病理切片。

最新的FCD分类标准是2011年由国际抗癫痫联盟（International league against epilepsy，ILAE）研究制定的，该分类法在Palmini分类的基础上，结合神经发生理论进行了修改，将FCD分为单纯型FCD和合并其它病灶的结合型FCD。

单纯型FCD包括Ⅰ型和Ⅱ型，结合型FCD为Ⅲ型。

Ⅰa型：存在皮质为成熟的神经元，但存在放射状的层状结构不良；Ⅰb型：存在皮质典型的六层构筑，但是存在切线方向上的结构不良；Ⅰc型：同时存在I a、I b两种异常表现。

Ⅱa型：存在异形神经元，Ⅱb型：存在异形神经元及气球样细胞。

Ⅲa型：存在颞叶皮质层状结构异常，合并海马硬化，Ⅲb型：皮质层状结构异常，毗邻胶质瘤或神经节细胞瘤，Ⅲc型：皮质层状结构异常，毗邻血管畸形，Ⅲd型：皮质层状结构异常，合并出生后早期获得性损害，如外伤、炎症及缺血性损害等。

表1 .ILAE制定的FCD分类标准
图4. ILAE-Ⅰa型
图5. ILAE-Ⅰb型
图6. ILAE-Ⅱa型
图7. ILAE-Ⅱb型
图8 ILAE-Ⅲa型
图9. ILAE-Ⅲb型
图10. ILAE-Ⅲc型
图11. ILAE-Ⅲd型
近年来临床报导发现，在患有难治性癫病的人群中，FCD的发病率相当高；文献报导平均发病率为46.5%，其中成人占15%，而在儿童中则为25%，明显高于正常人群的1.7%，FCD一般在儿童发病较早，但也有学者研究证实有10％的Taylor型FCD（相当于ILAE分类的FCD II b型）患者发病年龄超过18岁，这表明有相当部分的FCD患者可能因为没有任何临床症状而不能被发现。

FCD可以发生于大脑的任何部位，约50％的FCD病灶位于颞叶内，另外约30％的FCD累及2个以上的脑叶。

FCD I型常见于颞叶，也更易累及多个脑叶；FCD II型常发生于颞叶以外的脑叶，以额叶多见。

FCD主要局限性地累及皮质及皮质下区，但也有部分FCD广泛累及白质，有的则从皮质累及至侧脑室。

除非累及范围较广的FCD，通常情况下FCD只导致癫痫发作而不会引起神经功能障碍。

如FCD I型累及多个脑叶，并且在儿童时期发病，则可能导致神经发育障碍。

FCD引起的难治性癫痫的临床症状由所在的部位决定，单纯型FCD与结合型FCD相比较，结合型FCD发作比较局限，其临床特征往往是原有病灶的特点，和肿瘤、单纯有海马硬化患者的临床特征相似；单纯型FCD的癫痫发作则更加频繁，而且累及的脑叶更多。

在单纯型FCD中，FCD II型患者要比FCD I型患者癫痫发作频率高，而且更容易诱发癫痫持续状态，同时具有2种病理分型的FCD患者癫痫发作频率则更高。

随着神经影像、神经电生理以及各种手术技术的发展，通过外科手术治疗FCD所致的难治性癫痈可以使患者获得满意的效果，而手术成功的关键有赖于对于FCD的全面认识、充分的术前评估及术者熟练的手术操作。

参考文献
1.Taylor DC，Falconer MA，Bruton CJ，et al．Focal dysplasia of the cerebral cortex
in epilepsy.Neurol Nenrosurg Psychiatry,1971,34:369-387.
2. Palmini A，Najm I，Avanzizi G，et al．Terminology and classification of the cortical
dysplasias.Neurology,2004,62:s2-8.
3. Blumcke I，Thom M，Aronica E，et al．The clinicopathologic spectrum of focal
cortical dysplasias：a consensus classification proposed by an ad hocTask Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission．Epilepsia，2011，52：158-174．4.Bast T, Ramantani G, Seitz A, et al. Focal cortical dysplasia: prevalence, clinical
presentation and epilepsy in children and adults. Acta Neurol Scand, 2006. 113(2): 72-81.
5.Luders H ,Schuele S U. Epilepsy surgery in patients with malformations of cortical
development. Curr Opin Neurol, 2006. 19(2): 169-174.。