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男假两性畸形有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍男假两性畸形症状，尤其是男假两性畸形的早期症状，男假两性畸形有什么表现？得了男假两性畸形会怎样？以及男假两性畸形有哪些并发病症，男假两性畸形还会引起哪些疾病等方面内容。
……*男假两性畸形常见症状：男性化、乳房肥大、阴茎短*一、症状1.完全型睾丸女性化患者的外生殖器完全和正常女性相同，阴蒂不肥大，但阴道比较浅，呈盲端，无子宫颈，腹腔内没有子宫及输卵管，原发性闭经，两侧睾丸的位置可在腹腔内，腹股沟部及大阴唇中，以腹股沟部最常见(78%)，两侧乳房发育肥大，但腺组织较少，乳头发育欠佳，体型也呈女性样，本病的另一个特点是患者没有腋毛及阴毛(无毛女人)。
2.不完全型睾丸女性化患者生殖道，性腺，血浆性激素和促性腺激素，染色体组型，遗传方式等均与完全性睾丸女性化症相同，但外阴部有不同程度的男性化，伴阴毛及腋毛生长，这是因为靶组织雄激素受体的量或质低于正常水平而非完全缺乏，故有不同程度的男性化表现。
(1)Lubs综合征：患者部分中肾管发育，有性毛，呈男性体型，后联合融合，外生殖器倾向于女性。
(2)Gilbert-Dreyfus综合征：患者呈男性体型，阴茎较小，伴有尿道下裂，部分中肾管发育，乳房肥大，男性化程度为中间型。
(3)Reifenstein综合征：男性外阴，阴茎短小，有不同程度的尿道下裂，阴囊分叉，发育期乳房肥大，有性毛，不育。
(4)Rosewater综合征：男性外阴部及生殖管，发育期乳房肥大，脂肪分布呈女性，有性毛，不育。
(5)假阴道会阴阴囊型尿道下裂：这类患者由于5-α还原酶缺陷，睾酮不能转化为5-α双氢睾酮，其结果是阴茎像阴蒂，尿道开口在会阴部，有一浅的阴道，中肾管像正常男性一样分化，即有精囊，输精管，附睾，射精管开口在生殖窦，睾丸在腹股沟或分叉的阴囊内，成年患者精液内可有成熟的精子及各类精细胞，在发育期患者出现男性第二性征：肌肉发达，声音低沉，乳房不发育，阴茎增大，能勃起和射精，激素测定示血睾酮值和正常男性相同，而5-α双氢睾酮值降低，患者包皮，阴茎海绵体等组织中几乎不能测到5-α双氢睾酮，表明在这些组织中缺乏5-α还原酶，致使尿生殖窦及外阴部不能充分地向男性方向发育，根据患者家谱的分析，该患者的遗传方式可能是常染色体隐性遗传。
男性假两性畸形——不完全性雄激素不敏感综合征一例
李莉平;徐建平
【期刊名称】《暨南大学学报（自然科学与医学版）》
【年(卷),期】2002(023)002
【摘要】@@ 性别可以根据性染色体、生殖腺结构、外生殖器形态及第二性征加以区别.男性假两性畸形患者的染色体为46XY,性腺已分化为相对正常的睾丸,但由于各种原因,外生殖器缺乏雄激素的刺激作用,不能正常发育,呈现不同程度的女性化,并在青春期出现完全或不完全的女性第二性征.其发病率约占新生男婴的1/200 000到1/640 000[1].现将1例不完全性雄激素不敏感性男性假两性畸形报告如下.【总页数】2页(P121-121,123)
【作者】李莉平;徐建平
【作者单位】暨南大学医学院第一附属医院妇产科,广东,广州,510630;暨南大学医学院第一附属医院妇产科,广东,广州,510630
【正文语种】中文
【中图分类】R711.1
【相关文献】
1.不完全性雄激素不敏感综合征行腹腔镜下回肠代阴道成形术1例 [J], 李晓敏;曹芹然
2.不完全性雄激素不敏感综合征1例 [J], 李晓敏;樊冬青
3.男性假两性畸形（雄激素不敏感综合征）1例报道 [J], 左欣曌;谭文佳;吴瑞雪;王亚茹;郑桂英
