弥漫性泛细支气管炎

[呼吸影像]“弥漫性泛细支气管炎”的CT表现及诊断要点（建议收藏）~~~弥漫性泛细支气管炎弥漫性泛细支气管炎是弥漫存在于两肺细支气管和呼吸性细支气管的一种气道慢性炎症性疾病。

最先提出的是日本的本间、山中等。

20世纪90年代后世界其他国家有报道。

成为世界公认的新病种。

本病病因至今不详，相关因素包括感染、与遗传因素有关的免疫异常、刺激性有害气体吸入和大气污染等。

弥漫性泛细支气管炎的早期临床症状包括：咳嗽、多黏液脓痰、哮喘和呼吸困难。

与COPD不同，DPB早期就可以出现劳力性呼吸困难。

在弥漫性泛细支气管炎发病的20年以前，80%患者部有鼻窦炎、鼻塞和鼻漏等病史。

【CT表现】（1）肺内CT表现；在两肺野可见弥散的小结节（最大可达2mm）。

结节呈对称性分布且在肺下野数目最多。

也有肺野过度充气的区域伴有小气道阻塞。

疾病后期可以并发支气管扩张（图1，图2）。

HRCT在支气管血管分支的末端和小叶中心区域，见到弥散的小的圆形和线形阴影。

有时也可以见到支气管扩张和增厚或细支气管扩张。

呈双轨征的支气管扩张在肺内2/3带突出。

支气管管壁明显增厚，但不对称，有的呈串珠状。

在肺的外围线状影或“Y”型高密度影较明显，其远端伴有小叶中心性结节。

部分结节间可见气体贮留征象。

结节、增厚的细支气管胸膜之间有一定的距离（2mm左右）。

以弥散分布的小叶中心性结节伴有小支气管扩张为特征（图3）。

（2）鼻窦CT表现：表现为多发性鼻窦炎，以双侧上颌窦、双侧筛窦、双侧额窦为主。

【诊断要点】（1）持续咳嗽、咳痰及活动时呼吸困难，其呼吸困难表现在早期出现，这与其他慢性呼吸性疾病不同。

（2）合并慢性鼻窦炎或有既往有慢性鼻窦炎。

（3）胸部CT见两肺有呈弥漫性散在分布的细小结节状阴影或HRCT见两肺有呈弥漫性小叶中心性细小结节状阴影及树芽征表现。

图1弥漫性泛细支气管炎双肺多发粟粒状影，还有小的支气管扩张图2泛细支气管炎双肺多发小结节影，小粟粒状影，小的树芽征图3泛细支气管炎HRCT双肺散在小点状，还有小的树芽征及小支气管扩张。

弥漫性泛细支气管炎1．概念弥漫性泛支气管炎是指两肺终末细支气管及呼吸性细支气管呈弥漫性慢性炎症。

病变以呼吸性细支气管病变为主，所谓“泛”细支气管炎系指全程终末细支气管远端所属气道炎症而言。

2．病理细支气管及其周围的炎症，细支气管壁淋巴细胞浸润，管腔内壁增生或肉芽组织形成，致使管腔闭塞形成阻塞性细支气管炎，病变近端的细支气管可有扩张或黏液潴留，如并发细菌感染可有白细胞浸润。

