周围神经病变鉴别诊断

糖尿病周围神经病变1 概述糖尿病周围神经病变（DPN），是糖尿病所致神经病变中最常见的一种，发病率为30%～90%。

其主要临床特征为四肢远端感觉、运动障碍，表现为肢体麻木、挛急疼痛、肌肉无力和萎缩、腱反射减弱或消失等。

按临床表现分为双侧对称性多发神经病变及单侧非对称性多发神经病变。

早期呈相对可逆性，后期发展为顽固性难治性神经损伤。

发病机制目前尚未完全清楚，普遍认为其发生与血管病变、代谢紊乱、神经生长因子减少、遗传因素、自身免疫功能及血液流变学改变等多种因素相互作用有关。

本病患者性别差异不明显，男女几乎相当，患病年龄7～80 岁不等，随年龄的增长患病率上升，高峰见于50～60 岁。

患病率与病程关系不明显，T2DM 患者中约有20%的神经病变先于糖尿病症状的出现，患病率与糖尿病病情严重程度无明显关系，但糖尿病高血糖状态控制不良者患病率明显增高。

本病属中医“麻木”、“血痹”、“痛证”、“痿证”等范畴。

2 病因病机2.1 病因本病是因糖尿病日久，耗伤气阴，阴阳气血亏虚，血行瘀滞，脉络痹阻所致，属本虚标实证。

病位在脉络，内及肝、肾、脾等脏腑，以气血亏虚为本，瘀血阻络为标。

DPN 的病机有虚有实。

虚有本与变之不同。

虚之本在于阴津不足，虚之变在于气虚、阳损。

虚之本与变，既可单独起作用，也可相互转化，互为因果；既可先本后变，也可同时存在。

实为痰与瘀，既可单独致病，也可互结并见。

临床上，患者既可纯虚为病，所谓“气不至则麻”、“血不荣则木”、“气血失充则痿”；又可虚实夹杂，但一般不存在纯实无虚之证。

虚实夹杂者，在虚实之间，又多存在因果标本关系。

常以虚为本，而阴虚为本中之本，气虚、阳损为本中之变，以实为标，痰浊瘀血阻滞经络。

2.2 病机及演变规律DPN 病机是动态演变的过程，随着糖尿病的发展按照气虚夹瘀或阴虚夹瘀气阴两虚夹瘀阴阳两虚夹瘀的规律而演变。

阴亏是发生DPN的关键；气虚是迁延不愈的症结；阳虚是发展的必然趋势；血瘀是造成本病的主要原因。

糖尿病周围神经病变的鉴别诊断
一、糖尿病周围神经病变的鉴别诊断二、糖尿病的征兆三、治疗糖尿病常见的几大误区
糖尿病周围神经病变的鉴别诊断1、糖尿病周围神经病变的鉴别诊断
糖尿病周围神经病变(DPN)的诊断标准：明确的糖尿病病史或至少有糖代谢异常的证据。

在诊断糖尿病时或之后出现的神经病变。

还可有温、痛觉的减退或缺失,随着症状的加重,可以发生肢体远端部位遭受各种意外损伤而全然不知的情况,如烫伤、热水烧伤、足部外伤引起溃疡等等。

自主神经病变引起的足不出汗,致皮肤干裂,更易促进溃疡发生。

足部溃疡的继发感染与动脉血栓形成可造成坏死和坏疽,导致最终截肢。

如受累的是粗大纤维,则主要影响关节位置觉和振动觉。

2、自主神经病变自主神经病变往往很少单独出现,常伴有躯体性神经病变。

反之,有躯体性神经病变的糖尿病病例中,通过功能检查,发现某些程度自主神经功能障碍的发病率可高达40%。

可是一旦出现自主神经功能障碍的临床症状,则预后可能就比较差。

直立性低血压:当患者从卧位起立时,若站位的收缩压较卧位时下降大于30mmHg以上,则称为直立性低血压。

静息时心动过速:静息时心率90～100次/分,有的达130次/分。

无痛性心肌梗塞:是心脏自主神经功能障碍最为严重的表现。

3、糖尿病神经病变需要做哪些化验检查
糖尿病神经病变患者重点要做神经检查,如神经肌电图检查及心血管自主神经损伤等检查。

神经肌电图检查。

神经肌电图检查对糖尿病周围神经病的诊断有一。

痛性周围神经病的诊断和治疗共识（中华神经科杂志）痛性周围神经病(painful peripheral neuropathy) 是以神经病理性疼痛(neuropathic pain) 为突出表现的周围神经病，通常是指痛性感觉周围神经病(painful sensory peripheral neuropathies) 或痛性感觉运动周围神经病(painful sensory and motor peripheral neuropathies)。

