中枢神经系统血管炎

脑部血管炎诊断标准
脑血管炎又被称为中枢神经系统的血管炎，对于脑血管炎的确诊，可以用以下几种方法进行：
首先，患者会出现相应的临床症状，例如会出现头痛，协调困难，行动困难等，部分患者脑血管炎的发病以脑溢血为首发临床症状。

其次，可完善血液当中的一些炎症指标，如果患者的炎症指标明显的上升，而且身体的其他器官并没有出现炎症的表现，这个时候可以考虑脑血管的炎症。

最后，非常有必要的时候进行脊髓的穿刺，或者采用先进的影像学的检查手段，如血管造影，多普勒超声等。

目前对于脑血管炎症，采取综合各方面的信息来确定。

第二军医大学学报 2009年1月第30卷第1期 http ://ww w.aj Academic Journ al of S econd M ilitary M edical University,Jan.2009,Vol.30,No.153DOI:10.3724/SP.J.1008.2009.00053论 著中枢神经系统血管炎与线粒体脑肌病的诊断与鉴别诊断赵 瑛,陈 峰第二军医大学长征医院神经内科,上海200003[摘要]目的:比较中枢神经系统血管炎(centra l nervo us system v asculitis,CN SV)与线粒体脑肌病(M EL AS 型)临床及影像学特点,分析二者的鉴别诊断特点。

方法:回顾性分析我科收治的7例CN SV 患者和5例线粒体脑肌病(M EL A S 型)患者的临床资料,比较二者临床表现、实验室检查指标、影像学表现及组织学分析的特点,筛选二者的鉴别诊断要点。

结果:CN SV 患者和线粒体脑肌病(M EL A S 型)患者头颅M R I 检查均为多发病灶。

CNSV 临床表现以头痛、肢体无力及变态反应改变为主;线粒体脑肌病(M ELA S 型)以癫发作、血清乳酸升高为主要特点。

两组疾病的脑电图均异常:CN SV 患者以弥漫损害为主,伴局限性改变;线粒体脑肌病患者可捕捉到性放电证据,与临床表现基本一致。

结论:CN SV 和线粒体脑肌病的临床鉴诊较影像学更有意义,CN SV 表现为血管病损害和炎症反应,线粒体脑肌病表现为能量代谢障碍,脑灰质损害更为突出,最终诊断依赖于实验室和组织学检查。

[关键词] 中枢神经系统血管炎;线粒体脑肌病;放射摄影术;鉴别诊断[中图分类号] R 743 [文献标志码] A [文章编号] 0258 879X(2009)01 0053 04Differential diagnosis of central nervous system vasculitis and mitochondrial encephalomyopathyZHA O Ying ,CH EN F engDepar tment o f N eur olog y,Changzheng Ho spita l,Second M ilitar y M edical U niv ersity ,Shang hai 200003,China[收稿日期] 2008 09 01 [接受日期] 2008 09 26[作者简介] 赵 瑛,教授、主任医师.E mail:zmliu_yz hao@h [ABSTRACT] Objective:T o com par e the clinical and imag ing character istics betw een centr al nervo us system vasculitis(CN SV )and mito chondrial encephalo myopathy (M E),so as to ana lyze t he different ial diagnosis of the tw o diso rder s.Methods:Clinical data o n sev en patients with CNSV and fiv e w ith M E w ere retr ospectiv ely analyzed.T he clinical manifestations,labor ator y par ameters,imaging feat ur es and histolog ical character istics w ere compared t o scr een for t he evidence of their differ ent ial diag nosis.Results:T he M RI results o f bot h CN SV patients and M E pat ients (M EL A S t ype)sho wed a multi lesio n pattern.T he sy mpt oms of CN SV patients included headache,limbs weakness,and ery throcy te sedimentation r ate (ESR )increase.T he sy mpt oms of M EL A S patients included epilepsy and incr eased serum lactic acid.T he electr oencephalo gr aphic manifestations of bo th diseases w ere abnorma l:CN SV patients mainly had diffused lesio ns acco mpanied with limited alterations;M E patients had ev idence of epileptic discharg e,w hich was co nsist ent with the clinical sympto ms.Conclusion:Clinical manifestations of CN SV and M E patient s ar e mo re valuable than imag ing findings in the diagnosis of the two SV is char acter ized by vascular diso rders and inflammator y reactions;M E is characterized by abnor mal ener gy metabolism and sev ere damage of g ra y matter.T he final diagno sis should depend o n labo rato ry and histolog ical ex aminatio ns.[KEY WORDS] central ner vous system vasculit is;mito cho ndr ial encephalo myo pathy ;radio lo gy ;differential diagnosis[A cad J Sec M il M ed U niv,2009,30(1):53 56]中枢神经系统血管炎(central nervous sy stemvasculitis,CNSV)和线粒体脑肌病(MELAS 型)都属于神经系统少见病,临床都有脑损害的基础,均可以卒中方式起病,合理、有针对性的治疗可以缓解或改善症状。

