医学影像-局灶性脑皮质发育不良32页PPT

EB病毒等
疗
颅内真菌感染 念珠菌、曲霉菌、新型隐球菌等
抗真菌治疗
颅内寄生虫感染： 肺吸虫、脑囊虫等
抗寄生虫治疗
HIV感染
HIV病毒
①杀灭或抑制HIV;②增 强细胞免疫等
其它罕见
螺旋体、阿米巴滋养体、传染性朊蛋白、
支原体等
.
3
p 颅内感染致病微生物各异，但其临床症状有同一性：发热、 头痛、呕吐、神经精神症状等。而颅内病灶却表现各异
18
男，48岁，右基底节脑脓肿，DWI脓液扩散受限可确诊
化脓和包膜形成期：脓腔：CT低密度，MRI：长T1长T2信号，DWI高信号
/ADC低信号
脓壁：CT等或稍高密度，MRI：T1等或稍高、T2低信号；明显强化，壁薄、
光整为典型表现
.
19
脓肿壁呈现分隔，呈分房样改变，壁均匀明显强化
.
20
MRS：Lac、Lip增高，可出现乙酸盐Ace、丁二酸Succ、 亮氨酸Aas峰、NAA、Cho、Cr减低
号，壁为肿瘤组织T2高
信号
.
32
（三）病毒性脑炎
1、单纯疱疹病毒脑炎
➢ 病毒性脑炎最常见的一种，常发病于儿童和青年 ➢ 病理基础：正常时病毒潜伏在嗅球、三叉神经节，经
三叉神经或其他神经轴突入脑，主要在额叶底面、颞 叶内侧、边缘系统分布。早期引起脑组织出血、坏死 、水肿；后期导致脑软化、胶质增生、脑萎缩等 ➢ 临床确诊方法----CSF-PCR
不能单纯诊断“脑炎”
进行颅内感染病原微生物区分，根据治疗方案
趋同原则进行颅内感染分类，对疾病治疗有利
.
2
颅内感染病因分类
病因
常见病原微生物
治疗方案

04
Tuberous sclerosis with giantcell tumor. Large enhancing intraventricular mass at the foramen of Monro, consistent with giant-cell tumor.
Thank you
确诊需要时间。
03
80%性格改变，身体瘦弱。癫痫患儿中90%认知障碍。
02
30%癫痫发作。累及皮层的肿瘤癫痫发生率59%。
04
其他：头痛恶心，呕吐，视力下降，步态异常。偏身感觉障碍，ห้องสมุดไป่ตู้瘫等。
症状及体征：
诊断
CT:显示钙化15－20%，出血，增强.血管源性脑水肿。
01
MRI：T1实质性肿瘤低或等信号。T2等或高信号。非特异性。
室管膜瘤：起源于脑室壁和脊髓中央管表面室管膜细胞。常见幕上下，脊髓及圆锥马尾终丝。儿童多见于颅内，成人多发于脊髓。65%于后颅窝。10%种植。
01
室管膜瘤对于药物和放疗存在耐受性。
02
残酷的复发倾向。
03
风险：冒着严重的手术并发症的风险而尽可能全切肿瘤，还是避免手术并发证而遗留部分肿瘤并等待肿瘤不可避免的复发？
2
3,颜面反射 眉间反射 口唇反射 哺乳反射 吸引反射
3
正常儿;左右对称，上肢半屈曲，下肢髋关节轻度外展位。 病态;蛙姿，
4,体位posture
眼震：正常时存在，头活动后持续存在时-病态。 瞳孔 神经瞬目反射 听觉瞬目反射
5,目：位置，落日征（sun-set phenomenon)
6，上肢反射; 手掌把握反射Palmar grasp
bilateral vestibular schwannomas

临床与病理 多见于早产儿，主要症状呕吐，可
伴随其它发育畸形
中枢神经系统
影像学表现
X线，立位腹部平片： 1、双泡征：胃及十二指肠内均有一个 气液平面，其余肠管内无气体； 2、三泡征：十二指肠远端闭锁，胃泡、 十二指肠降部及水平段； 3、单泡征：闭锁十二指肠内液体潴留， 仅胃泡含气。