一、病因弥漫性泛细支气管炎病因至今不明，发病可能与以下因素有关：1．吸人刺激性气体如强酸性烟雾、氨气、二氧化硫、溶媒性气体等有关。

急性吸人可引起肺水肿，慢性吸人则损害细支气管。

2．大气污染有一定关系。

3．免疫功能障碍血清γ球蛋白增高，特别是IgA增高。

4．急性呼吸道感染如鼻窦炎、支气管炎。

5．遗传及体质因素。

6．特发性或原因不明。

二、临床表现及相关检查症状隐袭缓慢发病以40-50岁为发病高峰，男女相当。

亚洲人较多，多见于日本人。

临床表现可分急性、亚急性和慢性，以咳嗽、咳痰、呼吸困难等症状为主要表现。

慢性者与慢性阻塞性肺病( COPD)类似。

晚期可继发Ⅱ型呼吸衰竭或肺源性心脏病体征听诊两肺可闻广泛的细小或中小湿哕音或捻发音，同时也伴有哮鸣音。

可有发绀及杵状指实验室检查血清1球蛋白增高，特别是IgA增高明显。

并发细菌感染时血白细胞增高，血沉增快血气分析可有低氧血症，严重时出现Ⅱ型呼吸衰竭胸部X线两肺呈弥漫性粟粒样结节影或小结节影，直径2 -5mm．边界清楚，为呼吸性细支气管炎及其周围炎的病灶投影。

高分辨CT可见小叶中心性高密度影，终末细支气管及其远端扩张和“树枝发芽征”等肺功能检查呈阻塞性通气功能障碍，肺活量下降，FEV．明显下降。

早期小气道功能检查（闭合气量、流速容量曲线）异常时对诊断有一定帮助三、诊断与鉴别诊断1．诊断 1995年1月由日本学者提出了最新的DPB诊断标准：临床症状持续性咳嗽、咳痰及活动时气短胸部听诊断续性湿啰音（多数为小水泡音，有时伴有连续性干啰音或高调哮鸣音）胸部X 线 两肺弥漫散在的颗粒状阴影（常伴有肺过度膨胀，病情进展可见两下肺支气管扩张，有时伴有局限性肺炎）。

DPB diffuse panbronchiolitis ,DPB1、病理学特征是呼吸细支气管区域的淋巴细胞、浆细胞、组织细胞等圆形细胞的浸润，淋巴滤泡的形成以及呼吸细支气管壁及其周围的泡沫细胞的聚集，导致呼吸细支气管壁增厚、管腔狭窄和闭塞,可引起继发性支气管扩张。

由于炎症病变累及呼吸细支气管的全层,故称之为泛细支气管炎。

2、病理改变大体标本:肺表面弥漫分布多个细小灰白色结节，触之有细沙样，颗粒样不平感;切面可见广泛细支气管为中心的结节有时可见支气管扩张。

显微镜下组织病理学特点:①DPB定位于细支气管和呼吸性细支气管，而其他肺组织区域可以完全正常;②主要特点为细支气管全壁炎;③特征性改变为细支气管，呼吸性细支气管炎症使细支气管狭窄、阻塞;肺泡间隔和间质可见泡沫样细胞改变。

细支气管，呼吸性细支气管炎症则表现为管壁增厚，淋巴细胞，浆细胞和组织细胞浸润。

典型病例经x线和HRCT即可诊断;临床和影像学改变不典型者，须取肺组织活检。

肺活检以开胸或经胸腔镜为好。

3.临床表现n缓慢发病, 发病年龄从10～80 岁各年龄组均有分布,以40～50 岁为发病高峰n常见的三大症状为咳嗽咳痰及活动时气急，可有发绀和杵状指。

n几乎所有的患者都有慢性鼻窦炎的病史。

n肺部听诊多可闻及断续性湿罗音，部分可有干罗音。

湿罗音多为水泡音，以两下肺为主，密度较慢性支气管炎的湿罗音为高，根据罗音的密度，能够推断疾病的程度和判断疗效。

4、诊断标准1. 有病理依据(病理诊断)，满足以下三条(1) 双肺弥漫的慢性炎症性气道疾病。

(2) 病变的主要部位是膜性和呼吸性细支气管壁, 呈小叶中央型。

(3) 肺间质泡沫细胞聚集和呼吸性细支气管、相邻肺泡管和肺泡壁的淋巴细胞浸润。

2. 没有病理证据(临床诊断)n必须项目(1) 持续性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难。

(2) 合并有慢性副鼻窦炎或有既往史。

(3) 胸部X线可见两肺弥漫性散在的颗粒样结节状阴影或胸部CT 可见两肺弥漫性小叶中心性颗粒样结节状阴影。

弥漫性泛细支气管炎CT征象弥漫性泛细支气管炎（diffuse panbronchiolitis，DPB）是一种新认识到的、特发的慢性进展的化脓性和阻塞性气道疾病，1969年由日本最早报道。

