性器官畸形和两性畸形分解

世界未解之谜——揭开两性畸形人神秘面纱世界未解之谜——揭开两性畸形人神秘面纱最近，媒体爆出一件新闻：被尊为性感女皇的著名美国女演员玛丽莲。

梦露本是“男儿身”。

消息传出，人们再次把关注的目光投向神秘的“两性畸形人”。

自古以来，人类对自身性别的判断就是非男即女。

然而，在丰富多彩的世界中，有相当多的事物不能用如此简单的非此即彼来区分，人的性别分类也是如此。

●隐蔽在性别背后的奥秘专家们认为，一个具有社会属性的人至少有3种不同的性别：生理性别，心理性别和社会性别。

如果从医学遗传学的角度上看，起码可以分为社会性别、行为性别、心理性别、体态性别、外生殖器性别、内生殖器性别、性腺性别、性激素性别、垂体及下丘脑性别、梁色体性别和基因性别等10多种情况。

要判断一个人的性别，首先要搞清楚他的生理性别，因为现行的社会法律、伦理、道德框架都构建于生理性别基础之上，法律规定同性不能结婚，这个同性的“性”，指的正是生理性别。

男女生殖器的不同外形和构造特征叫做“第一性征”，决定“第一性征”的是遗传物质———染色体。

青春期发育后，男性肌肉结实，喉结突出，声音变得低沉粗犷，长出胡须，出现遗精；女性皮肤细嫩，嗓音尖细，乳房隆起，肌肉柔韧，月经来潮。

男性和女性身体的这种种生理变化的性别差异称为“第二性征”，决定“第二性征”的是男女性激素的差别。

在医学上，除了根据体表性别特征外，更主要是依据内生殖器官来判定性别。

而生物遗传学认为，性别是由性染色体决定的。

有Y染色体是男性，没有Y 染色体的是女性。

男性的性染色体是由一条X和一条Y组成的配对（XY）；而女性的性染色体却是由两条完全相同的X组成的配对（XX）。

人们通常所说的性别是解剖、生理或生物学上的男女之别。

一般认为性染色体决定性腺性别，性腺性别又决定表型性别。

通俗地讲，具有XY染色体的人则具有男性生殖系统，并具有男性的第二性征，具有XX染色体的人则具有女性生殖系统，并具有女性的第二性征，而且与本人的社会性别、自我认定的性别是一致的。

什么是假双性人？*导读：睾丸女性化可分为完全性睾丸女性化及不完全性睾丸女性化。

前者有正常的女性外阴，睾丸位于腹股沟及大阴唇，阴道呈盲端，青春期乳房发育，阴毛及腋毛稀少。

不完全性睾丸女性化病人的外生殖器性别难辨，其表现为阴蒂肥大，阴唇阴囊融合，乳房在青春期发育，有腋毛及阴毛。

……目前，性别畸形的分类主要依据遗传、类固醇生物合成、生殖腺发育及染色体、染色质的检查等因素来考虑。

男性假两性畸形指患者本身是男性，生殖腺只有睾丸，其外生殖器变化很大，可以表现为女性，具有完全或不完全的女性第二性征，外阴呈女性型，其核型为46，XY。

按其病因不同，又分为睾丸女性化综合征，睾酮代谢障碍，5a-还原酶及孕期用含雄性激素类药物等因素所引起的男性假两性畸形。

(一)睾丸女性化综合征在男性假两性畸形中，睾丸女性化综合征较为常见。

首次报道于1817年。

1953年Morris提出“睾丸女性化”一词沿用至今，近年来有人提出为“雄性素不敏感综合征”。

此种病人有睾丸，性染色体组型为XY，性染色质为阴性。

睾丸虽然分泌雄性激素，但由于体细胞不能形成雄性激素受体，从而不能使生殖器男性化。

本型特征：①患者往往因原发闭经，不孕来诊;②呈女性体形及女性脂肪分布，有女性习性;③有正常的女性乳房，但乳腺组织少，乳头稍小或正常;④腋毛及阴毛稀疏或缺如;⑤有女性外生殖器，小阴唇发育不良，阴蒂发育正常或细小，阴道呈盲囊状;⑥女性内生殖器缺如或发育不全;⑦生殖腺为未降之睾丸，组织形态与睾丸相似。

