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基于体素的磁共振形态学测量分析法检测局灶性皮质发育不良的临床应用胡文瀚;王秀;张弨;桑林;郑重;张凯;邵晓秋;马延山;张建国【摘要】目的研究基于体素的磁共振形态学测量分析方法在检测局灶性皮质发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)的应用价值.方法纳入北京天坛-丰台癫痫中心2015年至2016年期间病理确诊为Ⅰ型和Ⅱ型FCD的44例患者.对患者的头颅MRI用形态学测量分析程序(morphometric analysis program,MAP)进行处理,比较MAP中延伸图像、交界图像和厚度图像对FCD病变的检出率;并比较传统人工阅片与MAP辅助阅片检出率的差异.结果 MAP的交界图像和厚度图像对FCD病变的检出率要高于延伸图像.传统人工阅片和MAP辅助阅片均未检测出Ⅰ型FCD 病变;但相对于前者,后者明显地提高了Ⅱ型FCD的检出率,尤其是ⅡA型FCD的检出率(P=0.03,P=0.05).结论 MAP有助于在癫痫患者中筛选FCD,或对可疑的异常影像加以确认.但对于再次手术或者真正MRI阴性的FCD患者,MAP的作用并不明显.%Objective To evaluate the value of voxel-based morphometric MRI analysis on detection of focal cortical dysplasia ( FCD) .Method 44 patients with histopathologically confirmed type I FCD from 2015 to 2016 were included in this study .The FCD detection rates of extension , junction and thickness images derived by morphometric analysis program ( MAP) were compared, and the detection rates of conventional visual analysis and MAP-assistant analysis were also compared .Results The FCD detection rates of junction and thickness images were higher than that of extension image .Neither conventional visual analysis nor MAP-assistant analysis detected type ⅠFCD lesions.However,MAP-assistant analysis improveddetection of type ⅡFCD lesions,especially type ⅡAlesions(P=0.03,P=0.05).Conclusion MAP was useful in FCD lesion screening and confirming questionable abnormalities for epilepsy patients , but it had less effects on patients with reoperation or patients with strictly MRI negative FCD lesions .【期刊名称】《临床神经外科杂志》【年(卷),期】2018(015)003【总页数】5页(P174-178)【关键词】基于体素的形态学分析;磁共振;局灶性皮质发育不良;癫痫【作者】胡文瀚;王秀;张弨;桑林;郑重;张凯;邵晓秋;马延山;张建国【作者单位】100050 北京,首都医科大学北京市神经外科研究所;首都医科大学附属北京天坛医院神经外科;首都医科大学附属北京天坛医院神经外科;北京丰台医院神经外科;北京丰台医院神经外科;首都医科大学附属北京天坛医院神经外科;首都医科大学附属北京天坛医院神经内科;北京丰台医院神经外科;100050 北京,首都医科大学北京市神经外科研究所;首都医科大学附属北京天坛医院神经外科【正文语种】中文【中图分类】R742局灶性皮质发育不良(focal cortical dysplasia，FCD)最初在1971年由英国学者Taylor发现[1]。