“双泡征”
先天性巨结肠



肠壁肌间神经节细胞缺如-肠管痉挛-不全梗阻 近端肠管扩张肥厚,黏膜水肿,溃疡,坏死,穿孔 便秘,腹胀,呕吐-新生儿排胎便延迟 肛查:直肠空虚,裹手感,爆破样排气排便 X-ray:平片-低位不全梗阻,结肠可扩张,小液平 BaE:痉挛段,移行段,扩张段 痉挛段：肠壁肌间神经节细胞缺如 移行段：肠壁肌间神经节细胞稀少 扩张段：肠壁肌间神经节细胞正常
影像学表现
超声：首选方法， 1、可以显示右心房扩大，右心房水平的右向左分流； 2、无肺静脉引流入左心房，四支肺静脉汇合共同静脉 直接开口右心房或通过引流静脉汇入右心房； CT或MR：增强CT和MR均可清晰显示肺静脉引流位 置，CT有辐射，MR时间长， 必要时还可以采用血管造影。
完全性肺静脉畸形引流（TAPVC)
严重RDS
RDS胸片
双肺呈普遍性透过度降低 可见弥漫性均匀一致的细颗粒网状影
RDS胸片
肺野颗粒状阴影和支气管充气征
RDS胸片
两肺密度增高，呈现“白肺”，心脏及横膈边缘 难以识别
呼吸道异物

多见于5岁以下儿童，1-3岁为高峰 支气管异物以右侧多见； X线平片可发现异物，CT可见直接显示支气管内 异物。
HIE的诊断: 影象学表现
•脑水肿
CT
MRI
HIE的诊断: 影象学表现

骨松质的早期破坏，可形成斑片状的骨小梁缺损
骨皮质的早期破坏造成哈氏管扩大，X线上呈筛 孔状；内外表层破坏则呈虫蚀状；
病变发展到一定程度时，可见骨皮质及骨松质的 大片缺失
溶骨性破坏：破坏迅速，轮廓不规则，边缘模糊
膨胀性破坏：破坏扩大，新骨形成，骨轮廓膨胀
14
15
分析骨质破坏的方法： 分析骨破坏的部位、数目、大小、形态、边缘、 骨膜、软组织等，最后诊断要结合实验室检 查和临床症状、体征
23
24
新生骨膜形态与骨小 梁排列方向有关
25
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6、骨质坏死（osteonecrosis）
骨组织局部代谢停止，坏死的骨质称为死骨 组织学：骨细胞死亡、消失，骨髓液化、萎
缩 原因：直接原因为骨骼血液供应中断，
见于炎症、结核、外伤、骨梗死 ……
28
X线表现：局限性骨质密度增高 绝对增高：死骨骨小梁表面及髓腔有新骨形成，
钙化可融合成片状而呈蜂窝状影
31
32
33
8、骨内矿物质沉积（bone mineral deposits）
• 氟、铅、磷等进入体内，沉积于骨 • 常见病：氟骨症
是指长期摄入过量氟化物引起氟中毒并累 及骨组织的一种慢性侵袭性全身性骨病 • X线表现为骨密度增高，可伴骨质破坏，有 的表现为骨小梁粗糙、紊乱而骨密度增高
始，破坏迅速，范围广泛；关节滑膜结核从边缘开 始，进展缓慢，呈虫蚀样破坏；类风湿性关节炎晚 期才引起骨质破坏，从边缘开始，多呈小囊状破41坏
42
分析关节破坏： 关节破坏是诊断关节疾病的重要依据，应着 重分析关节面破坏的部位、进展速度及关节 间隙狭窄的程度、进展速度
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3、关节退行性变（degeneration of joint）

