周围神经病诊断和鉴别诊断

痛性周围神经病的诊断和治疗共识（中华神经科杂志）痛性周围神经病(painful peripheral neuropathy) 是以神经病理性疼痛(neuropathic pain) 为突出表现的周围神经病，通常是指痛性感觉周围神经病(painful sensory peripheral neuropathies) 或痛性感觉运动周围神经病(painful sensory and motor peripheral neuropathies)。

在本文中是指痛性感觉周围神经病以及泛化于伴有疼痛症状的周围神经病，包括可有运动- 感觉共存的混合体。

痛性周围神经病可以是单一的疾病主体，也可以是系统性疾病的表现。

病变主要累及小或无髓神经纤维(C 类纤维)，可伴有或不伴有大纤维的病变。

一、病因和分类痛性周围神经病的病因多种多样，分为先天遗传性和后天获得性两大类。

先天遗传性痛性周围神经病主要包括：遗传性感觉和自主神经病、家族性淀粉样变性多发性神经病、Fabry 病、卟啉性神经病、Tangier 病等。

后天获得性痛性周围神经病根据发病原因主要包括：(1) 代谢性和营养障碍性：最常见的为糖代谢异常如糖尿病、糖耐量异常引起的相关周围神经病，尿毒症性多发性周围神经病，甲状腺疾病相关性周围神经病，维生素缺乏或过量等引起的周围神经病；(2) 外伤和压迫性：嵌压性周围神经病、急慢性外伤周围神经病；(3) 免疫介导性：吉兰- 巴雷综合征、淀粉样变性多发性神经病、血管炎性周围神病、副蛋白血症性周围神经病、结节病性周围神经病等；(4) 感染性：人类免疫缺陷病毒相关性周围神经病、Lyme 病周围神经病、麻风病周围神经病等；(5) 药物或其他理化因素中毒性：呋喃唑酮、拉米夫定等药物或酒精、砷、铊等；(6) 肿瘤相关周围神经病：直接浸润或远隔效应；(7) 隐源性，也称特发性痛性感觉性神经病。

痛性周围神经病的病因根据发病的频度依次为：糖尿病，糖耐量异常，特发性，家族性，维生素缺乏或过量(B12、B1、B6)，甲状腺疾病，炎症性或免疫性(Sjögren 综合征，系统性红斑狼疮，风湿性关节炎)，副肿瘤性，药物性( 胺碘酮、氯喹、秋水仙碱、氨苯砜、戒酒硫、异烟肼、甲硝唑、苯妥英、萘磺苯酰脲、长春新碱)，毒物或重金属( 氨酰、砷、铊、氧化乙烯)。

糖尿病周围神经病：诊断主要依靠感觉和自主神经症状为主的多发性周围神经病的症状和体征，常见类型是远端对称性多发性周围神经病伴自主神经功能障碍，可出现四肢持续性疼痛，感觉症状通常子下肢远端开始，主要表现为远端疼痛，还可出现对称性麻木等感觉障碍，可由手套-袜套感觉减退或过敏。

诊断依靠：确切的糖尿病诊断依据；四肢持续性疼痛或感觉障碍；双侧或至少一侧拇指震动觉异常；双侧踝反射消失；感觉神经传导速度减低。

患者糖尿病家族史，并有双侧下肢腱反射减弱，双足疼痛，该病待排外。

坐骨神经痛：是指炎坐骨神经通路及其分支区内的疼痛综合征。

临床上继发性坐骨神经痛较为常见，是坐骨神经通路受周围组织或病变压迫或刺激所致，少数继发于全身疾病，根据受损部位分为根性和干性坐骨神经痛，其中以腰椎间盘突出引起者最为多见。

疼痛为沿坐骨神经径路由腰部、臀部向股后。

小腿后外侧和足外侧放射。

疼痛常为持续性钝痛，阵发性加剧，根性痛在咳嗽、用力时加剧，查体可见直腿抬高试验阳性。

患者腰椎MRI示腰3-4椎间盘突出，椎管变窄。

腰4-5、腰5-骶1间盘膨出。

肌电图为双侧坐骨神经源性改变，该病不能除外。

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）：慢性Guillain-Barre综合征，是一组免疫介导的炎性脱髓鞘疾病，呈慢性进展或复发性病程。

临床表现主要为对称性肢体远端或近端无力，大多自远端向近端发展。

其诊断必须具备：1、临床检查①一个以上肢体的周围性进行性或多发性运动、感觉功能障碍，进展期超过2个月；②四肢腱反射减弱或消失；2、电生理检查NCV显示近端神经节段性脱髓鞘；3、病理学检查：神经活检示脱髓鞘与髓鞘再生并存；4、脑脊液检查：蛋白细胞分离。

该患者脑脊液有蛋白增高，复查肌电图及腰椎穿刺进一步明确诊断。

1、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病：又称格林-巴利综合征，是迅速进展而大多数可恢复的运动性神对称性四肢经病，一般起病迅速，病情呈进行性加重，常在数天至周达到高峰，到4周停止发展。

周围神经病和肌病诊疗常规（1）Guillain-barre 综合征1、临床诊断要点（1）病前2~4周有发热或不明原因的感染史，主要是消化道和呼吸道。

（2）急性发生的四肢对称性的、迟缓性的瘫痪。

可伴呼吸肌瘫痪。

（3）可有或无颅神经麻痹，最常见的是第7、9、10以及3、4、6颅神经麻痹，双侧多见。

（4）四肢肌张力低，腱反射减低或消失。

2、实验室检查1. 腰穿：脑脊液有细胞蛋白分离现象。

2. 血及脑脊液免疫球蛋白Ig G、Ig M升高。

3. 肌电图检查：（1）病后2周肌肉出现神经原性损害。

（2）运动感觉传导速度减慢、波幅下降或神经传导阻滞。

（3） F、H波反射异常。

3、治疗措施（1）急性呼吸衰竭的抢救措施密切观察病人呼吸情况（包括呼吸频率、深度，血压和皮肤紫绀等）；如果病人出现缺氧和二氧化碳潴留，因转入神内监护室及时纠正。

（给予吸氧、吸痰、必要时行气管插管或气管切开呼吸机人工辅助呼吸，同时积极抗感染治疗）2)免疫治疗方案方案1：大剤量静脉注射丙种球蛋白（0.4 g/kg.d, 连续5日）联合皮质激素治疗（静脉注射甲基强的松龙1.0g/日, 连续5日; 改用地塞米松20 mg/日, 2~4周，依症状好转情况可逐渐减量。

）方案2（经济条件差时）：地塞米松20 mg/日, 静脉注射2~4周, 依症状好转可逐渐减量。

方案3：血浆交换疗法（病重、有呼吸肌麻痹者）。

3)其它药物治疗改善神经营养代谢药：B族维生素B1、B12、C、辅酶A、ATP、肌生、神经节苷脂等。

4）一般的对症治疗（1）急性期应卧床休息，多翻身，防止褥疮。

（2）注意营养，有吞咽困难者应鼻饲。

（3）预防感染。

（4）瘫痪肢体应保持功能位置，进行康复锻炼。

（1）临床诊疗途径二、重症肌无力（1）临床诊断要点：全身骨胳肌的无力有疲劳现象，用抗胆碱酯酶药物治疗能减轻和缓解症状。

（2）重症肌无力的分型(Osserman分型)Ⅰ型(眼肌型):单纯眼外肌受累ⅡA型(轻度全身型):常从眼外肌开始,逐渐开始波及四肢和/或咀嚼肌、咽部肌肉,但呼吸肌不受累。