在本文中是指痛性感觉周围神经病以及泛化于伴有疼痛症状的周围神经病，包括可有运动- 感觉共存的混合体。

痛性周围神经病可以是单一的疾病主体，也可以是系统性疾病的表现。

病变主要累及小或无髓神经纤维(C 类纤维)，可伴有或不伴有大纤维的病变。

一、病因和分类痛性周围神经病的病因多种多样，分为先天遗传性和后天获得性两大类。

先天遗传性痛性周围神经病主要包括：遗传性感觉和自主神经病、家族性淀粉样变性多发性神经病、Fabry 病、卟啉性神经病、Tangier 病等。

后天获得性痛性周围神经病根据发病原因主要包括：(1) 代谢性和营养障碍性：最常见的为糖代谢异常如糖尿病、糖耐量异常引起的相关周围神经病，尿毒症性多发性周围神经病，甲状腺疾病相关性周围神经病，维生素缺乏或过量等引起的周围神经病；(2) 外伤和压迫性：嵌压性周围神经病、急慢性外伤周围神经病；(3) 免疫介导性：吉兰- 巴雷综合征、淀粉样变性多发性神经病、血管炎性周围神病、副蛋白血症性周围神经病、结节病性周围神经病等；(4) 感染性：人类免疫缺陷病毒相关性周围神经病、Lyme 病周围神经病、麻风病周围神经病等；(5) 药物或其他理化因素中毒性：呋喃唑酮、拉米夫定等药物或酒精、砷、铊等；(6) 肿瘤相关周围神经病：直接浸润或远隔效应；(7) 隐源性，也称特发性痛性感觉性神经病。

痛性周围神经病的病因根据发病的频度依次为：糖尿病，糖耐量异常，特发性，家族性，维生素缺乏或过量(B12、B1、B6)，甲状腺疾病，炎症性或免疫性(Sjögren 综合征，系统性红斑狼疮，风湿性关节炎)，副肿瘤性，药物性( 胺碘酮、氯喹、秋水仙碱、氨苯砜、戒酒硫、异烟肼、甲硝唑、苯妥英、萘磺苯酰脲、长春新碱)，毒物或重金属( 氨酰、砷、铊、氧化乙烯)。

周围神经病变的鉴别诊断
1.多发的单一神经病变通常都是继发于胶原-血管性疾病（例如结节性多动脉炎，系统性红斑狼疮，干燥综合征，类风湿性关节炎），肉样瘤病，代谢性疾病（如糖尿病，淀粉样蛋白变性病），或感染性疾病（如莱姆病，艾滋病），微生物可直接侵入神经引起多发的单一神经病变（如麻风）。

2.急性发热性疾病引起的多发性神经病变可能是由毒素所造成（例如白喉），或由自体免疫反应引起（例如吉兰-巴雷综合征）；有时候发生在免疫接种后的多发性神经病变也可能是自体免疫性的。

3.有毒物质一般引起多发性神经病变，但有时也可引起单一神经病变。

4.营养缺乏与代谢性疾病可引起多发性神经病变.B族维生素缺乏是常见的病因（例如见于酒精中毒，脚气病，恶性贫血，异烟肼引起的维生素B6缺乏，吸收不良综合征以及妊娠呕吐）
5.多发性神经病变也可见于甲状腺功能减退,卟啉病，肉样瘤病，淀粉样变性与尿毒症。

6.糖尿病可以引起感觉运动性远端型多发性神经病变（最为常见），多发的单一神经病变以及局灶性单一神经病变（例如累及动眼神经或外展神经）。

7.恶性肿瘤引起的多发性神经病变可能是继发于单克隆γ球蛋白病（多发性骨髓瘤，淋巴瘤），或淀粉样蛋白侵入神经，或营养缺乏，或是作为副癌综合征的表现。

中国POEMS综合征周围神经病变诊治专家共识（完整版）POEMS综合征是一种病因和发病机制不清的、罕见的多系统疾病，主要表现（按照字母顺序）为：P：多发性神经病变（包括四肢麻木无力，以下肢远端无力为主）；O：器官肿大（包括肝脾大、淋巴结肿大，淋巴结活体组织病理检查常为Castleman病表现）；E：内分泌异常（包括性功能减退、甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能不全、糖尿病等）；M：血清中存在M蛋白（经蛋白电泳或免疫固定电泳证实，一般都为IgG或IgA?λ型）；S：皮肤改变（皮肤颜色变黑变硬、体毛增多变硬）；其他表现还有腹腔积液、胸腔积液和水肿、肺动脉高压、视乳头水肿等。

