弥漫性泛细支气管炎(精选)

编者按　读者在阅读本期杂志时,也许会想:为何在篇幅十分紧张的一期中居然会有弥漫性细支气管炎(D PB)两篇个案报告且还同时发表一篇综述?这主要是考虑到D PB虽在1976年已有报告,但并未引起注意。

1995年日本学者来华讲学后,几个月内即有2例患者得到临床和病理证实。

且各有特点,本病应用小剂量红霉素或其它大环内酯在抗生素长期治疗可能改善它的不良转归。

这两篇报告提示本病在我国也不十分少见,故一一向读者介绍,以引起临床医师的重视。

另外,由于D PB与常见的慢性支气管炎(慢支)、肺气肿非常相似,若不注意到它的一些临床表现如副鼻窦炎、持续恶化的肺功能、具有特征的X线影像学变化就可能把D PB当作慢支、肺气肿处理。

因此,在临床工作中,不满足于或不停留于一般地诊断治疗,注意发现问题。

加以深入观察分析。

结合必要的实验与研究。

才能提高对疾病本质的认识,才会有重要的发现。

这就是我们刊登这三篇文章的目的。

弥漫性泛细支气管炎一例刘又宁　胡　红　蔡祖龙 患者男性,74岁。

1995年3月7日因咳嗽、咳痰6年,加重伴活动后气短2年入院。

吸烟史30年,5～10支 日,已戒烟8年;1985年曾患“鼻窦炎”;1993年患肾病综合征并发急性肾功能衰竭入我院,经肾上腺皮质激素等治疗4个月后治愈。

体检:体温3614℃,脉搏80次 分,呼吸18次 分,血压为1410 913kPa(1kPa= 7.5mmH g)。

口唇紫绀,桶状胸,肺叩诊过清音,两肺闻及多量湿怀与干性罗音,心尖部 级收缩期杂音,双手指端紫绀。

实验室检查:白细胞1017×109 L,中性粒细胞0.76,淋巴细胞0.21,嗜酸细胞0.1,嗜碱细胞0. 2;尿、便常规正常;癌胚抗原(CEA)2.8Λg-L,吸氧浓度(F i O2=21%),pH7141,动脉血氧分压PaO2 6112kPa,动脉血二氧化碳分压(PaCO2)6163kPa;血清冷凝集试验1∶128;痰培养多次绿脓杆菌生长。

弥漫性泛细支气管炎的诊断与治疗2009-09-11 00:00:00 作者：juli来源：浏览次数：5 网友评论 0 条弥漫性泛细支气管炎（diffuse panbronchiolitis, DPB）是以两肺弥漫性的呼吸性细支气管范围的慢性炎症为特征，可导致呼吸功能障碍的疾病。

1969年日本学者本间、山中等依据临床病理学首先提出弥漫性泛细支气管炎（DPB）作为独立疾病的概念，在日本国内经历近10年时间才使该病的概念、名称得以确立。

上世纪90年代初在欧美的杂志、教科书上均记述了该病，从而成为世界公认的疾病。

80年代日本国内曾进行了两次全国流行病学的调查，结果提示：DPB患者的性别无明显差异，少年到老年各年龄段均有发病，发病率高峰在40-50岁，患病率为11.1/10万。

主要症状为咳嗽、咳痰和劳累后气短，既往及目前常合并有慢性鼻窦炎。

而DPB与人类白细胞相关抗原（HLA）的关系的研究，结果提示该病与遗传因素有关。

由于该病表现为慢性进行性气道感染并导致呼吸衰竭，多数预后不良。

1980年统计年死亡率为10%。

1987年工藤发表了长期小剂量红霉素治疗DPB有效性的4年研究报告，从此使DPB的预后有了突破性的改变。

1995年工藤来北京进行有关DPB的学术交流。

我国自1996年首次开始有关确诊的DPB的报告，到2002年，大陆文献报告共78例，而韩国已收集到132例。

目前认为，DPB是东亚地区人种所特有的特异性疾病。

在我国如何对DPB进行诊断、治疗和深入地研究仍是呼吸界面临的问题。

一、DPB的病因及发病机制DPB的病因及发病机制尚不清楚，可能与多种因素有关。

㈠与人种特异性及遗传基因有关从以下临床研究结果可以证实：1.DPB几乎都合并或既往有慢性鼻窦炎，主要见于欧美的囊性纤维化、纤毛不能移动综合征也多合并有鼻窦炎，提示从上气道到下气道尤气道防御机制障碍；2.DPB有家族中多为患者同时发病的情况；3.DPB有明显种族差异，有关DPB病例报告主要为日本、中国大陆、香港、台湾和韩国，欧美报告的病例多为亚洲移民；4.与蒙古人特有HLA-B54有高度相关性。

