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基于体素的磁共振形态学测量分析法检测局灶性皮质发育不良的临床应用胡文瀚;王秀;张弨;桑林;郑重;张凯;邵晓秋;马延山;张建国【摘要】目的研究基于体素的磁共振形态学测量分析方法在检测局灶性皮质发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)的应用价值.方法纳入北京天坛-丰台癫痫中心2015年至2016年期间病理确诊为Ⅰ型和Ⅱ型FCD的44例患者.对患者的头颅MRI用形态学测量分析程序(morphometric analysis program,MAP)进行处理,比较MAP中延伸图像、交界图像和厚度图像对FCD病变的检出率;并比较传统人工阅片与MAP辅助阅片检出率的差异.结果 MAP的交界图像和厚度图像对FCD病变的检出率要高于延伸图像.传统人工阅片和MAP辅助阅片均未检测出Ⅰ型FCD 病变;但相对于前者,后者明显地提高了Ⅱ型FCD的检出率,尤其是ⅡA型FCD的检出率(P=0.03,P=0.05).结论 MAP有助于在癫痫患者中筛选FCD,或对可疑的异常影像加以确认.但对于再次手术或者真正MRI阴性的FCD患者,MAP的作用并不明显.%Objective To evaluate the value of voxel-based morphometric MRI analysis on detection of focal cortical dysplasia ( FCD) .Method 44 patients with histopathologically confirmed type I FCD from 2015 to 2016 were included in this study .The FCD detection rates of extension , junction and thickness images derived by morphometric analysis program ( MAP) were compared, and the detection rates of conventional visual analysis and MAP-assistant analysis were also compared .Results The FCD detection rates of junction and thickness images were higher than that of extension image .Neither conventional visual analysis nor MAP-assistant analysis detected type ⅠFCD lesions.However,MAP-assistant analysis improveddetection of type ⅡFCD lesions,especially type ⅡAlesions(P=0.03,P=0.05).Conclusion MAP was useful in FCD lesion screening and confirming questionable abnormalities for epilepsy patients , but it had less effects on patients with reoperation or patients with strictly MRI negative FCD lesions .【期刊名称】《临床神经外科杂志》【年(卷),期】2018(015)003【总页数】5页(P174-178)【关键词】基于体素的形态学分析;磁共振;局灶性皮质发育不良;癫痫【作者】胡文瀚;王秀;张弨;桑林;郑重;张凯;邵晓秋;马延山;张建国【作者单位】100050 北京,首都医科大学北京市神经外科研究所;首都医科大学附属北京天坛医院神经外科;首都医科大学附属北京天坛医院神经外科;北京丰台医院神经外科;北京丰台医院神经外科;首都医科大学附属北京天坛医院神经外科;首都医科大学附属北京天坛医院神经内科;北京丰台医院神经外科;100050 北京,首都医科大学北京市神经外科研究所;首都医科大学附属北京天坛医院神经外科【正文语种】中文【中图分类】R742局灶性皮质发育不良(focal cortical dysplasia，FCD)最初在1971年由英国学者Taylor发现[1]。
2024难治性癫病相关皮质发育畸形的病理研究及分类进展（全文）摘要随着基因检测技术、神经影像学及神经电生理技术的迅猛发展，我们对皮质发育畸形的认识不断深入和更新，尤其是哺乳动物雷帕霉素靶蛋臼(m TOR)信号通路相关的基因突变在局灶性皮质发育不良(FCD)中被陆续发现。
同时，2011年国际抗癫病联盟(ILAE)发布的有关FCD的分类共识在诊断实践中遇到了问题和挑战。
因此，2022年ILAE根据分子遗传学10年来的进展，提出了FCD分类的更新版，主要在分类体系中增加了“白质病变”，还建议综合病理组织学、影像学及分子检测结果，进行多层次整合诊断，来实现可靠的、临床相关的和治疗性靶向的组织诊断。
正文癫病是—种常见而严重的神经系统疾病，多发生于儿童和青少年，目前已居神经科疾病的第2位。
随着外科手术切除治疗难治性癫病的进展，难治性癫病相关的病因病理类型也逐渐被明确，涉及脑皮质发育畸形(malformation of cortical development, MCD入瘢痕、肿瘤及炎症性病变等神经病理的多个方面。
其中，MCD在癫病病因分类中占有重要的位置，尤其是在儿童和青少年的病例中占比更高。