睾丸女性化可分为完全性睾丸女性化及不完全性睾丸女性化。

前者有正常的女性外阴，睾丸位于腹股沟及大阴唇，阴道呈盲端，青春期乳房发育，阴毛及腋毛稀少。

不完全性睾丸女性化病人的外生殖器性别难辨，其表现为阴蒂肥大，阴唇阴囊融合，乳房在青春期发育，有腋毛及阴毛。

(二)睾酮合成障碍在睾酮合成过程中，不同的酶缺陷在不同阶段导致不同的代谢紊乱和障碍，从而引起生殖器官不同程度的分化异常，从不同程度男性化到出现女性外生殖器。

性反转综合征1 概述编辑本段性反转综合症的定义:染色体性别与性腺性别不一致的病理现象,医学上称为“性反转综合征”，包括46XX男性和46XY女性两型。

临床表现为：46，XX男性综合征：表型为男性，而染色体核型为正常女性，乳腺发达,须毛缺如，阴茎小，睾丸小，精索脉正常，不能或只能产生少量精子，因而绝大多数无生育能力。

46,XY女性综合征：表型为女性，而染色体核型为正常男性，没有乳腺发育，有些喉结沉如，没有月经，没有卵巢功能，外生殖系统正常,有些内生殖没有卵巢，因而绝大多数无法怀孕。

对于“性反转综合征"，目前还没有什么有效的治疗措施. 性畸形是指性分化异常导致不同程度的性别畸形。

这种性分化异常由决定性别的控制基因的异常所引起，表现为表型性别不能确定的中间性状态，或表型性别与性腺性别或遗传性别相矛盾的现象。

性畸形分两类，即真两性畸形和假两性畸形。

真两性畸形（truehermaphroditism）极罕见，属性腺分化异常。

患者有双重性腺性别,即体内同时有睾丸及卵巢，并可出现双重遗传性别或遗传性别和性腺性别相矛盾。

其核型大部分为46，XX，占80%~90％，约2/3的患者被当作男性抚养；核型也可为46，XY，但仅占10%；极小部分为嵌合体（chimera）。

真两性畸形的发病率在黑人群体中较高。

假两性畸形分女性假两性畸形和男性假两性畸形两种。

以性反转综合征为常见。

患者体内只有一种生殖腺.具有睾丸，但外生殖器似女性或两性化,染色体核型为46,XY者，称为男性假两性畸形；具有卵巢，但外生殖器似男性或两性化,染色体核型为46,XX者，称为女性假两性畸形。

一些内分泌异常或其它生长发育缺陷疾病也常涉及到性分化异常，如雄激素不敏感综合征、弯腿性发育不良、Smith—Lemli—Opitz综合征、X连锁α地贫伴智力低下综合征等. 2 性反转的遗传学研究编辑本段“性反转"与人们既往所说的“男变女”类性逆转是完全不同的。

两性畸形不能吃什么，两性畸形的注意事项文章目录*一、两性畸形的饮食和注意事项1. 两性畸形的饮食注意事项2. 两性畸形的其他注意事项*二、两性畸形的简介*三、两性畸形的高发人群和危害两性畸形的饮食和注意事项1、两性畸形的饮食注意事项饮食禁忌:1.1、避免油腻食物。

1.2、避免油炸食物。

1.3、避免高盐高脂肪食物。

忌吃食物:腌制蔬菜:属于高盐食物,不宜过多食用,对身体有很大的危害。

建议每人日摄入食盐量4克以下,其他严重疾病尤其注意。

小麻椒:属于特别油腻的食物,肥甘厚味,多食无益。

尽量少的服用,属于肥甘厚味。

大肥肉:属于特别油腻的食物,而且加工此种食物的油都属于质量比较差的油。

建议适当的少食用一些。

饮食适宜:1.1、宜吃高蛋白食物。

1.2、宜吃高维生素食物。

1.3、宜吃高热量食物。

宜吃食物:精瘦肉:属于富含蛋白质的食物 ,对身体大有裨益,可以补充优质蛋白。

每日一个即可,可以煮食或者与其他蔬菜炒食。

水果:丰富的维生素含量使其深受大家青睐,最大众化的水果。

每日食用,最好在两餐之间。

鸡蛋:富含优质蛋白和人体必需的维生素,属于高热量食物。

每日食用,炒食,煮食均可,切忌过多食用。

2、两性畸形的其他注意事项造成胎儿畸形的原因主要有两种,一种是遗传基因缺陷导致胎儿畸形,属近亲婚配或有家族遗传性疾病者婚配最易发生此类问题;另一种是非遗传性基因缺陷导致胎儿畸形,往往是由于孕妇在怀孕期间对致畸因素忽视所致。

