神经外科颅颈交界处畸形临床常见问题与解答

一.颅颈交界区畸形(Craniocervical Junction Abnormalities)颅颈交界区头颅和颈椎的过渡区域，具体讲是枕骨、寰椎（第一颈椎）、枢椎（第二颈椎）。

先天性颅颈交界区畸形指的是发生在颅颈交界区的先天性骨性畸形，由于先天的骨性畸形和后天逐步发生的复杂病理变化，常因最终出现寰枢椎脱位而导致延髓和上颈髓的受压，表现以四肢运动、感觉功能受损为主的疾病症状而发病。

包括颅底凹陷症/寰枕畸形、寰枢椎脱位、寰枕融合、扁平颅底、颈椎2-3节融合、chiari畸形、小脑扁桃体下疝畸形。

二.颅底凹陷症(basilar invagination)，别名基底凹陷症；颅底陷入症；颅底内翻或颅底压迹。

是临床常见神经系统发育异常性疾病本病是以枕骨大孔为中心的颅底骨组织、寰椎及枢椎骨质发育畸形，寰椎向颅腔内陷入枢椎齿状突高出正常水平进入枕骨大孔使枕骨大孔狭窄后颅窝变小，从而压迫延髓小脑及牵拉神经根产生一系列症状同时可有椎动脉受压出现供血不足表现。

相关径线包括:1.钱氏线(Chamberlain’sline)：亦称腭枕线。

头颅侧位片上由硬腭后缘向枕大孔后上缘作一连线，即为钱氏线正常人齿状突在此线的3mm以下若超过此限，即为颅底凹陷症。

2.麦氏线(McGregor’sline)：也称基底线。

由硬腭后缘至枕骨鳞部最低点连线，即麦氏线正常齿状突不应高出此线6mm若超过即为颅底凹陷症。

3.Bull角：硬腭平面与寰椎平面所成的角度，正常小于13°，大于13°即为颅底凹陷症。

4.基底角：由鼻根部至蝶鞍中心和蝶鞍中心至枕大孔前缘两线形成的角度正常为109°～148°，平均132.3°颅底凹陷症时此角增大。

5.克劳指数(Klaus’sindex)：齿状突顶点到鞍结节与枕内隆突间连线的垂直距离。

正常为40～41mm，若小于30mm即为颅底凹陷症。

6.二腹肌沟连线(fishgold线)：在颅骨前后位断层片上作两侧二腹肌沟的连线从齿状突尖到此线的距离，正常为5～15mm若齿状突顶点接近此线甚至超过此线即为颅底凹陷。

颅颈交界区畸形的诊断及治疗进展乔广宇;张远征【期刊名称】《临床神经外科杂志》【年(卷),期】2016(013)003【总页数】3页(P163-164,172)【作者】乔广宇;张远征【作者单位】100853北京,中国人民解放军总医院神经外科;100853北京,中国人民解放军总医院神经外科【正文语种】中文【中图分类】R826.65颅颈交界区特指枕骨末端至第2颈椎之间的区域，由于其区别于其他椎体的独特解剖结构和其间穿行的异常重要神经组织和血管，故临床上将其独立命名研究。

该区域病变，可以引起致命性后果。

外伤、畸形、肿瘤、炎症是其常见病因，神经外科医生接触到的比较多的是畸形。

近十几年来，随着影像学技术的进步，特别是三维CT重建技术的应用，对该区域畸形的认识有了长足进步，临床治疗方法也不断创新，治疗效果明显改善。

该区域骨性畸形通常包括寰枕融合(寰椎枕骨化)、颅底凹陷、扁平颅底、寰椎闭合不全、齿状突游离小骨或不发育、颈2-3融合等等；畸形名称虽然众多，但导致患者神经血管损害，产生临床症状的最重要病理环节是寰枢椎脱位，临床上也针对寰枢椎脱位进行治疗。

从手术治疗的角度，通常根据复位的难易程度，将寰枢椎脱位分为可复性、难复性和不可复性脱位。

其中可复型是指改变体位或经过牵引即可复位的寰枢椎脱位；难复型是指通过牵引无法复位，但经寰枢椎侧块关节松解手术后再做牵引可以实现复位的脱位；不可复型是指脱位的寰枢椎关节之间有大量骨痂形成，即使进行关节松解，也无法最终通过牵引实现复位的寰枢椎脱位类型。