与哮喘病、支气管扩张和慢性阻塞性肺病相比，尽管临床症状有相似之处，但弥漫性泛细支气管炎具有特殊的病理学和放射学表现。

本病病因末明，多合并慢性鼻窦炎或有既往史，与人类白细胞抗原HLA-Bw54密切相关，提示与遗传因素有关，提示与遗传因素有关。

DPB预后不良。

【病理】弥漫性泛细支气管炎典型组织形态学表现为以呼吸性细支气管为中心的细支气管炎及细支气管周围炎。

在呼吸性细支气管中有淋巴细胞、浆细胞等圆形细胞浸润使管壁增厚，常伴有淋巴滤泡增生。

由于肉芽组织增生瘢痕组织的形成，使呼吸性细支气管狭窄、闭塞以及肺间质纤维化。

其特征性改变为闭塞的呼吸性细支气管及其末梢的肺泡隔、肺泡壁和肺泡腔内出现成堆的吞噬了脂肪的泡沫细胞(黄色瘤)。

进而引起闭塞部位的中枢侧支气管扩张、而闭塞远端的肺泡因过度充气而形成肺气肿。

弥漫性泛细支气管炎患者的纤毛摆动和超微结构都是正常的。

日本地区性发病的特点强烈说明环境和遗传因素在弥漫性泛细支气管炎发病中具有重要作用。

【临床表现】弥漫性泛细支气管炎多发于男子(男女之比为2:1)，发病年龄一般在20~50岁之间，多数在中年发病。

疾病逐渐发展并渐进加重。

虽然三分之一日本DPB患者示吸烟者，但与吸烟无关，患者一般也没有传染病病史、毒气吸入史或其他环境毒物暴露史。

发病具有家住性，但没有地域性。

通常隐袭缓慢发病而渐有呼吸困难，当合并呼吸道感染时病情加重，出现慢性咳嗽、咳痰及活动时呼吸困难三大主要症状。

此外，大部分患者有慢性鼻窦炎的症状。

两肺可闻及干湿啰音，以两下肺为著，可有发绀和杵状指。

晚期患者可能出现呼吸衰竭或肺心病的体征。

【CT表现】胸部CT检查尤其是HRCT的开展提高了对弥漫性泛细支气管炎的辨别力。

其CT表现有：1、肺野透亮度增加。

弥漫性泛细支气管炎有哪些注意事项弥漫性泛细支气管炎是存在于两肺呼吸性细支气管的气道中的一种慢性炎症的疾病，当患者发生弥漫性泛细支气管炎时，该病症是呈弥漫性分布的，会随着病程的推进会累及呼吸性细支气管壁的全层，主要的病症表现形式为慢性咳嗽、多痰和劳力性呼吸困难，下面我们就关于弥漫性泛细支气管炎进行全面的介绍:弥漫性泛细支气管炎是一个病程发展较为缓慢的病症，常见的三大症状为咳嗽、咳痰以及活动时发生气短的情况，多见于40到50岁的成年人。

患者在患有弥漫性泛细支气管炎症的初期咳出的痰是无色的或者是白痰，随着呼吸道细菌感染的不断增多，痰量也在增加，并且咳出的痰大多数都是为黄脓痰，对于一些严重的弥漫性泛细支气管炎的患者，每日咳痰量可达到数百毫升，弥漫性泛细支气管炎患者在劳动疲劳之后多会感受到气急和喘鸣的情况。

另外，80%以上的弥漫性泛细支气管炎的患者会伴有慢性的鼻窦炎，也有一部分患者没有发生鼻窦炎的情况。

弥漫性泛细支气管炎的病症大多数都是与遗传和体质有关，当家庭中有患有弥漫性泛细支气管炎的家人时，一定要对该病种进行及时的防护或者是提前的预防，假如没有对该病症重视的话，则会有很大的几率患有弥漫性泛细支气管炎。

