颅颈交界区畸形,颅底凹陷症,扁平颅底和颅底径线

胼胝体发育不良、先天性第四脑室中侧孔闭锁、脑灰质异位症、脑穿通畸形、蛛网膜囊肿、脑裂畸形、颅底凹陷症、结节性硬化等颅脑先天畸形临床表现、CT诊断特征及鉴别诊断胼胝体发育不良1、临床概述胼胝体发育不良是胚胎第10~12周时发生的畸形，为较常见的脑发育畸形，包括胼胝体发育缺如或部分缺如；胼胝体发育不良可作为单独畸形存在，但通常伴有脑内中线部位的脂肪瘤、交通性脑积水、脑膨出、Chiari畸形、Dandy-Walker囊肿等；临床症状与伴随的畸形有关。

2、CT表现两侧侧脑室显著分离，枕角相对不对称扩大；胼胝体发育不全时，可见侧脑室前角狭窄、向外侧分离，呈倒八字形，侧脑室体部与前角顶端呈锐角向侧方突起；由于脑组织异位，侧脑室边缘不规则。

由于胼胝体缺如，纵裂池接近第三脑室，有时可见纵裂的蛛网膜囊肿；第四脑室抬高扩大，上移至两侧侧脑室前角之间，前角狭小呈八字形分离。

3、鉴别诊断大脑半球纵裂囊肿：位于中线，边界锐利，呈脑脊液密度，横断位难与扩大上升的第三脑室鉴别；冠状位显示囊肿位于侧脑室上方，而扩大上升的第三脑室介于侧脑室之间。

4、MRI显示本畸形更清楚，正常人胼胝体与脑组织前后径之比≥0.45，胼胝体发育不全者＜0.3。

先天性第四脑室中侧孔闭锁（Dandy-Walker综合征）1、临床概述①第四脑室中间孔或侧孔被先天性纤维网、纤维带或囊肿所闭塞；枕大池被先天性脑脊膜膨出、小脑异位或脑膜感染粘连所阻塞；小脑蚓部发育不全或不发育和脑积水。

②多见于婴幼儿，临床体征有颅内压增高表现、脑积水征、共济失调等小脑症状，临床表现严重者出现痉挛状态甚至压迫延髓呼吸中枢，导致呼吸衰竭而死亡。

2、CT表现第四脑室向后囊状扩大，并与颅后窝巨大的枕大池相连，形成脑脊液密度样巨大囊肿；CT显示小脑蚓部变小或缺如，小脑半球发育不良，小脑后部中间隔缺如或变形，小脑上蚓部受压而向上前移位。

