局灶性脑皮质发育不良共29页文档

基于体素的磁共振形态学测量分析法检测局灶性皮质发育不良的临床应用胡文瀚;王秀;张弨;桑林;郑重;张凯;邵晓秋;马延山;张建国【摘要】目的研究基于体素的磁共振形态学测量分析方法在检测局灶性皮质发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)的应用价值.方法纳入北京天坛-丰台癫痫中心2015年至2016年期间病理确诊为Ⅰ型和Ⅱ型FCD的44例患者.对患者的头颅MRI用形态学测量分析程序(morphometric analysis program,MAP)进行处理,比较MAP中延伸图像、交界图像和厚度图像对FCD病变的检出率;并比较传统人工阅片与MAP辅助阅片检出率的差异.结果 MAP的交界图像和厚度图像对FCD病变的检出率要高于延伸图像.传统人工阅片和MAP辅助阅片均未检测出Ⅰ型FCD 病变;但相对于前者,后者明显地提高了Ⅱ型FCD的检出率,尤其是ⅡA型FCD的检出率(P=0.03,P=0.05).结论 MAP有助于在癫痫患者中筛选FCD,或对可疑的异常影像加以确认.但对于再次手术或者真正MRI阴性的FCD患者,MAP的作用并不明显.%Objective To evaluate the value of voxel-based morphometric MRI analysis on detection of focal cortical dysplasia ( FCD) .Method 44 patients with histopathologically confirmed type I FCD from 2015 to 2016 were included in this study .The FCD detection rates of extension , junction and thickness images derived by morphometric analysis program ( MAP) were compared, and the detection rates of conventional visual analysis and MAP-assistant analysis were also compared .Results The FCD detection rates of junction and thickness images were higher than that of extension image .Neither conventional visual analysis nor MAP-assistant analysis detected type ⅠFCD lesions.However,MAP-assistant analysis improveddetection of type ⅡFCD lesions,especially type ⅡAlesions(P=0.03,P=0.05).Conclusion MAP was useful in FCD lesion screening and confirming questionable abnormalities for epilepsy patients , but it had less effects on patients with reoperation or patients with strictly MRI negative FCD lesions .【期刊名称】《临床神经外科杂志》【年(卷),期】2018(015)003【总页数】5页(P174-178)【关键词】基于体素的形态学分析;磁共振;局灶性皮质发育不良;癫痫【作者】胡文瀚;王秀;张弨;桑林;郑重;张凯;邵晓秋;马延山;张建国【作者单位】100050 北京,首都医科大学北京市神经外科研究所;首都医科大学附属北京天坛医院神经外科;首都医科大学附属北京天坛医院神经外科;北京丰台医院神经外科;北京丰台医院神经外科;首都医科大学附属北京天坛医院神经外科;首都医科大学附属北京天坛医院神经内科;北京丰台医院神经外科;100050 北京,首都医科大学北京市神经外科研究所;首都医科大学附属北京天坛医院神经外科【正文语种】中文【中图分类】R742局灶性皮质发育不良(focal cortical dysplasia，FCD)最初在1971年由英国学者Taylor发现[1]。

影像表现



典型的MRI表现包括：局限性脑皮质增厚、灰白质分界模 糊、皮层下白质T2WI和FLAIR高信号、T1WI等或低信号 、放射带、皮质浅凹、脑回增宽、脑沟形态异常及邻近蛛 网膜下腔或侧脑室扩大。 这些表现可能不会同时出现，其中脑皮质增厚、灰白质分 界模糊和皮层下白质内T2WI或FLAIR高信号是FCD最重 要、最常见的MRI表现。 FCD白质内异常信号从皮质向侧脑室延伸，并逐渐变细， 呈漏斗状表现，称为放射带，是FCD的特征性表现。
右侧 颞叶 节细 胞胶 20岁， 质瘤： F，癫 囊性 痫发 肿块 作来 并壁 院， 结节 右侧
四、多形性黄色星形细胞瘤
( pleomorphic xanthoastrocytom，PXA)



临床上该病好发于儿童及青少年,多有癫痫发作。 通常发生于大脑半球的表面，易累及皮质及脑 膜，颞叶最常见，多呈囊性改变并伴有壁结节 （ 多位于囊壁的脑膜面 ），邻近的脑膜异常强化 时出现“硬膜尾征”（占70%）。 钙化及出血罕见 MRS示病变实性部分Cho峰升高，NAA峰降低， Cho/NAA比值为1.52，Cho/Cr比值为1.06； 镜下见瘤细胞有明显的多形性，单核细胞、多核 细胞、梭形细胞及泡沫样瘤细胞混杂，可见丰富 网状纤维和淋巴细胞浸润，无核分裂象。
鉴别诊断
一、脑挫裂伤