颅骨缺损 有CSF样密度/信号的囊状物向外膨出 同时伴有脑组织密度/信号则为脑膜脑膨出 脑室受牵拉,变形,移位
同一病人
胼胝体发育不全 (hypoplasia of corpus callosum)
胼胝体是连结双侧大脑半球的最大的连合纤维， 构成侧脑室的顶部；在胚胎的第12--20周，胼胝体 由前向后发生
先天性脑积水
(congenital hydrocephalus)
又称婴儿性脑积水,积水性无脑畸形 病因不明,可能因胚胎时颈内动脉发育不
良—大脑前,中动脉供血的幕上半球发育异 常—形成一个大囊 也可能与母体感染,放射线损伤,缺氧有关
先天性脑积水
CT及MRI
幕上半球呈CSF密度/信号系统 额叶,顶叶,颞叶脑实质几乎完全消失 部分枕叶,基底核及丘脑保存 小脑及脑干发育一般正常 第四脑室位置,形态无异常 大脑镰结构正常
第二章 第八节 P90 颅脑先天性
畸形及发育异常
山西医科大学第一医院MR室
张磊
颅脑先天性畸形及发育异常
头颅先天性畸形 脑先天性发育异常 神经皮肤综合征
头颅先天性畸形—狭颅征
是因先天性颅缝提早骨化,闭合引起 病因不明,有家族性 可伴有并指畸形,胆管闭锁及先心病 严重的可出现颅内高压的表现
狭颅征 (craniostenosis)
平片可以确诊 舟状头畸形:
头长而窄 矢状缝前部与后部升高 上颌骨窄小
短头畸形:颅底下陷,尤其是中颅窝
狭颅征
尖头畸形:
头前后径大而横径短,垂直径增大 颅底低下,颅凹深而短 脑回压迹显著呈鳞片状 颅壁薄而密度低 蝶鞍增大或正常 眶顶低,眶窝浅,眶上裂短 视神经孔缩小,蝶骨大翼大而前移

反常栓子——来自静脉的栓子，可以通过 开放的卵圆孔进入体循环。
.
5
血管炎：中枢神经系统血管炎所致中风虽不常见， 但青年人发生中风或任何年龄病人以弥散性原因不
明性脑病出现时，皆因考虑此项。
血管炎
原发性中枢神经系统 动脉炎
巨细胞血管炎
感染性血管炎
.
6
血液系统疾病：
血红蛋白病——最常见的是镰状细胞病， 血氧饱和度低下时变形明显，脑血管造影 亦可诱发镰状细胞危象和中风。
头部头部ctct不加造影不加造影考虑其它诊断癫痫发作偏头痛低血考虑其它诊断癫痫发作偏头痛低血糖肿瘤等糖肿瘤等出血性中风缺血性中出血性中风缺血性中风其它局灶性病变脑瘤脑脓肿脑风其它局灶性病变脑瘤脑脓肿脑确定病因和治疗确定病因和治疗1414维持呼吸功能维持呼吸功能可经鼻导管吸氧必要时予以可经鼻导管吸氧必要时予以机械通气及时治疗呼吸道感染
心源性栓子
附壁血栓—一般因心肌梗死而在运动失 常的心肌区发生的，心肌病亦可诱发附壁 血栓和栓塞，心房纤颤及心脏粘液瘤。
瓣膜性心脏病——包括风湿性心脏病、急 性或亚急性感染性心内膜炎、非细菌性心 内膜炎、非典型赘疣性心内膜炎（见于系 统性红斑狼疮）、二尖瓣脱垂、人造瓣膜。
中医中药治疗——血栓通、疏血通、血塞通、 醒脑静等。
外科治疗——颅高压不能控制或血管介入治疗。
.
19
.
13
神经系统检查——解剖定位、注意头部外 伤，脑膜病征、眼底镜检查视网膜栓子、 高血压、视乳头水肿。
头部CT（不加造影）
考虑其它诊断（癫痫发作、偏头痛、低血 糖、肿瘤等）——出血性中风、缺血性中 风、其它局灶性病变（脑瘤、脑脓肿、脑 炎）。
确定病因和治疗
.
14
一般处理

