两性畸形
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男假两性畸形的治疗方法有哪些?
(一)治疗
1.完全型睾丸女性化因为患者的外生殖器为完善的女性,并按女性抚养,故治疗原则仍维持女性性别。
治疗上争论点是什么时候切除双侧睾丸,因为患者的睾丸易发生恶变,但这种睾丸在发育期能引起女性第二性征的形成。
目前认为,在20岁以前睾丸发生恶变较罕见,20岁以后恶变率逐渐增高,年过30岁以后,睾丸恶变发生率可高达25%左右。
所以一般都主张在发育期后再将双侧睾丸切除,这样既可使女性化更为完善,又可避免睾丸的恶性变。
由于切除睾丸后患者常出现类似女性绝经期的症状,如面色潮红,乳房缩小,阴道上皮萎缩等,因此应长期给予雌激素来替代治疗。
对于阴道较浅或狭窄妨碍性交者,应在适当时延长或扩大。
不宜告诉患者生殖腺为睾丸,只宜说不能生育,以免患者精神上遭受难以医治的创伤。
2.不完全性睾丸女性化不完全性睾丸女性化症的治疗比完全性类型复杂,因其外阴部的变化比较大。
如Reifenstein综合征及Rosewater综合征患者的外生殖器几乎完全为男性,而且都当作男性抚育,治疗以纠正尿道下裂,切除发育的乳房组织,补充男性激素即可。
Lubs综合征因外生殖器倾向于女性,常常当作女性抚育,应根据性分化异常治疗原则处理。
对于假阴道会阴阴囊型尿道下裂,因患者在发育期出现明显的男性第二性征,诊断明确后,应当作男性给予相应的处置。
(二)预后
目前暂无相关资料。
浅谈真两性畸形的诊断1.疾病的概述患者有双重性腺性别,即体内同时有睾丸及卵巢,并可有双重遗传性别或遗传性别和性腺性别相矛盾。
因而按分类的定义既可归入性染色体异常,亦可归入性腺发育异常。
2.发病特点和流行病学真两性畸形染色体核型大部分为46,XX(占80%~90%)约2/3的患者被当作男性抚养;也可为46,XY(约10%),极小部分为嵌合体。
真两性畸形极为罕见。
真两性畸形的发病率在黑种人或非洲较高。
由于患者具有两种性腺,体型多有两性表现,而且往往与染色体核型没有直接关系。
除了生殖器官发育畸形外,无特殊体征,未见身体上的畸形,也没有明显的智力障碍。
(1)乳房发育:多数真两性畸形的卵巢在青春期后分泌雌激素,有排卵时还分泌孕激素,乳房发育成女性较多。
乳房发育可见于任何核型,乳腺的发育可能出现较晚,但也有乳房不发育者。
(2)子宫:嵌合体真两性畸形病例中子宫发育的比较多,而XX核型及XY核型的真两性畸形中子宫发育良好者较少,约有一半仅有子宫的残遗体,或发育不良或与体外不沟通而产生经血潴留。
(3)输卵管、输精管:一般在睾丸的一侧没有输卵管形成,部分病例在卵巢的同侧有输卵管形成,或有输卵管及输精管形成。
(4)外生殖器:真两性畸形的外生殖器主要有三种表现:1)外生殖器男性化:有不够完善的男性化,长短不一的阴茎,合并尿道下裂或阴茎系带及唇囊皱襞合并不全等。
2)外生殖器两性化:可见阴蒂增大,唇囊皱襞合并不全,没有阴道或阴道下端闭锁,或与尿道沟通。
无阴道者约占真两性畸形的1/4。
3)外生殖器基本上女性型,有阴道及阴蒂肥大,大小阴唇发育不良,青春期后有月经来潮。
(5)性别的定向养育,真两性畸形多数以男性定向养育,因为多数有男性体型或男性化的表现。
3.综合诊断(1)临床诊断1)有诊断意义的病史:母亲妊娠史、早期妊娠的药物或疾病史、家族中不明原因的围生期和新生儿死亡史、不育或间性新生儿史。
2)体格检查:包括行为举止、喉结、乳房变化的观察,阴囊(大阴唇)及腹股沟的触诊,来区别睾丸、卵巢或卵睾及子宫。
两性畸形不能吃什么,两性畸形的注意事项文章目录*一、两性畸形的饮食和注意事项1. 两性畸形的饮食注意事项2. 两性畸形的其他注意事项*二、两性畸形的简介*三、两性畸形的高发人群和危害两性畸形的饮食和注意事项1、两性畸形的饮食注意事项饮食禁忌:1.1、避免油腻食物。