颅脑外伤所致的脑组织器质性损伤，包括脑挫伤 和脑裂伤。 诊断要点： 1、外伤史 2、意识障碍重，时间长，有颅压增高和局灶性脑 损伤症状和体征。 3、CT平扫，急性期显示脑内低密度病灶，伴有 点片状高密度出现及明显占位征象。后期显示脑 内局灶软化灶伴有脑萎缩征象。 4、MRI T2WI为高信号，T1WI为低信号，早期有 占位征象，后期有萎缩征象。

2024难治性癫病相关皮质发育畸形的病理研究及分类进展（全文）摘要随着基因检测技术、神经影像学及神经电生理技术的迅猛发展，我们对皮质发育畸形的认识不断深入和更新，尤其是哺乳动物雷帕霉素靶蛋臼(m TOR)信号通路相关的基因突变在局灶性皮质发育不良(FCD)中被陆续发现。

同时，2011年国际抗癫病联盟(ILAE)发布的有关FCD的分类共识在诊断实践中遇到了问题和挑战。

因此，2022年ILAE根据分子遗传学10年来的进展，提出了FCD分类的更新版，主要在分类体系中增加了“白质病变”，还建议综合病理组织学、影像学及分子检测结果，进行多层次整合诊断，来实现可靠的、临床相关的和治疗性靶向的组织诊断。

正文癫病是—种常见而严重的神经系统疾病，多发生于儿童和青少年，目前已居神经科疾病的第2位。

随着外科手术切除治疗难治性癫病的进展，难治性癫病相关的病因病理类型也逐渐被明确，涉及脑皮质发育畸形(malformation of cortical development, MCD入瘢痕、肿瘤及炎症性病变等神经病理的多个方面。

其中，MCD在癫病病因分类中占有重要的位置，尤其是在儿童和青少年的病例中占比更高。

我们前期对难治性癫病手术切除标本队列进行的回顾性研究结果显示居第1位的是MCD（约占57.2%1 2017年德国的Blumcke等对25年间欧洲12个国家36个癫病中心9523例手术切除标本进行了回顾性研究，结果显示在15岁以下的儿童和青少年中，其病因病理学前3位分别为MCD（约占39.3%� 肿瘤（约占27.2%）及海马硬化（约占15.0%1—、MCD分类的进展及遇到的问题和挑战MCD是—组局灶性或弥漫性皮质结构异常的病变的总称。

包括局灶性皮层发育不良(focal cortical dysplasia, FCD入结节性硬化(tuberous sclerosis)及半侧巨脑回(hemimegalencephaly)等。

从形态上，大脑皮质神经元6层从外到内分别是：
• 局灶性脑皮质发育不良(focal cortical dysplasia，FCD)是由 脑皮质神经元移行障碍或细胞增殖障碍所导致的一种疾病， 是药物难治性癫痫最常见的病因之一。
• 在癫痫外科中，FCD约占儿童癫痫手术患者的40％-50％， 占成人癫痫手术患者的20％左右。
拖尾征
FCD Ⅱa 型 Case 6
FCDⅡa型
Case 7 男性，16岁，发作性四肢抽搐2年。
FCD Ⅱb型
FCDⅢa型-海马硬化
Case 8 女性，19岁，反复发作性人事不省。左颞叶前份FCD伴海马硬化
FCDⅢb型-神经胶质瘤(DNET或神经节瘤)
Case 9 男性，34岁， 反复发作性肢体抽 搐5年余。 左颞叶复杂型发育 不良性神经上皮性 肿瘤伴FCD。
FCDⅠ型：Ⅰa型通常局限于颞叶，如果与海马萎缩同时存在则分为 Ⅲa型；Ⅰb型在颞叶外更常见。
FCD Ia 型
Case1 男，24岁，发 作性意识障碍 6年余
病理：符合FCDⅠa型。 灶区灰质交界不清，伴 部分神经元排列紊乱， 并锥体神经元减少，胶 质细胞轻度增生，局部 白质内神经元增多。
FCD Ia 型
Blumcke在2011年国际抗癫痫联盟(ILAE)将FCD分为单纯型FCD和结合型FCD，
单纯型包括Ⅰ型和Ⅱ型，结合型称为Ⅲ型
FCDⅠ型 (单纯型)
FCD Ⅱ 型 (单纯型)
存在皮质为成 存在皮质典型的
熟 的 神 经 元 ， 六 层 构 筑 ， 但 存 同时存在I a、I b两种异常表现 但 存 在 放 射 状 在 切 线 方 向 上 的 (FCD Ⅰc型) 的皮质分层不 皮质分层不良 良(FCD Ⅰa型) (FCD Ⅰb型)