对于一些先天体质较弱，肺部功能较差，或者是经常做一些劳累工作的人员，也有很大的几率患有弥漫性泛细支气管炎，这就需要经常做一些劳累工作的人员，在日常工作中一定要注意肺部的保养，要保证顺畅的呼吸，假如出现气短或者是呼吸不畅的情况，首先是要调整自己的呼吸，之后可以采用一些药物来进行缓解，假如在运用药物之后没有得到有效的减轻，就要到医院进行及时的治疗。

假如在患有弥漫性泛细支气管炎之后没有得到有效的治疗，则会因为病程的反复发展为肺部感染甚至为肺部衰竭，严重时会危及生命。

那么在患有弥漫性泛细支气管炎时，应当采用哪些药物进行治疗呢？在当前临床上应用最多的药物就是大环内酯类的抗生素，比如红霉素，但是长期小剂量地红霉素不能对病情进行有效的控制，这需要根据病程的情况和病程的时间，合理的运用红霉素进行治疗。

呼吸内科学主治医师专业知识：弥漫性泛细支气管炎呼吸内科学主治医师专业知识：弥漫性泛细支气管炎导语：弥漫性泛细支气管炎是一种严重的进行性细支气管炎，而细支气管炎就是指细支气管(肺部内细小的空气管道)出现发炎症状。

我们一起来看看相关知识吧。

鉴别诊断弥漫性泛细支气管炎(Diffuse Panbronchiolitis，DPB)近年来逐渐被我国临床工作者认识，它作为一种独立性疾病，首先由日本学者发现，在日本、韩国、朝鲜多发，以两肺弥漫性存在的呼吸性细支气管领域慢性炎症为特征，引起严重呼吸功能障碍，与遗传及体质特异性因素有关，目前误诊率仍很高。

1 临床资料日本于1980～1982年进行全国调查结果表明，DPB初诊误诊率达90%，其中慢性支气管炎占 30.4%，支气管扩张占26.2%，支气管哮喘16.5%，肺气肿2.3%，其他1 4.6%[2]。

我国1976年就有DPB 病例报道，几乎都误诊为慢性支气管炎[3 ]。

1996年由解放军总医院呼吸科报道的首例确诊的DPB患者先后被诊断为慢性支气管炎、肺气肿、粟粒性肺结核、肺间质纤维化[4]。

由于国内确诊病例较少，故尚无误诊率的统计数字。

DPB常隐袭缓慢发病，常见的三大症状为咳嗽、咳痰及活动时气短，也可无症状，早期咳白痰，随呼吸道的细菌感染，痰量增多，并转为黄脓痰，易并发绿脓杆菌感染，听诊多为两肺下明显的断续性湿口罗音，以水泡音为主，也可闻及连续的干口罗音或高调喘鸣音。

早期出现低氧血症，肺功能示严重的阻塞性通气障碍及轻中度的限制性通气障碍。

胸部X线典型表现是两肺弥漫散在边缘不清的颗粒状、结节状阴影，直径2～5mm，以两肺下显著，常伴肺过度膨胀。

病情进展可见两下肺支气管扩张，有时伴局灶性肺炎。

胸部CT示弥漫性小圆形结节状和线状阴影，小支气管和细支气管扩张，支气管壁增厚。

高分辨CT(HRCT)显示小结节阴影位于支气管血管分支顶端的小叶中心。

血清冷凝集效价在1∶64以上，HLA抗原B54阳性。

[深度学习]弥漫性泛细支气管炎的临床表现及影像诊断（建议收藏）~~~弥漫性泛细支气管炎1【概念与概述】弥漫性泛细支气管炎（diffuse panbronchiolitis，DPB），是一种呼吸性细支气管的弥漫性慢性炎症。

