弥漫性泛细支气管炎DBP

胸部CT对弥漫性泛细支气管炎的诊断价值目的探究胸部CT对弥漫性泛细支气管炎（DPB）的临床诊断价值。

方法选取我院2010年3月～2013年3月收治确诊的弥漫性泛细支气管炎（DPB）患者30例，对其临床资料进行回顾性分析，总结分析胸部CT特征。

结果观察弥漫性泛细支气管炎患者的CT，其主要特征为：Ⅰ两肺广泛分布小叶中心弥漫性细粟粒状结节阴影并伴有树芽特征，无融合趋势，24例；Ⅱ细支气管呈现柱状或环形扩张，气管壁增厚，18例；Ⅲ肺部出现间质性纤维化，15例；Ⅳ炎性斑片影，16例；Ⅴ支气管粘液栓12例。

结论弥漫性泛细支气管炎的胸部CT特征明显，是诊断的重要依据。

标签：胸部CT；弥漫性泛细支气管炎；诊断价值弥漫性泛细支气管炎（DPB）是一种弥漫存在于两肺呼吸性细支气管的气道慢性炎症性疾病。

表现受累的部位为呼吸性细支气管壁全层至终末气道，可引起细支气管炎和细支气管周围炎，常继发阻塞性气道疾病，导致严重的呼吸功能障礙[1]。

突出的临床表现是咳嗽、咳痰和活动后气促。

胸部CT对DPB的早期检查和特征认识具有较高能力，对DPB的诊断认识具有很高的临床价值[2]。

选取我院2010年3月～2013年3月收治确诊的弥漫性泛细支气管炎（DPB）患者30例，对其临床资料进行回顾性分析，总结分析胸部CT特征，旨在提高对DPB 病症的认识。

报告如下：1资料与方法1.1一般资料选取我院2010年3月～2013年3月收治的30例DPB患者，经临床诊断确诊27例，经病理组织活检确诊3例。

其中男患者18例，女患者12例；年龄28～73岁，平均年龄59.5岁；病程2～20年，平均病程8.5年。

1.2 CT检查方法本组所有DPB患者均进行胸部CT检查，检测仪器为：采用东芝A steion 4层螺旋CT，胸部常规扫描参数为120 kV，150mA，螺旋扫描，层厚3mm，重建7mm，螺距为5.5。

患者呈仰卧位进行检查，进行扫描时患者需在平静状态下呼吸并予以屏气。

DPB diffuse panbronchiolitis ,DPB1、病理学特征是呼吸细支气管区域的淋巴细胞、浆细胞、组织细胞等圆形细胞的浸润，淋巴滤泡的形成以及呼吸细支气管壁及其周围的泡沫细胞的聚集，导致呼吸细支气管壁增厚、管腔狭窄和闭塞,可引起继发性支气管扩张。

由于炎症病变累及呼吸细支气管的全层,故称之为泛细支气管炎。

2、病理改变大体标本:肺表面弥漫分布多个细小灰白色结节，触之有细沙样，颗粒样不平感;切面可见广泛细支气管为中心的结节有时可见支气管扩张。

显微镜下组织病理学特点:①DPB定位于细支气管和呼吸性细支气管，而其他肺组织区域可以完全正常;②主要特点为细支气管全壁炎;③特征性改变为细支气管，呼吸性细支气管炎症使细支气管狭窄、阻塞;肺泡间隔和间质可见泡沫样细胞改变。

细支气管，呼吸性细支气管炎症则表现为管壁增厚，淋巴细胞，浆细胞和组织细胞浸润。

典型病例经x线和HRCT即可诊断;临床和影像学改变不典型者，须取肺组织活检。

肺活检以开胸或经胸腔镜为好。

3.临床表现n缓慢发病, 发病年龄从10～80 岁各年龄组均有分布,以40～50 岁为发病高峰n常见的三大症状为咳嗽咳痰及活动时气急，可有发绀和杵状指。

n几乎所有的患者都有慢性鼻窦炎的病史。

n肺部听诊多可闻及断续性湿罗音，部分可有干罗音。

湿罗音多为水泡音，以两下肺为主，密度较慢性支气管炎的湿罗音为高，根据罗音的密度，能够推断疾病的程度和判断疗效。

4、诊断标准1. 有病理依据(病理诊断)，满足以下三条(1) 双肺弥漫的慢性炎症性气道疾病。

(2) 病变的主要部位是膜性和呼吸性细支气管壁, 呈小叶中央型。

(3) 肺间质泡沫细胞聚集和呼吸性细支气管、相邻肺泡管和肺泡壁的淋巴细胞浸润。

2. 没有病理证据(临床诊断)n必须项目(1) 持续性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难。