Ａ ｔ ｄｙ ｏ ｈｅ ｃ ａ ａ ｔｒ ｓｉｓ ａ ｏ ａ ｉｉ ｉｎｉｉａ ｅ ｏ ｈ ｃ ｌ ｌｃ ｒ ｅ ｃ ｐｈ ｌ ｇ ａ ｓｕ ｎ ｔ ｈ ｒ ｃ ｅ ｉｔｃ ｎｄ ｌｃ ｌｚｎｇ ｓｇ ｆｃ ｎｃ ｆｔ ｅ ｓ ａ ｐ ｅｅ ｔ ｏ ｎ ｅ ａ ｏ ｒ ｍ ｉ ｐ ｔｅ ｓ ｗｉｈ ｆ ｃ ｌｃ ｒ ｉａ ｙ ｐｌｓａ ｎ ａ ｉｎｔ ｔ ｏ ａ ｏ ｔｃ ｌｄ ｓ ａ ｉ
Ｓ ｉｎ ｅ ，Ｂｅｊｎ （ ０ ０ ３ ，Ｃｈｎ ｃｅ ｃｓ ｉｉｇ １ ０ ５ ） ｉａ
［ ｂｔａ ｔ Ｏ ｊ ｃ ｖ ： ｏ ｄ ｃ ｓ ｔ ｅｃ ａ ａ ｔｒ ｔ ｓａ ｄ ｌｃ ｌ ｉｇ ｓ ｎｆ ａ ｃ ｆ ｃ ｌ Ｅ Ｇ ｉ ｔ ｅ Ａ ｓ ｃ ｂｅｔ ｅ Ｔ ｉ ｕ ｓ ｈ ｈ ｒｃｅｉ ｉ ｎ ａ ｚ ｉ ｉｃ ｎ ｅｏ ａ Ｅ ｈ ｒ ］ ｉ ｓ ｓｃ ｏ ｉｎ ｇ ｉ ｓ ｐ ｎ
位 意义 不 如 Ｅ ｏ 上 的 Ｉ ＣＧ Ｄ类 型 。经 过 由皮 层 到 头 皮 的 传 导 ， 论 是 Ｉ Ｄ 还 是 Ｉ 异 常 放 电 形 式 均 有 可 不 Ｅ Ｄ，
能发 生改 变 。 当头 皮 Ｅ Ｇ 的 ｌＤ 与 Ｉ 同时 为 局 限 型 且 部 位 彼 此 相 一 致 时 ， 位 可 靠性 较 高 。 Ｅ Ｅ Ｄ 定 ［ 键 词 ］ 局 灶 性 皮 质 发 育 不 良（ Ｃ ； 痫 ； 皮 脑 电 图 （ Ｅ ； 层 电图 （ Ｃ Ｇ） 关 Ｆ Ｄ）癫 头 Ｅ Ｇ）皮 Ｅｏ
维普资讯
堕 塑丝 生堡堂苤查！
生 旦！ ！ 塑： ！ 笙 鲞笙 』 坠
！ 旦！ ！ ｕ ｙｉ ｏｙＣ ｉ ）Ｆｂｕｒ ２０ ，ｏ＿ ， ｏ１ ！ ｅ！ ｓ ｌ （ ｈ ａ，ｅｒａｙ ０８Ｖ ｌ１ Ｎ ． ！ ｏｇ ｎ ７