2024难治性癫病相关皮质发育畸形的病理研究及分类进展（全文）摘要随着基因检测技术、神经影像学及神经电生理技术的迅猛发展，我们对皮质发育畸形的认识不断深入和更新，尤其是哺乳动物雷帕霉素靶蛋臼(m TOR)信号通路相关的基因突变在局灶性皮质发育不良(FCD)中被陆续发现。
同时，2011年国际抗癫病联盟(ILAE)发布的有关FCD的分类共识在诊断实践中遇到了问题和挑战。
因此，2022年ILAE根据分子遗传学10年来的进展，提出了FCD分类的更新版，主要在分类体系中增加了“白质病变”，还建议综合病理组织学、影像学及分子检测结果，进行多层次整合诊断，来实现可靠的、临床相关的和治疗性靶向的组织诊断。
正文癫病是—种常见而严重的神经系统疾病，多发生于儿童和青少年，目前已居神经科疾病的第2位。
随着外科手术切除治疗难治性癫病的进展，难治性癫病相关的病因病理类型也逐渐被明确，涉及脑皮质发育畸形(malformation of cortical development, MCD入瘢痕、肿瘤及炎症性病变等神经病理的多个方面。
其中，MCD在癫病病因分类中占有重要的位置，尤其是在儿童和青少年的病例中占比更高。
我们前期对难治性癫病手术切除标本队列进行的回顾性研究结果显示居第1位的是MCD（约占57.2%1 2017年德国的Blumcke等对25年间欧洲12个国家36个癫病中心9523例手术切除标本进行了回顾性研究，结果显示在15岁以下的儿童和青少年中，其病因病理学前3位分别为MCD（约占39.3%� 肿瘤（约占27.2%）及海马硬化（约占15.0%1—、MCD分类的进展及遇到的问题和挑战MCD是—组局灶性或弥漫性皮质结构异常的病变的总称。
包括局灶性皮层发育不良(focal cortical dysplasia, FCD入结节性硬化(tuberous sclerosis)及半侧巨脑回(hemimegalencephaly)等。
生国塞旦匡到；!!Q生!旦筮!!鲞苤!翅￡塾i望堕!』!坠!坠型堕里塑箜!!!丛!堕i!i堡垒P!：!!!Q：y!!：!!：堕!：!癫痫病颅脑C T影像特征3000例分析赵晓晖【摘要】目的探讨癫痫病在颅脑cT影像中的表现特征。
方法对3000例病史均在1年以上的癫痫患者的C T颅脑扫描图象进行分析。
结果3000例患者当中，脑萎缩约占30％，大脑发育异常约占10％，颅脑内钙化约占8％，软化灶约占7％，表现基本正常者约占半数左右。
异常者主要表现为大脑结构、密度及功能的改变。
结论一切大脑结构、密度的改变，C T基本上均能够显示，并根据病变的位置、形态、密度、大小做出正确地诊断，为临床治疗提供有利依据。
【关键词】缺氧缺血性脑病；癫痫；断层摄影术；X线计算机癫痫是大脑神经元突然异常放电所致的短暂性反复发作的脑功能障碍的慢性临床综合征。
以脑神经元异常放电引起反复癫痫性发作为特征，是发作性意识丧失的常见病因。
脑神经元异常放电是癫痫发作的病理生理基础，因脑病变及放电起源部位不同，癫痫发作可表现为运动、感觉、意识、精神、行为和自主神经等功能异常。
癫痫病往往需要医疗设备的检查查找病因，作出明确的诊断及治疗方案、…。
颅脑c T检查是癫痫病诊断的方法之一。
1资料与方法1．1一般资料：选择2006年至2008年癫痫病颅脑C T检查3000例，病史均在1年以上。
其中男1680例，占56％，女1320例，占44％；年龄3—70岁，其中3—35岁2685例，占90％，35岁以上315例，占10％。
家族史781例，占26％，大脑发育异常者662例，占22％，难产及早产321例，占11％，外伤史(手术史)210例，占7％，意外刺激74例，2％，无任何病因或病因不祥952例，占32％。
