局灶性脑皮层发育不良

第六篇放射神经外科与立体定向放射治疗第四十九章功能性疾病放射外科治疗第四节癫痫徐波涛，杨开军癫痫（epilepsy）是以反复癫痫发作为表现的一种状态，也是最常见的神经病学状态之一。

而癫痫发作(seizure)是指因中枢神经系统过度放电而产生的一次发作性、自行停止的临床症状。

癫痫发作的表现形式非常复杂，分为部分性发作、全身性发作和不能分类的发作。

一、发病机理及病理发病机理有共同特点，即在脑内存在一个或多个区域，产生过度兴奋并同步化扩步。

Spencer曾将癫痫的病理分为5类，但最近局灶性脑皮层发育不良在癫痫病理中占据越来越重要的地位。

目前已经明确和癫痫相关的病理主要包括：1、海马硬化，即颞叶内侧结构的硬化；2、发育性异常，主要是局灶性脑皮层发育不良，其它的还有灰质异位、多小脑回、巨脑回等；3、肿瘤病变；4、脑血管病变；5、胶质化病变，包括创伤、缺血和炎性后改变。

二、临床表现癫痫发作的临床表现复杂，但每个癫痫患者的发作表现为刻板、反复、而且每次发作有自愈性。

癫痫发作按照病程分为发作前症状、发作症状、发作后症状。

发作前症状即发作先兆，有时候可以持续数天，但大部分病人发生在发作前数秒，例如胃气上升感、恐惧、头晕、心慌、梦境感、似曾相识感、陌生感等。

发作症状即运动症状，是病人表现最突出的部分，复杂且难以归类，包括自动症、动作停止、强直、阵挛、强直阵挛等。

发作后症状是指患者运动发作停止后继续表现出来的不适。

一般来说，颞叶癫痫的发作后症状较为突出，而其它的癫痫综合症例如额叶，往往缺乏发作后症状。

三、诊断和治疗（一）概述对于首次就诊的癫痫患者，需要检查心功能、电解质包括钠离子和镁离子、甲状腺功能、泌乳素（PRL）等。

影像学检查主要是MRI扫描。

24小时视频脑电图优先推荐。

确立诊断前应排除各种生理性和非生理非癫痫发作，即类似癫痫而事实非癫痫发作的一些事件，包括短暂性缺血发作、晕厥、周围性眩晕、一过性完全性健忘、偶发性运动障碍、精神性疾病等。

2024难治性癫病相关皮质发育畸形的病理研究及分类进展（全文）摘要随着基因检测技术、神经影像学及神经电生理技术的迅猛发展，我们对皮质发育畸形的认识不断深入和更新，尤其是哺乳动物雷帕霉素靶蛋臼(m TOR)信号通路相关的基因突变在局灶性皮质发育不良(FCD)中被陆续发现。

同时，2011年国际抗癫病联盟(ILAE)发布的有关FCD的分类共识在诊断实践中遇到了问题和挑战。

因此，2022年ILAE根据分子遗传学10年来的进展，提出了FCD分类的更新版，主要在分类体系中增加了“白质病变”，还建议综合病理组织学、影像学及分子检测结果，进行多层次整合诊断，来实现可靠的、临床相关的和治疗性靶向的组织诊断。

正文癫病是—种常见而严重的神经系统疾病，多发生于儿童和青少年，目前已居神经科疾病的第2位。

随着外科手术切除治疗难治性癫病的进展，难治性癫病相关的病因病理类型也逐渐被明确，涉及脑皮质发育畸形(malformation of cortical development, MCD入瘢痕、肿瘤及炎症性病变等神经病理的多个方面。

其中，MCD在癫病病因分类中占有重要的位置，尤其是在儿童和青少年的病例中占比更高。

我们前期对难治性癫病手术切除标本队列进行的回顾性研究结果显示居第1位的是MCD（约占57.2%1 2017年德国的Blumcke等对25年间欧洲12个国家36个癫病中心9523例手术切除标本进行了回顾性研究，结果显示在15岁以下的儿童和青少年中，其病因病理学前3位分别为MCD（约占39.3%� 肿瘤（约占27.2%）及海马硬化（约占15.0%1—、MCD分类的进展及遇到的问题和挑战MCD是—组局灶性或弥漫性皮质结构异常的病变的总称。

包括局灶性皮层发育不良(focal cortical dysplasia, FCD入结节性硬化(tuberous sclerosis)及半侧巨脑回(hemimegalencephaly)等。