1.2、避免油炸食物。
1.3、避免高盐高脂肪食物。
忌吃食物:腌制蔬菜:属于高盐食物,不宜过多食用,对身体有很大的危害。
建议每人日摄入食盐量4克以下,其他严重疾病尤其注意。
小麻椒:属于特别油腻的食物,肥甘厚味,多食无益。
尽量少的服用,属于肥甘厚味。
大肥肉:属于特别油腻的食物,而且加工此种食物的油都属于质量比较差的油。
建议适当的少食用一些。
饮食适宜:1.1、宜吃高蛋白食物。
1.2、宜吃高维生素食物。
1.3、宜吃高热量食物。
宜吃食物:精瘦肉:属于富含蛋白质的食物 ,对身体大有裨益,可以补充优质蛋白。
每日一个即可,可以煮食或者与其他蔬菜炒食。
水果:丰富的维生素含量使其深受大家青睐,最大众化的水果。
每日食用,最好在两餐之间。
鸡蛋:富含优质蛋白和人体必需的维生素,属于高热量食物。
每日食用,炒食,煮食均可,切忌过多食用。
2、两性畸形的其他注意事项造成胎儿畸形的原因主要有两种,一种是遗传基因缺陷导致胎儿畸形,属近亲婚配或有家族遗传性疾病者婚配最易发生此类问题;另一种是非遗传性基因缺陷导致胎儿畸形,往往是由于孕妇在怀孕期间对致畸因素忽视所致。
因此孕妇在孕期要加强孕期保健,戒烟酒,防辐射。
两性畸形的简介两性畸形是性分化异常的结果,是指表型性别呈不能确定的间性状态或是表型性别与性腺性别或遗传性别呈矛盾表现。
从病理角度分为性腺和外生殖器分化异常,两性畸形病因分类是基于前述性分化的三个基本成分和阶段中不同的环节缺陷。
在临床上根据内外生殖器宫及其第二性征的表现,分为真两性畸形(true hermaphroditism)和假两性畸形(pseudohermaphroditism)。
真两性畸形病情说明指导书一、真两性畸形概述真两性畸形(true hermaphroditism)又称真两性体,是指同一个个体内同时具有卵巢和睾丸两种性腺组织的性分化异常性疾病,临床上比较少见,其病因和发病机制尚不完全清楚。
本病很难以外生殖器的形态来确定个体的性别,容易给患者的心理造成极大的损害。
治疗上一般采用手术方法来恢复正常发育和生育能力。
英文名称:true hermaphroditism其它名称:真两性体相关中医疾病:暂无资料。
ICD 疾病编码:暂无编码。
疾病分类:泌尿生殖系统疾病是否纳入医保:部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性:可能与遗传有关发病部位:生殖部位常见症状:男孩表现为乳房发育、周期性"血尿"、睾丸痛,女孩表现为阴蒂肥大、无阴道、周期性腹痛主要病因:病因尚不完全清楚检查项目:体格检查、染色体核型检测、SPY 检测、肾上腺皮质含量检测、腹部 B 超、腹部 CT、性腺病理检查重要提醒:真两性畸形可影响患者的心理,甚至影响生育功能,因此男孩出现乳房发育、女孩出现阴蒂肥大等情况应及时到医院就诊治疗。
临床分类:真两性畸形有交替型、双侧型和单侧型3种类型。
1、交替型一侧为卵巢,另一侧为睾丸,该类型占40%。
2、双侧型两侧均为卵睾(即在一个性腺内既有卵巢组织又有睾丸组织),卵巢组织与睾丸组织之间有纤维组织相隔,占20%。
3、单侧型一侧为卵睾,另一侧为卵巢或睾丸,这种类型占40%。
二、真两性畸形的发病特点三、真两性畸形的病因病因总述:真两性畸形的病因和发生机制尚不十分清楚,目前认为与染色体异常密切相关,可能为 XX/XY 嵌合,也可能是由于 Y 染色体或 Y 染色体上的SRY 基因易位所致。
基本病因:1、真两性畸形可能为受精卵在细胞分裂过程中由于基因的突变而引起细胞株异常形成 XX/XY 的嵌合。
嵌合型性染色体核型,是由于有丝分裂或减数分裂出现畸形变的结果,基本上可分为同源嵌合体和异源嵌合体两种类型。
