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男假两性畸形的治疗方法有哪些？
(一)治疗
1.完全型睾丸女性化因为患者的外生殖器为完善的女性，并按女性抚养，故治疗原则仍维持女性性别。
治疗上争论点是什么时候切除双侧睾丸，因为患者的睾丸易发生恶变，但这种睾丸在发育期能引起女性第二性征的形成。
目前认为，在20岁以前睾丸发生恶变较罕见，20岁以后恶变率逐渐增高，年过30岁以后，睾丸恶变发生率可高达25%左右。
所以一般都主张在发育期后再将双侧睾丸切除，这样既可使女性化更为完善，又可避免睾丸的恶性变。
由于切除睾丸后患者常出现类似女性绝经期的症状，如面色潮红，乳房缩小，阴道上皮萎缩等，因此应长期给予雌激素来替代治疗。
对于阴道较浅或狭窄妨碍性交者，应在适当时延长或扩大。
不宜告诉患者生殖腺为睾丸，只宜说不能生育，以免患者精神上遭受难以医治的创伤。
2.不完全性睾丸女性化不完全性睾丸女性化症的治疗比完全性类型复杂，因其外阴部的变化比较大。
如Reifenstein综合征及Rosewater综合征患者的外生殖器几乎完全为男性，而且都当作男性抚育，治疗以纠正尿道下裂，切除发育的乳房组织，补充男性激素即可。
Lubs综合征因外生殖器倾向于女性，常常当作女性抚育，应根据性分化异常治疗原则处理。
对于假阴道会阴阴囊型尿道下裂，因患者在发育期出现明显的男性第二性征，诊断明确后，应当作男性给予相应的处置。
(二)预后
目前暂无相关资料。
5例男性假两性畸形的诊疗体会【摘要】分析男性假两性畸形的临床特征，探讨男性假两性畸形的诊治方法，提高对男性假两性畸形的诊疗水平及效果。
为提高对男性假两性畸形的认识和诊治水平，本文对5 例男性假两性畸形患者的临床资料进行了回顾性分析，报告如下。
【关键词】假两性畸形；性别；治疗1.正文：本研究回顾我院收治的5例男性假两性畸形患者，所有病例均经细胞遗传学、内分泌学检查，剖腹探查和病理检查。
1. 1 研究对象：选择2011 年3 月- 2016 年3 月本院诊治的男性假两性畸形患者5 例，社会性别为女性，年龄17~ 38 岁，平均25 岁。
其中已婚1 例，未婚4 例。
父母为姑表亲结婚1 例。
内分泌科1 例，生殖外科3例，妇科1 例。
5 例男性假两性畸形分类及临床特征，1.1.1 Leydig 细胞不发育或发育不全3例，17~ 38岁，染色体核型46，XY，外阴表现女性表型，有阴道盲端、有阴唇和阴蒂，无乳房发育，无青春期变声和喉结，腹部超声探查无子宫和附件，双侧腹股沟睾丸，内分泌检查LH、FSH 升高，E 2、T 降低；完全雄激素不敏感综合征1例，24岁，染色体核型46，XY，外阴表现女性表型，有阴道盲端、有阴唇和阴蒂，有乳房发育，TunaⅣ期，无青春期变声和喉结，腹部超声探查无子宫和附件，双侧腹股沟睾丸，内分泌检查LH、FSH、T 正常，E 2 升高；5α-还原酶缺陷症1例，27岁，染色体核型46，XY，外阴表现两性畸形，阴茎短小，尿道口开口于会阴部，未见阴道口，阴囊位于阴茎两侧，每侧均可触及睾丸组织，无乳房发育，有喉结突出，有遗精，腹部超声探查无子宫和附件，可见睾丸、精囊腺、前列腺，内分泌检查LH、FSH、E2 正常，T 升高。
1.2 手术方法：1）人工阴道形成术：采用腹阴联合式手术，腹阴手术同时进行。
2）两性畸形纠正+ 尿道形成术+ 阴茎弯曲纠正术。
3）腹股沟隐睾摘除术。
2 结果：3 例Ley dig 细胞不发育或发育不全（或睾丸对LH 不反应症）患者术后社会性别均为女性，其中1例行人工阴道形成术；2例行腹股沟隐睾摘除术，2例一直给予雌激素替代治疗。
男性假两性畸形一例报告
杜季凤
【期刊名称】《山东医药》
【年(卷),期】1964()2
【摘要】患者李××,“男”,21岁,住院号89531。
于62年9月17日入院。