4.不完全性雄激素不敏感综合征1例 [J], 龚飞凤;訾聃;周遵伦;黄林
5.男性假两性畸形临床与实验研究(对雄激素不敏感综合征三例) [J], 崔毓桂;张桂元;郁琦
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男假两性畸形是怎么回事？*导读：本文向您详细介绍男假两性畸形的病理病因，男假两性畸形主要是由什么原因引起的。
*一、男假两性畸形病因*一、发病原因造成男假两性畸形主要原因有：一是雄激素作用不全，其合成睾酮正常，但雄激素发挥作用出现异常。
二是睾丸激素合成缺陷，当间质细胞分化障碍或酶有遗传性缺陷可导致46，XY的胎儿的中肾管男性生殖管道和外生殖器分化不完全，从而出现男假两性畸形。
三是Y染色体结构异常或基因突变，或者其他染色体异常导致性腺发育不全。
*二、发病机制男假两性畸形的发生机制与下列雄激素作用环节缺陷相关：①雄激素生成减少，如3β-HSD、17β-HSD和5α-还原酶缺陷;②雄激素受体(AR)基因突变，引起AR数量减少和功能障碍;③5α还原酶缺陷，不能将睾酮转化为二氢睾酮(DHT);④靶细胞内雄激素代谢异常等，其中AR突变是引起完全型和不完全型睾丸女性化的主要原因。
人类雄激素受体(AR)基因位于Xq11～12，现已发现AR基因突变200余种，其中基因单碱基突变占90%以上。
AR基因突变引起AR结合力降低和DNA结构异常，包括完全性基因缺失、编码雄激素结合区或DNA结合区的外显子缺失和点突变等。
1.完全型睾丸女性化睾丸女性化患者的染色体性别是46，XY，常呈家族性发病，家系分析为X连锁隐性遗传病。
在X染色体长臂上近着丝粒处-雄激素受体基因发生突变，靶细胞缺乏与雄激素结合的特异蛋白，虽存有生物活性的雄激素，但不与之结合而失去反应性。
下丘脑也对雄激素不敏感而失去负反馈机制，导致垂体分泌大量促性腺激素刺激间质细胞增生。
现已证实雄激素受体基因位于Xq11～12，长度大于90kb，有8个外显子，外显子1占据整个氨基端，具有激发转录的功能。
睾丸女性化患者大多数是基因点突变或碱基对的缺失，导致雄激素受体发生缺陷。
致使男性外生殖器转化受阻，向女性表型分化而发病。
此类患者是由于靶组织缺乏雄激素受体，故对睾酮不敏感所致，是男假两性畸形中最常见的类型，发生率在新生儿中约为1∶12万。
男假两性畸形的治疗方法有哪些？
(一)治疗
1.完全型睾丸女性化因为患者的外生殖器为完善的女性，并按女性抚养，故治疗原则仍维持女性性别。
治疗上争论点是什么时候切除双侧睾丸，因为患者的睾丸易发生恶变，但这种睾丸在发育期能引起女性第二性征的形成。
目前认为，在20岁以前睾丸发生恶变较罕见，20岁以后恶变率逐渐增高，年过30岁以后，睾丸恶变发生率可高达25%左右。
所以一般都主张在发育期后再将双侧睾丸切除，这样既可使女性化更为完善，又可避免睾丸的恶性变。
由于切除睾丸后患者常出现类似女性绝经期的症状，如面色潮红，乳房缩小，阴道上皮萎缩等，因此应长期给予雌激素来替代治疗。
对于阴道较浅或狭窄妨碍性交者，应在适当时延长或扩大。
不宜告诉患者生殖腺为睾丸，只宜说不能生育，以免患者精神上遭受难以医治的创伤。
2.不完全性睾丸女性化不完全性睾丸女性化症的治疗比完全性类型复杂，因其外阴部的变化比较大。
如Reifenstein综合征及Rosewater综合征患者的外生殖器几乎完全为男性，而且都当作男性抚育，治疗以纠正尿道下裂，切除发育的乳房组织，补充男性激素即可。
Lubs综合征因外生殖器倾向于女性，常常当作女性抚育，应根据性分化异常治疗原则处理。
对于假阴道会阴阴囊型尿道下裂，因患者在发育期出现明显的男性第二性征，诊断明确后，应当作男性给予相应的处置。
(二)预后
目前暂无相关资料。