因此孕妇在孕期要加强孕期保健,戒烟酒,防辐射。

两性畸形的简介两性畸形是性分化异常的结果,是指表型性别呈不能确定的间性状态或是表型性别与性腺性别或遗传性别呈矛盾表现。

从病理角度分为性腺和外生殖器分化异常,两性畸形病因分类是基于前述性分化的三个基本成分和阶段中不同的环节缺陷。

在临床上根据内外生殖器宫及其第二性征的表现,分为真两性畸形(true hermaphroditism)和假两性畸形(pseudohermaphroditism)。

真两性畸形病情说明指导书一、真两性畸形概述真两性畸形（true hermaphroditism）又称真两性体，是指同一个个体内同时具有卵巢和睾丸两种性腺组织的性分化异常性疾病，临床上比较少见，其病因和发病机制尚不完全清楚。

本病很难以外生殖器的形态来确定个体的性别，容易给患者的心理造成极大的损害。

治疗上一般采用手术方法来恢复正常发育和生育能力。

英文名称：true hermaphroditism其它名称：真两性体相关中医疾病：暂无资料。

ICD 疾病编码：暂无编码。

疾病分类：泌尿生殖系统疾病是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性：可能与遗传有关发病部位：生殖部位常见症状：男孩表现为乳房发育、周期性"血尿"、睾丸痛，女孩表现为阴蒂肥大、无阴道、周期性腹痛主要病因：病因尚不完全清楚检查项目：体格检查、染色体核型检测、SPY 检测、肾上腺皮质含量检测、腹部 B 超、腹部 CT、性腺病理检查重要提醒：真两性畸形可影响患者的心理，甚至影响生育功能，因此男孩出现乳房发育、女孩出现阴蒂肥大等情况应及时到医院就诊治疗。

临床分类：真两性畸形有交替型、双侧型和单侧型3种类型。

1、交替型一侧为卵巢，另一侧为睾丸，该类型占40%。

2、双侧型两侧均为卵睾（即在一个性腺内既有卵巢组织又有睾丸组织），卵巢组织与睾丸组织之间有纤维组织相隔，占20%。

3、单侧型一侧为卵睾，另一侧为卵巢或睾丸，这种类型占40%。

二、真两性畸形的发病特点三、真两性畸形的病因病因总述：真两性畸形的病因和发生机制尚不十分清楚，目前认为与染色体异常密切相关，可能为 XX/XY 嵌合，也可能是由于 Y 染色体或 Y 染色体上的SRY 基因易位所致。

基本病因：1、真两性畸形可能为受精卵在细胞分裂过程中由于基因的突变而引起细胞株异常形成 XX/XY 的嵌合。

嵌合型性染色体核型，是由于有丝分裂或减数分裂出现畸形变的结果，基本上可分为同源嵌合体和异源嵌合体两种类型。

男假两性畸形【病因】(一)发病原因造成男假两性畸形主要原因有：一是雄激素作用不全，其合成睾酮正常，但雄激素发挥作用出现异常。

二是睾丸激素合成缺陷，当间质细胞分化障碍或酶有遗传性缺陷可导致46，XY的胎儿的中肾管男性生殖管道和外生殖器分化不完全，从而出现男假两性畸形。

三是Y染色体结构异常或基因突变，或者其他染色体异常导致性腺发育不全。

(二)发病机制男假两性畸形的发生机制与下列雄激素作用环节缺陷相关：①雄激素生成减少，如3β-HSD、17β-HSD和5α-还原酶缺陷;②雄激素受体(AR)基因突变，引起AR数量减少和功能障碍;③5α还原酶缺陷，不能将睾酮转化为二氢睾酮(DHT);④靶细胞内雄激素代谢异常等，其中A R突变是引起完全型和不完全型睾丸女性化的主要原因。

