颅颈交界处畸形的表现

空国塞旦匿型垫!Q生兰旦筮!!鲞箍!翅￡塾i望!塑』!望望型堂塑墼堕!型丛!堕墅堡垒E!：!Q!!：!!!：!!：№：!枕下减压加塑形钛板内固定术治疗复杂颅颈交界畸形徐晨阳宋来君李帅【摘要】目的探讨枕下减压加枕颈植骨融合塑形钛板内固定术治疗复杂颅颈交界畸形尤其是不稳定型颅颈交界畸形的效果。

方法回顾性分析1Q例复杂颅颈交界畸形患者的手术方法及治疗效果。

结果术后10例，患者的术前症状均得到了不同程度的改善，术后随访效果理想。

结论枕下减压术同期行枕颈植骨融合内固定术对于治疗后路压迫症状明显的复杂颅颈交界畸形有良好效果。

【关键词】颅颈交界畸形；枕下减压术；内固定我院对2008年7月至2009年7月收治的10例复杂颅颈交界区畸形患者，采用枕下减压加枕颈植骨融合内固定的手术方法治疗，取得了良好的治疗效果。

现报告如下：1资料与方法1．1一般资料：本组10例，男3例，女7例，年龄30～45岁。

病程1—4年。

均为复杂颅颈连接区畸形。

1．2临床表现：本组患者有不同程度运动和感觉障碍，但感觉障碍及感觉分离现象显著，运动障碍、肌张力高、病理征阳性等锥体束受压症状较轻。

1．3影像学资料：入院时行磁共振以及摄侧位D R片检查。

10例患者均有小脑扁桃体下疝、脊髓空洞、寰枕融合、寰枢椎脱位和颅底凹陷。

5例患者合并有扁平颅底。

1．4手术方法：在气管插管全身麻醉下施术。

先取仰卧位于髂骨处取松质骨约20g，然后双下肢打绷带，取坐位，头颈位置固定于正常位置。

枕下正中直切口，切口自枕外粗隆上3cm至第5颈椎水平，切口长约15em，一次切开各层组织后暴露双侧枕鳞，第2颈椎棘突，咬除一约2cm×3cm骨窗，骨窗下缘达第1颈椎水平，沿枕窦方向纵行剪开硬膜，显微镜下根据书中具体情况电灼并切除下疝的小脑扁桃体，松解局部粘连组织，探查四脑室开口，见脑脊液流出通畅后严密缝合硬脑膜。

取四孑L钛板2根根据枕鳞和第2颈椎棘突相应角度塑性后，分别置于左右两侧枕鳞和第2颈椎棘突，枕鳞处分别用6m m钛钉2颗固定，第2颈椎棘突处钻孑L后用1根钛缆穿过并固定两侧钛板尾端。

颅颈交界区畸形的诊断及治疗进展乔广宇;张远征【期刊名称】《临床神经外科杂志》【年(卷),期】2016(013)003【总页数】3页(P163-164,172)【作者】乔广宇;张远征【作者单位】100853北京,中国人民解放军总医院神经外科;100853北京,中国人民解放军总医院神经外科【正文语种】中文【中图分类】R826.65颅颈交界区特指枕骨末端至第2颈椎之间的区域，由于其区别于其他椎体的独特解剖结构和其间穿行的异常重要神经组织和血管，故临床上将其独立命名研究。

该区域病变，可以引起致命性后果。

外伤、畸形、肿瘤、炎症是其常见病因，神经外科医生接触到的比较多的是畸形。

近十几年来，随着影像学技术的进步，特别是三维CT重建技术的应用，对该区域畸形的认识有了长足进步，临床治疗方法也不断创新，治疗效果明显改善。

该区域骨性畸形通常包括寰枕融合(寰椎枕骨化)、颅底凹陷、扁平颅底、寰椎闭合不全、齿状突游离小骨或不发育、颈2-3融合等等；畸形名称虽然众多，但导致患者神经血管损害，产生临床症状的最重要病理环节是寰枢椎脱位，临床上也针对寰枢椎脱位进行治疗。

从手术治疗的角度，通常根据复位的难易程度，将寰枢椎脱位分为可复性、难复性和不可复性脱位。

其中可复型是指改变体位或经过牵引即可复位的寰枢椎脱位；难复型是指通过牵引无法复位，但经寰枢椎侧块关节松解手术后再做牵引可以实现复位的脱位；不可复型是指脱位的寰枢椎关节之间有大量骨痂形成，即使进行关节松解，也无法最终通过牵引实现复位的寰枢椎脱位类型。