假两性畸形的诊断与治疗*导读：女性假两性畸形实验室检查：1)尿17-酮显著升高，但可被地塞米松抑制，而17-羟偏低。
2)ACTH兴奋试验，17-酮显著增加，而17-羟增加不多。
3)染色体核型为46，XX。
……对于假两性畸形的确诊可借助于实验室检查及其他临床辅助检查：女性假两性畸形实验室检查：1)尿17-酮显著升高，但可被地塞米松抑制，而17-羟偏低。
2)ACTH兴奋试验，17-酮显著增加，而17-羟增加不多。
3)染色体核型为46，XX。
女性假两性畸形辅助检查：1)B超、cT有助于显示肾上腺病变及子宫、卵巢。
2)腕部x线平片可见骨垢过早发育及融合。
3)尿生殖窦造影，示子宫发育不良。
4)放射性核素扫描可探及双肾上腺病变。
5)尿道膀胱镜检查可见异常的阴道开口。
女性假两性畸形诊断分析：男性化表现，身材矮小，外生殖器男性样畸形，有阴道、子宫、输卵管、卵巢，染色体核型为46，XX，CT或B超检查发现肾上腺病变，尿17-酮类固醇显著增加。
女性假两性畸形的治疗要领：1)肾上腺皮质增生所致，手术效果不佳，可用糖皮质激素替代治疗，直至尿中17-酮类固醇降至正常及月经恢复为止。
严重合并失盐型或血肾素活性增高者，需补充盐皮质激素，并监测血肾素活性来调整激素用量。
2)手术治疗，适用于肾上腺肿瘤所致。
阴蒂增大，可作阴蒂成形术，成年时可作阴道成形术。
男性假两性畸形实验室检查：1)测血浆睾酮，5a-双氢睾酮及其比值。
如比值30，可考虑5a-还原酶缺乏。
2)染色体核型为46，XY。
男性假两性畸形辅助检查：1)X线检查，尿生殖窦造影可发现子宫及假阴道。
2)盆腔B超有助于发现子宫及隐睾。
3)尿道膀胱镜检查可发现异常的阴道开口。
男性假两性畸形可通过手术探查及手术后的性腺活检确定为睾丸。
男性假两性畸形诊断分析：内外生殖器非男非女畸形，女性化表现，染色体核型为46，xY，影像学检查及尿道镜检查发现假阴道及子宫。
性腺活检确定为睾丸。
男性假两性畸形治疗要领：睾丸完全或不全女性化，因外生殖器条件所限以作为女性为宜。
5例男性假两性畸形的诊疗体会【摘要】分析男性假两性畸形的临床特征，探讨男性假两性畸形的诊治方法，提高对男性假两性畸形的诊疗水平及效果。
为提高对男性假两性畸形的认识和诊治水平，本文对5 例男性假两性畸形患者的临床资料进行了回顾性分析，报告如下。
【关键词】假两性畸形；性别；治疗1.正文：本研究回顾我院收治的5例男性假两性畸形患者，所有病例均经细胞遗传学、内分泌学检查，剖腹探查和病理检查。
1. 1 研究对象：选择2011 年3 月- 2016 年3 月本院诊治的男性假两性畸形患者5 例，社会性别为女性，年龄17~ 38 岁，平均25 岁。
其中已婚1 例，未婚4 例。
父母为姑表亲结婚1 例。
内分泌科1 例，生殖外科3例，妇科1 例。
5 例男性假两性畸形分类及临床特征，1.1.1 Leydig 细胞不发育或发育不全3例，17~ 38岁，染色体核型46，XY，外阴表现女性表型，有阴道盲端、有阴唇和阴蒂，无乳房发育，无青春期变声和喉结，腹部超声探查无子宫和附件，双侧腹股沟睾丸，内分泌检查LH、FSH 升高，E 2、T 降低；完全雄激素不敏感综合征1例，24岁，染色体核型46，XY，外阴表现女性表型，有阴道盲端、有阴唇和阴蒂，有乳房发育，TunaⅣ期，无青春期变声和喉结，腹部超声探查无子宫和附件，双侧腹股沟睾丸，内分泌检查LH、FSH、T 正常，E 2 升高；5α-还原酶缺陷症1例，27岁，染色体核型46，XY，外阴表现两性畸形，阴茎短小，尿道口开口于会阴部，未见阴道口，阴囊位于阴茎两侧，每侧均可触及睾丸组织，无乳房发育，有喉结突出，有遗精，腹部超声探查无子宫和附件，可见睾丸、精囊腺、前列腺，内分泌检查LH、FSH、E2 正常，T 升高。
