颅颈交界区畸形的诊断及治疗进展
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一.颅颈交界区畸形(Craniocervical Junction Abnormalities)颅颈交界区头颅和颈椎的过渡区域,具体讲是枕骨、寰椎(第一颈椎)、枢椎(第二颈椎)。
先天性颅颈交界区畸形指的是发生在颅颈交界区的先天性骨性畸形,由于先天的骨性畸形和后天逐步发生的复杂病理变化,常因最终出现寰枢椎脱位而导致延髓和上颈髓的受压,表现以四肢运动、感觉功能受损为主的疾病症状而发病。
包括颅底凹陷症/寰枕畸形、寰枢椎脱位、寰枕融合、扁平颅底、颈椎2-3节融合、chiari畸形、小脑扁桃体下疝畸形。
二.颅底凹陷症(basilar invagination),别名基底凹陷症;颅底陷入症;颅底内翻或颅底压迹。
是临床常见神经系统发育异常性疾病本病是以枕骨大孔为中心的颅底骨组织、寰椎及枢椎骨质发育畸形,寰椎向颅腔内陷入枢椎齿状突高出正常水平进入枕骨大孔使枕骨大孔狭窄后颅窝变小,从而压迫延髓小脑及牵拉神经根产生一系列症状同时可有椎动脉受压出现供血不足表现。
相关径线包括:1.钱氏线(Chamberlain’sline):亦称腭枕线。
头颅侧位片上由硬腭后缘向枕大孔后上缘作一连线,即为钱氏线正常人齿状突在此线的3mm以下若超过此限,即为颅底凹陷症。
2.麦氏线(McGregor’sline):也称基底线。
由硬腭后缘至枕骨鳞部最低点连线,即麦氏线正常齿状突不应高出此线6mm若超过即为颅底凹陷症。
3.Bull角:硬腭平面与寰椎平面所成的角度,正常小于13°,大于13°即为颅底凹陷症。
4.基底角:由鼻根部至蝶鞍中心和蝶鞍中心至枕大孔前缘两线形成的角度正常为109°~148°,平均132.3°颅底凹陷症时此角增大。
5.克劳指数(Klaus’sindex):齿状突顶点到鞍结节与枕内隆突间连线的垂直距离。
正常为40~41mm,若小于30mm即为颅底凹陷症。
6.二腹肌沟连线(fishgold线):在颅骨前后位断层片上作两侧二腹肌沟的连线从齿状突尖到此线的距离,正常为5~15mm若齿状突顶点接近此线甚至超过此线即为颅底凹陷。
神经外科颅颈交界处畸形临床常见问题与解答何谓颅颈交界处畸形?答:颅颈交界处畸形是指枕骨、上颈椎和此区域的脑、脊髓先天性畸形。
何谓“颅颈交界处”?答:颅颈交界处一词是指环绕着枕大孔的枕骨、寰椎、枢椎及相应韧带等软组织围成一个管型区域,包绕着延髓及上颈髓。
颅颈交界处畸形的血供来自何处?答:齿状突的血供有2个来源,椎动脉提供前及后升支,通过腹侧及背侧分别到枢椎体及齿状突。
另外,前升支通过颅底及翼韧带接受颈动脉供血。
颅颈交界处畸形的分类是什么?答:(1)先天性颅颈交界处畸形:包括枕骨畸形、寰椎畸形、枢椎畸形。
(2)获得性颅颈交界处畸形:包括枕大孔异常、寰枢椎不稳定。
颅颈交界处畸形常见疾病有哪些?答:颅底陷入症、扁平颅底、寰枢椎半脱位、枕骨踝发育不全、寰枕融合、齿状突畸形。
枕骨大孔区最常见的颅颈部畸形是什么?答:颅底凹陷是枕骨大孔区最常见的颅颈部畸形。
什么叫寰枕融合?答:寰枕融合又称寰椎枕骨化,是一种寰椎与枕骨分节不全的先天性异常。
寰枕融合与颅底凹陷发生率基本相同,而且两者常同时发生。
寰枕融合有哪些重要危害?答:由于寰椎上升,枢椎齿状突也随之升高,如此不单影响高位颈髓,还可影响延髓,同时出现脑干脊髓损害症状。
一旦受到外伤,会使脱位突然加重,导致骤然呼吸停止而死亡。