小儿两性畸形怎样治疗?*导读:本文向您详细介绍小儿两性畸形的治疗方法,治疗小儿两性畸形常用的西医疗法和中医疗法。
小儿两性畸形应该吃什么药。
*小儿两性畸形怎么治疗?*一、西医*1、对症治疗1、真两性畸形:手术切除与社会性别不一致的性腺,修复外阴使与社会性别一致。
2、XY单纯性腺发育不良:一旦确诊,立即切除性腺及发育不良的子宫,然后用女性激素替代治疗。
如性腺已发生恶性变,则按恶性肿瘤处理。
3、睾丸女性化:如睾丸在腹腔外,可于青春期发育完善后切除睾丸,然后行雌激素替代治疗。
如睾丸在腹腔内,则早期切除。
4、雄激素合成不足:如社会性别为女性,需切除睾丸,然后用女性激素替代治疗,同时补充肾上腺皮质激素。
5、21及11β羟化酶缺乏症引起女孩男性化时,补充肾上腺皮质激素,切除增大的阴蒂。
*2、治疗用药1、皮质醇治疗,用皮质醇激素治疗,反馈性抑制因缺少皮质醇和醛固酮导致的代偿性雄激素产生增多。
2、进一步内分泌治疗,监控并调整激素的不平衡,达到最佳的生长和青春发育。
恰当的药物治疗可使患者畸形体态逐渐向正常女性转变,比例协调、皮肤细嫩、毛发减少,出现女性第二性征,体态女性化,部分患者经过治疗后,可在青春期后出现月经来潮。
3、手术治疗。
早期可行阴蒂缩小成形术,成年后可行脱毛、面部轮廓整形,喉结整形、阴道外口整形、阴道扩大及阴道成形术。
*3、预后1、真两性畸形:如不能做到社会性别与生殖器性别一致时,患者的心理创伤重大。
如保留的性腺与生殖器官发育异常,则影响生育。
2、XY单纯性腺发育不良:发育不良的性腺发生恶性肿瘤的比例较高,一旦发生,预后不良。
不能生育。
3、睾丸女性化:睾丸在腹腔外者,发生肿瘤的机会较少,故可在发育成熟后切除性腺,不能生育。
4、其余的两性畸形可能影响生育,适当的药物治疗,寿命不受影响,21-羟化酶缺乏症治疗后可能生育,少数遗传。
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两性畸形病情说明指导书一、两性畸形概述两性畸形(hermaphroditism)是指一个个体的性器官有着男女两性的表现。
其发生原因在于性染色体畸变,雄激素分泌异常导致胚胎期性器官发育异常。
若同一个体内既有睾丸又有卵巢,其外生殖器与第二性征介于两性之间,称为真两性畸形。
若性腺与外生殖器不相一致称假两性畸形。
如外生殖器类似女性而内生殖器为睾丸者称男性假两性畸形。
相反外生殖器类似男性,内生殖器为卵巢者,称为女性假两性畸形。
英文名称:hermaphroditism。
其它名称:无。
相关中医疾病:暂无资料。
ICD疾病编码:暂无编码。
疾病分类:暂无资料。
是否纳入医保:部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性:无遗传性。
发病部位:生殖部位。
常见症状:一个个体的性器官有着男女两性的表现。
主要病因:性染色体畸变、雄激素分泌异常导致胚胎期性器官发育异常。
检查项目:外生殖器检查、性染色质检查和染色体组型分析、测定血浆睾酮,5α-二氢睾酮、血清雌二醇、孕酮和黄体生成素、24h尿17-酮类固醇及孕三醇、H-Y抗原血清学检查、X线检查。
重要提醒:患者应尽早就医治疗,避免出现心理及性别认知方面的影响。
临床分类:暂无资料。
二、两性畸形的发病特点三、两性畸形的病因病因总述:性染色体畸变,雄激素分泌异常导致胚胎期性器官发育异常是两性畸形的常见病因。
临床可见男性假两性畸形、女性假两性畸形和真两性畸形等。
基本病因:1、性染色体畸变染色体畸变可导致患者具有两性表现。
2、激素异常雄激素分泌异常导致胚胎期性器官发育异常。
危险因素:暂无资料。
诱发因素:暂无资料。
四、两性畸形的症状症状总述:性染色体畸变,雄激素分泌异常导致胚胎期性器官发育异常是两性畸形的常见病因。