患者自幼外生殖器发育異常,“阴茎小”,尿道口在阴茎腹側根部;“阴囊”小,无睾丸。
16岁时发育特快,18岁后两乳腺发达,喜爱女性,性冲动时,尿道口有时有少量分泌物溢出。
9个月前,一度下腹部胀痛,无恶心、呕吐,經服药水而愈。
3个月前,痛又发作,并于下腹部出現一鸡蛋大之包块,无压痛,服用中药后好轉,包块稍小,7天前疼痛再次发作,包块增大,左側乳腺胀痛,大小便正常。
查体:发育、营养良好,皮肤柔軟細腻,皮下脂肪丰富,語音細,羞怯状,臂部大。
两乳腺发育近乎未婚少女。
心肺(-)。
下腹部有一包块,約8×6×1.5厘米,实体感。
外阴界乎男女两性之間,有少許阴毛,呈三角形,阴囊向两側分裂,似大阴唇,内无睾丸組織触及。
阴囊前部有一“阴茎”似阴蒂,长約2厘米,直径約1厘米,阴茎腹側根部有一尿道口,无分泌物溢出。
【总页数】1页(P32-32)
【作者】杜季凤
【作者单位】不详
【正文语种】中文
【中图分类】R73
【相关文献】
1.一例男性假两性畸形变形术的围手术期护理
2.男性假两性畸形一例报告
3.男性假两性畸形一例报告
4.男性假两性畸形一例报道
5.男性假两性畸形——睾丸女性化综合症一例报告
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男假两性畸形【病因】(一)发病原因造成男假两性畸形主要原因有：一是雄激素作用不全，其合成睾酮正常，但雄激素发挥作用出现异常。
二是睾丸激素合成缺陷，当间质细胞分化障碍或酶有遗传性缺陷可导致46，XY的胎儿的中肾管男性生殖管道和外生殖器分化不完全，从而出现男假两性畸形。
三是Y染色体结构异常或基因突变，或者其他染色体异常导致性腺发育不全。
(二)发病机制男假两性畸形的发生机制与下列雄激素作用环节缺陷相关：①雄激素生成减少，如3β-HSD、17β-HSD和5α-还原酶缺陷;②雄激素受体(AR)基因突变，引起AR数量减少和功能障碍;③5α还原酶缺陷，不能将睾酮转化为二氢睾酮(DHT);④靶细胞内雄激素代谢异常等，其中A R突变是引起完全型和不完全型睾丸女性化的主要原因。
人类雄激素受体(AR)基因位于Xq11～12，现已发现AR基因突变200余种，其中基因单碱基突变占90%以上。
AR基因突变引起AR结合力降低和DNA结构异常，包括完全性基因缺失、编码雄激素结合区或DNA结合区的外显子缺失和点突变等。
1.完全型睾丸女性化睾丸女性化患者的染色体性别是46，XY，常呈家族性发病，家系分析为X连锁隐性遗传病。
在X染色体长臂上近着丝粒处-雄激素受体基因发生突变，靶细胞缺乏与雄激素结合的特异蛋白，虽存有生物活性的雄激素，但不与之结合而失去反应性。
下丘脑也对雄激素不敏感而失去负反馈机制，导致垂体分泌大量促性腺激素刺激间质细胞增生。
现已证实雄激素受体基因位于Xq11～12，长度大于90kb，有8个外显子，外显子1占据整个氨基端，具有激发转录的功能。
睾丸女性化患者大多数是基因点突变或碱基对的缺失，导致雄激素受体发生缺陷。
致使男性外生殖器转化受阻，向女性表型分化而发病。
此类患者是由于靶组织缺乏雄激素受体，故对睾酮不敏感所致，是男假两性畸形中最常见的类型，发生率在新生儿中约为1∶12万。
有家族发病史。
睾丸在显微镜下像发育期前的隐睾，曲细精管变细，管内充满支持细胞和未成熟的生精细胞，精子生成障碍，但间质细胞仍增生，这种睾丸易发生恶变。
男性假两性畸形的诊断与治疗：附9例报告
俞圣琦;黄惠娟
【期刊名称】《福建医药杂志》
【年(卷),期】1994(016)003
【摘要】男性假两性畸形的诊断与治疗（附９例报告）南京军区福州总医院俞圣琦，黄惠娟，余英豪男性假两性畸形患者的性染色体为ｘｙ，有睾丸符合男性的定义。
其所以为两性畸形是因伴有程度不等的女性内外生殖器。
本文收集资料较完整的男性假两性畸形９例，全部为本院妇科及泌尿外...
