局灶性脑皮层发育不良 ppt课件
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局灶性皮质发育不良与难治性癫痫局灶性皮质不良(focal cortical dysplasia,FCD)是大脑皮质发育不良(malformation of cortical development, MCD)的一个类型,是导致难治性癫痫的常见病因之一。
早在1971年,Taylor就通过对10例行脑叶切除术的癫痫患者的手术标本病理检查结果的描述,阐述了FCD的病理学特征。
图1. Taylor报道中第五例患者病理图片:a.病变皮质可见异常的巨型神经元,b.正常皮质,c.结节性硬化。
图2. Taylor报道中第八例患者病理图片2004年Palmini等人提出了FCD新的病理分型方法,并被广泛接受和应用。
他们将FCD分为I型和Ⅱ型,其中I型又分IA型(孤立的皮质结构异常)、IB 型(皮质组构畸形伴有巨大或者不成熟,但非异形(dysmorphic)的神经元)、Ⅱ型则分ⅡA型(皮质组构畸形伴有异形神经元,无气球样细胞(balloon cells));ⅡB型(ⅡA型伴有气球样细胞)。
图3. Palmini分型中的正常、I型、ⅡA型及ⅡB型甲酚紫染色病理切片。
最新的FCD分类标准是2011年由国际抗癫痫联盟(International league against epilepsy,ILAE)研究制定的,该分类法在Palmini分类的基础上,结合神经发生理论进行了修改,将FCD分为单纯型FCD和合并其它病灶的结合型FCD。
单纯型FCD包括Ⅰ型和Ⅱ型,结合型FCD为Ⅲ型。
Ⅰa型:存在皮质为成熟的神经元,但存在放射状的层状结构不良;Ⅰb型:存在皮质典型的六层构筑,但是存在切线方向上的结构不良;Ⅰc型:同时存在I a、I b两种异常表现。
Ⅱa型:存在异形神经元,Ⅱb型:存在异形神经元及气球样细胞。
Ⅲa型:存在颞叶皮质层状结构异常,合并海马硬化,Ⅲb型:皮质层状结构异常,毗邻胶质瘤或神经节细胞瘤,Ⅲc型:皮质层状结构异常,毗邻血管畸形,Ⅲd型:皮质层状结构异常,合并出生后早期获得性损害,如外伤、炎症及缺血性损害等。