1.2 手术方法：1）人工阴道形成术：采用腹阴联合式手术，腹阴手术同时进行。
2）两性畸形纠正+ 尿道形成术+ 阴茎弯曲纠正术。
3）腹股沟隐睾摘除术。
2 结果：3 例Ley dig 细胞不发育或发育不全（或睾丸对LH 不反应症）患者术后社会性别均为女性，其中1例行人工阴道形成术；2例行腹股沟隐睾摘除术，2例一直给予雌激素替代治疗。
两性畸形,两性畸形的症状,两性畸形治疗【专业知识】疾病简介两性畸形是指一个个体的性器官有着男女两性的表现其发生原因在于性染色体畸变，雄激素分泌异常导致胚胎期性器官发育异常。
若同一个体内既有睾丸又有卵巢其外生殖器与第二性征介于两性之间，称为真两性畸形。
若性腺与外生殖器不相一致称假两性畸形。
如外生殖器类似女性而内生殖器为睾丸者称男性假两性畸形。
相反外生殖器类似男性内生殖器为卵巢者称为女性假两性畸形。
疾病病因一、病因：真两性畸形的原因可能是：①单合子性染色体镶嵌，这是减数分裂或有丝分裂错误所致;②非单合子性染色体镶嵌这往往是两个受精卵融合或两次受精的结果;③Y染色体向X染色体易位;④常染色体突变基因。
家族性患者的遗传方式是常染色体隐性或显性遗传。
二、发病机制：染色体隐性遗传真两性畸形核型为46，XX占60%核型为46，XY占20%，核型为嵌合体46，XX/46，XY约占20%。
在核型为46XX的基因组织中，用Y特异性DNA探针未发现Y染色体，故不能用Y→X 或Y→常染色体移位或通过性染色性嵌合解释其发病机制。
已证明控制性发育和分化的基因可能位于常染色体，有报道46，XX核型两同胞H-Y均为阳性外生殖器畸形性腺均为卵睾，但性别为一男一女，据认为由父方传递而得，属常染色体显性遗传。
从XX真两性畸形卵睾的睾丸取细胞培养，可检出H-Y抗原阳性，而取自卵巢部分的培养为阴性，提示卵睾起自H-Y阳性/H-Y阳性的嵌合原基。
真两性畸形核型46，XY的病因学尚待进一步研究，其发病机制类同，XY不完全性腺发育不良，在睾丸发育的早期，生殖嵴等区域与睾丸发育有关的基因变异而另一区域则保留向卵巢分化的倾向，因缺乏双X染色体卵巢组织中原始卵泡加速分化若有些卵泡保留下来这种病症叫真两性体，若仅有卵巢基质保留下来，则称为性腺发育不全。
因此卵睾和性腺发育鶒不全很可能是同一过程中的不同表现。
症状体征一、症状体征：患者出生时外阴部男女难分但比较倾向于男性，约3/4的患儿当作男孩抚育，阴囊发育不良似大阴唇。
男性假两性畸形临床与实验研究(对雄激素不敏感综合征三例)崔毓桂;张桂元;郁琦
【期刊名称】《南京医科大学学报（自然科学版）》
【年(卷),期】1997(000)001
【摘要】报告３例雄激素水平不敏感综合征患者，染色体核型虽为４６，ＸＹ，但均为女性表现型（或女性化不完全），血清垂体促性腺激素升高，性激素（Ｔ，ＤＨＴ等）水平正常，以２３例年龄分别与患者相配伍的正常男性为对照，分析活检患者会阴部皮肤组织中的５α－还原酶Ｉ型和ＩＩ型同工酶的活性，靶组织中雄激素（Ｔ，ＤＨＴ）的水平，雄激素受体的配基给活性，结果表明，患者的５α－还原酶活性正常，但雄激素受体的配基结合能力缺陷，核
【总页数】1页(P28)
【作者】崔毓桂;张桂元;郁琦
【作者单位】南京医科大学第一附属医院内分泌研究室;南京医科大学第一附属医院内分泌研究室
【正文语种】中文
【中图分类】R691.104
【相关文献】
1.男性假两性畸形（雄激素不敏感综合征）1例报道 [J], 左欣曌;谭文佳;吴瑞雪;王亚茹;郑桂英
2.男性假两性畸形——不完全性雄激素不敏感综合征一例 [J], 李莉平;徐建平
3.男性假两性畸形的临床特点:附病例报道 [J], 徐平;李路;方烈奎;韩兵;乔洁;游甦n;杨江根
4.男性假两性畸形伴隐睾恶性混合型生殖细胞瘤1例临床病理特征及文献复习 [J], 刘宇平;吴共发;曾宇婷;刘钰君;黄绮亭;赖剑龙;姚雨江;王明甫