海马硬化合并局灶性皮质发育不良致难治性颞叶癫痫手术预后的影响因素霍俊杰;朱海涛;杨露;徐宏浩;张锐【摘要】To study the prognostic factors of surgical operation in patients with refractory temporal lobe epilepsy ( TLE) induced by dual pathology of hippocampal sclerosis ( HS) with focal cortical dysplasia (FCD).Methods The clinical data of 45 patients with refractory TLE induced by pathological proved dual pathology ( HS with FCD) were analyzed retrospectively.The postoperative follow-up ranged from 1 to 5years, according to the follow-up results.Engel clas sⅠ-Ⅱwere taken as the effective treatment group and Engel class Ⅲ-Ⅳ were taken as the ineffective treatment group.The binary logistic regression analysis was used to investigate the factors influencing the prognosis of surgery.Results 29 (29／45) patients were in the effective treatment group.Among them, 27 were Engel class Ⅰand 2 were Engel class Ⅱ.16(16／45) patients were in the ineffective treatmentgroup.Among them, 9 were Engel class Ⅲand 7 were Engel class Ⅳ. Binary logistic regression analysis showed that histopathological subtypes were FCD Ⅲa or not ( χ2 ＝4.593, P ＝0.032, OR ＝6.098, 95% CI ＝1.167 -31.863 ) and complete resection of epileptogenic area or not (χ2 ＝9.477, P＝0.002, OR＝13.487, 95%CI＝2.574-70.679) were statistically significant.Onset age, preoperative seizure frequency , course of onset, age at operation, having a history of febrile seizure or not and positive or not on MRI were not statistically significant(P＞0.05).Conclusion The operative prognoses of thepatients with TLE induced by dual pathology(HS with FCD) are associated with histopathological subtypes , complete resection of epileptogenic area.%目的探讨影响海马硬化(hippocampal sclerosis ,HS)合并局灶性皮质发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)双重病理所致难治性颞叶癫痫手术预后的因素.方法回顾性分析45例病理学证实为双重病理(HS合并FCD)致难治性颞叶癫痫手术患者的临床资料.术后随访1～5年,将随访结果进行Engel分级,Engel Ⅰ-Ⅱ级者为治疗有效组,Ⅲ-Ⅳ级者为治疗无效组.应用二元Logistic回归分析影响预后的相关因素.结果术后Engel分级:治疗有效组29例(64.4%),其中Ⅰ级者27例、Ⅱ级者2例;治疗无效组16例(35.6%),其中Ⅲ级者9例、Ⅳ级者7例.二元Logistic回归分析示,病理分型为FCDⅢa型(P＝0.032,OR＝6.098,95%CI＝1.167～31.863)和致痫灶是否完全切除(P＝0.002,OR＝13.487,95% CI＝2.574～70.679)对手术预后的影响有统计学意义;而发病年龄、术前发作频率、病程、手术年龄、有无高热惊厥史、头颅MRI是否异常对手术预后的影响均无统计学意义(均P＞0.05).结论病理分型为FCDⅢa型、完全切除致痫灶是双重病理(HS合并FCD)所致颞叶癫痫手术预后良好的影响因素.【期刊名称】《临床神经外科杂志》【年(卷),期】2019(016)004【总页数】5页(P299-303)【关键词】颞叶癫痫;海马硬化;局灶性皮质发育不良;手术;预后【作者】霍俊杰;朱海涛;杨露;徐宏浩;张锐【作者单位】210029 南京,南京医科大学附属脑科医院功能神经外科;210029 南京,南京医科大学附属脑科医院功能神经外科;210029 南京,南京医科大学附属脑科医院功能神经外科;210029 南京,南京医科大学附属脑科医院功能神经外科;210029 南京,南京医科大学附属脑科医院功能神经外科【正文语种】中文【中图分类】R742.1颞叶癫痫(temporal lobe epilepsy,TLE)是药物难治性癫痫中最常见的类型，而手术治疗是其合适的选择[1]。

SPC DIR序列在一体化PET-MRI中对癫痫灶的定位诊断价值张微; 李云波【期刊名称】《《放射学实践》》【年(卷),期】2019(034)012【总页数】5页(P1385-1389)【关键词】癫痫; 正电子放射体层摄影术; 磁共振成像; 双反转恢复序列; 定位诊断【作者】张微; 李云波【作者单位】710038西安空军军医大学第二附属医院核医学科【正文语种】中文【中图分类】R445.6; R445.2; R742.1癫痫(Epilepsy)是最常见的神经系统疾病之一，对于难治性局灶性癫痫而言，手术治疗是有效方法之一[1]。