・专论・作者单位:110001沈阳,中国医科大学呼吸疾病研究所注意识别弥漫性泛细支气管炎于润江 弥漫性泛细支气管炎(DP B )是完全不同于慢性阻塞性肺疾病(C OPD )的独立的疾病。

发现DP B 的历史背景要追朔到1967年加拿大Macklem 等提出小气道病概念的同一时期,日本的本间、中山、泷泽3位学者从病理学、临床及X 线学报道了属于小气道范围的以呼吸性细支气管为主要区域的弥漫性炎症性病变,并将其命名为DP B 。

至今病因尚不清楚。

DP B 的病理学特点是其炎症病变累及呼吸性细支气管组织的全层,故称之为泛细支气管炎。

由于炎症病变致使管腔狭窄和形成散在息肉样肉芽肿以及不同程度的管壁纤维化,与肺X 线影像上见到的散在性粟粒大至米粒大的结节影相一致,尤其是肺CT 片可见小叶中心性颗粒样结节状阴影。

临床诊断本病时,这是必不可缺的特征之一。

有此特征性的影像加之临床表现,虽无病理学的验证亦可诊断本病。

随着病情的进展,慢性炎症可波及终末细支气管乃至近侧的非呼吸性细支气管,使得细支气管区域内的继发性细支气管扩张,这在肺CT 片上清晰可见。

中晚期DP B 的X 线胸片可见肺过度膨胀的肺气肿影像,支气管造影可见细支气管远端的闭塞、分支减少、分支角开大及细支气管的聚拢、较大细支气管的截断。

从临床表现看,DP B 常常在病程的早期即反复存在下呼吸道感染,而且痰量异常地增多,每日达数百毫升,痰液放置后呈现浆液2黏液2脓液的化脓性分层痰液。

这在即使是晚期的C OPD 合并感染的患者也是不常见的。

DP B 并发感染以流感嗜血杆菌的检出率为高(44%),肺炎球菌次之(12%)。

在治疗中由于菌群交替容易出现绿脓杆菌感染,常见的是难治性耐药的黏液型绿脓杆菌感染,这与C OPD 的晚期感染大致相同。

肺功能方面甚似C OPD 的阻塞性通气功能障碍,但在较早期即出现低氧血症。

肺弥散功能和肺顺应性通常在正常范围,此点不同于C OPD 。

呼吸内科学主治医师专业知识：弥漫性泛细支气管炎呼吸内科学主治医师专业知识：弥漫性泛细支气管炎导语：弥漫性泛细支气管炎是一种严重的进行性细支气管炎，而细支气管炎就是指细支气管(肺部内细小的空气管道)出现发炎症状。

我们一起来看看相关知识吧。

鉴别诊断弥漫性泛细支气管炎(Diffuse Panbronchiolitis，DPB)近年来逐渐被我国临床工作者认识，它作为一种独立性疾病，首先由日本学者发现，在日本、韩国、朝鲜多发，以两肺弥漫性存在的呼吸性细支气管领域慢性炎症为特征，引起严重呼吸功能障碍，与遗传及体质特异性因素有关，目前误诊率仍很高。

1 临床资料日本于1980～1982年进行全国调查结果表明，DPB初诊误诊率达90%，其中慢性支气管炎占 30.4%，支气管扩张占26.2%，支气管哮喘16.5%，肺气肿2.3%，其他1 4.6%[2]。

我国1976年就有DPB 病例报道，几乎都误诊为慢性支气管炎[3 ]。

1996年由解放军总医院呼吸科报道的首例确诊的DPB患者先后被诊断为慢性支气管炎、肺气肿、粟粒性肺结核、肺间质纤维化[4]。

由于国内确诊病例较少，故尚无误诊率的统计数字。

DPB常隐袭缓慢发病，常见的三大症状为咳嗽、咳痰及活动时气短，也可无症状，早期咳白痰，随呼吸道的细菌感染，痰量增多，并转为黄脓痰，易并发绿脓杆菌感染，听诊多为两肺下明显的断续性湿口罗音，以水泡音为主，也可闻及连续的干口罗音或高调喘鸣音。

早期出现低氧血症，肺功能示严重的阻塞性通气障碍及轻中度的限制性通气障碍。

胸部X线典型表现是两肺弥漫散在边缘不清的颗粒状、结节状阴影，直径2～5mm，以两肺下显著，常伴肺过度膨胀。

病情进展可见两下肺支气管扩张，有时伴局灶性肺炎。

胸部CT示弥漫性小圆形结节状和线状阴影，小支气管和细支气管扩张，支气管壁增厚。

高分辨CT(HRCT)显示小结节阴影位于支气管血管分支顶端的小叶中心。

血清冷凝集效价在1∶64以上，HLA抗原B54阳性。

[深度学习]弥漫性泛细支气管炎的临床表现及影像诊断（建议收藏）~~~弥漫性泛细支气管炎1【概念与概述】弥漫性泛细支气管炎（diffuse panbronchiolitis，DPB），是一种呼吸性细支气管的弥漫性慢性炎症。

