弥漫性泛细支气管炎

[呼吸影像]“弥漫性泛细支气管炎”的CT表现及诊断要点（建议收藏）~~~弥漫性泛细支气管炎弥漫性泛细支气管炎是弥漫存在于两肺细支气管和呼吸性细支气管的一种气道慢性炎症性疾病。

最先提出的是日本的本间、山中等。

20世纪90年代后世界其他国家有报道。

成为世界公认的新病种。

本病病因至今不详，相关因素包括感染、与遗传因素有关的免疫异常、刺激性有害气体吸入和大气污染等。

弥漫性泛细支气管炎的早期临床症状包括：咳嗽、多黏液脓痰、哮喘和呼吸困难。

与COPD不同，DPB早期就可以出现劳力性呼吸困难。

在弥漫性泛细支气管炎发病的20年以前，80%患者部有鼻窦炎、鼻塞和鼻漏等病史。

【CT表现】（1）肺内CT表现；在两肺野可见弥散的小结节（最大可达2mm）。

结节呈对称性分布且在肺下野数目最多。

也有肺野过度充气的区域伴有小气道阻塞。

疾病后期可以并发支气管扩张（图1，图2）。

HRCT在支气管血管分支的末端和小叶中心区域，见到弥散的小的圆形和线形阴影。

有时也可以见到支气管扩张和增厚或细支气管扩张。

呈双轨征的支气管扩张在肺内2/3带突出。

支气管管壁明显增厚，但不对称，有的呈串珠状。

在肺的外围线状影或“Y”型高密度影较明显，其远端伴有小叶中心性结节。

部分结节间可见气体贮留征象。

结节、增厚的细支气管胸膜之间有一定的距离（2mm左右）。

以弥散分布的小叶中心性结节伴有小支气管扩张为特征（图3）。

（2）鼻窦CT表现：表现为多发性鼻窦炎，以双侧上颌窦、双侧筛窦、双侧额窦为主。

【诊断要点】（1）持续咳嗽、咳痰及活动时呼吸困难，其呼吸困难表现在早期出现，这与其他慢性呼吸性疾病不同。

（2）合并慢性鼻窦炎或有既往有慢性鼻窦炎。

（3）胸部CT见两肺有呈弥漫性散在分布的细小结节状阴影或HRCT见两肺有呈弥漫性小叶中心性细小结节状阴影及树芽征表现。

图1弥漫性泛细支气管炎双肺多发粟粒状影，还有小的支气管扩张图2泛细支气管炎双肺多发小结节影，小粟粒状影，小的树芽征图3泛细支气管炎HRCT双肺散在小点状，还有小的树芽征及小支气管扩张。

弥漫性泛细支气管炎1．概念弥漫性泛支气管炎是指两肺终末细支气管及呼吸性细支气管呈弥漫性慢性炎症。

病变以呼吸性细支气管病变为主，所谓“泛”细支气管炎系指全程终末细支气管远端所属气道炎症而言。

2．病理细支气管及其周围的炎症，细支气管壁淋巴细胞浸润，管腔内壁增生或肉芽组织形成，致使管腔闭塞形成阻塞性细支气管炎，病变近端的细支气管可有扩张或黏液潴留，如并发细菌感染可有白细胞浸润。

一、病因弥漫性泛细支气管炎病因至今不明，发病可能与以下因素有关：1．吸人刺激性气体如强酸性烟雾、氨气、二氧化硫、溶媒性气体等有关。

急性吸人可引起肺水肿，慢性吸人则损害细支气管。

2．大气污染有一定关系。

3．免疫功能障碍血清γ球蛋白增高，特别是IgA增高。

4．急性呼吸道感染如鼻窦炎、支气管炎。

5．遗传及体质因素。

6．特发性或原因不明。

二、临床表现及相关检查症状隐袭缓慢发病以40-50岁为发病高峰，男女相当。

亚洲人较多，多见于日本人。

临床表现可分急性、亚急性和慢性，以咳嗽、咳痰、呼吸困难等症状为主要表现。

慢性者与慢性阻塞性肺病( COPD)类似。

晚期可继发Ⅱ型呼吸衰竭或肺源性心脏病体征听诊两肺可闻广泛的细小或中小湿哕音或捻发音，同时也伴有哮鸣音。

可有发绀及杵状指实验室检查血清1球蛋白增高，特别是IgA增高明显。

并发细菌感染时血白细胞增高，血沉增快血气分析可有低氧血症，严重时出现Ⅱ型呼吸衰竭胸部X线两肺呈弥漫性粟粒样结节影或小结节影，直径2 -5mm．边界清楚，为呼吸性细支气管炎及其周围炎的病灶投影。