临床可见男性假两性畸形、女性假两性畸形和真两性畸形等。
典型症状:患者出生时外阴部男女难分但比较倾向于女性,约3/4的患儿被当作女孩抚育,阴囊发育不良似大阴唇。
两性畸形是怎么回事?*导读:本文向您详细介绍两性畸形的病理病因,两性畸形主要是由什么原因引起的。
*一、两性畸形病因*一、病因:真两性畸形的原因可能是:①单合子性染色体镶嵌,这是减数分裂或有丝分裂错误所致;②非单合子性染色体镶嵌这往往是两个受精卵融合或两次受精的结果;③Y染色体向X染色体易位;④常染色体突变基因。
家族性患者的遗传方式是常染色体隐性或显性遗传。
*二、发病机制:染色体隐性遗传真两性畸形核型为46,XX占60%核型为46,XY占20%,核型为嵌合体46,XX/46,XY约占20%。
在核型为46XX 的基因组织中,用Y特异性DNA探针未发现Y染色体,故不能用Y→X或Y→常染色体移位或通过性染色性嵌合解释其发病机制。
已证明控制性发育和分化的基因可能位于常染色体,有报道46,XX核型两同胞H-Y均为阳性外生殖器畸形性腺均为卵睾,但性别为一男一女,据认为由父方传递而得,属常染色体显性遗传。
从XX真两性畸形卵睾的睾丸取细胞培养,可检出H-Y抗原阳性,而取自卵巢部分的培养为阴性,提示卵睾起自H-Y阳性/H-Y阳性的嵌合原基。
真两性畸形核型46,XY的病因学尚待进一步研究,其发病机制类同,XY不完全性腺发育不良,在睾丸发育的早期,生殖嵴等区域与睾丸发育有关的基因变异而另一区域则保留向卵巢分化的倾向,因缺乏双X染色体卵巢组织中原始卵泡加速分化若有些卵泡保留下来这种病症叫真两性体,若仅有卵巢基质保留下来,则称为性腺发育不全。
因此卵睾和性腺发育鶒不全很可能是同一过程中的不同表现。
*温馨提示:以上就是对于两性畸形病因,两性畸形是由什么原因引起的相关内容叙述,更多有关两性畸形方面的知识,请继续关注疾病库,或者在站内搜索“两性畸形”找到更多扩展内容,希望以上内容可以帮助到您!。
先天性两性畸形该怎么办先天性两性畸形是一种不是很常见的疾病。
但是发生的概率也是有的,主要就是小孩子出生性别不明显,或者是还在母亲肚子里发育的过程中出现异常的分化现象所导致的性别畸形。
这种莫非就是我们所说的那种人妖么,其实并不是我们认为的那种后天形成型。
这种病症的人群过的比我们想象的还要痛苦些。
疾病分类:男性假两性畸形:1男性外生殖器型2外生殖器似男非男3睾丸女性化综合征女性假两性畸形真两性畸形治疗原则:1确定性别以年龄越小越好,一般在2-3岁即应明确性别。
2性别取向应结合社会性别、心理性别、生理性别、家长及病人本人的意愿综合决定。
3两性畸形的外科治疗主要是外生殖器的整形,包括阴茎成形、阴道成形、尿道下裂修复、阴蒂阴唇成形及阴道外口增宽等手术。
4男性假两性畸形的外科治疗男性外生殖器型按男性性别整形为宜,只需做阴茎矫直、尿道成形,隐睾侧的女性内生殖器在不影响男性生殖器管的情况下予以切除,外生殖器似男非男型者,应根据其阴茎及睾丸发育情况决定性别,按男性或女性做外生殖器成形。
睾丸女性化病人在切除两侧睾丸后做阴道成形术。
5女性假两性畸形阴蒂肥大者宜及早施行阴蒂缩小整形术。
将肥大阴蒂的腹侧大部切除,仅保留背侧1/3阴蒂组织及与其相连的神经血管束,塑形缝合成为阴蒂。
阴道外口狭窄者行增宽术,切开阴道上口,使之扩大,利用阴唇瓣或阴股沟皮瓣转移插入,修复创面。
6真两性畸形如作为男性性别,应切除卵巢组织,同时切除输卵管、子宫和增大的乳房,阴道粘膜剥除后予以封闭。
如作为女性性别,需切除睾丸组织,肥大的阴蒂行缩小整形手术。
这种治疗措施对患者来说非常重要一定要去查清楚自己是三种现象中的哪一种。
先天性疾病在幼儿时期治疗是最好的,因为能避免发生心理异常。
希望大家碰到这种疾病不要胡乱医治,一定要对症下药,去医院做正规检查。