鉴别诊断
胚胎 发 育 不 良性 神 经上 皮 瘤（D N E T） 和 节细胞胶 质瘤 是 以皮质病 变 为基础 的肿 瘤性 异 常增殖病变 ， 属 于局 限性皮 质发育 畸形 。
D N E T表 现为 长 T1 、 长 T2 信 号 的多 结节 或假囊 性病 灶 ， 边 缘 清 楚 ， 无 钙 化 、 强 化 及 周 围水 肿改变 。 节 细胞 胶 质 瘤 表 现 为 颞 叶 的 囊 性 伴 钙 化 病灶 ， 可 强化 。
分型
I a型 : 仅结构异常 ( 分 层不良伴或不伴 其他 的轻 度皮质 发育 不 良表 现 ) 。
I b型: 结构异常伴有大型 的或未 成熟 的 神经元，但 没有异 形 的神经元 。
Ⅱa 型 : 结构异常伴有异形神经元, 但 没 有气球样细胞 。
Ⅱb型：结构异常伴有异形神经元 和气球 样细胞 。
节细胞胶质瘤
中枢 神 经 系统 的 一 种分 化 良好 、 生 长缓慢 的神经 上 皮瘤 ， 由成熟 的神 经节 细胞 和 少量 胶 质细 胞 构 成 ，C D 3 4 阳性表 达 提示其 与神 经 干细胞 发 育异 常有 关 ； 在 中枢 神经系统 的任 何 部 位 均 可 发 生 ， 最 常 见 于 颞叶皮质及皮质下。
断。
2岁 以下儿童 白质发 育不成 熟 ， 可能在正 常脑 白质 内显示 斑 片状 F L A I R高信号 , 对 2 岁 以下 儿童 白质 内 F L A I R异 常信 号的判定 应 慎重 。
F L A I R 检 出皮 层、皮 层 下及 脑 室 周 围 轻 微的信 号异 常 。
垂直（平行于）于海马长轴的斜 冠状 位 F L A I R 。 有 利于 显示 颞 叶海 马 结 构 ，较 薄 的 层 厚 ( 3 m m) 。

2022MRI诊断局灶性皮质发育不良难治性癫痫术后优良预后率达70%局灶性皮质发育不良(FCD)包括一系列皮质发育的局灶性畸形，特征是皮质层叠紊乱，伴或不伴有异常细胞类型。

虽然FCD的确诊依赖于组织病理学(在某些情况下，还包括遗传学)，但实际上诊断始于磁共振成像(MRI)，作为耐药癫痫患者术前评估的一部分。

FCD的特征性MRI特征包括局灶性皮质增厚、脑回和脑沟模式异常、皱褶大小改变、皮质和皮质下信号异常、灰白质交界处模糊，以及从皮质延伸到脑室的漏斗状高T2/FL AIR信号(跨地幔征)。

值得注意的是，这些特征可能是微妙或完全无法识别，即使经过专家审查，21-58%的FCD病变在MRI上也无法识别。

FCD是耐药癫痫的一个重要原因，也是癫痫手术的第三个最常见的适应症，仅次于海马硬化症和肿瘤。

然而，与其他病理相比，FCD被报道与较差的手术后癫痫结果有关。

在接受FCD相关耐药癫痫手术的患者中，那些变得“无致残性癫痫发作”(Engel I级结果)的比例差别很大。

从8.3%到86.4%不等。

对这类研究的荟萃分析发现，Engel I级预后的总体比率为55.8%±16.2%。

然而，FCD手术系列通常建立在FCD的组织病理学诊断的基础上，因此包括MRI检测到的FCD患者和MRI未检测到的FCD患者(MRI阴性病例)的混合队列。

虽然基于组织学的术后预测可能是有用的，但在常规的临床工作流程中，手术患者的选择是基于术前的结果，包括MRI。

关于接受MRI检测的FCD手术患者癫痫发作结果的研究缺乏全面的评估和分析，这一努力可以为临床医生提供关键数据，用于对正在接受癫痫手术的MRI检测到的FCD患者进行常规咨询。

为了解决这一认识差距，有研究者对现有文献进行了系统的回顾和荟萃分析，以确定MRI检测的FCD手术后癫痫发作预后良好的比率和预测因素。

拟解决问题包括以下几点：(Ⅰ)确定MRI检测到的FCD相关的难治性癫痫手术后预后良好的总体比率(主要目标);(Ⅱ)确定此类手术后良好发作结果的预测因素;(Ⅲ)确定研究质量对报告的术后预后良好的任何影响。