韦尼克区是语言区的重要 组成部分，与口语理解和 书面语言理解有关。
视觉区
视觉区概述
视觉区是大脑皮质中处理视觉信 息的区域，包括物体的形状、大
小、颜色等。
初级视觉区
初级视觉区是视觉区的主要部分， 负责处理基本的视觉信息。
次级视觉区
次级视觉区负责处理更复杂的视觉 信息，包括物体的识别和空间关系 的理解等。
中央前回
中央前回是运动区的主要 部分，控制身体的自主运 动。
基底节
基底节是运动区的关键结 构，包括纹状体、丘脑和 黑质，与运动的协调和平 衡有关。
语言区
语言区概述
语言区是大脑皮质中处理 语言信息的区域，包括口 头语言和书面语言。
布洛卡区
布洛卡区是语言区的主要 部分，与口语表达和理解 有关。
韦尼克区
大脑的主要功能
感知和运动功能
01
02
通过感觉系统接收和处理信息
通过运动系统产生反应和动作
03
04
认知和情感功能
通过记忆、思考、判断等过程进行认知活 动
05
06
通过神经内分泌系统调节情绪反应
大脑的发育过程
01
02
03
04
胎儿期和婴儿期是大脑发育的 关键时期
大脑神经元数量和连接逐渐增 加
神经元之间的突触连接不断优 化和调整
大脑的保护方法与注意事项
大脑保护的注意事项
1
2

重视睡眠：保证充足的睡眠时间，有助于大脑恢 复和修复。
3
避免过度使用药物：避免滥用药物，特别是对大 脑有副作用的药物。
大脑的保护方法与注意事项
注意情绪调节
保持良好的情绪状态，避免长时间处于焦虑、抑郁等不良情 绪中。

部分明显强化，囊变处不强化。
2024/11/26
• 〔诊断和鉴别诊断〕 • CT、MRI，尤其是后者，对听神经瘤的
确诊率可达100％，MRI无骨性伪影，能 充分显示肿瘤与听神经的关系；注意与 后颅凹的其它肿瘤，如桥小脑角的脑膜 瘤、胆脂瘤和三叉神经瘤等相鉴别。
2024/11/26
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• [诊断与鉴别诊断] • 根据典型影像学表现，结合脑膜瘤的好
发部位、性别和年龄特征，容易诊断， 少数不典型的脑膜瘤，需与胶质瘤、转 移瘤和脑脓肿等鉴别。
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脑膜瘤钙化
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顶叶脑膜瘤
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• （二）脑膜瘤(meningioma) • 中年女性较多，脑膜瘤起源于蛛网膜
细胞，多居于脑外，占颅内肿瘤15%— 20%，属脑外肿瘤，中老年多见。多位 于矢状窦旁、大脑凸面、蝶骨嵴、嗅沟 、桥小脑角、大脑镰或天幕，少数位于 脑室内。组织学分为合体型、纤维型、 过度型、沙粒型和成血管细胞型。
2024/11/26
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• 颅内肿瘤发病情况在小儿与成人不同 。婴儿及儿童期以幕下肿瘤常见，其中 髓母细胞瘤、星形细胞瘤和室管膜瘤发 生率较高。成人中约70％的颅内肿瘤位 于幕上，中年人最常见为胶质瘤和脑膜 瘤，老年人则最常见为脑膜瘤和转移性 肿瘤。临床表现因肿瘤类型和部位不同 而各不相同。
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（右侧）听神经瘤MRI表现
2024/11/26
四、颅咽管瘤（ craniopharyngioma))

