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胼胝体发育不良1例报告
钟伟锋
【期刊名称】《基层医学论坛》
【年(卷),期】2009(013)002
【摘要】胼胝体发育不良是一种少见的先天性颅脑发育异常性疾病，笔者在临床
工作中遇到1例，报告如下。
1病例报告患者，女，30岁，头部间歇性疼痛数年。
CT检查表现为两侧侧脑室体部分离，体部正常弧形消失，呈微抱球状。
后角相对
扩大，第三脑室增宽并上抬，脑实质未见明显异常，诊断为胼胝体发育不良。
【总页数】1页(P95)
【作者】钟伟锋
【作者单位】无锡市新区梅村医院,江苏,无锡,214112
【正文语种】中文
【中图分类】R5
【相关文献】
1.胼胝体发育不良合并脂肪瘤的CT诊断(附10例报告) [J], 莫显斌;姚倩东;高伟
2.胼胝体发育不良的临床及CT表现--附3例报告 [J], 刘洁;杨友松
3.胼胝体发育不良并发颅内畸形的临床及影像学表现5例报告 [J], 李佳;刘晓阳;陈加俊
4.胼胝体发育不良的磁共振影像诊断(附17例报告) [J], 赵平;平学军
5.胼胝体发育不良、胆脂瘤一例报告 [J], 贾贵平
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·综 述·胼胝体发育不全的影像学诊断孙 建1,房伍磊2 综述,马玉香1 审校(1.山东省医学影像学研究所 山东 济南 250021;2.中国石化集团胜利石油管理局第五医院 山东 滨州 256600) 【摘 要】 胼胝体发育不全是常见的颅脑畸形,包括完全缺如和部分缺如两种类型,可单独存在,也可合并其他中枢神经系统畸形。
影像学检查为诊断胼胝体发育不全的重要手段,本文综述胼胝体发育不全的影像学诊断及重要意义。
【关键词】 胼胝体发育不全;计算机体层成像;超声成像;磁共振成像中图分类号:R742;R445.2 文献标识码:A 文章编号:1006-9011(2008)08-0952-03Im aging diagnosis of corpus callosum agenesisSU N Jian1,FA NG W u-lei2,MA Yu-xiang11.Shandong M edical Imaging Research Institute,J inan Shandong250021,P.R.China2.No5Hos pitol o f Shengli Petroleum Administrative Bureau Sinopec,Bin zhou Shandong256600,P.R.China【Abstract】 The agenesis of corpus callosum,include completed agenesis of corpus collosom(CACC)and partial agenesis of corpus col-losom(PACC),isolate or associated with cerebral anomalies,is frequent in deformity of brain.The imageology study is the important way of the diagnosis of corpus callosu m agenesis.This article is to review the imaging dignosis of corpus callosum agenesis and its clinical val-ue.【Key words】 Corpus callosu m agenesis;Computed tomography;Ultrasonic imaging;Magnetic resonance imagineg 胼胝体(corpus callosum)为连接左右两侧大脑半球之间最大的联合纤维,为有胎盘哺乳类动物所特有,在大脑两半球之间起神经信息的整合作用,对大脑皮质的机能发育、学习与记忆方面也起着重要作用,也是人们能够进行有效认知的功能基础。