5.7例男性假两性畸形临床病理分析 [J], 王莉萍;张爱格;张海芳;孔令员
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男性假两性畸形的临床特征和治疗
（作者:___________单位: ___________邮编: ___________）
作者：陶宏珍洛若愚杨文武张蔚
【摘要】目的：分析男性假两性畸形的临床特征和治疗方法。
方法：分析39例男性假两性患者的临床表现、染色体核型病理检查及分泌情况，并分析其治疗方法。
结果：39例术后性别均为女性，雌激素终生替代治疗。
治疗后患者恢复良好。
结论：男性假两性畸形患者术前分析其临床特征并制定针对性治疗方案，可以取得较好的效果。
【关键词】假两性畸形; 男性; 临床特征; 治疗
男性假两性畸形性染色体大多为46,XY，性腺为男性，但具有部分或全部女性表型。
本病的临床特征有：①呈女性体形及女性脂肪分布;
②女性乳房，乳晕及乳头呈少年型;③腋毛及阴毛稀少或缺如;④女性外生殖器，阴唇往往发育不良，阴道呈盲管状;⑤女性内生殖器缺如或发育不全，男性性腺可能在腹股沟部、阴唇内或腹腔内;⑥性腺为未降之睾丸，内含有大量无造精机能的曲细精管。
本研究回顾我院自1980年3月～2009年10月收治的39例男性假两性畸形患者，所有病例均经细胞遗传学、内分泌学检查，剖腹探查和病理检查。
结合文献对其发病机制、分类及治疗分析如下。
1 资料与方法
1.1 临床资料
本组39例社会性别均为女性，年龄9～27岁，平均18岁。
病人均呈女性外观，因原发性闭经、乳房未发育或外阴发育异常而就诊。
根据临床表现、染色体核型、内分泌学检查、剖腹探查和病理检查分类表1及表2。
表1 39例患者性别情况表2 39例男性假两性畸形分类及临床特征
1.2 处理方法
凡来我院就诊者的抚养性别均为女性，均要求维持女性的治疗。
39例中7例睾酮生物合成障碍患者切除了过长的阴蒂或发育不良的阴茎，并切除隐睾组织;19例睾丸女性化综合征患者切除了异位和发育不全的睾丸;6例单纯型性腺发育不全患者，切除发育不良或未发育的性腺组织;另5例混合型性腺发育不全者根据外阴局部不同的病态，做工人阴道、阴道扩张或尿道下裂修补。
所有患者术后给予雌激素终生替代治疗。
治疗后患者恢复良好。
2 讨论
个体的正确性别必须在染色体、外生殖器、内生殖器、性腺4方面表现一致，当4方面出现矛盾时，临床上即为两性畸形。
本研究39例男性假两性畸形是妇科常见的类型。
临床工作中应当明确两性畸形的病因，正确分类和及时诊断，使患者得到正确治疗。
2.1 两性畸形的遗传学发病机制
人类胚胎在第6周，性腺始基在形态上尚不具有性的差异，故称
性未分化期。
第7周，便进入性分化期，研究证实，原始性腺在Y染色体睾丸决定因子(TDF)的作用下分为睾丸，睾丸分泌睾酮和副中肾管抑制激素，睾酮促使中肾管的发育，其抑制激素抑制副中肾管发育，卵巢在性分化期不起作用，外阴的分化依赖于睾酮，睾酮在局部经过与5a还原酶，衍化成二氢睾酮，当靶细胞存在的相应受体时，才使外阴向男性分化，如无受体，则不能向男性分化。
不存在TDF时，原始性腺在两条XX染色体全部基因的作用下，分化为卵巢，由于不存在睾丸抑制作用，副中肾管发育，中肾管退化，如果无睾丸存在，或者有睾丸虽能产生睾酮，但局部无受体，或外阴局部无5a还原酶时，外阴向女性转化。
研究还证实SRY基因是TDF的最佳候选基因，SRY在胚胎性腺分化时期的表达，致使未分化的性腺分化成睾丸。
然而性别的决定很复杂，现在认为性别决定与分化是一个以SRY基因为主导的多基因参与的有序协调表达的过程，任何一个环节出问题都可以导致性的畸形。
2.2 性假两性畸形