病例2 男 5岁 不自主肢体抽搐2年（分离型）
病例3 女 49岁 癫痫 （分离型 ）
脑 穿 通 畸 形（porencephaly）
概述
亦称空洞脑畸形 常位于大脑半球大脑中动脉供血区，位于小脑及脑干者罕见 病因：分为先天性与后天性
先天性多见于婴幼儿，多由于胚胎期发育异常所致 后天性可见于任何年龄，多由于外伤、出血、感染，手术或梗死后所致 临床表现以脑瘫、癫痫、弱智、惊厥为主 病理：脑内非肿瘤性含脑脊液的囊腔，与脑室和（或）蛛网膜下腔相通，囊壁内衬 室管膜，无灰质内衬
胚胎第二个月到第五个月时达到高峰，这时间也是神经元移行的高峰时段
神经元移行畸形(NMDS)：在神经元移行阶段，由于各种致病因素作用，致使生发基
层缺如或迁移、运动受阻，出现神经元移行的障碍。（包括：脑裂畸形、灰质异位、
无脑回畸形、巨脑回畸形、局灶性皮质发育不良（FCD）等）
概述
大部分皮质都可分为六个基本层次：
影像表现
脑实质内大小不一、边界清楚的囊腔，多呈球形或扇形 可单侧或双侧，多位于额叶后部、顶叶前部 囊腔内液体为脑脊液，囊周可有胶质增生，在FLAIR上呈薄带状高信号 增强：囊腔的壁不强化 囊腔与脑室系统或蛛网膜下腔相通 相邻脑室或蛛网膜下腔局限性扩大，周围脑组织可有局限性脑萎缩和小软化灶 位于侧脑室三角区附近者常见脉络丛向囊肿内突入
影像表现
Ⅱ型：分离型，也叫开放型、开唇型
单侧或两侧横跨大脑半球的裂隙 裂隙宽大，裂隙壁分开如开唇状，从脑表面皮质延伸至室管膜下区 可见脑皮质沿裂隙内折，分布于裂隙两侧 侧脑室的外侧壁常可见一局限性峰状突起，与裂隙相连 裂隙附近的皮质不规则增厚、并有异位灰质
病例1 男 16岁 左侧肢体乏力伴左足内翻2-3年（闭合型）

. 7
二、病因及发现机理
目前，对于TIA较流行“多病因学说”，不同年龄 段，不同的病因起主导作用。 观察了＜45岁和＞45岁 的两组TIA病人的病因。＞45岁组中常见的病因有高 血压、吸烟、缺血性心脏病及周围血管病。两组中多 病因占60%，动脉硬化是TIA最常见病因（＞45岁占 74%，＜45岁占37%）。＜45岁组中其他常见的病因 有偏头痛、心瓣膜病、颈动脉发育不全、二尖瓣发育 不全和口服避孕药。年轻人发生TIA主要是非栓塞性 良性血管异常所致，仅15%有动脉硬化。TIA发作特 点、预后及可能机制与有先兆性偏头痛难于鉴别。
短暂性脑缺血发作被认为是脑血管病的 危险信号越来越受到重视，它是脑卒中的先 兆、前驱或危险因素，是可干预的危险因素 已成共识。为此，许多学者对该综合征进行 探讨及研究进展。
. 0
一、TIA的概念
短暂性脑缺血发作（transient ischemic attacks简称TIA）是一种阵发性、短暂性（不超 过24小时）、反复发作性、可逆性的局部或全脑 急性脑血循环障碍出现局部神经症状，于短时间 内不留任何痕迹而恢复正常的一种病态，TIA不是 疾病名称。
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TIA常常作为完全型脑卒中的前兆出现， 所以在临床上，它作为脑卒中的危险信号有 很大意义，对预防脑卒中起着非常重要的作 用。
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在诊断时要明确： ①是否为TIA ②哪个血管系统发生缺血 ③发生的原因（基础疾患） 历来如此，颈内动脉系统TIA的病因多为颅外动
脉或心源性微小栓塞，发展为脑梗塞的危险性大； 而椎基底动脉系统TIA则多为血液动力学障碍（包括 一过性低血压及心律失常）所致，引起确切的脑梗 塞者较少。
. 2
TIA和脑梗死之间并没有截然的区别，二者应被 视为一个缺血性脑损伤动态演变过程的不同阶 段。