胼胝体发育不良的诊断标准胼胝体发育不良（corpus callosum agenesis）是一种罕见的脑部发育异常，其特征是大脑两半球之间的神经纤维束——胼胝体未能完全形成。
这种异常可能会对患者的神经发育和认知功能产生严重影响。
因此，准确的诊断对于患者的治疗和康复至关重要。
下面将介绍胼胝体发育不良的诊断标准，以便临床医生和研究人员能够更好地识别和处理这一疾病。
1. 影像学检查。
胼胝体发育不良的诊断首先依靠影像学检查，如MRI（磁共振成像）。
通过MRI可以清晰地观察到大脑结构，包括胼胝体。
在正常情况下，胼胝体应该清晰可见，但在发育不良的情况下，可能完全缺失或部分缺失。
因此，MRI成像是诊断胼胝体发育不良的重要手段之一。
2. 神经系统体征。
除了影像学检查，医生还需要观察患者的神经系统体征。
胼胝体发育不良可能会导致患者出现运动协调障碍、智力发育迟缓、言语障碍等症状。
这些体征的存在可以进一步支持诊断。
3. 家族史。
有些胼胝体发育不良患者可能存在家族史，即其家族中有其他成员也患有相似的神经发育异常。
因此，患者的家族史也是诊断的重要参考依据之一。
4. 心理测评。
通过心理测评，可以评估患者的智力水平、学习能力、社交能力等方面的表现。
这对于诊断和治疗胼胝体发育不良非常重要。
综上所述，胼胝体发育不良的诊断标准主要包括影像学检查、神经系统体征、家族史和心理测评。
这些方法的综合应用可以帮助医生准确诊断胼胝体发育不良，并为患者制定个性化的治疗方案提供重要依据。
希望本文能够对临床医生和科研人员有所帮助，提高对胼胝体发育不良的诊断和治疗水平。
胼胝体发育不良的诊断标准胼胝体发育不良是儿童常见的疾病，患上这种疾病以后儿童的智力和身体的发育都会受到限制，患者的大脑和小脑会出现异常，孩子在出生的时候就会有一些病发，所以这种疾病的治疗一定要趁早，尽量减少发育不良的后果，接下来我们就为大家介绍一下胼胝体发育不良的诊断标准。
CT检查典型有些严重的胼胝体发育不全，CT诊断不难，但对轻度或中度发育不良，有时由于层厚有些厚或间隔过大，横轴位扫描，易于漏诊。
对有神经运动和智力障碍，疑有胼胝体发育不全者，扫描时应在Ⅲ室和侧室水平将层厚减薄到3-5mm连续扫描。
有些大的儿童或成年亦可用8-10mm层厚，但如有怀疑，仍需减薄到3-5mm。
冠状位有利于判断Ⅲ室的位置。
重建或直接矢状位，更易显示胼胝体全貌，一般不用增强扫描，但可提供另外有用信息。
CT表现典型的骈眠体发育不全的CT表现如下：①大脑纵裂增宽与第三脑室前部相连。
②双侧侧脑室扩大、分离。
③第三脑室扩大上升位于侧脑室之间。
④室间孔不同程度的扩大和分离。
其中①为最常见和最可靠的直接征象，②、③和④为间接征象。
双侧脑室分离，第三脑室扩大、上升、介于双侧脑室之间，形似蝙幅翼状。
胚胎发育的生理性脑积水，随着脑组织生长脑室逐渐变小，当脑组织生长局部或普遍性受损害时，则导致局部或普遍性脑室扩大。
胼胝体大多发育不良，引起枕角不成比例的明显扩大。
脑回呈放射样排列的大脑半球侧面，神经组织招叠，阻止了双侧脑室的靠近，使脑室分离，过量的脑组织形成多小脑回或侧脑室内侧面，尤其是靠近额角，脑组织的距离减少。
使脑室分离，尤其是额角前部变窄，如临近白质发育不良，导致额角呈茎样，正常骈服体纤维呈水平状排列，胼胝体发育不全时，呈纵向排列，所以侧脑室内缘光滑，大致呈双互平行走向。
由于胼胝体外侧束的压迹可使侧脑室内缘凹陷。
异位神经组织聚集，阻止了放射状纤维迁移，使脑室外侧壁不规则。
间脑发育不良导致Ⅲ室扩大和上升。
神经组织，主要是白质发育不良，引起大脑半球纵裂增宽。
胼胝体发育不良病情说明指导书一、胼胝体发育不良概述胼胝体发育不良（agenesis of the corpus callosum）是先天性颅脑发育畸形的一种，表现为胼胝体完全或部分节段缺如。