患者染色体核型大多为46,XY，性腺为睾丸，但男性化不足，呈不同程度的女性化，内外生殖器发育不良，社会性别多为女性或间性，常以原发性闭经、不孕症、外阴发育异常而就诊。
① XY单纯型性腺发育不良本症于1955年首先由Swyer提出，故又称Swyer综合征。
染色体核型46,XY。
近年研究[1]认为是Y染色体上SRY基因异常所致，基因突变后不能产生H Y抗原或缺乏抗原受体，导致胚胎早期睾丸停止发育，不分泌睾酮和副中肾管抑制因子，因此副中肾管未被
抑制而发育为输卵管、子宫和部分阴道。
同时因缺乏正常男性睾酮水平，影响中肾管及男性外生殖器的发育，结果出现女性外生殖器发育。
患者为女性表型，身材高，第二性征发育不佳，有子宫和输卵管，性腺呈条索状。
XY单纯性腺发育不全患者的性腺易转化为生殖细胞瘤，潜在恶变几率较早，本组报道的8例在确诊后即切除性腺，青春期以雌、孕激素替代治疗，促使第二性征发育。
②睾丸女性综合征临床多见因X染色体上Tfm基因突变，导致被该基因控制的雄激素体蛋白合成障碍，使靶组织不产生雄激素生物效应[2]。
临床上表现男性核型性别，女性表型，乳房发育，腋毛和阴毛稀少，女性外生殖器、盲端阴道，无子宫和输卵管，睾丸位于腹股沟或大阴唇内，临床上有时将异位睾丸误诊为疝气。
根据受体合成缺陷程度不同可分为完全型和不完全型二类。
不完全型与完全型主要区别是雄激素受体为部分缺陷，体内还有一定雄激素生物效应，所以，外生殖器有不同程序的男性化表现，如阴蒂大或类似阴茎、阴唇部分或全部融合。
本组报道完全型15例，不完全型2例。
治疗原则是在青春期后切除性腺以防恶变，术后可用雌激素替代疗法，盲端阴道影响性生活者可考虑阴道成形术。
本病主要应与XY单纯性腺发育不全征鉴别，两者均为男性假两性畸形，染色体核型46,XY，都为X连锁隐性遗传及明显家族性，但两者的病因不同。
所以内生殖器的发育有明显区别。
③混合型性腺发育不全染色体核型为嵌合型，一系细胞含有45,X，另一系含有Y染色体，以45,X/46，XY多见。
其他如45,X/47，XXY;45,X/46，XY/47,XXY等亦有报道[3]。
混合型系指一侧为异常睾丸，另一侧为
未分化生殖腺、生殖腺呈索状痕迹或缺如。
出生时多以女婴抚养，但外阴部分男性化，表现为阴蒂增大，外阴不同程度融合、尿道下裂，不少患者有Turner综合征的躯体特征。
因条索状性腺有近1/5者发生性腺母细胞瘤，确诊后应及早切除;至于睾丸的去留，应根据睾丸的成孰状态及外生殖器的矫形方向决定。
本组5例均切除睾丸，术后给予雌激素终生替代治疗。
④睾酮生物合成障碍患者睾酮合酶包括17，20裂解酶或17β羟类固醇氧化还原酶缺损，导致睾酮合成障碍，使中肾管不发育，外生殖器呈妇性型，但阴道盲短，系列酶部缺乏时尚有少量雄激素合成，外生殖器呈间性[4]。
诊断上除做染色体核型检查外，主要是甾体激素的测定与分析，需与先天性肾上腺皮质增生症相鉴别。
确诊后女性及早切除睾丸，防止青春期后出现男性化。
术后予以激素代治疗。
【参考文献】
1曹泽毅.中华妇产科学.北京，人民卫生出版社.1999，(6)1: 2237～2238.
2 Yu Q, Huang S, Ye L, et al. The role of sexual related Y gene detection in the diangnosis of patients with gonadaldysgenesis. Chinese medical journal, 2001,114(2):128～131.
3 Mi yamoto J, Hasegawa Y. Male pseudohermaphroditism
due to disorder of androgen receptor。