(2) 合并有慢性副鼻窦炎或有既往史。

(3) 胸部X线可见两肺弥漫性散在的颗粒样结节状阴影或胸部CT 可见两肺弥漫性小叶中心性颗粒样结节状阴影。

弥漫性泛细支气管炎的临床诊疗【摘要】目的探讨弥漫性泛细支气管炎(DPB)的临床诊疗。

方式分析弥漫性泛细支气管炎患者的临床诊断和辨别诊断及医治，预防和展望。

【关键词】弥漫性泛细支气管炎临床诊断弥漫性泛细支气管炎(diffusepanbronchiolitis，DPB)是一种弥漫存在于两肺呼吸性细支气管的气道慢性炎症性疾病。

受累部位主若是呼吸性细支气管以远的终末气道。

由于炎症病变弥漫性地散布并累及呼吸性细支气管壁的全层，故称之为弥漫性泛细支气管炎。

突出的临床表现是咳嗽、咯痰和活动后气促。

严峻者可致使呼吸功能障碍。

其疾病概念于1969年由日本的本间、山中等提出，以后随着大量的临床病理学研究而被进一步进展和确立。

DPB的病理学特点是呼吸细支气管区域的淋巴细胞、浆细胞、组织细胞等圆形细胞的浸润，淋巴滤泡的形成和呼吸细支气管壁及其周围的泡沫细胞的聚集，致使呼吸细支气管壁增厚、管腔狭小和闭塞，可引发继发性支气管扩张。

由于炎症病变累及呼吸性细支气管的全层，故称之为泛细支气管炎。

1诊断和辨别诊断诊断临床诊断标准：日本于1998年第二次修订了临床诊断标准，包括要紧条件和次要条件。

要紧条件：①持续咳嗽、咯痰及活动时呼吸困难；②归并有慢性副鼻窦炎或有既往史；③胸部X线见两肺弥漫性散在散布的颗粒样、结节状阴影或胸部CT见两肺弥漫性、小叶中心性颗粒样结节状阴影。

次要条件：①胸部听诊断续性湿啰音；②一秒钟使劲呼气容积占估量值百分比(FEV1占估量值％)低下(70％以下)和低氧血症(PaO2<80mmHg)；③血清冷凝集实验(CHA)效价增高(1：64以上)。

确诊：符合要紧条件1，2，3，加上次要条件中的2项以上。

一样诊断：符合要紧条件1，2，3。

可疑诊断：符合要紧条件1，2。

典型病例经X线和HRCT即可诊断㈠临床和影像学改变不典型者，须取肺组织活检，肺活检以开胸或经胸腔镜为宜。

综上所述，DPB具有以下6个特点：①从形态和病变的部位和反映其图像表现来看是“弥漫性肺疾病”；②从肺功能来看是“阻塞性肺疾病”；③是阻碍医治和预后的“慢性气道感染症”；④是冷凝集实验效价持续增高的“免疫学关联疾病”；⑤是高频率地归并慢性副鼻窦炎而显现的“鼻旁支气管综合征”；⑥HLA抗原关联上所显示的是与遗传因素相关的人种特异性的“多因子疾病”。

弥漫性泛细支气管炎的诊断与治疗2009-09-11 00:00:00 作者：juli来源：浏览次数：5 网友评论 0 条弥漫性泛细支气管炎（diffuse panbronchiolitis, DPB）是以两肺弥漫性的呼吸性细支气管范围的慢性炎症为特征，可导致呼吸功能障碍的疾病。

1969年日本学者本间、山中等依据临床病理学首先提出弥漫性泛细支气管炎（DPB）作为独立疾病的概念，在日本国内经历近10年时间才使该病的概念、名称得以确立。

上世纪90年代初在欧美的杂志、教科书上均记述了该病，从而成为世界公认的疾病。

80年代日本国内曾进行了两次全国流行病学的调查，结果提示：DPB患者的性别无明显差异，少年到老年各年龄段均有发病，发病率高峰在40-50岁，患病率为11.1/10万。

主要症状为咳嗽、咳痰和劳累后气短，既往及目前常合并有慢性鼻窦炎。

而DPB与人类白细胞相关抗原（HLA）的关系的研究，结果提示该病与遗传因素有关。

由于该病表现为慢性进行性气道感染并导致呼吸衰竭，多数预后不良。

1980年统计年死亡率为10%。

1987年工藤发表了长期小剂量红霉素治疗DPB有效性的4年研究报告，从此使DPB的预后有了突破性的改变。

1995年工藤来北京进行有关DPB的学术交流。

我国自1996年首次开始有关确诊的DPB的报告，到2002年，大陆文献报告共78例，而韩国已收集到132例。

目前认为，DPB是东亚地区人种所特有的特异性疾病。

在我国如何对DPB进行诊断、治疗和深入地研究仍是呼吸界面临的问题。

一、DPB的病因及发病机制DPB的病因及发病机制尚不清楚，可能与多种因素有关。

㈠与人种特异性及遗传基因有关从以下临床研究结果可以证实：1.DPB几乎都合并或既往有慢性鼻窦炎，主要见于欧美的囊性纤维化、纤毛不能移动综合征也多合并有鼻窦炎，提示从上气道到下气道尤气道防御机制障碍；2.DPB有家族中多为患者同时发病的情况；3.DPB有明显种族差异，有关DPB病例报告主要为日本、中国大陆、香港、台湾和韩国，欧美报告的病例多为亚洲移民；4.与蒙古人特有HLA-B54有高度相关性。