需要强调的是，随着现代寰枢椎治疗技术的进步，一些原来被认为不可复的寰枢椎脱位可以通过切除骨痂及挛缩韧带、彻底松解关节，同样能够完成复位，从而模糊了部分难复型和不可复型寰枢椎脱位的界限，使得一些以往被认为是不可复的寰枢椎脱位纳入到难复性的治疗范畴。

伴随影像学技术的进步，临床治疗方法的转变，人们自然将关注点转移到寰枢椎侧方关节上。

张远征、乔广宇、尹一恒等最早提出大多数颅颈交界畸形实质上是畸形的侧块关节病的论点，并对此畸形关节进行了分类。

颅颈交界区畸形-指发生于颅底、枕骨大孔和上颈椎区域的畸形，可伴或不伴有神经系统的症状体征颅颈交界区畸形-指发生于颅底、枕骨大孔和上颈椎区域的畸形，可伴或不伴有神经系统的症状体征.学术术语来源---枕颈融合角度与颅颈交界区畸形患者下颈椎退变的关系文章亮点：1 枕颈融合是针对上颈椎不可复性的寰枢关节脱位及颅颈交界区畸形的主要治疗方案。

对于非骨质疏松症患者，可用颈椎间盘高度和与颈椎体高度和的比值(S值)衡量颈椎的退变，S值越小则颈椎退变越严重。

2 文章创新点在于分析枕颈融合枕颈固定角度与融合后下颈椎退变的关系。

结果显示，枕颈融合时枕颈角应尽量固定在正常范围内，超过或小于正常范围均会加速下颈椎的退变进程。

融合过程中有必要应用C臂进行术中透视，确定枕颈固定角度，尽量减少融合后下颈椎的退变。

3 该课题不适用于严重骨质疏松患者，作者研究发现，有些严重骨质疏松患者在椎间盘退变过程中，出现了椎间盘高度增加，椎体高度降低的现象，这是由于重度骨质疏松导致椎体高度的丢失以及终板的破坏，使椎间盘进入了终板，最终导致椎间盘垂直的扩张与椎体终板的破坏不断相互作用，形成恶性循环，这种现象在某些文献中也得到了报道。

关键词：植入物|脊柱植入物|枕颈融合|椎间盘|椎体高度|枕颈角|下颈椎|退变|回顾性分析主题词：颈椎；椎间盘；脊柱融合术；随访研究；回顾性分析摘要背景：枕颈融合是颅颈交界区畸形的主要治疗方法。

对于非骨质疏松症患者，颈椎的退变主要表现在椎间盘，而椎体的高度基本保持恒定不变，所以可用颈椎间盘高度和与颈椎体高度和的比值(S值)衡量颈椎的退变，S值越小则颈椎退变越严重。

目的：测量颅颈畸形枕颈融合内固定患者的颈椎侧位X射线片，分析融合过程中枕颈固定角度和融合后下颈椎退变的关系，确定最佳枕颈融合角度范围。

方法：纳入因颅颈畸形行枕颈融合患者21例，根据融合后即刻枕颈角度(0c-C2角度)，将颅颈畸形枕颈融合患者分为3组，即枕颈角9°-22°组、枕颈角<9°组、枕颈角>22°组，其中融合后即刻0c-C2角度在9°-22°属于正常范围。