手术方案及疗效极大程度上取决于术前评估的准确性，影像学发现的结构异常与癫痫发作之间并不存在必然的因果关系[2]。

常规MRI序列(T1WI、T2WI)及磁化准备快速梯度回波序列(magnetization prepared rapid acquired gradient echo,MPRAGE)发现的结构异常并非都会引起癫痫，同时并非所有的癫痫患者均能检测出结构异常，有20%～30%的颞叶癫痫(temporal lobe epilepsy，TSE)和20%～40%的颞叶外癫痫在常规影像学图像上不能发现明显的致癫灶[3]。

一体化PET-MRI可以实现结构、功能和分子影像数据在时间和空间的最佳配置，可将功能影像和结构影像的优势互补[4]。

与常规MRI癫痫灶阳性率结果比较，PET-MRI可通过脑异常葡萄糖代谢将阳性率提高35%～40%[5]。

另一方面，在脑代谢异常引导下的MRI多序列复审中，能够发现易漏诊的结构异常。

可见，如何优化MRI序列是癫痫灶定位中的关键问题。

三维快速自旋回波双翻转恢复(three dimensional sampling perfection with applicitong-optimized contrasts by using different flip angle evolutions-double inversion recovery，3D SPC DIR)序列可使脑白质和脑脊液信号趋于零，能显著提高脑灰质病变的显示。