/中枢神经系统肉芽肿性血管炎最详细的介绍，中枢神经系统肉芽肿性血管炎是什么？中枢神经系统肉芽肿性血管炎的简介中枢神经系统肉芽肿性血管炎(granulomatous angiitis of the central nervous system)又称为原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system，PACNS)，或孤立性中枢神经系统血管炎(isolated angiitis of the central nervous system)。

这种血管炎没有全身其他部位的血管炎和其他炎症表现，血管炎改变只局限在中枢神经系统的血管。

在脑血管造影、脑组织活检技术被用于临床之前，由于本病临床特征的缺乏和人们的忽视，死前的中枢神经系统肉芽肿性血管炎临床诊断与报道极少见。

实际上PACNS 在临床上并非少见。

近年来，随着脑血管造影和立体定向脑组织活检技术的应用，以及临床医生对中枢神经系统肉芽肿性血管炎认识的提高，中枢神经系统肉芽肿性血管炎的报道逐渐增多。

中枢神经系统肉芽肿性血管炎的基本知识是否属于医保：否别名：孤立性中枢神经系统血管炎,原发性中枢神经系统血管炎发病部位：颅脑、血液血管传染性：该病不具备传染性多发人群：中年人群相关症状：偏盲、感觉障碍、截瘫、人格改变并发疾病：淋巴瘤、白血病、意识障碍中枢神经系统肉芽肿性血管炎要去什么医院，怎么检查治疗就诊科室：神经内科、血管外科治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约10000--50000治愈率：40%治疗方法：药物治疗相关检查：脑脊液常规检验（CSF）、脑脊液细胞学检查、CST、颅脑MRI检查、颅脑CT检查文章来自：39疾病百科 /zssjxtryzxxgy/jbzs/。

神经病学‘j神经康复学杂志2010年6月第7卷第2期J N e urol N euror ehabi l，J u ne2010，V01．7，N o．2原发性中枢神经系统血管炎1例及文献复习短篇陈刚1，孙燕1，杨烁慧2，俞晓飞1，潘卫东1(1上海中医药大学附属曙光医院神经内科，上海201203；2上海中医药大学附属曙光医院放射科，上海201203)1临床资料患者，男，26岁，工程师。

因“言语不利伴短暂性意识模糊1周”于2010年7月10日收治于上海中医药大学附属曙光医院神经内科。

患者于1周前剧烈运动后，突感双下肢乏力，并伴有言语不利、短暂性意识模糊及咽痒感。

无恶心、呕吐、眩晕等不适症状，即至我院急诊就诊，查血常规示白细胞9．73×10’／L，中性粒细胞51．8％，红细胞5．15×10”／L，血红蛋白159．5g／L，血小板284×109／L。