1．2检查方法：采用日立螺旋C T扫描机，矩阵512×512，准直器用1m m，螺旋扫描，3000例均行横断面层扫，以听眦线为基线，向颅顶部连续扫描，10—12层，层厚、层距均采用7—10m m，显示不佳者，采用层厚5m m扫描，窗宽为80H u，窗位为30—35。
大脑皮层发育畸形的磁共振成像诊断刘斋;赵彦昭;何丽;任庆云;王伟秀【摘要】目的总结大脑皮层发育畸形(CDM)的MRI特点,以提高诊断及鉴别诊断能力.方法回顾性分析105例CDM的临床及MRI表现,总结MRI影像特征.结果105例患者中,多微脑回畸形39例,灰质异位32例,脑裂畸形18例,巨脑回畸形10例,无脑回畸形3例,半侧巨脑畸形3例.多微脑回畸形表现为脑回细小、数目增多、皮质表面可见多数浅凹.灰质异位表现为室管膜下及白质内结节状、团块状或带状病灶,在所有序列上都与正常脑灰质信号相同.脑裂畸形表现为横贯大脑半球的异常裂隙,裂隙边缘衬有灰质信号.巨脑回畸形表现为脑回体积增大、皮质增厚、白质变薄.无脑回畸形表现为脑表面平滑,脑沟浅平,皮质增厚,白质变薄.半侧巨脑畸形表现为患侧大脑半球体积增大而对侧大脑半球体积缩小,患侧皮层发育不良.结论 MRI是诊断CDM的最佳影像学方法.【期刊名称】《临床荟萃》【年(卷),期】2013(028)010【总页数】4页(P1110-1113)【关键词】神经系统畸形;端脑;大脑皮质;磁共振成像【作者】刘斋;赵彦昭;何丽;任庆云;王伟秀【作者单位】河北医科大学第一医院,放射科,河北,石家庄,050031;晋州市人民医院,CT室,河北,晋州,052260;河北医科大学第一医院,放射科,河北,石家庄,050031;河北医科大学第一医院,放射科,河北,石家庄,050031;河北医科大学第一医院,放射科,河北,石家庄,050031【正文语种】中文【中图分类】R742.8大脑皮层发育畸形(cortical development malformation,CDM)是一组以大脑皮层结构异常为特征的先天性疾病,由于异常基因的产生或外部的原因如感染或缺血导致基因功能的破坏、正常的基因表达缺失而引起大脑皮质正常发育的中断。
包括脑裂畸形、灰质异位、无脑回、巨脑回、多微脑回、半侧巨脑畸形及局限性皮质发育不良[1]。
局灶性癫痫患者皮质的进行性变薄文献导读：癫痫是静止性疾病还是进行性疾病目前尚存在争议，但明确该疾病是否具有发展性对于癫痫的治疗干预以及防止疾病的进一步发展具有重要的作用。
以往研究往往从横断面研究方法出发，尽管一些研究通过与病程相关的方法来尝试解答这一问题，但是相关无法说明因果性关系，同时也容易受到其他混淆变量的影响（如年龄）。
因此，从历时性出发进行直接的纵向研究可能是回答该问题更根本的方法。
皮质萎缩（变薄）是癫痫患者常见的神经基础表现，对癫痫患者的皮质厚度进行历时性的测量可以检验癫痫患者是否存在进行性灰质损失。
对该问题的研究有助于对癫痫疾病的早期诊断、快速治疗及尽早的手术干预。
来自英国伦敦大学研究者就此对癫痫患者的大脑皮质的纵向改变进行了研究，该研究发表在著名杂志JAMA Neurology.研究目的：证明局灶性癫痫患者皮质进行性变薄不同于与老化相关的皮质萎缩。
方法：190名局灶性癫痫患者，同时有3组年龄性别匹配的独立对照组（健康志愿者，n=141）作为病例对照研究。
所有被试进行2次及以上高分辨率T1扫描，至少间隔6月以上（间隔Mean[SD]，2.5[1.6]年），测量整体及基于顶点的皮质变化率。
结果：190例局灶性癫痫患者（F/M,99/91,Mean[SD]age,36[11]years,396 MRI scans）,141例健康对照（F/M,76/65,Mean[SD]age,35[17]years,282 MRI scans）。
结果表明，在146例癫痫患者中存在显著的超越正常老化速度的皮质变薄，广泛分布于双侧颞叶、内侧顶枕叶、中央前后回、岛盖(76.8%;95%CI, 58%-95%)。
癫痫患者全脑皮质变薄的平均年萎缩率（Mean[SD]）是正常老化相关萎缩率的2倍（0.024[0.061] vs 0.011 [0.029] mm/y; P = 0.01)。
年龄超过55岁以及首次癫痫发作后前5年进展最为显著，皮质变薄加速存在于癫痫发作早期的患者及伴有海马硬化的患者。