颅颈交界处畸形有哪些临床表现?答:颅颈交界处畸形的临床表现多样化,与畸形种类和邻近结构受累程度等有关。
(I)脊髓受损表现:最常见的症状是非特异性颈痛。
运动症状包括单肢轻瘫、偏身轻瘫、截瘫及四肢瘫。
(2)脑干及脑神经功能失调表现:常可出现睡眠呼吸暂停、吞咽困难、眼肌麻痹、眼球震颤等。
脑神经障碍引起的软腭肌瘫痪或双侧咽反射消失伴有吸入性肺炎发作。
(3)血管症状:包括晕厥、头晕、间隙性意识改变、发作性瘫痪及短暂视野丧失等。
(4)头颈症状:主要表现为枕下痛。
典型的疼痛起源于枕下,放射到枕大神经分布区域。
颅颈交界处畸形可通过哪些辅助检查来诊断?答:可通过X线平片和分层片、CT及MRI以及血管造影来辅助诊断。
颅颈交界区畸形治疗分析雷东河南省淮阳县人民医院神经外科,河南淮阳466700[摘要]目的探讨颅颈交界畸形的手术治疗方法和效果。
方法对经综合治疗的46例颅颈交界畸形患者的临床资料进行回顾性分析。
结果上肢痛、麻木、肌萎缩经手术治疗后缓解26例,饮水呛咳、吞咽困难15例,眼球震颤、躯体性共济失调13例,肢体强直状态、不能站立12例。
结论颅颈交界畸形的手术治疗方法较多,术式不尽相同,应根据情况进行综合治疗。
[关键词]颅颈交界畸形;钛缆内固定;小脑下垂[中图分类号]R445.2[文献标识码]A[文章编号]1672-5654(2013)12(a)-0128-02颅颈交界畸形多为先天发育所致,主要是指颅底、枕骨、寰枢椎发育异常,伴有或不伴有神经系统损害。
包括颅底凹陷症、扁平颅底、小脑扁桃体下疝、寰枕融合等。
我院自2007年3月—2012年4月共收治患者46例,现报道如下。
1资料与方法1.1一般资料本组46例,其中男20例,女26例,年龄12~67岁,平均(45.3±6.1)岁。
病程8d~14年,平均(4.2±3.7)年,均行CT,MRI检查确诊为先天性颅颈畸形。
术后常规随访,时间3个月~4年。
1.2临床表现颈神经根受压者26例,可表现为上肢麻木,疼痛,大小鱼际肌肉萎缩;脑神经后组受压者15例,表现为声音嘶哑,饮水呛咳,吞咽困难等;小脑受压者表现为共济失调,眼球震颤等;延髓受压者12例,表现为不能站立和行走,肢体强直。
1.3影像学检查所有患者均行MRI,诊断Arnold--Chiari畸形36例,合并脊髓空洞32例。
齿状突上移超过Chamberlain线3mm以上为颅底凹陷。
1.4手术方法除1例患者家属拒绝手术外,余45例均行手术治疗。
经后方入路单纯减压术21例,经口咽前路齿状突切除术2例,经枕颈侧方的远外侧入路2例,枕下减压术+植骨融合术18例,枕下减压术、枕颈植骨融合术和骨瓣钛缆内固定术2例。
颅颈交界区畸形-指发生于颅底、枕骨大孔和上颈椎区域的畸形,可伴或不伴有神经系统的症状体征颅颈交界区畸形-指发生于颅底、枕骨大孔和上颈椎区域的畸形,可伴或不伴有神经系统的症状体征.学术术语来源---枕颈融合角度与颅颈交界区畸形患者下颈椎退变的关系文章亮点:1 枕颈融合是针对上颈椎不可复性的寰枢关节脱位及颅颈交界区畸形的主要治疗方案。
对于非骨质疏松症患者,可用颈椎间盘高度和与颈椎体高度和的比值(S值)衡量颈椎的退变,S值越小则颈椎退变越严重。
2 文章创新点在于分析枕颈融合枕颈固定角度与融合后下颈椎退变的关系。
结果显示,枕颈融合时枕颈角应尽量固定在正常范围内,超过或小于正常范围均会加速下颈椎的退变进程。
融合过程中有必要应用C臂进行术中透视,确定枕颈固定角度,尽量减少融合后下颈椎的退变。
