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痛性周围神经病的诊断和治疗共识（中华神经科杂志）痛性周围神经病(painful peripheral neuropathy) 是以神经病理性疼痛(neuropathic pain) 为突出表现的周围神经病，通常是指痛性感觉周围神经病(painful sensory peripheral neuropathies) 或痛性感觉运动周围神经病(painful sensory and motor peripheral neuropathies)。
在本文中是指痛性感觉周围神经病以及泛化于伴有疼痛症状的周围神经病，包括可有运动- 感觉共存的混合体。
痛性周围神经病可以是单一的疾病主体，也可以是系统性疾病的表现。
病变主要累及小或无髓神经纤维(C 类纤维)，可伴有或不伴有大纤维的病变。
一、病因和分类痛性周围神经病的病因多种多样，分为先天遗传性和后天获得性两大类。
先天遗传性痛性周围神经病主要包括：遗传性感觉和自主神经病、家族性淀粉样变性多发性神经病、Fabry 病、卟啉性神经病、Tangier 病等。
后天获得性痛性周围神经病根据发病原因主要包括：(1) 代谢性和营养障碍性：最常见的为糖代谢异常如糖尿病、糖耐量异常引起的相关周围神经病，尿毒症性多发性周围神经病，甲状腺疾病相关性周围神经病，维生素缺乏或过量等引起的周围神经病；(2) 外伤和压迫性：嵌压性周围神经病、急慢性外伤周围神经病；(3) 免疫介导性：吉兰- 巴雷综合征、淀粉样变性多发性神经病、血管炎性周围神病、副蛋白血症性周围神经病、结节病性周围神经病等；(4) 感染性：人类免疫缺陷病毒相关性周围神经病、Lyme 病周围神经病、麻风病周围神经病等；(5) 药物或其他理化因素中毒性：呋喃唑酮、拉米夫定等药物或酒精、砷、铊等；(6) 肿瘤相关周围神经病：直接浸润或远隔效应；(7) 隐源性，也称特发性痛性感觉性神经病。
痛性周围神经病的病因根据发病的频度依次为：糖尿病，糖耐量异常，特发性，家族性，维生素缺乏或过量(B12、B1、B6)，甲状腺疾病，炎症性或免疫性(Sjögren 综合征，系统性红斑狼疮，风湿性关节炎)，副肿瘤性，药物性( 胺碘酮、氯喹、秋水仙碱、氨苯砜、戒酒硫、异烟肼、甲硝唑、苯妥英、萘磺苯酰脲、长春新碱)，毒物或重金属( 氨酰、砷、铊、氧化乙烯)。
神经综述：周围神经病：鉴别诊断和管理周围神经病有系统、代谢和毒素等多种原因。
最常见可治原因有糖尿病、甲状腺功能减退症和营养缺乏。
诊断需做细致的临床评估及恰当的试验室检测；若不能确诊，还需进一步做电诊断检查或神经活检。
系统化处理法，首先要做周围神经病损的定位、原发病因的识别和潜在可治疗原因的排除。
初始血液检测包括全血细胞计数、全套代谢分析、红细胞沉降率（血沉）、空腹血糖、维生素B12、促甲状腺激素水平检测；若有临床指征，做相关特殊检测。
腰椎穿刺和脑脊液分析有助于诊断格林-巴利综合征和慢性炎性脱髓鞘神经病。
电诊断检查，包括神经传导和肌电图，有助于鉴别轴突与脱髓鞘或混合神经病损。
治疗应控制原发病过程、纠正营养缺乏和提供对症治疗。
周围神经离开中枢神经系统（CNS）形成长神经轴突束。
有些周围神经被神经鞘细胞形成的髓鞘包裹，而其他又无髓鞘。
周围神经服务于不同运动、感觉和自主功能。
周围神经病通常用来描述周围神经系统的神经受损的病症。
病损和临床表现常位于远端且向近端进展。
有几种疾病可损害周围神经，导致周围神经病；与表现相似的病症加以鉴别很重要。
1流行病学某研究对家庭医学设施中周围神经患病率做了评价，≥55岁者为8% ，一般人群为2.4%。
某基于社区的研究表明，II型糖尿病患者周围神经病的患病率为26.4%。
2诊断周围神经病可因系统性疾病、毒物暴露、药物治疗、感染和遗传性疾病多种原因引起（见表1）。
最常见可治疗原因有糖尿病、甲状腺功能减退症和营养缺乏。
2.1 病史和体检若患者出现远端麻木、针刺感和疼痛，或无力症状，第一步要确定是否症状源于周围神经病或中枢神经系统的病变，是否为单神经根、多神经根或周围神经丛受累。
中枢神经系统病变可与其他特征关联，如言语困难、复视、共济失调、颅神经受累；或为脊髓病，肠或膀胱功能减退。
深部腱反射常敏锐，肌张力呈强直（僵硬）性。
周围神经根损害通常典型表现为不对称，接着出现某皮节分布区的感觉症状，可伴发颈痛和腰痛。
糖尿病周围神经病：诊断主要依靠感觉和自主神经症状为主的多发性周围神经病的症状和体征，常见类型是远端对称性多发性周围神经病伴自主神经功能障碍，可出现四肢持续性疼痛，感觉症状通常子下肢远端开始，主要表现为远端疼痛，还可出现对称性麻木等感觉障碍，可由手套-袜套感觉减退或过敏。
诊断依靠：确切的糖尿病诊断依据；四肢持续性疼痛或感觉障碍；双侧或至少一侧拇指震动觉异常；双侧踝反射消失；感觉神经传导速度减低。