大脑皮层发育不良关于《大脑皮层发育不良》，是我们特意为大家整理的，希望对大家有所帮助。

人的大脑是身体最神密的地区，人的大脑核心思索和指引，身体的一切行動全是根据人的大脑传出的命令。

假如大脑发育不良，人的精神可能会出现阻碍，导致病症。

人的大脑皮城发育不全对人有哪些影响呢？来掌握下大脑皮质发育不全的发病原因和体制，及其治疗方法，掌握大脑皮质发育不全的一些主要表现。

局灶性脑皮层发育不全是由脑皮层神经细胞移行阻碍或细胞的增殖阻碍所造成的一种病症，是皮层发育不全的一种，是造成难治性癫痫的最常见疾病因。

在癫痫外科中，FCD约占少年儿童癫痫手术病人的40%～50%，占成人癫痫手术治疗病人的20%上下。

一、发病原因和体制影响大脑皮层生长发育的要素，包含基因遗传和自然环境因都可能造成FCD。

如成神经元细胞的出现异常增生、转移缺点、分裂出现异常；程序化交易细胞坏死遇阻；出现异常的突触发生和表皮层重构等。

怀孕初期的危害要素的影响造成了出现异常体细胞的增生及出现异常的皮层构造产生。

部分皮层发育不全造成癫痫的临床医学发病的体制可能与神经体液调节提升和抑制型减少相关。

胶质细胞在FCD病人致痫体制中也可能具有一定功效。

在FCD的出现异常初期癫痫组织中HLA-DR表述阳性细胞和CD-68表述呈阳性巨噬细胞总数提升且限于血管周边和发育不全的神经细胞周边，而且这种有特异性的HLA—DR呈阳性小胶质细胞的总数与癫痫的持续時间及发病頻率呈成正比，因而觉得发炎回复和促炎症现象分子结构在FCD的致痫中具有一定的功效。

二、临床症状FCD一般在少年儿童病发较早，FCD在男人女人的病发占比大概相同，多在10岁内病发，2-5岁内更为多见，且FCDII型病发年纪早于FCDI型，FCD能够产生于人的大脑的一切位置，以额叶及额叶更为多见，约30%的FCD侵及2个以上的脑叶。

FCDI 型多见于额叶，FCDII型常产生于额叶之外的脑叶，以额叶多见。

FCD关键局限地侵及皮层及皮层下区，但也是有一部分FCD普遍侵及白质，有的则从皮层侵及至侧脑室。

型 患者 ２ ２例 ，Ｆ Ａ Ｒ均呈 高 信 号 ，Ｔ ＷＩ Ｌ Ｉ ２ 高信 号 １ ６
可 进 一 步 显 示 皮 质 ／ 质 下 轻 微 的 信 号 异 常 ，所 以 皮 Ｆ Ａ Ｒ对显 示 Ｆ Ｄ 中异常 信 号最敏 感 。本组 病例 在 ＬＩ Ｃ 脑 矢冠 轴 平面 均行 Ｆ ＡＩ Ｌ Ｒ扫描 ，可基 本 实现 垂直 于 各脑 沟 回 的 Ｆ ＡＩ Ｌ Ｒ像 断面 扫描 ，可 有 效评 价各 脑 沟 回 皮质 及 皮 质 下信 号 和 形 态 的 改变 。Ｆ ＡＩ 的缺 点 Ｌ Ｒ
灶 非 常 重 要 。 笔者 所 在 单 位针 对 癫 痫病 人 的病 变 特
点 制 订 扫 描 方 法 ：横 轴 位 Ｔ ＷＩ ２ 及 Ｆ ＡＩ １ 、Ｔ ＷＩ Ｌ Ｒ， 矢 状 位 Ｆ ＡＩ Ｌ Ｒ，垂 直 于 海 马长 轴 的 斜冠 状 面 薄层 高
分辨 Ｆ ＡＩ Ｌ Ｒ和 Ｔ ＷＩ ２ 。随着 ＭＲＩ 技术 的发展 ，使用 高 分辨 的 ＭＲ扫 描使 轻微 型 Ｆ Ｄ 的发现 率 可进 一步 Ｃ
及 无 占位 效 应 、无 水 肿 等表 现 ，可 以和 累及 皮 质 的
低 级别 胶 质 瘤 相 鉴别 ，从 而 作 出正 确 诊 断 。本 研 究 中 的轻微 型 Ｆ Ｄ容 易漏诊 ，需仔 细观 察是 否有 皮 质 Ｃ 轻 微 的信 号 变 化 以及 皮 质 局 限性 增 厚 。本研 究 ３例 Ｆ Ｄ 的 ＭＲＩ 现似 乎 “ 见异 常 ” Ｃ 表 未 ，但 根 据 脑 电 图
异 常表现 ，回顾性 仔 细观察 ＭＲ 发 现 Ｆ Ｄ，说 明轻 Ｊ Ｃ
Hale Waihona Puke 增 厚 、灰 白质 界 限不 清 、 皮 质 ／ 质 下 白质 Ｔ ｗＩ 皮 ２ ／ Ｆ ＡＩ 高信 号、脑 回增 宽及 脑 沟 走 形异 常 ，这 些表 Ｌ Ｒ