胼胝体是连接左右大脑半球的神经纤维织束，其发育不良常合并有颅内和颅外的畸形，以及各种综合征和染色体异常。
先天性胼胝体发育不良本身一般不产生症状或症状较轻，其临床症状与伴发的脑畸形有关，轻者可能出现视觉障碍、交叉触觉定位障碍，重者可能有抽搐、肢体瘫痪、痉挛、智能低下、癫痫发作。
目前主要依靠 CT、MRI、超声进行诊断。
英文名称：agenesis of the corpus callosum其它名称：胼胝体发育不全相关中医疾病：暂无资料。
ICD 疾病编码：暂无编码。
疾病分类：神经系统疾病是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：可能与遗传有关发病部位：颅脑常见症状：无症状、轻度视觉障碍、交叉触觉定位障碍、抽搐、肢体瘫痪、痉挛、智能低下、癫痫发作主要病因：胚胎发育期间大脑前动脉缺血、缺氧、梗塞、炎症检查项目：CT、MRI、超声重要提醒：本病常伴发其他颅脑畸形，如有相关症状应及早就医避免病情进展临床分类：暂无资料。
二、胼胝体发育不良的发病特点三、胼胝体发育不良的病因病因总述：胼胝体发育不良的病因尚未完全清楚，目前认为其发生与环境、遗传有关。
胼胝体的胚胎发育是由位于前神经孔附近的连和发育而来，由大脑前动脉供血。
在胚胎12周时，大脑前动脉缺血、缺氧、梗塞、炎症，都会导致胼胝体发育不良。
当胼胝体完全形成后，损害仅可引起胼胝体狭窄、萎缩。
因此胼胝体发育程度常可提示胚胎受损时间。
基本病因：胼胝体发育不良的原因是多方面的，可以是先天性遗传因素所致，也可以是血管性、机械性或感染性等因素所致。
胎儿感染或缺血是胼胝体发育不良的重要原因。
在妊娠8～10周胎儿若受到宫内感染或缺血等的影响，轴突纤维不能交叉，会导致胼胝体缺如。
颅脑CT模板一、.颅脑正常表现脑实质内未见异常密度影，脑沟脑池未见异常狭窄或增宽，脑室大小形态位置正常，中线结构居中，增强：脑实质未见异常强化，脑沟脑室脑池未见异常。
检查结论：颅脑平扫未见异常。
二、脑血管病变1.脑梗死左侧脑实质内可见类扇形低密度区〔MRI：病变区为长T1长T2异常信号〕，基底部贴近大脑外表，病灶边界清晰。
临近脑回肿胀，密度减低，余脑实质及脑室、脑裂、脑沟均为见异常，中线结构居中，增强扫描左侧额顶叶病变皮质及皮质下区脑回状强化，左侧大脑中动脉细小，余脑实质未见异常强化灶。
检查结论：左侧额顶叶脑梗塞。
2.出血性脑梗死可见扇形低密度区灶〔MRI：病灶内不均匀长T1长T2，其内夹杂短T1短T2,〕，基底部贴近大脑外表，边界模糊，密度不均匀，病变内可见斑点状高密度灶，CT值约55~65HU，右基底节区密度不均匀，邻近脑回肿胀，密度减低。
脑室脑池系统未见异常，中线结构居中。
增强脑回样强化。
检查结论：右额顶叶出血性脑梗塞。
3.多发性腔隙性脑梗死双基底节区可见多发的斑点状低密度灶〔长T1长T2〕，边界欠清，病灶大小不一，直径小于1cm,侧脑室旁脑白质密度减低，侧脑室略增宽，中线结构居中检查结论：双侧基底节区多发性腔隙性脑梗死。
4.急性高血压性脑出血右侧丘脑区可见团状高密度影，边界清晰，密度较均匀，CT值约78~90HU，病灶周边可见环形低密度水肿带，出血破入双侧脑室内，右侧明显，右侧脑室体内呈高密度铸型，第三脑室内亦可见高密度积血影，右侧裂池受压变窄，中线结构略左侧移位，MRI：病变短T1短T2信号，检查结论：右侧丘脑区急性脑出血。
5.动脉瘤破裂出血鞍上池区见大片类圆形高密度影，双侧脑室之间可见高密度影充填，CT值约62HU,边界清晰，出血破如侧脑室内，脑室内出现高密度血液影，鞍上池、侧裂池、纵裂池及四叠体池内亦可见高密度影，与脑实质未见异常密度影。
中线结构居中。
检查结论：动脉瘤破裂出血。
6.脑血管畸形出血右枕叶可见多个点状高密度灶，部分于侧脑室后角融合成片，CT值约60HU，周围可见少量低密度水肿带环绕，相应右侧脑室后角及四叠体池稍受压，中线结构稍向左侧偏移。