3 该课题不适用于严重骨质疏松患者,作者研究发现,有些严重骨质疏松患者在椎间盘退变过程中,出现了椎间盘高度增加,椎体高度降低的现象,这是由于重度骨质疏松导致椎体高度的丢失以及终板的破坏,使椎间盘进入了终板,最终导致椎间盘垂直的扩张与椎体终板的破坏不断相互作用,形成恶性循环,这种现象在某些文献中也得到了报道。
关键词:植入物|脊柱植入物|枕颈融合|椎间盘|椎体高度|枕颈角|下颈椎|退变|回顾性分析主题词:颈椎;椎间盘;脊柱融合术;随访研究;回顾性分析摘要背景:枕颈融合是颅颈交界区畸形的主要治疗方法。
对于非骨质疏松症患者,颈椎的退变主要表现在椎间盘,而椎体的高度基本保持恒定不变,所以可用颈椎间盘高度和与颈椎体高度和的比值(S值)衡量颈椎的退变,S值越小则颈椎退变越严重。
目的:测量颅颈畸形枕颈融合内固定患者的颈椎侧位X射线片,分析融合过程中枕颈固定角度和融合后下颈椎退变的关系,确定最佳枕颈融合角度范围。
方法:纳入因颅颈畸形行枕颈融合患者21例,根据融合后即刻枕颈角度(0c-C2角度),将颅颈畸形枕颈融合患者分为3组,即枕颈角9°-22°组、枕颈角<9°组、枕颈角>22°组,其中融合后即刻0c-C2角度在9°-22°属于正常范围。
颅颈交界区畸形的诊断及治疗进展乔广宇;张远征【期刊名称】《临床神经外科杂志》【年(卷),期】2016(013)003【总页数】3页(P163-164,172)【作者】乔广宇;张远征【作者单位】100853北京,中国人民解放军总医院神经外科;100853北京,中国人民解放军总医院神经外科【正文语种】中文【中图分类】R826.65颅颈交界区特指枕骨末端至第2颈椎之间的区域,由于其区别于其他椎体的独特解剖结构和其间穿行的异常重要神经组织和血管,故临床上将其独立命名研究。
该区域病变,可以引起致命性后果。
外伤、畸形、肿瘤、炎症是其常见病因,神经外科医生接触到的比较多的是畸形。
近十几年来,随着影像学技术的进步,特别是三维CT重建技术的应用,对该区域畸形的认识有了长足进步,临床治疗方法也不断创新,治疗效果明显改善。
该区域骨性畸形通常包括寰枕融合(寰椎枕骨化)、颅底凹陷、扁平颅底、寰椎闭合不全、齿状突游离小骨或不发育、颈2-3融合等等;畸形名称虽然众多,但导致患者神经血管损害,产生临床症状的最重要病理环节是寰枢椎脱位,临床上也针对寰枢椎脱位进行治疗。
从手术治疗的角度,通常根据复位的难易程度,将寰枢椎脱位分为可复性、难复性和不可复性脱位。
其中可复型是指改变体位或经过牵引即可复位的寰枢椎脱位;难复型是指通过牵引无法复位,但经寰枢椎侧块关节松解手术后再做牵引可以实现复位的脱位;不可复型是指脱位的寰枢椎关节之间有大量骨痂形成,即使进行关节松解,也无法最终通过牵引实现复位的寰枢椎脱位类型。
需要强调的是,随着现代寰枢椎治疗技术的进步,一些原来被认为不可复的寰枢椎脱位可以通过切除骨痂及挛缩韧带、彻底松解关节,同样能够完成复位,从而模糊了部分难复型和不可复型寰枢椎脱位的界限,使得一些以往被认为是不可复的寰枢椎脱位纳入到难复性的治疗范畴。
伴随影像学技术的进步,临床治疗方法的转变,人们自然将关注点转移到寰枢椎侧方关节上。
张远征、乔广宇、尹一恒等最早提出大多数颅颈交界畸形实质上是畸形的侧块关节病的论点,并对此畸形关节进行了分类。
近年来也有作者对此关节分类,但大同小异[1]。
根据寰枢椎脱位方式可分为寰枢椎前脱位、后脱位、旋转脱位、垂直脱位以及混合型脱位;畸形患者中常见寰椎前脱位、垂直脱位和旋转性脱位(三者可以混合存在)。