2014最新临床综述—皮质发育畸形皮质发育畸形是导致发育迟缓和癫痫的常见原因。

一些患者有早发的、严重的神经功能损害，但是另一些仅有癫痫或只能被影像学检查发现的异常改变。

分子生物学、遗传学和影像学的迅速发展使我们对皮质发育的认知显著增加，对发育畸形报道的数量和种类也显著增加。

遗传学研究已经鉴定出了一些基因，它们可能损害以下脑发育的所有主要阶段：细胞增殖和分化、神经元迁移、皮质构建。

在散发性病例中，许多皮质发育畸形均源自新生显性或X连锁基因突变。

基因检测需要对影像学特征的精确评估，如有可能还应对家系图进行精确评估。

某些疾病能显而易见地明确待测基因，同时在另一些疾病还需要复杂的诊断流程明确。

大多数此类基因均有很高的基因型和表型异质性，因此如要正确合理地定义这些疾病，需要对临床资料、影像学资料和遗传学资料进行综合分析。

通过外显子测序和高场强MRI的应用，现在也对皮质发育畸形疾病的分类进行了相关修正。

在最近的Lancet Neurology杂志上，来自意大利佛罗伦萨的Renzo Guerrini教授对上述内容进行了详尽的综述。

现将全文编译如下，以飨读者。

前言人类大脑皮质的发育是一个复杂的、组织严密的生理过程。

对任何参与上述进程的、相互重叠的环节进行破坏，都可能导致一系列发育相关的疾病。

通过对脑影像学检查的研究，我们认识到许多这类异常是畸形，并将其认定为一类疾病，命名为皮质发育畸形（malformations of cortical development，MCD）。

MCD还包括皮质带正常但有皮质发育损害的一类疾病（特别包括一些类别的小头畸形、巨脑畸形和皮质异位）。

对MCD的分类主要是基于首先受损的发育环节、受损的潜在基因和生物学通路、以及（如无法获得其它客观证据）影像学特征。

通过这种方法将MCD 分为三种主要的类别，分别涵盖了三种主要的发育环节受损导致的畸形——细胞增殖、神经元迁移、迁移后皮质构建和联系。

儿童大脑皮层发育障碍磁共振影像与临床分析发表时间：2014-12-25T16:49:35.467Z 来源：《医药前沿》2014年8月第23期供稿作者：徐志宾1 陈任政1 黄祖和1 梁纹菁[导读] 大脑皮层是调节人体生理活动的最高级中枢，是神经元高度集中的部位，大脑皮层发育主要在出生前后完成。

徐志宾1 陈任政1 黄祖和1 梁纹菁2(1.阳江市人民医院广东阳江 529500；2.阳江市卫生学校广东阳江 529500)【摘要】目的探讨儿童大脑皮层发育障碍的MRI检查与临床表现。

方法选取我院收治的24例儿童大脑皮层发育障碍患者，回顾性分析患者MRI表现及临床资料。

结果 24例儿童患者中，局灶性皮质发育不良12例，灰质异位8例，脑裂畸形4例。

其中，局灶性皮质发育不良患者相对较多，占50.0%，11例患者临床表现为癫痫与智能发育迟滞，占45.8%。

结论通过MRI检查及影像表现，可提供儿童大脑皮层发育障碍诊断正确率。

【关键词】大脑皮层，发育障碍磁共振影像【中图分类号】R445 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2014）23-0215-01 大脑皮层是调节人体生理活动的最高级中枢，是神经元高度集中的部位，大脑皮层发育主要在出生前后完成。

大脑皮层发育障碍是由于神经元增殖、迁移、皮层形成过程中出现突变或异常导致的疾病，临床上表现为难治性癫痫和神经系统缺失症状。

因此，大脑皮层发育障碍是一类中枢神经系统结构发育异常性疾病。

目前，已知有很多种因素影响大脑皮层正常发育。

随着磁共振影像（MRI）技术的发展与应用，临床诊断的大脑皮层发育障碍疾病越来越多。

本文通过MRI技术对大脑皮层发育障碍的诊断，结合临床表现分析其特点。

1资料与方法1.1一般资料选取我院2012年6月～2013年5月收治的大脑皮层发育障碍患者24例，其中男15例，女9例，年龄3个月～10岁，平均（2.5±1.5）岁。