颅颈交界处异常枕骨,枕骨大孔或第一,二颈椎的先天性或获得性骨质异常使下脑干与颈段脊髓的活动空间有所缩小,有可能造成小脑,后组颅神经和脊髓的症状.由于脊髓有一定的柔顺性,易感受间歇的压迫,颅颈交界处的若干类型的病变可以产生一些症状,后者不但在不同病例中各不相同,而且还可时隐时显.当寰椎与枕骨发生融合,齿状突后枕骨大孔前后直径＜1 9mm时,可以引起颈段脊髓病变.平底颅是不引起临床症状的颅底扁平畸形；在侧位头颅X线摄片上,斜坡平面与前颅凹平面的相交角＞135°.颅底凹陷(齿状突伸入枕骨大孔)产生短颈项,伴有小脑,脑干,后组颅神经与脊髓体征组合而成的各种临床表现.Klippel-Feil畸形(颈椎骨的融合)除颈部畸形与颈椎活动受限外,通常不引起神经症状.寰枢椎脱位(寰椎相对向前移位)可引起急性或慢性脊髓压迫症.病因学先天性异常包括凿状突小骨,寰椎吸收或发育不全,与Chiari畸形,骨发育不全可造成枕骨大孔变窄,产生神经压迫.Down综合征,Morquio 综合征(Ⅳ型粘多糖沉积病),以及成骨不全都能引起寰枢椎不稳与脊髓压迫症.获得性异常可由外伤或疾病造成.当枕骨-寰椎-枢椎复合结构受到损伤时,在出事现场发生的死亡率很高.可能骨质的损伤(骨折),韧带的损伤(脱位),或复合伤(颈2 半脱位,经枢椎的颈髓延髓交界处损伤与骨韧带的破裂).半数是由车祸引起,25%由跌跤造成,10%由娱乐活动引起,特别是跳水意外.原来有颅颈交界处异常的病人在发生轻微颈部损伤后可以激发程度不定的进展性症状和体征.颈椎的类风湿性关节炎和转移性疾病可引起寰枢椎脱位.颅颈交界处的缓慢生长的肿瘤(如脊膜瘤,脊索瘤)通过对脑干与脊髓的压迫也可产生症状.类风湿性关节炎与Paget 病可造成颅底凹陷伴脊髓与脑干压迫.类风湿性关节炎是颅颈不稳定性最为常见的病因,外伤,肿瘤侵蚀或Paget病也可引起颅颈不稳定性.症状和体征由于骨质与软组织异常可以通过各种不同的配合对颈段脊髓,脑干,颅神经,颈神经根或它们的血液供应产生压迫,因此发病征象变动不定.头部异常的姿势属常见,在某些病例中颈短或呈蹼状.最常见的临床表现是颈部疼痛与脊髓受压(脊髓病变).运动传导束的受压引起上肢和/或下肢的无力,强直与腱反射亢进.下运动神经元被累及则引起臂部与手部肌肉萎缩与无力.感觉障碍(包括关节位置感觉与振动觉的异常)往往反映脊髓后柱的功能障碍.病人可能诉述在屈颈时出现沿背脊向下往往直达腿部的放射性发麻感(Lhermitte征).脊髓丘脑束被累及(例如痛觉与温度觉的丧失)的情况不常见,但在手套-袜子型感觉异常或麻木中也有所反映.脑干与颅神经障碍包括睡眠呼吸暂停,核间性眼肌瘫痪(侧向注视时,同侧眼球内收无力伴对侧外展的眼球出现眼球震颤),向下的眼球震颤(快相向下),声音嘶哑以及呐吃与吞咽困难(由于舌头,软腭,咽,喉的无力与协调障碍所造成).常见向上臂扩展的颈部疼痛,与向头顶放射的枕下部头痛.头部的动作可使症状加重,咳嗽或躯体前倾可激发症状.疼痛是由于颈2神经根与枕大神经受压与局部骨骼-肌肉的功能障碍.血管性症状包括晕厥,倾跌发作,眩晕,间歇的精神错乱或意识障碍,阵发性无力以及短暂的视觉障碍.身体移动或头位改变可以激发椎-基底动脉缺血.诊断遇到涉及下脑干,上颈段脊髓,或小脑的神经障碍,不论是固定的或进展性加重的,都应当考虑到颅颈交界处异常的可能.进行X线平片检查(头颅侧位片连带颈椎在内,颈椎前后位与左,右斜位片)有助于明确可能影响治疗的一些因素.这些因素包括异常情况的可复位性(可恢复正常的骨质弧度,从而解除对神经结构的压迫),骨质的侵蚀,压迫的力学机制,以及有无异常的骨化中心以及伴有畸形发育的骨骺生长板.脊腔内注射造影剂后进行的CT扫描可对神经结构的异常以及伴发的骨质的变形提供解剖学方面的细节.矢状面MRI能最好地显示伴发的神经病变(后脑的脑疝,脊髓空洞症以及血管性异常).MRI能将骨质与软组织的病理学联系起来,并明确显示畸形与伴发神经缺陷(如Chiari畸形,脊髓空洞症)的水平与范围.椎动脉造影或MRI可选择性地用于明确固定的或动态的血管受压情况.治疗某些颅颈交界处异常(例如,急性损伤性寰枢椎脱位与急性韧带损伤)只需要通过头位的调整就可以得到整复.大多数病例需要应用帽形光环状支架作骨骼牵引,牵引重量逐步增加至3.6~4kg以达到复位.牵引通常能在5~6天内奏效.如能达到复位目的,须用光环连带的马甲背心维持固定8~12周；然后作X线摄片复查以证实复位的稳定性.如果复位仍不能解除神经结构的受压,必须进行手术减压,采用腹侧或背侧进路.如果减压后有不稳现象出现,则需要作后固定术.对其他一些异常(例如类风湿性关节炎),单纯进行外固定是不大可能达到永久的复位,需要后固定(稳定术)或前减压加稳定术.颅颈交界部位的融合手术有多种方式.一般,所有不稳定的水平都必须予以融合.通过器械操作可获得立即的稳定直至骨质融合发展出来提供长期的稳定性.对转移性疾病,放射治疗与硬的颈托常有帮助.对Paget病例,降钙素,光辉霉素与二膦酸盐有帮助.。