需要强调的是，随着现代寰枢椎治疗技术的进步，一些原来被认为不可复的寰枢椎脱位可以通过切除骨痂及挛缩韧带、彻底松解关节，同样能够完成复位，从而模糊了部分难复型和不可复型寰枢椎脱位的界限，使得一些以往被认为是不可复的寰枢椎脱位纳入到难复性的治疗范畴。

伴随影像学技术的进步，临床治疗方法的转变，人们自然将关注点转移到寰枢椎侧方关节上。

张远征、乔广宇、尹一恒等最早提出大多数颅颈交界畸形实质上是畸形的侧块关节病的论点，并对此畸形关节进行了分类。

chiari畸形名词解释chiari畸形是一种罕见的神经外科疾病，也被称为小脑扁桃体下疝畸形。

它主要是指小脑蚓部向颅内后方移位，导致小脑扁桃体低于颅枕结合处的一种先天性发育异常。

接下来，我们将探讨chiari畸形的病因、表现、诊断、治疗以及预防与护理。

一、chiari畸形的病因chiari畸形的发病原因尚未完全明确，但研究发现，它与遗传、胎儿发育异常、颅内压力增高等因素有关。

在遗传方面，如果家族中有chiari畸形患者，其他成员患病的风险会增加。

胎儿发育异常可能导致小脑蚓部不能正常发育，从而引发chiari畸形。

此外，颅内压力增高也可能导致小脑蚓部向后移位。

二、chiari畸形的表现chiari畸形的症状因个体差异而异，常见的表现包括头痛、颈部疼痛、眩晕、耳鸣、视觉障碍等。

此外，患者还可能出现运动障碍、平衡失调、手脚麻木等症状。

随着病情的进展，患者可能会出现脑积水、脑功能减退等严重并发症。

三、chiari畸形的诊断与治疗诊断chiari畸形主要依赖于影像学检查，如磁共振成像（MRI）。

对于确诊的患者，治疗方案通常包括药物治疗、手术治疗和康复治疗。

药物治疗主要包括止痛药、神经营养药等，以缓解症状。

手术治疗旨在解除小脑扁桃体的压迫，改善脑血流。

康复治疗有助于患者恢复生活能力和功能。

四、预防与护理目前尚无确切的方法预防chiari畸形，但以下措施可能降低患病风险：1.婚前咨询：患有chiari畸形的患者在婚前应咨询遗传专家，了解患病风险和生育建议。

2.孕期保健：孕妇应定期进行产前检查，监测胎儿的生长发育，发现异常及时就诊。

3.积极治疗相关疾病：患有颅内压力增高、先天性畸形等疾病的患者，应积极治疗，降低chiari畸形的发生率。

4.定期体检：定期进行头部和颈部的体检，发现异常及时就诊。

在护理方面，患者应注意以下几点：1.保持良好的作息规律，避免过度劳累。

2.注意饮食均衡，保证充足的营养摄入。

3.避免剧烈运动和高空作业，以免发生意外。

颅颈交界区硬脑膜动静脉瘘的CT、MRI表现丁亮;刘含秋【摘要】目的:分析颅颈交界区硬脑膜动静脉瘘(DAVF)的CT、MRI影像学特点.方法:回顾性分析15例经DSA证实的颅颈交界区DAVF的临床病史及影像学资料;其中男性10例,女性5例;平均年龄49.5岁;15例中有4例急性起病,3例亚急性起病,8例慢性起病.15例患者均行MR平扫检查,其中10例同时行增强扫描,进行MRV检查者2例,行MRA、SWI、PWI检查者各1人;另有5例接受了CT平扫检查以及CTA检查.结果:MR表现为颅内或颅颈交界区的流空血管影,邻近脑、脊髓组织的肿胀及异常信号.CT表现脑表面的多发增粗血管影及部分间接征象.CTA、MRA、MRV及SWI均可显示迂曲扩张的血管网.结论:CT和MRI可以为颅颈交界DAVF的诊断提供帮助,特别是脑或脊髓表面异常增多的血管影是诊断DAVF的重要线索.【期刊名称】《中国医学计算机成像杂志》【年(卷),期】2019(025)002【总页数】6页(P111-116)【关键词】颅颈交界区;硬脑膜动静脉瘘;体层摄影术,X线计算机;磁共振成像;数字减影血管造影【作者】丁亮;刘含秋【作者单位】安徽省宣城市人民医院影像科;复旦大学附属华山医院放射科【正文语种】中文【中图分类】R445.2;R445.3硬脑膜动静脉瘘（dural arteriovenous fistula，DAVF）是发生在脑或脊髓硬脑（脊）膜及其附属结构上的一种异常动静脉短路，位于颅颈交界区比较罕见。