【总页数】1页(P31)
【作者】俞圣琦;黄惠娟
【作者单位】不详;不详
【正文语种】中文
【中图分类】R691.1
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1.男性假两性畸形手术患者心态评估及护理对策(附2例报告) [J], 廖美荣;黄一华;王红;莫美萍
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男性假两性畸形护理男性假两性畸形是一种罕见的性别发育异常，也被称为男性假女性畸形。
该疾病表现为男性染色体（XY）的个体在外部性征和内部生殖器官方面呈现出女性特征。
由于男性假两性畸形患者的特殊性别身份和护理需求，为了确保他们得到适当的护理与支持，我们需要了解并提供相关的护理。
首先，从生理上来看，男性假两性畸形患者在内部生殖器官上可能有一些异常，如输卵管、子宫和卵巢的存在。
因此，在护理方面，他们可能需要接受定期的婚检和妇科检查，以确保身体健康。
此外，他们可能还需要服用激素药物来维持内分泌的平衡。
护理人员需要对这些医疗程序和药物有所了解，并指导患者如何正确使用和管理。
另外，社会参与对于男性假两性畸形患者来说也非常重要。
护理人员可以鼓励他们积极参与社交活动和支持组织，与其他患者分享经验和感受，共同面对困难和挑战。
此外，护理人员还可以向患者提供有关权益保障和法律支持的信息，帮助他们维护自己的合法权益。
最后，教育和宣传也是非常重要的一环。
护理人员可以通过与患者和他们的家人进行有效的沟通，增加他们对男性假两性畸形的了解。
此外，护理人员还可以积极参与相关的宣传活动和社区教育，以提高公众对这种罕见疾病的认识和理解，减少对患者的歧视。
总而言之，男性假两性畸形患者需要得到全面的护理和支持，包括生理、心理和社会方面的护理。
护理人员需要具备相关的专业知识和技巧，与患者建立有效的沟通和信任关系，为他们提供安全、舒适和尊重的护理环境。
通过提供综合的护理服务，我们可以帮助男性假两性畸形患者融入社会，改善他们的生活质量。
男性假两性畸形的临床特征和治疗
陶宏珍;洛若愚;杨文武;张蔚
【期刊名称】《数理医药学杂志》
【年(卷),期】2010(23)5
【摘要】目的:分析男性假两性畸形的临床特征和治疗方法.方法:分析39例男性假两性患者的临床表现、染色体核型病理检查及分泌情况,并分析其治疗方法.结果:39例术后性别均为女性,雌激素终生替代治疗.治疗后患者恢复良好.结论:男性假两性畸形患者术前分析其临床特征并制定针对性治疗方案,可以取得较好的效果.
【总页数】2页(P533-534)
【作者】陶宏珍;洛若愚;杨文武;张蔚
【作者单位】武汉市阳逻中心医院妇产科,武汉,430415;武汉市阳逻中心医院妇产科,武汉,430415;武汉市阳逻中心医院妇产科,武汉,430415;武汉市阳逻中心医院妇产科,武汉,430415
【正文语种】中文
【中图分类】R711.1
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