本病于1956年首先由Crow描述，1968年随后由Fukase描述，Nakanishi等将其称为Crow-Fukase综合征。

Takatsuki和Sanada首先确认并全面描述本病，因此也有人称为Takatsuki综合征。

Bardwick在1980年首次将主要症状的首字母组合，形成了现在的POEMS综合征。

几乎所有病例都合并浆细胞增生性疾病，最常见为骨硬化性骨髓瘤，其次为髓外浆细胞瘤，溶骨性多发性骨髓瘤少见。

病例多合并内分泌功能紊乱、心力衰竭和恶病质。

目前来自法国、美国、中国和日本的小样本的流行病学调查，显示该病患病率约为0.3/10万。

POEMS综合征患者均有周围神经受损，甚至有不少患者因首发症状为周围神经病表现而就诊神经内科，因此，在中华医学会神经病学分会领导下，中华医学会神经病学分会周围神经病协作组、肌电图与临床神经电生理学组和神经肌肉病学组专家共同合作编写该共识，以帮助临床医生规范诊治POEMS综合征患者。

一、临床特点1. 多发性周围神经病：疾病初期常见为隐袭起病的渐进性的运动感觉周围神经病。

为双下肢起病，逐渐向上发展。

通常伴有麻木、刺痛和发凉感，随后出现无力症状，初期无力症状不重，主诉一般为难以上楼、难以站起。

随病程进展，运动症状较感觉症状突出。

消渴病痹症（糖尿病周围神经病变）中医诊疗方案（2017 年版）一、诊断（一）疾病诊断1. 中医诊断标准参照《糖尿病中医防治指南》（中华中医药学会糖尿病分会，中国中医药出版社，2007年出版）。

（1）病史：有消渴病，或消渴病久治不愈病史。

（2）主要症状：四肢远端感觉、运动障碍，表现为肢体麻木、挛急疼痛，肌肉无力和萎缩等。

（3）主要体征：震动觉、压力觉、痛觉、温度觉（小纤维和大纤维介导）的缺失，以及跟腱反射消失。

腱反射减弱或消失等。

（4）辅助检查：物理学检查、神经电生理检查的异常改变，QST和NCS中至少两项异常。

（5）排除了引起这些症状和/ 或体征的其他神经病变。

2. 西医诊断标准参照中华医学会糖尿病学分会2013年发布的《中国2 型糖尿病防治指南》。

（1 ）明确的糖尿病病史。

（2）在诊断糖尿病时或之后出现的神经病变。

（3）临床症状和体征与糖尿病周围神经病变的表现相符。

（4）有临床症状（疼痛、麻木、感觉异常等）者，以下5 项检查（踝反射、针刺痛觉、震动觉、压力觉、温度觉）中任1 项异常；无临床症状者，5 项检查中任2 项异常，临床诊断为糖尿病周围神经病变。

（5）排除诊断：需排除其他病因引起的神经病变，如颈腰椎病变（神经根压迫、椎管狭窄、颈腰椎退行性变）、脑梗塞、格林-巴利综合征、严重动静脉血管病变（静脉栓塞、淋巴管炎）等，尚需鉴别药物尤其是化疗药物引起的神经毒性作用以及肾功能不全引起的代谢毒物对神经的损伤。

如根据以上检查仍不能确诊，需要进行鉴别诊断的患者，可做神经肌电图检查。

（6）糖尿病远端对称性多发性神经病变（DSPN的临床诊断主要依据临床症状疼痛、麻木、感觉异常等。

临床诊断有疑问者，可以做神经传导功能检查。

（7）诊断分层：见下表（二）证候诊断1. 气虚血瘀证：肢体麻木，如有蚁行感，肢末时痛，多呈刺痛，下肢为主，入夜痛甚；气短乏力，神疲倦怠，自汗畏风，易于感冒，舌质淡暗，或有瘀点，苔薄白，脉细涩。