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局灶性皮质发育不良与难治性癫痫局灶性皮质不良（focal cortical dysplasia，FCD）是大脑皮质发育不良（malformation of cortical development, MCD）的一个类型，是导致难治性癫痫的常见病因之一。
早在1971年，Taylor就通过对10例行脑叶切除术的癫痫患者的手术标本病理检查结果的描述，阐述了FCD的病理学特征。
图1. Taylor报道中第五例患者病理图片：a.病变皮质可见异常的巨型神经元，b.正常皮质，c.结节性硬化。
图2. Taylor报道中第八例患者病理图片2004年Palmini等人提出了FCD新的病理分型方法，并被广泛接受和应用。
他们将FCD分为I型和Ⅱ型，其中I型又分IA型（孤立的皮质结构异常）、IB 型（皮质组构畸形伴有巨大或者不成熟，但非异形(dysmorphic)的神经元）、Ⅱ型则分ⅡA型（皮质组构畸形伴有异形神经元，无气球样细胞(balloon cells)）；ⅡB型（ⅡA型伴有气球样细胞）。
图3. Palmini分型中的正常、I型、ⅡA型及ⅡB型甲酚紫染色病理切片。
最新的FCD分类标准是2011年由国际抗癫痫联盟（International league against epilepsy，ILAE）研究制定的，该分类法在Palmini分类的基础上，结合神经发生理论进行了修改，将FCD分为单纯型FCD和合并其它病灶的结合型FCD。
单纯型FCD包括Ⅰ型和Ⅱ型，结合型FCD为Ⅲ型。
Ⅰa型：存在皮质为成熟的神经元，但存在放射状的层状结构不良；Ⅰb型：存在皮质典型的六层构筑，但是存在切线方向上的结构不良；Ⅰc型：同时存在I a、I b两种异常表现。
Ⅱa型：存在异形神经元，Ⅱb型：存在异形神经元及气球样细胞。
Ⅲa型：存在颞叶皮质层状结构异常，合并海马硬化，Ⅲb型：皮质层状结构异常，毗邻胶质瘤或神经节细胞瘤，Ⅲc型：皮质层状结构异常，毗邻血管畸形，Ⅲd型：皮质层状结构异常，合并出生后早期获得性损害，如外伤、炎症及缺血性损害等。
2023局灶性皮质发育不良与癫痫：局灶性皮质发育不良分类及诊断更新（全文）1971年Tay1or等学者报道了10例接受手术治疗的难治性癫痫患者，脑组织病理学检查可见除第一层外的其他皮质散在大而畸形的神经元，于是将其定义为局灶性皮质发育不良（Foca1cortica1dysp1asia,FCD∖FCD属于皮质发育畸形（Ma1formationsofcortica1deve1opment,MCD）的一种，由脑皮质神经元移行障碍、细胞增殖障碍所导致，可累及局部皮质、多个脑叶甚至整个大脑半球。
FCD是儿童难治性癫痫最常见的原因。
在局灶性癫痫中,FCD 的患病率约为5%-25%。
在癫痫外科中,约40%-50%的癫痫手术患儿和20%的癫痫手术成年患者为FCD o01局灶性皮质发育不良的分类及更新2004年，Pa1mini等根据是否存在畸形神经元将FCD分为两类，即FCD I型（无畸形神经元）和FCDII型（有畸形神经元）。
2011年国际抗癫痫联盟（Internationa11eagueAgainstEpi1epsy z I1AE）提出了更力口详细的三级分类系统，其中FCDI型包括径向分层紊乱（FCDIa\切向分层紊乱（FCDIb）和两种变种的组合（FCDIc）;FCDII除皮质分层异常外还伴有特殊细胞形态学异常，包括有（FCDIIb）或无气球细胞（FCDIIa）;FCDIn型与早期获得的致痫性损害有关，FCDIHa和FCDHIb型分别与海马硬化和癫痫相关肿瘤合并发生，FCDIIIc型与血管畸形相邻，FCDIIId与生命早期获得的其他主要病变相关。
虽然I1AE更新的FCD分类方案被广泛用于临床诊断和研究，但该分类系统主要取决于病理组织的显微镜检查，诊断方式较为单一。
近年来，随着神经影像学和遗传学技术的快速发展，学者们结合新的技术不断对FCD分类进行了改善(对近年来FCD分类的更新见表112018年，有学者提出了一种基于组织病理学、影像学和遗传学的综合诊断方案，将预后良好的沟底FCD归类为FCDIIb型,并引入了围产期缺血缺氧性损伤导致的枕叶第四层神经元丢失这一临床实体,更好的定义了FCD的表型谱。