人类雄激素受体(AR)基因位于Xq11～12，现已发现AR基因突变200余种，其中基因单碱基突变占90%以上。

AR基因突变引起AR结合力降低和DNA结构异常，包括完全性基因缺失、编码雄激素结合区或DNA结合区的外显子缺失和点突变等。

1.完全型睾丸女性化睾丸女性化患者的染色体性别是46，XY，常呈家族性发病，家系分析为X连锁隐性遗传病。

在X染色体长臂上近着丝粒处-雄激素受体基因发生突变，靶细胞缺乏与雄激素结合的特异蛋白，虽存有生物活性的雄激素，但不与之结合而失去反应性。

下丘脑也对雄激素不敏感而失去负反馈机制，导致垂体分泌大量促性腺激素刺激间质细胞增生。

现已证实雄激素受体基因位于Xq11～12，长度大于90kb，有8个外显子，外显子1占据整个氨基端，具有激发转录的功能。

睾丸女性化患者大多数是基因点突变或碱基对的缺失，导致雄激素受体发生缺陷。

致使男性外生殖器转化受阻，向女性表型分化而发病。

此类患者是由于靶组织缺乏雄激素受体，故对睾酮不敏感所致，是男假两性畸形中最常见的类型，发生率在新生儿中约为1∶12万。

有家族发病史。

睾丸在显微镜下像发育期前的隐睾，曲细精管变细，管内充满支持细胞和未成熟的生精细胞，精子生成障碍，但间质细胞仍增生，这种睾丸易发生恶变。

男假两性畸形(专业知识值得参考借鉴)一概述假两性畸形是遗传性别、性腺性别和表型性别的不均一性，即性腺性别与遗传性别一致，而生殖导管和尿生殖窦的发育却具有异性的成分或兼有两性的特征。

以遗传性别和性腺性别为基础，假两性畸形又可再分为女性假两性畸形和男假两性畸形。

男假两性畸形的基本特点是核型为46，XY，如果能发现性腺，肯定是睾丸，但外阴男性化不全，模棱两可，或是完全女性化。

由于在胎儿时正常男性化的过程非常复杂，男假两性畸形有许多种类型。

二病因造成男假两性畸形主要原因有：1.雄激素作用不全其合成睾酮正常，但雄激素作用出现异常。

2.睾丸激素合成缺陷当间质细胞分化障碍或酶有遗传性缺陷可导致46，XY的胎儿的中肾管男性生殖管道和外生殖器分化不完全，从而出现男假两性畸形。

3.其他Y染色体结构异常或基因突变，或者其他染色体异常导致性腺发育不全。

三临床表现1.完全型睾丸女性化患者的外生殖器完全和正常女性相同，阴蒂不肥大，但阴道比较浅，呈盲端。

无子宫颈，腹腔内没有子宫及输卵管。

原发性闭经。

两侧睾丸的位置可在腹腔内、腹股沟部及大阴唇中，以腹股沟部最常见。

两侧乳房发育肥大，但腺组织较少，乳头发育欠佳，体型也呈女性样。

该病的另一个特点是患者没有腋毛及阴毛。

2.不完全型睾丸女性化患者生殖道、性腺、血浆性激素和促性腺激素、染色体组型、遗传方式等均与完全性睾丸女性化症相同，但外阴部有不同程度的男性化，伴阴毛及腋毛生长。

这是因为靶组织雄激素受体的量或质低于正常水平而非完全缺乏，故有不同程度的男性化表现。

（1）Lubs综合征患者部分中肾管发育，有性毛，呈男性体型，后联合融合，外生殖器倾向于女性。

（2）Gilbert-Dreyfus综合征患者呈男性体型，阴茎较小，伴有尿道下裂，部分中肾管发育，乳房肥大，男性化程度为中间型。

（3）Reifenstein综合征男性外阴，阴茎短小，有不同程度的尿道下裂，阴囊分叉，发育期乳房肥大，有性毛，不育。

两性畸形怎样治疗？
*导读：本文向您详细介绍两性畸形的治疗方法，治疗两性
畸形常用的西医疗法和中医疗法。

两性畸形应该吃什么药。

*两性畸形怎么治疗？
*一、西医
治疗时所取性别是否恰当对患者身心健康发育至关重要，一般认为2～3岁前确定性别可避免发生心理异常。

以往对真两性
畸形性别的取向主要根据外生殖器的外形和功能来决定是否行
男性或女性矫形手术，而不是根据性腺、内生殖器结构或染色体组型近年来对真两性畸形，特别是核型为46，XX者，多倾向改
造为女性较好。

因为：
①真两性畸形患者的卵巢组织切片，大多能观察到原始卵泡，50%有排卵现象，而双侧睾丸曲细精管有精子发生者仅占1.2%;
②真两性畸形患者中70%乳腺发育良好，24.5%发育较差，
不发育者仅5.5%;
③男性尿道修补外生殖器成型较为困难，且效果不理想而女性成形术的成功率较男性为高;
④核型为45，X/46，XY的患者的隐睾约30%可发生恶变，睾丸需予以切除。

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