癫痫发作的症状学与癫痫灶定位-2019年华医网继续教育答案2019年华医网继续教育答案-441-癫痫发作的症状学与癫痫灶定位备注:红色选项或后方标记“[正确答案]”为正确选项(一)SEEG在癫痫外科的应用1、国产化L-SEEG中的α角是指（）A、电极与人体横截面的夹角[正确答案]B、电极与人体纵切面的夹角C、电极与人体矢状面的夹角D、电极与人体冠状面的夹角2、实现L-SEEG的影像学准备中，必要时行fMRI和脑代谢PET-CT检查，扫描层厚不超过（）A、0.5mmB、1mmC、1.5mmD、2mm[正确答案]3、完整的SEEG技术不包括（）A、根据术前评估提出癫痫传导的网络假说（可能有几种）B、通过（SEEG）技术置入电极、捕获发作、验证假说C、癫痫的药物治疗、控制计划[正确答案]D、电极置入计划的可保存性和可追溯性4、关于导航法-MNI的叙述有误的是（）A、需DSA或X线[正确答案]B、术前计划直观C、皮层和血管的三维可视化重建直观D、可以从任意角度、方向，向颅内几乎所有位置放置颅内电极5、SEEG对癫痫外科的意义不包括（）A、并发症远低于开颅埋藏电极术式B、可再次置入或调解电极C、所有患者都可借助于激光消融技术实现不开颅毁损致痫灶[正确答案]D、可拔出电极取消外科手术6、X线-栅板法的缺点不包括（）A、装备笨重，操纵相对复杂B、术前需要做DSA，术中需要X线辅助C、外科医生抵触D、对颞叶放置电极较差[正确答案]7、关于SEEG的术前计划叙述有误的是（）A、开启显示大脑皮层和皮层血管模式，必要时叠加fMRI或PET-CT图层B、根据癫痫术前讨论的考量设定拟置入电极的数量，每根电极的远端靶点位置和皮层入点的选择，需避开重要血管，测量电极穿行颅骨内的长度C、根据电极在脑内的距离确定该电极的导联数D、所有电极选取同等长度的电极固定器[正确答案]8、国产化L-SEEG中的?角是指（）A、电极与人体横截面的夹角B、电极与人体纵切面的夹角C、电极与人体矢状面的夹角[正确答案]D、电极与人体冠状面的夹角9、关于SEEG与癫痫外科的叙述有误的是（）A、SEEG对于癫痫外科的重要性类似于显微镜对于神经外科的重要性B、SEEG的创伤相对于开颅埋藏电极术式几乎可以忽略不计C、研讨癫痫收集特征离不开SEEG手艺D、对于表浅的功能区癫痫不再需要皮层片状电极[正确答案]10、实现SEEG的主要方法中，最早出现的是（）A、法国Sainte-Anneteam的Bancaud和Talairach所创的X线-栅板法[正确答案]B、加拿大蒙特利尔神经病学研讨所MNI采用术中导航指导置入电极C、法国MED-TECH公司开发的ROSAD、中国自主研制的SEEG(二)颞叶癫痫（上）1、颞叶癫痫的发生发火常有（）A、Jackson发作B、偏转/姿势性强直C、发声D、肌张力减低[正确谜底]2、关于颞叶癫痫叙述正确的是（）A、发作频繁，每日数次至数十次B、突发突止C、发作持续时间较长，一分钟至数分钟[正确答案]D、一般无发作后混沌状态3、关于颞叶内侧癫痫的脑电图叙述有误的是（）A、典型的发作间歇期脑电图表现为单侧或双侧、同步或不同步的前中颞，蝶骨电极棘波、尖波和(或)慢波B、起源于海马的放电能够在较长时间内范围在海马内不向外散布，此时常规脑电图能够是正常或非特同性异常C、发作先兆期头皮脑电图多数有明显异常[正确答案]D、发作后出现弥漫性不规则中-高波幅慢波，除非继发GTCS，发作后很少出现电压抑制和广泛性高波幅大慢波4、对癫痫发作起抑制作用的神经递质为（）A、乙酸胆碱B、谷氨酸C、甘氨酸[正确答案]D、天冬氨酸5、检测海马硬化的首选方法为（）A、X线B、CTC、PET-CTD、MRI[正确谜底]6、关于颞叶癫痫的临床特点叙述有误的是（）A、为最常见局灶性癫痫综合征B、分为外侧颞叶癫痫综合征（LTLE/NTLE）和内侧颞叶癫痫综合征（MTLE）C、MTLE的致痫灶位于侧副沟之内的颞叶内侧结构D、海马硬化相关性颞叶癫痫，主要表现为LTLE[正确谜底]7、颞叶内侧癫痫纯真部分发生发火最常见的是（）A、上腹部(多半是上升的)感觉[正确谜底]B、听幻觉C、局部强直D、视觉性感知障碍8、以下不属于尺度前颞叶切除术指征的是（）A、EEG：一侧前颞或蝶骨电极起源的发作B、MRI：海马硬化或颞叶内侧的其他病变C、PET：一侧颞叶高代谢[正确答案]D、神精心理学检查提醒一侧颞叶功能明显受损9、标准前颞切除术在优势半球侧，切除范围距离颞极不超过（）A、3.5cmB、4cmC、4.5cm[正确谜底]D、5cm10、海马本身的固有节律为（）A、δ活动（1～3Hz）B、θ活动（4～7Hz）[正确答案]C、α活动（8～13Hz）D、β活动（14～30Hz）(三)颞叶癫痫（下）1、尽管外科治疗TLE可以获得满意的效果，但是约20～30%术后仍有癫痫发作，不过这些患者远期仍有可能获得癫痫完全控制的效果，这种现象称为（）A、“逐渐治愈现象”B、“逐渐停止现象”[正确答案]C、“远期停止现象”D、“远期治愈征象”2、颞叶癫痫的病理中，内侧颞叶的异常主要是（）A、海马硬化和钩回的胶质增生[正确谜底]B、局灶的皮质发育不良C、肿瘤D、血管畸形3、颞叶内外侧癫痫中可见于同侧MTLE和对侧NTLE的是（）A、上腹部症状B、晚期自动症C、单侧肌张力障碍姿式[正确谜底]D、听觉和视觉先兆4、颞-岛叶型颞叶癫痫附加症除了MTLE症状之外，先兆以（）为常见A、视觉幻觉B、听觉幻觉C、味觉幻觉[正确谜底]D、嗅觉幻觉5、癫痫术