脑干受压向前推移，桥池、延髓池、桥小脑角池和第四脑室侧隐窝消失，颅后窝扩大、枕骨变薄、小脑幕上移；横窦及窦汇位于人字缝尖之上。

神经外科颅颈交界处畸形临床常见问题与解答何谓颅颈交界处畸形？答：颅颈交界处畸形是指枕骨、上颈椎和此区域的脑、脊髓先天性畸形。

何谓“颅颈交界处”？答：颅颈交界处一词是指环绕着枕大孔的枕骨、寰椎、枢椎及相应韧带等软组织围成一个管型区域，包绕着延髓及上颈髓。

颅颈交界处畸形的血供来自何处？答：齿状突的血供有2个来源，椎动脉提供前及后升支，通过腹侧及背侧分别到枢椎体及齿状突。

另外,前升支通过颅底及翼韧带接受颈动脉供血。

颅颈交界处畸形的分类是什么？答：(1)先天性颅颈交界处畸形：包括枕骨畸形、寰椎畸形、枢椎畸形。

(2)获得性颅颈交界处畸形：包括枕大孔异常、寰枢椎不稳定。

颅颈交界处畸形常见疾病有哪些？答：颅底陷入症、扁平颅底、寰枢椎半脱位、枕骨踝发育不全、寰枕融合、齿状突畸形。

枕骨大孔区最常见的颅颈部畸形是什么？答：颅底凹陷是枕骨大孔区最常见的颅颈部畸形。

什么叫寰枕融合？答：寰枕融合又称寰椎枕骨化，是一种寰椎与枕骨分节不全的先天性异常。

寰枕融合与颅底凹陷发生率基本相同，而且两者常同时发生。

寰枕融合有哪些重要危害？答：由于寰椎上升，枢椎齿状突也随之升高，如此不单影响高位颈髓，还可影响延髓，同时出现脑干脊髓损害症状。

一旦受到外伤，会使脱位突然加重，导致骤然呼吸停止而死亡。

颅颈交界处畸形有哪些临床表现？答：颅颈交界处畸形的临床表现多样化，与畸形种类和邻近结构受累程度等有关。

(I)脊髓受损表现：最常见的症状是非特异性颈痛。

运动症状包括单肢轻瘫、偏身轻瘫、截瘫及四肢瘫。

(2)脑干及脑神经功能失调表现：常可出现睡眠呼吸暂停、吞咽困难、眼肌麻痹、眼球震颤等。

脑神经障碍引起的软腭肌瘫痪或双侧咽反射消失伴有吸入性肺炎发作。

(3)血管症状：包括晕厥、头晕、间隙性意识改变、发作性瘫痪及短暂视野丧失等。

(4)头颈症状：主要表现为枕下痛。

典型的疼痛起源于枕下，放射到枕大神经分布区域。

颅颈交界处畸形可通过哪些辅助检查来诊断？答：可通过X线平片和分层片、CT及MRI以及血管造影来辅助诊断。

X线诊断快速记忆歌诀第一章骨与关节系统第一节先天性畸形一,先天性髋关节脱位骨骼延迟且较小,斜度加大髋臼顶.半弧上缘顶不连,明显髋臼角度增.外上脱位股骨头,两侧比较和测定.沈通氏线不连续,假性关节并增生.二,先天性髋内翻股骨颈变短,近于水平位.颈干角变小,130度以内.相对下降股骨头,大粗隆处似升位.三,扁平颅底蝶鞍中心,鼻额缝,枕孔前缘三点线.连线构成颅底角,145度是界限.四,颅底凹陷症硬腭,枕孔后连线,齿突5毫超尖端.骨缘上陷枕大孔,可见颅颈畸形伴.第二节骨发育障碍一,成骨不全症1.成骨不全症四肢长骨粗短型股,肱,胫骨最明显,四肢长骨变粗,短皮质很薄,密度低, 骨折,骨痂是特点.2,成骨不全症四肢长骨细长型长度不缩短,骨干有变细.干骺端较大,长骨有弯曲.3,成骨不全症头颅骨的表现整个头颅密度低,颅骨变薄,缝间骨.囟门,骨缝闭合迟,两颞变阔有凸出.4,成骨不全症躯干骨的表现脊椎密度低,压扁,双凹陷.椎盘相对宽,骨折,畸形见.二,软骨发育不全躯干正常肢短畸,头大颌突与塌鼻.皮质变厚曲面甚,长骨变短和弯曲.骺端变宽,轮廓光,弓根间距渐变细.第三节骨与关节外伤一,骨折的临床表现骨折外伤史,局部痛压甚.功障,摩擦音,肿胀和畸形.二,新鲜骨折的X线表现组织肿胀,骨折线,骨骺分离,骨形变.1,骨折线的表现透光裂隙为折线,边界清晰又锐利.镶嵌,压缩增白影,骨皮中断,不连续.2,骨变形和骨骺分离断片移位骨变形,缩短,屈曲,角畸形.椎体压缩楔状变,仔细对比骺离分.3,软组织变化组织肿胀层不清,附近移位脂肪层.三,骨折的类型1,不完全骨折幼儿常见青枝型,长骨弯曲又变形.一侧皮质皱褶成,轻度外伤致裂痕.2,完全骨折肌腱牵拉,骨撕脱,横断,斜,纵,螺旋形.粉碎,凹陷,嵌,压缩,又分"T","Y"或星形.四,骨折移位的表现骨折移位有多类,需参暴力和体位.成角,旋转,横,纵移,观察对线和对位.五,骨折愈合过程的表现1,骨折愈合的表现折线欠锐利,增生外骨痂.塑形正常骨,骨化密度加.2,骨折愈合不佳的表现断端模糊绒毛状,折线透亮并增宽.但无硬化,骨痂少,愈合过程大减慢.3,骨折不愈合的表现髓腔封闭,间距大,假性关节,端硬化.六,骨折的并以症和后遗症骨疏和萎缩,骨化及感染.坏死,骨畸形,创伤关节炎.