受累部位主要是呼吸性细支气管以远的终末气道，炎症弥漫地分布并累及呼吸性细支气管管壁全层2【病理与病因】一般特征●发病机制发病机制至今尚不清楚，有证据表明其与遗传因素、炎症细胞及炎症介质有关●遗传学〇DPB易感性或免疫反应的一个或几个基因可能位于HLA-BW54位点上〇韩国人HLA-All与DPB有高度的相关性〇抗原加工相关转运蛋白TAP2的基因变异可能与DPB的发病有关●病因学病因不清，可能与感染、遗传因素、刺激性有害气体吸入、大气污染有关●流行病学可能为一种全球性的疾病，但有人种和地域的差异，以日本、韩国、中国为代表的东亚地区较为常见●相关异常95%患者合并副鼻窦炎，并且20%患者有慢性副鼻窦炎家族史大体病理所见●肺表面弥漫分布多个细小灰白色结节，触之有细沙样感●切面可见广泛分布的以细支气管为中心的结节，可见支气管扩张显微镜下特征● DPB定位于细支气管和呼吸性细支气管，而其他肺组织区域可以完全正常●主要特点为细支气管全壁炎，表现为管壁增厚，淋巴细胞、浆细胞和组织细胞浸润●终末细支气管至呼吸性细支气管管腔内充满肉芽组织，呈闭塞性细支气管炎及其周围炎改变，管壁有淋巴细胞、浆细胞、圆形细胞浸润使管壁增厚，且常伴有淋巴滤泡增生；肺泡间隔和间质可见泡沫样细胞改变●呼吸性细支气管管腔狭窄、闭塞，近端的支气管扩张3【临床表现】表现●最常见体征/症状〇慢性咳嗽、咳痰及活动后气促〇早期仅有轻咳，咳少量白黏液痰，随着病情进展，患者反复感染，痰量增多，咳黄脓痰，逐渐出现活动后气促〇两肺可闻广泛中小水泡音，偶有干性啰音或捻发音，以两肺下部明显●临床病史：95%患者有慢性副鼻窦炎史，并且20%患者有慢性副鼻窦炎家族史。

认识弥漫性泛细支气管炎同济大学附属上海市肺科医院李惠萍→该病1969 年由日本学者命名,是一种主要累及呼吸性细支气管以远终末气道壁全层的弥漫性气道慢性炎症→临床表现为咳嗽、咳痰和活动后气促,重者可致呼吸功能障碍→易被误诊为慢性支气管炎、支气管扩张症及其他慢性气道疾病,应提高警觉→引入红霉素治疗后, 患者5年生存率提高到91%。

只要早期诊断,早期治疗,本病可被治愈1. 流行病学日本厚生省于1980-1982 年和1988年组织全国调查,分别确诊了319 例和229 例弥漫性泛细支气管炎(DPB)患者。

90 年代后, 韩国、新加坡、中国台湾等亚洲国家和地区陆续有病例被报告,西方国家也有少数病例,且一半以上是亚裔移民。

目前尚缺乏全球发病情况的资料,DPB被认为主要发生在东亚人种。

日本学者总结的病例特点:1. 病例分布无地区差异。

2. 男女患者比例为1.4∶1,但考虑到就诊率则无明显性别间差异。

3. 10~80 岁各年龄人群均可发病,40~50 岁为发病高峰,推算患病率为11.1例/ 10 万人。

4. 发病与吸入刺激性气体及吸烟无密切关系。

5. 20.0%的患者有慢性副鼻窦炎家族史,84.8% 的患者发病时或既往有慢性副鼻窦炎,但病史长短和手术时间与DPB发病时间无关。

6. 发病初期90%的患者被误诊为其他呼吸道疾病。

中国大陆地区的病例特点:至今中国大陆地区文献报告DPB不超过100例,笔者将截至2002年底报告的78例进行初步分析发现,患者均为汉族,男性多于女性,北方多于南方。

90%以上患者伴副鼻窦炎。

发病与吸烟无关,家族发作倾向不明显。

绝大多数患者冷凝集试验阳性。

11例接受HLA-B54检测的患者有5例阳性。

下呼吸道感染的病原菌以铜绿假单胞菌为主,少数为肺炎克雷白杆菌和流感嗜血杆菌。

绝大多数患者的肺功能改变为中度阻塞性通气障碍,弥散功能大多正常。

初诊误诊率约75%,但随时间推移,误诊率呈明显降低趋势。