后癫痫发作极少或几乎消失，则其疗效评价为（）A、EngelⅠ级B、EngelⅡ级[正确谜底]C、EngelⅢ级D、EngelⅣ级6、关于双侧颞叶癫痫叙述有误的是（）A、双侧颞叶癫痫是指通过深部电极证实独立的发作来自双侧颞叶内侧B、双侧颞叶内侧型癫痫手术治疗的报道相对单侧颞叶内侧癫痫少很多C、发生发火病症与单侧颞叶癫痫相似，双侧颞叶癫痫发生发火多有先兆[正确谜底]D、颅内电极证实颞叶发生发火能够直接传到对侧7、根据抗癫痫协会提出的指南（2012年中华神经外科杂志）：癫痫手术后（）以上无发作，脑电图无明显癫痫样放电，可以考虑逐步减、停药A、6个月B、1年C、2年[正确答案]D、3年8、关于选择性杏仁核、海马切除术叙述有误的是（）A、由于电生理技术的进步，认识到多数颞叶癫痫的致痫灶位于边缘系统内侧基底部，即杏仁核、海马和海马旁回B、该术式能保留颞叶外侧皮质的功能C、该术式切口相对偏小D、该术式需露出颞极[正确谜底]9、关于双侧颞叶癫痫的临床特征叙述正确的是（）A、发作症状与单侧颞叶癫痫类似，双侧颞叶癫痫发作多有先兆B、颅内电极证实颞叶发作不能直接传到对侧C、临床上双颞影像异常的极为少见D、颞叶癫痫三分之一间期可见双侧独立癫痫样放电[正确答案]10、关于颞叶癫痫的叙述有误的是（）A、单侧、双侧颞叶癫痫蝶骨电极均能预测手术的侧别[正确答案]B、双颞癫痫PET可见双颞对称或不对称代谢减低C、颞叶癫痫神经心理学评估记忆损害越是广泛，术后效果越差D、颅内电极记录到发生发火次数如果没有侧别优势不发起外科手术，能够尝试迷走神经刺激术或脑深部电极刺激术(四)额叶癫痫1、（）可能提示额叶癫痫术后疗效较好A、自主神经发作症状B、病因学为FCDC、头往对侧偏转D、PET-CT病变或正常[正确谜底]2、扣带回发作额叶癫痫的症状特点为（）A、姿势性的局灶性强直伴有发声、言语暂停以及击剑姿势B、以复杂部分性伴有发病时复杂的运动手势自动症，常见自主神经征，如心境和情感的改变[正确答案]C、包括强迫性思维以及头和眼的转向运动，可能伴有演变，包括反向运动、轴性阵挛性抽动和跌倒以及自主神经征D、强直性的大概较少见的阵挛，伴有眼和头的滚动和言语停止3、关于常染色体显性遗传性夜间发生发火性额叶癫痫叙述有误的是（）A、多在20岁前发病，且以儿童期发病为主B、以短暂簇发性运动性夜间发生发火为特征，多在浅睡眠时发生C、常有发生发火先兆，出现喘气和发声D、发作间期EEG不正常，发作期EEG可以准确定位[正确答案]4、发作形式为姿势性的局灶性强直，伴有言语暂停以及击剑姿势的额叶癫痫为（）A、辅助运动区发作[正确答案]B、前额极区发生发火C、运动皮质发作D、眶额区发生发火5、关于额叶癫痫叙述有误的是（）A、发作频繁，每日数次至数十次B、突发突止C、发生发火延续时间较长，一分钟至数分钟[正确谜底]D、一般无发生发火后混沌状态6、背外侧部发作额叶癫痫的症状特点为（）A、姿势性的局灶性强直伴有发声、言语暂停以及击剑姿势B、一种复杂部分发生发火伴有起始的运动和手势性自动症，嗅幻觉和错觉和自主神经征C、强直性的或者较少见的阵挛，伴有眼和头的转动以及言语停止[正确答案]D、包孕咀嚼、流涎、吞咽、喉的病症、言语停止，上腹部先兆恐惧和自主神经征征象7、关于额叶癫痫的临床表现基本特点叙述有误的是（）A、发作时间短暂B、额叶起源的复杂部分性发作通常较轻C、多有发作后意识障碍[正确答案]D、快速继发性全身化8、治疗常染色体显性遗传性夜间发作性额叶癫痫有效的是（）A、苯妥英钠B、卡马西平[正确答案]C、乙琥胺D、丙戊酸钠9、（）可能提醒额叶癫痫术后疗效不好A、肿瘤或外伤后B、局灶MRI病变C、不完整的切除[正确谜底]D、发作起始脑电图局灶的β活动10、额叶癫痫的发生发火少见（）A、Jackson发生发火B、偏转/姿势性强直C、发声D、肌张力减低[正确答案](五)顶枕叶癫痫1、关于枕叶癫痫与偏头痛的鉴别，叙述有误的是（）A、二者都可以出现发作性视觉症状B、枕叶癫痫的视觉病症常先出现于单侧，向对侧散布C、偏头痛的视觉病症始于视野的中央，并向受累视野周边迟钝散布D、偏头痛视觉病症短暂，一般1分钟内竣事[正确谜底]2、顶叶癫痫的临床病症通常不包孕（）A、麻木、刺痛感、触电感、身体一部分感觉缺失B、呕吐等动物神经失调、行为异常、眼球偏斜、熟悉障碍等[正确谜底]C、局限于一个部位，呈Jacksonian扩散，最常受累的部位是具有最大皮层表达区的部位，可能出现舌头蠕动，舌头发硬，发凉D、严重的眩晕，失重感，或空间定向障碍3、枕叶癫痫的临床病症中最常见的是（）A、青紫B、眼球偏斜[正确谜底]C、唾液分泌亢进D、胃肠运动失调4、以下属于晚发型儿童良性枕叶癫痫特点的是（）B、一般无视觉症状，以眼球强直偏斜、发作性呕吐为主C、发作时间较长D、常有偏头痛、热性惊厥家族史[正确答案]5、枕叶癫痫的阳性视觉病症为（）A、盲点B、黑蒙C、偏盲D、闪光[正确答案]6、枕叶癫痫复杂部分性发作时，出现口咽部或摸索样的自动症，说明枕叶癫痫异常放电扩散至（）A、感觉运动皮层B、额叶sMAC、颞顶枕交界的结合皮层D、颞叶内侧[正确答案]7、儿童良性枕叶癫痫的分型不包括（）A、早发型B、晚发型C、恐水型[正确答案]D、光敏感型8、光敏感型枕叶癫痫的常见诱因为（）A、日光照射B、长时间注视电视或电脑屏幕[正确谜底]C、雷电D、阳光反射9、枕叶癫痫异常放电扩散至感觉运动皮层可以出现（）A、局部感觉异常或阵挛性运动[正确答案]B、不对称性姿势性强直。