呼吸内科学主治医师专业知识：弥漫性泛细支气管炎呼吸内科学主治医师专业知识：弥漫性泛细支气管炎导语：弥漫性泛细支气管炎是一种严重的进行性细支气管炎，而细支气管炎就是指细支气管(肺部内细小的空气管道)出现发炎症状。

我们一起来看看相关知识吧。

鉴别诊断弥漫性泛细支气管炎(Diffuse Panbronchiolitis，DPB)近年来逐渐被我国临床工作者认识，它作为一种独立性疾病，首先由日本学者发现，在日本、韩国、朝鲜多发，以两肺弥漫性存在的呼吸性细支气管领域慢性炎症为特征，引起严重呼吸功能障碍，与遗传及体质特异性因素有关，目前误诊率仍很高。

1 临床资料日本于1980～1982年进行全国调查结果表明，DPB初诊误诊率达90%，其中慢性支气管炎占 30.4%，支气管扩张占26.2%，支气管哮喘16.5%，肺气肿2.3%，其他1 4.6%[2]。

我国1976年就有DPB 病例报道，几乎都误诊为慢性支气管炎[3 ]。

1996年由解放军总医院呼吸科报道的首例确诊的DPB患者先后被诊断为慢性支气管炎、肺气肿、粟粒性肺结核、肺间质纤维化[4]。

由于国内确诊病例较少，故尚无误诊率的统计数字。

DPB常隐袭缓慢发病，常见的三大症状为咳嗽、咳痰及活动时气短，也可无症状，早期咳白痰，随呼吸道的细菌感染，痰量增多，并转为黄脓痰，易并发绿脓杆菌感染，听诊多为两肺下明显的断续性湿口罗音，以水泡音为主，也可闻及连续的干口罗音或高调喘鸣音。

早期出现低氧血症，肺功能示严重的阻塞性通气障碍及轻中度的限制性通气障碍。

胸部X线典型表现是两肺弥漫散在边缘不清的颗粒状、结节状阴影，直径2～5mm，以两肺下显著，常伴肺过度膨胀。

病情进展可见两下肺支气管扩张，有时伴局灶性肺炎。

胸部CT示弥漫性小圆形结节状和线状阴影，小支气管和细支气管扩张，支气管壁增厚。

高分辨CT(HRCT)显示小结节阴影位于支气管血管分支顶端的小叶中心。

血清冷凝集效价在1∶64以上，HLA抗原B54阳性。

[深度学习]弥漫性泛细支气管炎的临床表现及影像诊断（建议收藏）~~~弥漫性泛细支气管炎1【概念与概述】弥漫性泛细支气管炎（diffuse panbronchiolitis，DPB），是一种呼吸性细支气管的弥漫性慢性炎症。

受累部位主要是呼吸性细支气管以远的终末气道，炎症弥漫地分布并累及呼吸性细支气管管壁全层2【病理与病因】一般特征●发病机制发病机制至今尚不清楚，有证据表明其与遗传因素、炎症细胞及炎症介质有关●遗传学〇DPB易感性或免疫反应的一个或几个基因可能位于HLA-BW54位点上〇韩国人HLA-All与DPB有高度的相关性〇抗原加工相关转运蛋白TAP2的基因变异可能与DPB的发病有关●病因学病因不清，可能与感染、遗传因素、刺激性有害气体吸入、大气污染有关●流行病学可能为一种全球性的疾病，但有人种和地域的差异，以日本、韩国、中国为代表的东亚地区较为常见●相关异常95%患者合并副鼻窦炎，并且20%患者有慢性副鼻窦炎家族史大体病理所见●肺表面弥漫分布多个细小灰白色结节，触之有细沙样感●切面可见广泛分布的以细支气管为中心的结节，可见支气管扩张显微镜下特征● DPB定位于细支气管和呼吸性细支气管，而其他肺组织区域可以完全正常●主要特点为细支气管全壁炎，表现为管壁增厚，淋巴细胞、浆细胞和组织细胞浸润●终末细支气管至呼吸性细支气管管腔内充满肉芽组织，呈闭塞性细支气管炎及其周围炎改变，管壁有淋巴细胞、浆细胞、圆形细胞浸润使管壁增厚，且常伴有淋巴滤泡增生；肺泡间隔和间质可见泡沫样细胞改变●呼吸性细支气管管腔狭窄、闭塞，近端的支气管扩张3【临床表现】表现●最常见体征/症状〇慢性咳嗽、咳痰及活动后气促〇早期仅有轻咳，咳少量白黏液痰，随着病情进展，患者反复感染，痰量增多，咳黄脓痰，逐渐出现活动后气促〇两肺可闻广泛中小水泡音，偶有干性啰音或捻发音，以两肺下部明显●临床病史：95%患者有慢性副鼻窦炎史，并且20%患者有慢性副鼻窦炎家族史。