DAVF临床症状多样，表现为急性或慢性的脊髓病变症状、脑干功能障碍、蛛网膜下腔出血等，由于这种多样而非特异性的临床症状及在时间上的变化过程，导致早期诊断较为困难[1]。

本研究收集复旦大学附属华山医院近年来诊治的15例颅颈交界区DAVF的病例，通过分析他们的临床特点及影像学，特别是MRI表现，提高对本病的认识及诊断水平。

方法1. 一般资料收集复旦大学附属华山医院15例经DSA确诊的颅颈交界区DAVF病例，男性10例，女性5例，年龄19～71岁，平均年龄49.5±13.4岁。

首都儿科研究所附属儿童医院放射科袁新宇写在课前的话颅脑先天性畸形包括胎儿期或生后神经组织或器官形成、成熟异常，出生时损伤，即发育成长中产生的异常，表现为器官形成障碍、组织发生障碍、细胞或分子水平功能异常。

先天畸形主要发生于妊娠5个月以前。

随着中枢神经系统发育的阶段不同，所表现的畸形形式也各不相同，这些病变大多可应用CT、MRI 及超声做出正确诊断。

一、脑胚胎学与畸形发生在脑发育过程的不同阶段，若发育受到干扰，则会产生不同畸形。

1 ．妊娠3-4 周：无脑畸形、脑膨出、Chiari 畸形、脊髓裂；2 ．妊娠5-10 周：前脑无裂畸形、视隔发育不良、Dandy-Walker 畸形；3 ．妊娠2-5 月：巨脑或小脑、血管畸形、神经- 皮肤综合征，脑裂畸形、无脑回、巨脑回、多小脑回、灰质异位、胼胝体发育不良；4 ．妊娠6 月- 出生：髓鞘形成障碍、代谢障碍、感染等；常见的颅脑先天性畸形有哪些，可分为哪几类类，典型病变是什么？二、分类先天性颅脑畸形可分为器官形成障碍、组织发生异常和细胞发育异常。

（一）器官起源异常器官起源异常主要包括神经管闭合障碍、脑憩室/ 脑分裂障碍以及脑沟形成/ 细胞移行异常，此外还有头颅大小异常及破坏性病变。

1 ．神经管闭合障碍：主要包括Chiari 畸形、脑膨出、胼胝体发育不良、Dandy-Walker 综合征和颅裂畸形（脑膜膨出和脑膨出）。

（1 ）CHIARI 畸形①CHIARI 畸形（Ⅰ型）I 型CHIARI 畸形主要包括先天性扁桃体下疝，是指小脑扁桃体疝至上颈部椎管内，一般而言3 -4mm 临床意义不确定，> 5mm 时常具备临床症状。

大部分脑组织正常，约20-25% 病例可出现轻/ 中度脑积水，常见合并畸形包括脊髓积水空洞症（3-60% ）、颅底内陷（25-50% ）、Klippel-Feil综合征（5-10% ）及寰枕融合（1-5% ）。

②CHIARI 畸形（Ⅱ型）特点：a ．脊柱、颅骨硬膜和菱脑受累；b ．幕上畸形发生率高；c ．伴随畸形发生率高：包括神经管闭合不全、脑膜膨出、脊髓脊膜膨出和脑积水。

脊髓空洞症的神经外科治疗一、定义和分型1.脊髓空洞症是指位于脊髓内的充满液体的管状腔其大小形状、位置均不相同，囊液清亮、无色，基本和CSF一样，像室管膜瘤或成血管细胞瘤等髓内肿瘤形成的囊肿一般不包括在内，但是有争议的是这样的肿瘤可能与真正的脊髓空洞有关。