患者临床症状表现为：智力发育障碍，发育迟缓，痫性发作、惊阙，多动或呆滞，情绪不稳容易冲动，精神痴呆，偏瘫等。

・
临 床 研 究 －
局 灶 性 皮 质 发 育不 良的临 床 表 现 及 ＭＲ 影像 诊 断 Ｉ
周 汝 明 孙 吉林 柳 溪 陈英敏 贾秀川
【 关键词】 局灶性皮质发育不良； 癫痫； 磁共振成像 【 中图分类号】 Ｒ７２１ ． ４ 【 文献标识码】 Ａ 【 文章编号】 １０ — ３６ ２ １）９ ２６ ０ ０２ ７８ （０ １ １ — ９４— ２
质信 号异 常 （ ４ ： ９例 （５ ８ ， Ｃ 组 ７例 （９ ４ ） 图 ）１ ３ ． ％） Ｆ Ｄ Ｉ １．％ ，
Ｆ ＤＩ组 １ Ｃ １ ２例 （０ ６ ）２组 差 异 有 统 计 学 意 义 （ ＝１ ．３ ７．％ ， × ３ １，
Ｐ ＜０ ０ ） ．５ 。以上病变病灶形态各异 ， 大小 １— ｍ不等 。 ５ｃ
叶者 ４ ９例 ， 多脑 叶者 ４例 ， 共检 出病灶 ５ ７处 ， 病变全 部位 于幕 上 ， 中右侧大脑半球 ２ 其 ６处 （ 叶 ６处 ， 叶 １处 ， 叶 １ 额 顶 颞 ７处 ， 枕叶 ２处） 。左侧大脑半球 ３ 处 （ 叶 ７处 ， １ 额 顶叶 ３处 ， 颞叶 １ ７ 处 ， 叶 ４处 ） ３例 中共 １ 枕 。５ ２例为 Ｆ Ｄ伴 海马硬化 ， Ｃ 即双重 病
０ ０ ） ５） ２ ．５ 。（ Ｔ ＷＩ或 Ｆ Ａ Ｒ 灰 质 信 号 增 高 （ ３ ： ５例 ＬＩ 图 ）１
（ ８ ３ ） Ｆ Ｄ Ｉ组 ９例 （５ ２ ．％ ，Ｃ ２ ％） Ｆ Ｄ１组 ６例 （ ５ ２ ） ２组 ，Ｃ Ｉ ３．％ ，
比 较差异无统计学意义（２ ０ ２ ， ００ ） ６ 皮层下 白 ） ＝ ．３ Ｐ＞ ．５ 。（ ） （
法， 现结合我 院病例对其 临床表现及 ＭＲ 特征进行讨论 。 Ｉ

FLAIR、T1WI 增强 对 F C D无 更 多信 息 ，只作鉴别诊
断。
2岁 以下儿童 白质发 育不成 熟 ， 可能在正 常脑 白质 内显示 斑 片状 F L A I R高信号 , 对 2 岁 以下 儿童 白质 内 F L A I R异 常信 号的判定 应 慎重 。
F L A I R 检 出皮 层、皮 层 下及 脑 室 周 围 轻 微的信 号异 常 。
放 疗 可 损 伤 D NA从 而增 加神 经节 神经胶 质瘤 恶 变 的 危险 。
神 经 节神 经 胶质 瘤最 多见 于儿 童和 3 O 岁 以下 成人 。 临床 表 现取 决 于肿 瘤 所在 部 位 ， 癫痫最 常见.
外科 手术 预 后较 好 神经 节神 经 胶 质 瘤 的影 像 学 无特 异 性 ， 病 灶可 呈低 或高 密度 、 囊性 或 实体 、 有 或无 强 化 、 有 或 无水 肿 占位效 应 ， 部 分病 例 可见钙 化 。
节细胞胶质瘤
F C D是一 种 局部皮 层结 构 的发 育异 常 ，与节 细胞胶 质 瘤具 有 相 似 的 病 理 特征 ， 是 难 治性 癫痫 的重要 病 因之 一 。F C D与 节 细 胞胶 质瘤 常共 存 ， 且病 变 隐 匿 ， 常 规 M R I 检查 易 忽 略 ， 故 癫 痫 控 制 不佳 可能 与 F C D未 切 除或切 除不 彻底 有关 。
蛛网膜下腔或侧脑室扩大。
局限性脑皮质增厚
皮质增厚可以单独存 在或与灰白质分界模 糊、皮质下异常信号 同时出现。
使用薄层扫描能明显 提高脑皮质增厚的检 出率。
灰白质分界模糊
灰白质分界模糊是 FCD与 T2WI白质内 异常信号可并存。
组织病理学检查显示 白质内出现异位神经 元、异常神经胶质细 胞、髓鞘形成障碍及 髓鞘化纤维数量减少。