病例分享⼗七脑肿瘤（⼀）1.⼩脑发育不良性神经节细胞瘤⼜称Lhermitte-Duclos病（LDD），是⼀种罕见的起⾃⼩脑⽪层、缓慢进展为特征的占位性病变，为良性肿瘤。

本病的发病年龄从新⽣⼉⾄74岁不等，以10～30岁者多见；⽆性别差异，⼩脑半球和中线均可发⽣。

肿瘤内部⽆坏死；瘤周⽆明显⽔肿。

LDD具有典型的MRI特征，即“虎纹征”。

肿瘤在T1WI呈条纹状相间的等、低信号或层状排列结构；T2WI呈条纹状相间的等、⾼信号；这种表现为在⾼信号区域⾥可见低信号的条纹状结构，即为“虎纹征”。

这种特异性的影像学特征能够在术前甚⾄不依赖病理的情况下就能对其作出正确诊断。

绝⼤多数LDD增强扫描时⽆强化；但在部分病灶可有轻度条状强化，这些强化为静脉⾎管的强化。

⼀例⼥55岁，可见DWI稍⾼，ADC等，轻中度强化，FLAIR稍⾼，T1和T2可见虎纹征，可能是病灶较⼩，征象不典型，⽆明显⽔肿，随访3年⽆明显变化。

2.胚胎发育不良性神经上⽪瘤（DNT）是⼀种相对少见，为WHO分级Ⅰ级。

由于病灶周围多伴有⽪质发育异常，推测该类肿瘤发⽣于胚胎期⽪层形成的过程中，因此⼜称发育性肿瘤。

DNT好发于⼉童，顽固性癫痫是其主要临床表现，外科切除可获得良好的疗效。

主要位于幕上⽪质，以额、颞叶多见，其次为顶叶、枕叶，其他罕见部位包括脑⼲、⼩脑、尾状核等，甚⾄脑室内也可发⽣。

多数⽂献描述DNT呈扇形或倒三⾓形分布，即肿瘤以⼤脑凸⾯为基底，尖指向内侧，并认为这种形态特点可能与胚胎发育过程中的神经胶质纤维呈放射状分布有关。

典型的DNT在T1WI表现为低信号，在T2WI信号往往⾼于⼀般的肿瘤，类似囊性病灶。

病灶周围⽔肿往往不明显，也常常合并局灶性⽪质发育不良。

⼤部分DNT增强扫描⽆明显强化，少部分病灶内可出现轻微斑⽚状、结节样或环形强化。

⼀例⼥45岁，周围⽆⽔肿，⽆胶质增⽣，⽆强化，随访3年⽆变化3.胶质母细胞瘤，WHO Ⅳ级，为神经系统最常见的原发性恶性肿瘤，多见于40-60岁。