除少数病例外，脊髓空洞症是一种在病理过程发展中所出现的结构改变，MRI及其技术的发展对这种关系的理解更加准确，一般认为脊髓空洞症很少自然的发展至脑干，中央管的局部扩大，尽管目前放射报告并不诊断脊髓空洞症，但它明显存在，在很多病理中并不进展，也不需要外科治疗。

二、颅颈交界处畸形所致的脊髓空洞该畸形产生的脊髓空洞症患者大部分有小脑扁桃体下疝，多年来，这些疾病都被看作Chiari类型畸形或Arnold-Chiari畸形，它们似乎都有共同的标志，相对小的后颅窝当然相对于它的内容物与脑和脑干而言。

目前的趋势是最微创外科干预，因此把单纯脊髓空洞症与是否没有扁桃体疝分开来至关重要。

可以认为所有的脊髓空洞症患者，在枕大孔上下水平，都有CSF压力瞬时均衡障碍，当小脑扁桃体疝入枕大孔，起到部分阻塞的作用时，CSF动力学更加明显，当扁桃体疝并不存在时，应当寻找其它技术证实之，这些技术象颅颈交界处的CSF流动学研究，与脊髓造影术等。

临床症状和体征过去许多作者已经描述，颅颈交界处畸形产生脊髓空洞症的临床表现，临床症状主要有以下三种，其两种被称作Chiari综合症。

1 与CSF动力学损害有关的症状2 脑干和颅神经损害（即后组颅神经）神经症状3 脊髓空洞严重的脊髓症状CSF动力学损害产生的症状和体征主要症状是头痛，典型的位于颅底或上颈部，Valsalva动作可产生头痛，通常短暂，数秒至几分钟，但是它们有可能放射至枕区、乳突后区或顶部，在一些患者颈部伸展可引起头痛，有时伴有眩晕，这些动作很少引起短暂的视物模糊，患者一般都可回忆到这种表现多年的头痛。

作者有一男性患者，以前被诊为小脑扁桃体下疝，在一阵剧裂的咳嗽后死亡，尽管患者坐位时眼底镜下经常不能看到视网膜静脉搏动，但是视乳突状水肿不常见。

舟状头诊断标准
舟状头，也被称为颅缝骨化症，是一种罕见的颅骨发育异常。

其特征是头部形状异常，前后径增加，而左右径减小，形似船只。

这种病症可能会对患者的心理和生理健康产生影响，因此准确的诊断至关重要。

以下是舟状头的诊断标准：
1. 头部形状异常：头部形状呈现出明显的舟状，即前后径增加，左右径减小。

这种形状异常是诊断舟状头的主要依据。

2. 颅骨骨化异常：颅骨骨化异常是舟状头的另一个重要特征。

颅骨的骨缝过早闭合，导致颅骨不能正常生长和发育，进一步加剧了头部形状的异常。

3. 伴随症状：舟状头患者可能会出现其他相关症状，如视力问题、癫痫发作、智能发育迟缓等。

这些症状的出现可能提示舟状头的存在。

4. 家族史：如果家族中有其他成员患有舟状头，则患者可能存在遗传倾向。

家
族史是诊断舟状头的重要参考因素。

5. 医学影像学检查：通过X线、CT或MRI等医学影像学检查，可以观察到颅骨的异常形态和骨缝的闭合情况，从而进一步确认舟状头的诊断。

以上是舟状头的诊断标准。

值得注意的是，对于舟状头的诊断需要综合考虑以上各项因素。

若怀疑自己或家人可能患有舟状头，请及时就医进行诊断和治疗。

《颅颈交界畸形与颅底凹陷症》读书笔记1. 内容概括第一章主要介绍了颅颈交界畸形与颅底凹陷症的基本概念，第二章对两种疾病的流行病学特点进行了详细阐述，包括发病原因、患病率、好发人群等，为读者提供了对这两种疾病的基础认识。