神经外科颅缝早闭症临床常见问题与解答颅缝早闭症定义是什么？答：颅缝早闭症也称颅狭窄症或颅缝骨化症，指一条或多条颅缝过早非正常闭合的先天性畸形。

颅缝早闭症的发病率怎样？答：0.03%〜0.05%,在小儿神经外科疾病中仅次于脑积水。

颅骨缝解剖结构有哪些？答：颅骨缝有额缝、冠状缝、矢状缝、人字健等。

额缝和冠状缝交汇处，额骨和顶骨形成的菱形间隙为前囱，一般18个月左右闭合。

后囱即枕囱，位于矢状缝和人字缝交汇处，为左右顶骨与枕骨形成的三角形骨间隙，一般在婴儿出生后6~8周关闭。

在正常情况下，未闭合的囱门外观平坦，稍微内陷。

为什么颅缝早闭会造成畸形？答：颅缝在婴儿时期起到调节脑生长及扩张的作用。

早期闭合会限制颅骨向垂直颅健方向生长，造成畸形。

同时由于不能适应脑组织生长，可造成颅内压增高和大脑发育障碍。

颅缝早闭症的临床症状有哪些？答：（1）头颅畸形：矢状缝早闭最常见，占50%以上。

(2)继发症状：颅内高压、智能障碍、癫痛发作等。

(3)其他：可合并身体其他部位畸形，如裂腭、裂唇、脊柱裂、面骨畸形和先天性心脏病等，并出现相应症状。

还可合并其他畸形并形成综合征，常见的有Crouzon综合征和Apert综合征。

什么是Crouzon综合征？答：CroUZOn综合征是一种由于颅面骨缝闭合过早引起的先天性畸形，又称鹦鹉头，是最常见的颅面综合征。

临床表现除尖头畸形合并面颅畸形外，还有双侧眼球突出；鼻短而宽，钩如鹦鹉；眶下缘缩小，两眼距离过远，呈现特殊的“目瞪口呆”状。

可合并颅内压增高、视神经萎缩及全身畸形，如脑积水、智力低下、先天性心脏病等。

什么是Apert综合征？答：APert综合征是指尖头畸形合并双侧对称的并指畸形。

头型尖而短，前额高耸，冠状缝早闭，眼球突出，两眼距离增大，斜视。

并指畸形以第2~4指(趾)的完全性融合最多见。

患者有各种程度的精神发育迟滞。

如何诊断颅缝早闭症？答：(1)根据囱门早闭、典型的头颅畸形，诊断比较容易。