如对您有帮助，可购买打赏，谢谢
生活常识分享皮质发育不良的症状及治疗
导语：皮质发育不良也是属于身体畸形的一种，如果不重视这个皮质发育不良现象的话，那么皮质出现了畸形和受损的现象，对人体所造成的危害最大，多
皮质发育不良也是属于身体畸形的一种，如果不重视这个皮质发育不良现象的话，那么皮质出现了畸形和受损的现象，对人体所造成的危害最大，多数是发生在小儿身上，这个现象是属于一种皮质结构性的异常病变所引发的一种疾病，面对这个皮质发育不良的时候很多人特别的想了解这个疾病到底有哪些症状，该如何来治疗？下面还是让我们一起来认识了解一下。

MCD患者男女比例大致相同，大多在10岁内发病，最早者仅8天，2~5岁时起发病最常见。

发育畸形可发生于脑内任何部位的皮层，额叶最为常见，颞叶以外的MCD比颞叶MCD起病年龄更小(前者为2.5岁，后者为9.1岁)更多出现弱智和发育迟缓，癫痫是最为常见的临床表现，75%~90%的MCD患者可出现发作。

MCD引起的癫痫发作类型复杂多样，常与畸形的解剖部位和畸形严重程度有关，一些患者可同时具有数种发作类型。

MCD是病灶性癫痫中痫样放电比较活跃、却又是药物最难控制的一种，15%~30%的患者在某一时期会出现癫痫持续状态，病灶累及中央沟附近皮质时还会出现部分性癫痫持续状态。

MCD患者还可表现发育迟缓、精神、智力发展迟滞等，有的还存在神经系统功能损害，还可同时伴有其他严重畸形。

皮质发育不良，是难治性癫痫的重要病因之一。

脑皮质发育不良又称为大脑皮质发育障碍，皮质发育畸形、神经元移行障碍等。

大脑皮质的正常发育依赖于三个互相重叠的过程，即神经母细胞增殖、神经元迁移及大脑皮质的组建，其中任何一个过程受到遗传因素或周围环。

脑发育不良会严重吗
很多小孩子会出现脑发育不良的情况的，一旦发生脑发育不良一定要重视起来才行的，很多时候就是因为脑发育不良会影响到孩子的健康的，小孩子发育不好的话是很容易影响到脑部健康的，那么脑发育不良严重吗，到底对人体有哪些方面的危害呢，下面就给大家好好的介绍一下看看。

脑发育不良是生活中常见的一种小儿疾病，对患儿的影响是深远的，若不能及时治疗，可能会影响患者一生。

脑发育不良的具体危害：
运动方面的障碍：患者的运动能力低于同年龄的正常孩子，运动自我控制能力差，因此患上脑发育不良疾病对运动这一方面的危害是极大的。

姿势障碍，患者身体的各种姿势异常，姿势的稳定性差。

智力障碍及知觉障碍
语言障碍，大多数脑发育不良儿童可能伴有不同程度的语言
障碍。

视、听觉障碍，不少脑发育不良儿童伴有近视或斜视，其中以内斜视为多见。

听力减退以手足徐动型脑发育不全较为多见。

脑发育不良儿童往往对声音的节奏辨别存在困难。

生长发育障碍，大多数的脑发育不良儿童都比同年龄的正常孩子个子长得矮小，生长发育显得落后，此点危害会对患者造成很大的心理影响。

脑发育不良严重吗，如果脑部发育不好的情况下，小孩子的健康是受到威胁的，有的时候会有一些行为方面的障碍的，比如上面提到的一些智力障碍，还有的是一些运动方面的障碍的，时间长了会影响到孩子的脑部发育的，影响到孩子正常的智力水平的。