第三章则重点介绍了这两种疾病的临床表现，包括各种可能出现的病症，如头痛、眩晕、视力障碍等，为后续章节的分析提供了基础。

第四章和第五章分别详述了诊断与评估方法以及影像学检查的重要性，强调了准确诊断对于治疗的重要性。

第六章探讨了治疗策略的选择，包括药物治疗、手术治疗等，让读者了解不同治疗方法的应用场景和优缺点。

第七章则聚焦于疾病的预后与康复，包括并发症的预防与处理，以及康复过程中的注意事项。

第八章对疾病对生活的影响进行了深入的讨论，如心理、社会等方面的考量。

第九章总结了整本书的要点，强调了对于颅颈交界畸形与颅底凹陷症的认识、诊断和治疗的重要性。

本书旨在帮助读者全面理解这两种疾病，提高对这种疾病的认识和诊疗水平。

1.1 背景介绍具有潜在生命危险的神经外科疾病，这两种病症涉及颅颈交界区域的复杂解剖结构，包括脊髓、延髓、神经根及脊髓前动脉等结构。

由于颅颈交界区域解剖结构的特殊性，这两种病症在诊断和治疗方面都面临着诸多挑战。

颅颈交界畸形是指颅颈交界区骨性结构异常，可能导致颅内压力增高，压迫脑组织或神经，从而产生一系列临床症状。

颅底凹陷症则是指颅底骨性结构陷入颅内，可能压迫脊髓和延髓，导致神经功能损害。

这两种病症的临床表现多样，早期诊断和治疗对患者的预后至关重要。

随着医学影像技术的发展，如CT和MRI等，对颅颈交界畸形和颅底凹陷症的诊断能力得到了显著提高。

由于这两种病症的复杂性，治疗仍具有一定的挑战性。

手术治疗是主要的治疗方法，但手术难度大，需要精确的手术技术和多学科团队的协作。

颅颈交界畸形和颅底凹陷症是两种严重威胁人类健康的神经系统疾病。

了解这两种病症的背景、临床表现、诊断和治疗原则，对于降低患者的病死率和致残率具有重要意义。

颅颈交界区畸形后路固定术后吞咽困难发生原因分析宗睿;张建飞;乔广宇【摘要】目的探索颅颈交界畸形术后吞咽困难发生原因.方法回顾性分析接受后路枕颈固定的颅颈交界畸形患者资料,按是否发生术后吞咽困难分组,比较性别、年龄、体重指数、影像表现、颈椎序列测量值等的差异.结果共纳入25例,其中吞咽困难组13例,无症状组12例,术后吞咽困难发生率为52％.两组间:年龄、性别比、体重指数、术后带管时间,术前是否合并后组颅神经症状、是否合并小脑扁桃体下疝等差别均无统计学意义.吞咽困难组与无症状组术后CCA[(129.1±9.6)°vs (137.9±7.1)°]、dCCA[(-4.1±4.0)°vs (6.4 ±5.5)°]差异有统计学意义.吞咽困难严重程度与术后CCA、dCCA有相关性.结论颅颈交界畸形后路枕颈固定术后吞咽困难较为常见,可能与术后斜坡椎管角缩小有关.%Objective The causes of post-operative dysphagia after cranio-cervical junction malformation were explored.Methods The clinical data of craniovertebral junction malformation patients treated by occipito-cervical fusion were analyzed retrospectively.The cases were divided into two groups according to occurrence of post-operative dysphagia.The gender ratio,age,BMI,image results,and cervical alignments were compared.Results A total of 25 cases were included,in which 13 cases with dysphagia,and 12 cases without dysphagia.The incidence of post-operative dysphagia was 52％.The difference of age,gender ratio,BMI,post-operative tube period,whether associated with posterior cranial nerve symptoms beforeoperation,whether associated with Chiari malformation between two groups showed no statistical significance.There were significant differencesin post-operative CCA [(129.1 ±9.6)° vs (137.9 ±7.1)°] and dCCA [(-4.1±4.0)° vs (6.4 ±5.5)°] between dysphagia group and asymptomatic group.Correlation analysis showed that the severity of dysphagia was associated with post-operative CCA and dCCA.Conclusion Post-operative dysphagia after occipito-cervical fusion in cranio-vertebral junction malformation is common.It may be caused by the decrease of CCA after operation.【期刊名称】《中华神经外科疾病研究杂志》【年(卷),期】2017(016)006【总页数】5页(P502-506)【关键词】难复性寰枢椎脱位;颅颈交界区畸形;吞咽困难;上颈椎序列;斜坡椎管角【作者】宗睿;张建飞;乔广宇【作者单位】解放军总医院神经外科,北京100853;邢台市医学高等专科学校第二附属医院神经外科,河北邢台054000;解放军总医院神经外科,北京100853【正文语种】中文【中图分类】R619+.9颅颈交界畸形后路寰枢椎复位、内固定术后吞咽障碍是一类较为常见、并未引起重视的并发症。