头颅C T平扫未见明显异常。

考虑短暂性缺血发作(t r a ns i ent i s chem i c at t ack，T I A)合并感染可能，给予抗生素、中药活血化瘀通络等治疗。

治疗后，咽痒感症状明显改善，但仍有言语不利及偶发的短暂性意识模糊。

入院时，患者诉肢体偶有麻木感，发作性言语不利，舌体僵硬感，无恶心、呕吐、眩晕等不适症状。

患者近4月来常有短暂性眩晕感并伴有剧烈头痛发作，可自愈且无后遗症，未进行正规治疗。

既往有血压升高病史，最高160／90m m H g，未明确诊断高血压，平时不服用药物，未监测血压。

有脂肪肝史2—3年。

否认糖尿病、慢性支气管炎、肝炎、结核等病史。

否认输血史，预防接种史不详。

查体：体温37℃、心率75次／分、呼吸18次／分、血压145／85m m H g。

神清，形体偏胖，口齿欠清，自主体位。

查体合作，应答略慢但尚切题，水平眼震(+)，右侧鼻唇沟变浅，伸舌居中，双耳听力初测正常；双侧提腭好，悬雍垂居中，双侧咽反射存在。

中枢神经系统血管炎诊断标准如下：
1.患者可能会出现突然出现的神经功能缺损，如偏瘫、失语、意
识障碍等症状，这些症状可能会逐渐加重或持续存在。

2.通过头颅CT或MRI检查，可以发现皮质和皮质下单发或多发
形态多样的梗死灶、出血灶或占位病灶，这些病灶可能是由于血管炎引起的血管堵塞或出血所致。

3.脑动脉成像检查可以发现血管的狭窄和扩张相间，呈串珠样改
变，高分辨MRI可以显示血管壁长节段向心性增厚及环形强化等异常表现。

4.通过活体组织检查可以发现血管透壁性损害及血管破坏性炎性
反应等异常表现，这有助于诊断原发性中枢神经系统血管炎。

5.需要排除其他可能导致神经功能缺失的疾病，如脑血管意外、
颅内肿瘤、多发性硬化等。

2019年华医网继续教育答案-135原发性中枢神经系统血管炎的鉴别诊断及其研究进展
备注:红色选项为正确选项
原发性中枢神经系统血管炎
1、下列属于中枢神经血管炎的一项是（）
A、肉芽肿性多血管炎
B、结节性多动脉炎
C、嗜酸性肉芽肿性多血管炎
D、变应性肉芽肿血管炎
E、过敏性紫癜
2、原发性中枢神经系统血管炎的治疗原则不包括下列哪一项（）
A、激素联合免疫抑制剂治疗
B、>50%需加免疫抑制剂
C、病情危重时可用甲泼尼龙冲击
D、治疗无效时需适量增加药物剂量
E、轻症时口服激素，也可联合免疫抑制剂
3、原发性中枢神经系统血管炎临床分型不包括（）
A、造影阳性型
B、造影阴性型
C、脑组织型
D、脊髓型
E、临床表现及脑组织病理分亚型。

中枢神经系统血管炎中枢神经系统血管炎是一种少见但严重的疾病，它会影响大脑和脊髓的血管。

本文将介绍这种病的症状、原因、诊断和治疗方法。

症状中枢神经系统血管炎的主要症状包括：头痛这是最常见的症状之一。

这种头痛通常是剧烈的，常常伴随着恶心和呕吐。

头痛可能会在不同的时间发生并改变其性质。

神经系统问题病人可能会出现神经系统问题，例如：•大脑半球的脑功能障碍•肢体肌肉无力或瘫痪•腕或脚下垂•瞳孔不同或不同大小•面瘫感觉异常中枢神经系统血管炎可能导致感觉异常，包括：•区域性麻木或刺痛•视觉障碍•听觉障碍•平衡障碍原因中枢神经系统血管炎的确切原因仍未知。

它可能是由一些其他疾病引起的，例如肿瘤、感染或自身免疫疾病。

诊断中枢神经系统血管炎的诊断通常需要进行多种检查，并与其他疾病进行区分。

医生通常会开出下列检查：脑部影像学检查这些检查可以帮助医生发现可能是中枢神经系统血管炎的迹象。

这些测试包括：•CT扫描•MRI扫描•脑脊液检查（脑脊液检测）神经系统检查医生会对病人进行神经系统检查以确定智力、感觉和运动的缺陷。

血液测试这些测试可以帮助医生确定病人的免疫系统是否参与了疾病的发生。

治疗中枢神经系统血管炎的治疗需要立即进行。

治疗方案通常包括药物治疗和手术治疗。

药物治疗药物的选择取决于病人的特定症状，但通常会包括：•糖皮质激素：这些药物用于减轻炎症，通过抑制免疫系统起作用。

•免疫抑制剂：这些药物通常用于治疗自身免疫性疾病，可以用于预防血管炎的发生。

常用的免疫抑制剂包括环磷酰胺和甲氨蝶呤。

•抗凝剂：这些药物可帮助预防血栓形成。

手术治疗手术治疗仅用于治疗病情严重且无法通过药物治疗改善的情况。

手术通常用于修复或移除损坏的血管或组织。

中枢神经系统血管炎是一种严重的疾病，其症状可能存在多种。

虽然其确切的原因仍未知，但及早的诊断和治疗可以帮助缓解症状并提高治愈率。

如果您怀疑自己可能患有中枢神经系统血管炎，请尽快寻求医生的帮助。