受累部位主要是呼吸性细支气管以远的终末气道，炎症弥漫地分布并累及呼吸性细支气管管壁全层2【病理与病因】一般特征●发病机制发病机制至今尚不清楚，有证据表明其与遗传因素、炎症细胞及炎症介质有关●遗传学〇DPB易感性或免疫反应的一个或几个基因可能位于HLA-BW54位点上〇韩国人HLA-All与DPB有高度的相关性〇抗原加工相关转运蛋白TAP2的基因变异可能与DPB的发病有关●病因学病因不清，可能与感染、遗传因素、刺激性有害气体吸入、大气污染有关●流行病学可能为一种全球性的疾病，但有人种和地域的差异，以日本、韩国、中国为代表的东亚地区较为常见●相关异常95%患者合并副鼻窦炎，并且20%患者有慢性副鼻窦炎家族史大体病理所见●肺表面弥漫分布多个细小灰白色结节，触之有细沙样感●切面可见广泛分布的以细支气管为中心的结节，可见支气管扩张显微镜下特征● DPB定位于细支气管和呼吸性细支气管，而其他肺组织区域可以完全正常●主要特点为细支气管全壁炎，表现为管壁增厚，淋巴细胞、浆细胞和组织细胞浸润●终末细支气管至呼吸性细支气管管腔内充满肉芽组织，呈闭塞性细支气管炎及其周围炎改变，管壁有淋巴细胞、浆细胞、圆形细胞浸润使管壁增厚，且常伴有淋巴滤泡增生；肺泡间隔和间质可见泡沫样细胞改变●呼吸性细支气管管腔狭窄、闭塞，近端的支气管扩张3【临床表现】表现●最常见体征/症状〇慢性咳嗽、咳痰及活动后气促〇早期仅有轻咳，咳少量白黏液痰，随着病情进展，患者反复感染，痰量增多，咳黄脓痰，逐渐出现活动后气促〇两肺可闻广泛中小水泡音，偶有干性啰音或捻发音，以两肺下部明显●临床病史：95%患者有慢性副鼻窦炎史，并且20%患者有慢性副鼻窦炎家族史。

认识弥漫性泛细支气管炎同济大学附属上海市肺科医院李惠萍→该病1969 年由日本学者命名,是一种主要累及呼吸性细支气管以远终末气道壁全层的弥漫性气道慢性炎症→临床表现为咳嗽、咳痰和活动后气促,重者可致呼吸功能障碍→易被误诊为慢性支气管炎、支气管扩张症及其他慢性气道疾病,应提高警觉→引入红霉素治疗后, 患者5年生存率提高到91%。

只要早期诊断,早期治疗,本病可被治愈1. 流行病学日本厚生省于1980-1982 年和1988年组织全国调查,分别确诊了319 例和229 例弥漫性泛细支气管炎(DPB)患者。

90 年代后, 韩国、新加坡、中国台湾等亚洲国家和地区陆续有病例被报告,西方国家也有少数病例,且一半以上是亚裔移民。

目前尚缺乏全球发病情况的资料,DPB被认为主要发生在东亚人种。

日本学者总结的病例特点:1. 病例分布无地区差异。

2. 男女患者比例为1.4∶1,但考虑到就诊率则无明显性别间差异。

3. 10~80 岁各年龄人群均可发病,40~50 岁为发病高峰,推算患病率为11.1例/ 10 万人。

4. 发病与吸入刺激性气体及吸烟无密切关系。

5. 20.0%的患者有慢性副鼻窦炎家族史,84.8% 的患者发病时或既往有慢性副鼻窦炎,但病史长短和手术时间与DPB发病时间无关。

6. 发病初期90%的患者被误诊为其他呼吸道疾病。

中国大陆地区的病例特点:至今中国大陆地区文献报告DPB不超过100例,笔者将截至2002年底报告的78例进行初步分析发现,患者均为汉族,男性多于女性,北方多于南方。

90%以上患者伴副鼻窦炎。

发病与吸烟无关,家族发作倾向不明显。

绝大多数患者冷凝集试验阳性。

11例接受HLA-B54检测的患者有5例阳性。

下呼吸道感染的病原菌以铜绿假单胞菌为主,少数为肺炎克雷白杆菌和流感嗜血杆菌。

绝大多数患者的肺功能改变为中度阻塞性通气障碍,弥散功能大多正常。

初诊误诊率约75%,但随时间推移,误诊率呈明显降低趋势。