患者糖尿病家族史，并有双侧下肢腱反射减弱，双足疼痛，该病待排外。
坐骨神经痛：是指炎坐骨神经通路及其分支区内的疼痛综合征。
临床上继发性坐骨神经痛较为常见，是坐骨神经通路受周围组织或病变压迫或刺激所致，少数继发于全身疾病，根据受损部位分为根性和干性坐骨神经痛，其中以腰椎间盘突出引起者最为多见。
疼痛为沿坐骨神经径路由腰部、臀部向股后。
小腿后外侧和足外侧放射。
疼痛常为持续性钝痛，阵发性加剧，根性痛在咳嗽、用力时加剧，查体可见直腿抬高试验阳性。
患者腰椎MRI示腰3-4椎间盘突出，椎管变窄。
腰4-5、腰5-骶1间盘膨出。
肌电图为双侧坐骨神经源性改变，该病不能除外。
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）：慢性Guillain-Barre综合征，是一组免疫介导的炎性脱髓鞘疾病，呈慢性进展或复发性病程。
临床表现主要为对称性肢体远端或近端无力，大多自远端向近端发展。
其诊断必须具备：1、临床检查①一个以上肢体的周围性进行性或多发性运动、感觉功能障碍，进展期超过2个月；②四肢腱反射减弱或消失；2、电生理检查NCV显示近端神经节段性脱髓鞘；3、病理学检查：神经活检示脱髓鞘与髓鞘再生并存；4、脑脊液检查：蛋白细胞分离。
该患者脑脊液有蛋白增高，复查肌电图及腰椎穿刺进一步明确诊断。
1、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病：又称格林-巴利综合征，是迅速进展而大多数可恢复的运动性神对称性四肢经病，一般起病迅速，病情呈进行性加重，常在数天至周达到高峰，到4周停止发展。
莫旺综合征（caspr2阳性）：肌肉抽搐、疼痛，乏力，严重睡眠障碍，多汗。
定位：周围神经定性：炎症？代谢中毒？肿瘤性？1、吉兰-巴雷综合征：常急性起病，多在2-4周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，可出现神经根性疼痛，脑脊液常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，该患者院外脑脊液检查不支持，肌电图呈神经源性损害亦不支持。
2、重金属中毒：该患者有双小腿肌束震颤，肌肉疼痛和乏力，不能排除此病，需要完善重金属全套以排查。
3、莫旺综合征：以肌肉抽搐、疼痛、多汗、乏力、体重下降、周期性幻觉以及严重的睡眠缺失为临床表现，该患者需完善自免脑及副肿瘤相关抗体以排查。
4、肿瘤相关性周围神经病，如POEMS综合征：患者系中年男性，缓慢起病，病程中除肢体疼痛乏力外，尚有体重减轻需考虑，但患者无明显肿瘤病史，完善肿瘤标志物、胸部CT和腹部彩超、蛋白电泳和骨穿等进一步排查。
5.血管炎相关性周围神经损害：患者出现肢体疼痛、乏力、腰骶部疼痛，需考虑，但无关节疼痛、口腔溃疡、皮疹等表现，不支持，完善免疫相关检查以明确。
1、重金属中毒：患者病程中出现痛觉障碍，牙床疼痛，全身肉跳、下肢明显，有大汗、下肢乏力和共济失调表现，既往近2+月湿疹后中药药浴，口服蝎子、蜈蚣等，不排除重金属中毒引起神经系统改变。
完善重金属相关检测以明确。
2、副肿瘤综合征：患者中年女性，近一月消瘦5kg，病程中出现消瘦、肉跳、共济失调、乏力、大汗等，尚不能排除该类疾病可能性，完善肿瘤标志物、腰穿外送副肿瘤综合征标志物等，以明确。
3、格林巴利综合征变异型：患者发病前有感冒病史，病程中出现脸部麻木，痛觉减退，自主神经功能紊乱，表现为出汗增多，查体见双下肢肌力下降和共济失调，故尚不能排除该疾病可能性，完善腰穿和肌电图，以明确。
4、Issacs综合征：是一种良性的肌纤维颤搐，可以表现为肌肉跳动伴肢体乏力，但没有明显疼痛、情绪和睡眠障碍，抗体检测阴性。
5、糖尿病周围神经病：多表现为对称性感觉运动性周围神经病，可伴有自主神经症状，该患者主要表现为多颅神经损害，故可能性小。
2019年华医网继续教育答案-687-周围神经病的诊治
思路及经验分享
备注:红色选项或后方标记“[正确答案]”为正确选项
(一)周围神经病的诊断思路
1、特发性面神经麻痹不应有的症状是（）
A、额纹消失
B、Bell(贝尔)现象
C、耳后或下颌角后疼痛
D、舌前2/3味觉障碍
E、外耳道或鼓膜出现疼痛疱疹[正确答案]
2、周围神经病按受累纤维类型为运动纤维的是（）
A、干燥综合征
B、结缔组织病
C、吉兰-巴雷综合征[正确答案]
D、卟啉病
E、淀粉样变性
3、原发性与继发性三叉神经痛的主要鉴别是根据（）
A、是否存在"触发点"
B、是否伴有神经系统体征[正确答案]
C、是否伴有角膜炎
D、是否伴有牙齿疾患
E、是否疼痛范围较小
4、格林-巴利综合征伴有面神经麻痹与特发性面神经麻痹(面神经炎)的主要临床鉴别点是（）
A、有否皱额闭眼障碍
B、有否鼓颊提唇不能
C、有否肢体活动障碍[正确答案]
D、有否张口偏斜。