高分辨CT可见小叶中心性高密度影，终末细支气管及其远端扩张和“树枝发芽征”等肺功能检查呈阻塞性通气功能障碍，肺活量下降，FEV．明显下降。

早期小气道功能检查（闭合气量、流速容量曲线）异常时对诊断有一定帮助三、诊断与鉴别诊断1．诊断 1995年1月由日本学者提出了最新的DPB诊断标准：临床症状持续性咳嗽、咳痰及活动时气短胸部听诊断续性湿啰音（多数为小水泡音，有时伴有连续性干啰音或高调哮鸣音）胸部X 线 两肺弥漫散在的颗粒状阴影（常伴有肺过度膨胀，病情进展可见两下肺支气管扩张，有时伴有局限性肺炎）。

DPB diffuse panbronchiolitis ,DPB1、病理学特征是呼吸细支气管区域的淋巴细胞、浆细胞、组织细胞等圆形细胞的浸润，淋巴滤泡的形成以及呼吸细支气管壁及其周围的泡沫细胞的聚集，导致呼吸细支气管壁增厚、管腔狭窄和闭塞,可引起继发性支气管扩张。

由于炎症病变累及呼吸细支气管的全层,故称之为泛细支气管炎。

2、病理改变大体标本:肺表面弥漫分布多个细小灰白色结节，触之有细沙样，颗粒样不平感;切面可见广泛细支气管为中心的结节有时可见支气管扩张。

显微镜下组织病理学特点:①DPB定位于细支气管和呼吸性细支气管，而其他肺组织区域可以完全正常;②主要特点为细支气管全壁炎;③特征性改变为细支气管，呼吸性细支气管炎症使细支气管狭窄、阻塞;肺泡间隔和间质可见泡沫样细胞改变。

细支气管，呼吸性细支气管炎症则表现为管壁增厚，淋巴细胞，浆细胞和组织细胞浸润。

典型病例经x线和HRCT即可诊断;临床和影像学改变不典型者，须取肺组织活检。

肺活检以开胸或经胸腔镜为好。

3.临床表现n缓慢发病, 发病年龄从10～80 岁各年龄组均有分布,以40～50 岁为发病高峰n常见的三大症状为咳嗽咳痰及活动时气急，可有发绀和杵状指。

n几乎所有的患者都有慢性鼻窦炎的病史。

n肺部听诊多可闻及断续性湿罗音，部分可有干罗音。

湿罗音多为水泡音，以两下肺为主，密度较慢性支气管炎的湿罗音为高，根据罗音的密度，能够推断疾病的程度和判断疗效。

4、诊断标准1. 有病理依据(病理诊断)，满足以下三条(1) 双肺弥漫的慢性炎症性气道疾病。

(2) 病变的主要部位是膜性和呼吸性细支气管壁, 呈小叶中央型。

(3) 肺间质泡沫细胞聚集和呼吸性细支气管、相邻肺泡管和肺泡壁的淋巴细胞浸润。

2. 没有病理证据(临床诊断)n必须项目(1) 持续性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难。

(2) 合并有慢性副鼻窦炎或有既往史。

(3) 胸部X线可见两肺弥漫性散在的颗粒样结节状阴影或胸部CT 可见两肺弥漫性小叶中心性颗粒样结节状阴影。

弥漫性泛细支气管炎的诊断与治疗2009-09-11 00:00:00 作者：juli来源：浏览次数：5 网友评论 0 条弥漫性泛细支气管炎（diffuse panbronchiolitis, DPB）是以两肺弥漫性的呼吸性细支气管范围的慢性炎症为特征，可导致呼吸功能障碍的疾病。

1969年日本学者本间、山中等依据临床病理学首先提出弥漫性泛细支气管炎（DPB）作为独立疾病的概念，在日本国内经历近10年时间才使该病的概念、名称得以确立。

上世纪90年代初在欧美的杂志、教科书上均记述了该病，从而成为世界公认的疾病。

80年代日本国内曾进行了两次全国流行病学的调查，结果提示：DPB患者的性别无明显差异，少年到老年各年龄段均有发病，发病率高峰在40-50岁，患病率为11.1/10万。