寰枢椎旋转脱位则可根据脱位程度进一步细分为不同类型。
3D-CT重建和3D打印技术可以清楚重建出畸形的侧方关节的形态,非常有助于疾病的理解和手术方案的制定、实施。
颅颈交界区的手术治疗需要在寰枢椎上植入螺钉,而手术的安全程度很大程度上就取决于螺钉植入对走形在该区域的椎动脉(V3段)的影响。
1.1 寰椎螺钉寰椎螺钉分为寰椎椎弓根—侧块螺钉和寰椎侧块螺钉,前者植入简便,钉道更长,但有8%~17%的人寰椎椎弓根厚度不足以容纳3.5 mm直径的螺钉,其顶端正好就是椎动脉沟,勉强植入有损伤该段椎动脉的危险[2-3]。
另外,该技术的进钉点在术中没有明确固定的骨性标志帮助确认,只能参照颈2椎弓根来大致判断,难免出现偏差,增加风险。
侧块螺钉与之相比钉道稍短,一般能植入20 mm长的双皮质螺钉,力量足够;但该技术要求高,特别是解剖出侧块后缘需要处理静脉丛,需要精湛显微技术;另外,椎动脉在该段可以异常走形于颈2神经根的顶侧、颈1侧块后缘的正后方(称为颈2段间型椎动脉),此时要在颈1侧块内植入螺钉,需要解剖出该段血管,并将其向尾侧牵拉,露出侧块再植入螺钉。
有研究发现[4-5],19%的畸形患者存在椎动脉V3段的走形异常,远远高于正常人的2.3%~4%。
Tokuda 等[5]将这种异常走形分为3型:Ⅰ型(颈2节段型),Ⅱ型(窗口型)和Ⅲ型(小脑后下动脉起点下移型)。
椎动脉的异常走形对颈1螺钉的安全植入影响巨大,有时甚至无法植入螺钉。
1.2 枢椎螺钉枢椎螺钉分为峡部螺钉、椎弓根螺钉、上关节突螺钉、椎板螺钉、下关节突螺钉等。
由于畸形患者椎弓根峡部包括关节突常常发育畸形,能够经过椎弓根峡部的上表面安全植入螺钉至前方椎体或上关节突内已经很幸运了,临床上很难完全按峡部抑或椎弓根螺钉的标准置钉,因此,可以将其笼统称为椎弓根峡部螺钉。
人体所有椎体中,只有枢椎椎弓根上内缘可以直视下看到,所以枢椎椎弓根螺钉是最容易植入的。
但是,枢椎椎弓根螺钉也是最不安全的。
解剖学研究显示,枢椎椎弓根上表面宽大,但中间则变薄;从椎弓根冠状面投影上看,上宽比较大、中宽和下宽比较小;椎弓根呈管状结构,其上壁、内壁和下壁是恒定的皮质骨,但外壁是开放结构,植入螺钉时很容易穿破外侧壁,挤压其外侧的椎动脉造成其狭窄,引起脑干缺血等灾难性后果。
而且不幸的是,术中是看不到螺钉对椎动脉的影响的。
王建华等[6-7]的研究认为,椎动脉入口距椎弓根的距离以及椎动脉球部的高度是影响椎弓根和椎动脉位置关系的重要变量,并根据椎动脉入口与椎管壁的距离(相当于椎弓根下宽),将其区分为松散型(>4.5 mm)和紧密型(<4.5 mm);根据椎动脉球部与侧块上关节面的距离,将其区分为高拐型(<4.5 mm)和低拐型(>4.5 mm)。
据此将椎动脉孔的走行分为4型:松散低拐型(Ⅰ型);紧密高拐型(Ⅱ型);紧密低拐型(Ⅲ型);松散高拐型(Ⅳ型)。
其中,Ⅰ、Ⅳ型枢椎(占所有枢椎的66.25%)适合于安全植入3.5 mm直径螺钉;Ⅲ型椎弓根(占15%),虽然下宽很窄,但椎动脉球部水平低,位于椎动脉内上方的椎弓根上、中部仍有足够空间容纳螺钉,但必须严格沿椎弓根的内上缘进钉,宁上勿下、宁内勿外,使钉道进入椎弓根内上方的“安全区”内。
只有Ⅱ型枢椎(占18.75%)因椎动脉全程挤压椎弓根,椎弓根的上、中、下区域均缺乏足够空间容纳螺钉而被视作置钉的绝对禁忌证;此时可以选择上关节突螺钉、椎板螺钉或C2/C3经关节螺钉完成在枢椎的螺钉锚定。