我们前期对难治性癫病手术切除标本队列进行的回顾性研究结果显示居第1位的是MCD（约占57.2%1 2017年德国的Blumcke等对25年间欧洲12个国家36个癫病中心9523例手术切除标本进行了回顾性研究，结果显示在15岁以下的儿童和青少年中，其病因病理学前3位分别为MCD（约占39.3%� 肿瘤（约占27.2%）及海马硬化（约占15.0%1—、MCD分类的进展及遇到的问题和挑战MCD是—组局灶性或弥漫性皮质结构异常的病变的总称。
包括局灶性皮层发育不良(focal cortical dysplasia, FCD入结节性硬化(tuberous sclerosis)及半侧巨脑回(hemimegalencephaly)等。
小儿脑发育不良ct诊断标准
小儿脑发育不良（Cerebral Palsy）是一种儿童期常见的运动和姿势障碍，通常由大脑损伤或异常发育引起。
CT（计算机断层扫描）是一种常用的影像学检查方法，可用于诊断小儿脑发育不良。
以下是小儿脑发育不良CT诊断的一般标准：
1. 脑室扩大，CT图像显示脑室扩大，这可能是由于脑组织损伤或异常发育导致的脑脊液的积聚所致。
2. 脑白质异常，CT图像显示脑白质区域的异常，可能表现为脑白质密度不均匀或异常增厚。
3. 脑出血，CT图像可能显示脑出血的迹象，这可能是由于出生时缺氧或其他损伤引起的。
4. 脑萎缩，CT图像显示脑组织的萎缩，这可能是由于长期的脑损伤导致的。
5. 脑发育异常，CT图像显示脑结构的异常发育，可能表现为大脑或小脑的形态异常。
需要注意的是，诊断小儿脑发育不良通常需要综合临床症状、体格检查和其他影像学检查结果。
CT检查只是诊断的一部分，医生通常会综合分析多种检查结果来做出最终诊断。
总之，小儿脑发育不良的CT诊断标准包括脑室扩大、脑白质异常、脑出血、脑萎缩和脑发育异常。
这些标准是医生在诊断小儿脑发育不良时可能会考虑的影像学表现，但诊断仍需综合其他临床资料进行判断。
儿童难治性癫痫的重要病因:局灶性脑皮质发育异常作者：高曲文来源：《中国社区医师》2010年第33期脑皮质发育异常(MCD)是儿童难治性癫痫的常见病因。
MCD尽管是先天发育异常,但患儿癫痫发作并不一定从婴儿期起病,常起病于脑皮质发育异常的分类近几年,随着医学影像学、神经电生理学及神经外科学的迅猛发展,使得通过外科手术切除致痫灶、治疗并控制癫痫成为现实。
大量癫痫患者的手术切除标本的病理研究发现,68%的婴幼儿、26%的儿童和成人难治性癫痫的脑标本存在皮质发育异常。
长期以来,MCD的命名及分类一直比较混乱,直到近几年才逐渐统一并为大家广泛接受。
MCD 是一组局灶性或弥漫性皮质结构异常病变的总称,其中一大类为严重脑回形成紊乱,包括无脑回、脑回肥厚、多小脑回、分裂脑畸形、半球巨脑回等,这类疾病有特征性的临床病理学及影像学表现,在诊断上少有争议。
另一类是局灶性皮质发育异常(FMCD), 主要包括轻度MCD和局灶性皮质发育不良(FCD),其病理分型见表1。
在手术切除的癫痫患者脑标本中FCD约占50%,是难治性癫痫最主要的病因。
由于部分FMCD在影像学上的改变不明显,故术前诊断常有争议或因诊断不明而放弃手术治疗。
FMCD的临床、影像学特征及手术疗效临床特点轻型MCD及 FCDⅠ型可表现为癫痫发作、认知障碍或无神经系统症状。
FCDⅡ型多表现为难治性局灶性癫痫,多以部分性发作为主,亦可继发全面性发作,甚至可出现癫痫持续状态,脑电图可见较持续的癫痫样异常放电。
影像学特点 CT相对不敏感,一般行MRI检查。
对于MRI,T1、T2成像不敏感的患者,常规MRI扫描常造成漏诊。
FLAIR成像可提高诊断阳性率。
轻型MCD及FCDⅠ型在MRI上可能无阳性发现。
FCDⅡ型常可见局灶性病变,表现为以下一种或几种:局灶性皮质增厚、脑回形态异常、脑回白质萎缩、脑叶发育不全;灰白质分界不清;T2WI、质子相或FLAIR呈锥形高信号指向脑室。
儿童大脑局限性皮质发育障碍磁共振影像与临床分析冯占辉;吕发金;黄华;彭娟;晏勇【期刊名称】《中国医学影像技术》【年(卷),期】2008(024)004【摘要】目的探讨儿童大脑局限性皮质发育障碍的MRI表现及与临床疾病之间的关系.方法搜集儿童17例大脑局限性皮质发育障碍的病例,其中男14例,女3例, 回顾性分析MRI表现.结果局限性皮质发育障碍的病例中,额叶发育不良4例,中央前后回皮质发育不良2例,顶叶皮质发育不良2例, 颞叶皮质发育不良3例,顶枕叶皮质发育不良1例,额顶叶皮质发育不良4例,颞顶枕皮质发育不良1例,其中3例伴有胼胝体发育不成熟.各种局限性皮质发育障碍病变的临床症状以癫痫与精神发育迟滞最常见,临床表现一般与病变的范围和位置有关.结论儿童大脑局限性皮质发育障碍在大脑皮质发育障碍占有重要地位,表现部位各异,临床表现不同,应引起人们的重视.【总页数】3页(P486-488)【作者】冯占辉;吕发金;黄华;彭娟;晏勇【作者单位】重庆医科大学附属第一医院神经内科,重庆市神经病学重点实验室,重庆,400016;重庆医科大学附属第一医院放射科,重庆,400016;重庆医科大学附属第一医院神经内科,重庆市神经病学重点实验室,重庆,400016;重庆医科大学附属第一医院放射科,重庆,400016;重庆医科大学附属第一医院神经内科,重庆市神经病学重点实验室,重庆,400016【正文语种】中文【中图分类】R742.8;R445.2【相关文献】1.难治性癫痫伴局灶性大脑皮质发育障碍15例患者的临床特点及病理学分析 [J], 冯占辉;高勤;徐祖才;于云莉;文明;胡皓月;叶兰2.雷帕霉素与大脑皮质发育障碍关系的研究进展 [J], 苟伟;马勋泰3.难治性癫痫伴局灶性大脑皮质发育障碍15例患者的临床特点及病理学分析 [J], 冯占辉;高勤;徐祖才;于云莉;文明;胡皓月;叶兰;;;;;;;4.GABAARα1在弥漫性皮质发育障碍鼠大脑皮质和海马中的表达 [J], 马勋泰;晏勇;王学峰5.局灶性皮质发育障碍模型鼠大脑皮质病灶组织的超微结构观察 [J], 马勋泰;晏勇;王学峰;罗春阳;王晓平;晏宁因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