主要症状为咳嗽、咳痰和劳累后气短，既往及目前常合并有慢性鼻窦炎。

而DPB与人类白细胞相关抗原（HLA）的关系的研究，结果提示该病与遗传因素有关。

由于该病表现为慢性进行性气道感染并导致呼吸衰竭，多数预后不良。

1980年统计年死亡率为10%。

1987年工藤发表了长期小剂量红霉素治疗DPB有效性的4年研究报告，从此使DPB的预后有了突破性的改变。

1995年工藤来北京进行有关DPB的学术交流。

我国自1996年首次开始有关确诊的DPB的报告，到2002年，大陆文献报告共78例，而韩国已收集到132例。

目前认为，DPB是东亚地区人种所特有的特异性疾病。

在我国如何对DPB进行诊断、治疗和深入地研究仍是呼吸界面临的问题。

一、DPB的病因及发病机制DPB的病因及发病机制尚不清楚，可能与多种因素有关。

㈠与人种特异性及遗传基因有关从以下临床研究结果可以证实：1.DPB几乎都合并或既往有慢性鼻窦炎，主要见于欧美的囊性纤维化、纤毛不能移动综合征也多合并有鼻窦炎，提示从上气道到下气道尤气道防御机制障碍；2.DPB有家族中多为患者同时发病的情况；3.DPB有明显种族差异，有关DPB病例报告主要为日本、中国大陆、香港、台湾和韩国，欧美报告的病例多为亚洲移民；4.与蒙古人特有HLA-B54有高度相关性。

弥漫性泛细支气管炎有哪些注意事项弥漫性泛细支气管炎是存在于两肺呼吸性细支气管的气道中的一种慢性炎症的疾病，当患者发生弥漫性泛细支气管炎时，该病症是呈弥漫性分布的，会随着病程的推进会累及呼吸性细支气管壁的全层，主要的病症表现形式为慢性咳嗽、多痰和劳力性呼吸困难，下面我们就关于弥漫性泛细支气管炎进行全面的介绍:弥漫性泛细支气管炎是一个病程发展较为缓慢的病症，常见的三大症状为咳嗽、咳痰以及活动时发生气短的情况，多见于40到50岁的成年人。

患者在患有弥漫性泛细支气管炎症的初期咳出的痰是无色的或者是白痰，随着呼吸道细菌感染的不断增多，痰量也在增加，并且咳出的痰大多数都是为黄脓痰，对于一些严重的弥漫性泛细支气管炎的患者，每日咳痰量可达到数百毫升，弥漫性泛细支气管炎患者在劳动疲劳之后多会感受到气急和喘鸣的情况。

另外，80%以上的弥漫性泛细支气管炎的患者会伴有慢性的鼻窦炎，也有一部分患者没有发生鼻窦炎的情况。

弥漫性泛细支气管炎的病症大多数都是与遗传和体质有关，当家庭中有患有弥漫性泛细支气管炎的家人时，一定要对该病种进行及时的防护或者是提前的预防，假如没有对该病症重视的话，则会有很大的几率患有弥漫性泛细支气管炎。

对于一些先天体质较弱，肺部功能较差，或者是经常做一些劳累工作的人员，也有很大的几率患有弥漫性泛细支气管炎，这就需要经常做一些劳累工作的人员，在日常工作中一定要注意肺部的保养，要保证顺畅的呼吸，假如出现气短或者是呼吸不畅的情况，首先是要调整自己的呼吸，之后可以采用一些药物来进行缓解，假如在运用药物之后没有得到有效的减轻，就要到医院进行及时的治疗。

假如在患有弥漫性泛细支气管炎之后没有得到有效的治疗，则会因为病程的反复发展为肺部感染甚至为肺部衰竭，严重时会危及生命。

那么在患有弥漫性泛细支气管炎时，应当采用哪些药物进行治疗呢？在当前临床上应用最多的药物就是大环内酯类的抗生素，比如红霉素，但是长期小剂量地红霉素不能对病情进行有效的控制，这需要根据病程的情况和病程的时间，合理的运用红霉素进行治疗。