从生物力学角度来看,这些螺钉技术虽不如椎弓根螺钉固定坚固,但研究表明其稳定性和固定强度完全能够满足特殊情况下的固定需要,是寰枢椎后路椎弓根固定技术的有效补充和完善。
既往无法对脱位后处于异常位置压迫硬膜囊的齿状突复位,只能将其切除减压,然后辅以后路固定融合。
近十年来伴随影像学技术进步,逐步认识到寰枢椎脱位是该病的重要致病环节,对于脱位的治疗,重点强调复位的重要性,脱位的齿状突复位了,回到其正常位置,压迫自然就能解除,复位本身就能减压,不再需要切骨,这是近年来治疗理念的改进。
寰枢椎复位的手术方法大致分为前后路三种类型:(1)经口咽入路寰枢椎钉板复位固定融合术(transoral atlantoaxial reduction plate,TARP技术)[8]。
(2)后路枕颈顶板棒固定复位技术[9-10]。
(3)后路颈1-2关节松解、颈1-2螺钉棒固定复位融合技术[11-12]。
2.1 TARP技术由尹庆水团队发明的TARP技术,可以将松解、减压、复位和固定通过前路手术一次完成。
这一技术的核心是中央有开槽的蝶形钢板以及固定在枢椎椎体上的临时复位螺钉,与特制的复位钳配合使用,可以将寰椎向顶侧向背侧移动,完成复位。
从发表的文献看,复位及内固定效果相当好,在治疗某些复杂寰枢椎病变时具有以下优势:(1)可以一期磨除齿状突周围的骨痂,可以切除寰齿间隙内瘢痕组织,进而松解寰枢关节,然后结合TARP系统的独特复位功能将其完全复位;(2)对于因寰枢椎或枕颈后部结构发育不良、畸形、缺损或已做过后路减压手术致后部结构无置钉固定条件的病例,可以采用TARP技术复位固定;(3)对于椎动脉异常走形、寰枢椎椎弓根不适合植入螺钉的病例,前路TARP技术似乎能降低椎动脉损伤风险。
但前路TARP技术,(1)对技术要求高,学习曲线陡;(2)一旦出现感染处理更棘手;(3)内固定器械临床供应不够宽泛。
这些方面限制了其临床广泛使用。
2.2 后路枕骨板结合颈2椎弓根螺钉棒内固定系统该种技术目前国内应用比较广泛。
主张术中重力牵引,部分病例需结合前路松解;菅凤增等则认为后路可以一期完成复位固定,并对器械改进,使操作更加便利。
但该技术不适合枕骨已经切除的病例。
另外,内固定器械承受应力较大,随访中出现有断钉、断棒现象。
2.3 后路颈1-2关节松解、颈1-2螺钉棒固定复位融合技术该技术又称Goel技术,其特点是从后侧方松动寰枢椎侧块关节,然后在颈1侧块和颈2椎弓根内植入螺钉,依靠内固定器械实现进一步的复位固定和融合。
优点是螺钉铆定点在侧方,不受中线骨结构的限制;且可以从后方一期松解寰枢椎关节。
但其缺点也很明确,需要显微技术解剖侧块关节腔,学习曲线高,有时还需剪断颈2神经根,另外对于齿状突周围近中线的骨痂够不到,无法彻底切除松解。
总之,这3种方法各有特点,各具优势,均能获得良好的治疗效果,可以相互借鉴,互为补充,最终达到复位减压、固定融合的目的。
至于如何选择术式,主要取决于术者的训练途径、熟练程度和手术习惯。
颅颈交界畸形患者病变结构复杂多样,个性化治疗是其原则,这就要求术者尽可能多掌握术式,术中可以灵活取舍。
多掌握一种方法,就多一份自由。
最后需要提及的是,虽然颅颈畸形的认识和手术治疗近年来取得了长足进步,但无论哪种术式都不简单,都需要长时间学习实践,其并发症仍然很高,围手术期风险相当大,临床很多问题仍亟待解决。
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