七,颅骨骨折1,颅骨骨折的直接征象线形骨折和凹陷,骨折类型可多样.穿入骨折,粉碎性,颅缝分离2毫强.2,颅骨骨折的间接征象气窦有积液,颅底伴骨折.颅内有积气,鼻窦常涉及.八,肱骨外科颈骨折肱骨外科颈,撕脱大结节.外展与内收,半脱位关节.九,柯雷氏骨折传递暴力柯雷氏, "匙"样畸形在手腕.桡骨下端为主要,尺骨茎突骨折伴.十,脊椎骨折椎体上部塌陷,下凹,上缘折断.可见位置偏上, 两缘向内凹陷.上密小梁紊乱,侧位楔状可见.十一,外伤性关节脱位解剖关系已丧失,关节诸骨见位移.健侧比较加测量,撕脱骨折易证实.十二,脊椎滑脱症关节峡部裂,椎弓异常征.侧位片可见,伸,屈不稳定.常见五腰椎,脊椎前移明.十三,椎间盘突出症突出一侧间隙宽,间隙狭窄不均称.椎体边缘骨赘增,多线缘征要认准.髓核越椎后连线,造影细条致密影.第四节骨软骨炎一,骨软骨炎概论周围疏松骨,体小高密度.病骨见裂隙,分节或碎裂.增宽骨骺线,可有囊样变.二,股骨头骨软骨炎组织肿胀,外膨出,关节间隙显增宽.密高,体小,囊性变,骨骼不规,骺线宽.关节退变继发见,头呈帽状,颈宽,短.三,剥脱性骨软骨炎关节边缘局增白,周围细条透光影.一旦碎骨全剥离,骨片密高,呈圆形.碎骨凹陷骨窝内,明显环绕透亮影.后期脱落游离体,关节边缘骨缺损.第五节化脓性骨髓炎一,急性化脓性骨髓炎软组织增厚,模糊层次影.破坏呈斑点,骨膜反应轻.治疗不及时,范围逐渐增.二,慢性化脓性骨髓炎,硬化骨增生,骨膜反应重.干粗边不规,死骨,腔或洞.包壳和瘘孔.反复难收功.三,慢性局限性骨脓肿长骺中心破坏影,密度较低圆,卵形.缘齐周围密度高,硬化,正常界不清.四,硬化性骨髓炎骨质增生又硬化,密度增高,体积大.髓腔狭窄,皮质厚,骨干梭形,边光滑.五,脊椎化脓性骨髓炎1.脊椎化脓性骨髓炎早期表现椎体上,下密度低,破坏边界不清晰.椎间消失或狭窄,相邻多椎受侵蚀.2,脊椎化脓性骨髓炎慢性期表现周围骨质增白圈,逐渐清晰破坏缘.粗大骨桥,疣状突,拱形跨越两椎间.六,颅骨化脓性骨髓炎蜂窝透亮,廓毛糙,骨质破坏在板障.周围骨质有硬化,细不死骨米粒样.七,化脓性关节炎1,化脓性关节炎的早期表现密度增加囊肿胀,间隙增宽脱位畸.组织增厚层次横,充血废用骨疏稀.2,化脓性关节炎晚期表现关节间隙显狭窄,破坏,增生可同遇.破坏承重关节面,周围钙化,骨强直.3,化脓性膝关节炎肿胀,间隙宽,迅速骨破坏.承受体重面,首先开始坏.4,化脓性髋关节炎脓髋早期见囊膨,臀,闭肿胀更具征.骨质破坏臼顶始,沿力延展股骨颈.儿童易见头坏死,通常破坏在股颈.第六节骨与关节结核一,骨结核概论患骨破坏不规则,病灶缓慢逐渐扩.通过骺板骺发展,细小死骨,有瘘管.二,骨骺,干骺端结核骨质破坏,慢发展,偏于一侧近骺板.骨骺,关节受累及,边清破坏,死骨见.三,短骨结核髓腔破坏,呈囊样,膨大,增粗,纺锤状.皮质变薄,骨膜生,周围组织显肿胀. 四,颅骨结核1,颅骨结核局限型表现骨质吸收显脱钙,逐步扩大骨破坏.圆形,卵圆,波浪状,偶见死骨钮扣样.2,颅骨结核广泛浸润型表现广泛破坏不规范,骨质增生伴随见.颅缝附近更严重,儿童不受颅缝限.五,关节结核概论组织肿胀,间隙宽,关节边缘局破坏.晚期骨骼显萎缩,间隙狭窄,有脱钙.六,髋关节结核关节囊肿间隙宽,骨骺,颈部先侵犯.关节破坏,间距窄,脱位,骨干细而短.七,膝关节结核1,膝关节结核滑膜型表现积液,浮髌征,骨梁模,稀少.可疑间隙窄,骨骺出现早.2,膝关节结核骨型表现骨骺破坏透亮影,间隙狭窄,面不整.干骺病变侵骨骺,相通透亮死骨存.八,脊椎结核1,脊椎结核概论好发儿童及青年,腰椎,胸椎最常见.间隙狭窄及消失,椎体破坏可塌陷.椎旁脓肿若形成,脊椎后突畸形伴.2,椎体结核中心型表现椎体中央见破坏,上,下发展逐渐扩.多个椎体受累及,椎体变扁间隙窄.3,椎体结核边缘型表现椎体破坏前,上,下,伴有附近椎间狭.多见成人,发展慢,局限两椎倾向化.邻近椎体若嵌入,说明椎面破坏大.4,椎体结核韧带下型表现脓肿形成椎体旁,椎体,间盘却正常.椎前侵蚀有凹陷,最后体,盘也累上.第七节骨肿瘤和骨肿瘤样病变一,骨瘤骨性突起光滑边,结构密实象牙般.瘤与正常延皮质,其内松质如海绵.二,骨软骨瘤1,单发性骨软骨瘤骨性突起干骺端,生长背离关节腔.宽基尖细呈锥形,带蒂顶大呈杵状.顶端帽盖幼年厚,瘤与松骨相续连.皮质延续渐变薄,肿瘤压迫骨骼变.2,多发性骨软骨瘤宽基,带蒂,骨突起,多发对称,形多样.增粗变阔干骺端,常见前臂畸形状.三,软骨瘤1,外生软骨瘤骨旁软肿块,其内见钙化.不侵骨髓腔,骨皮质受压.2,单发性内生软骨瘤好发四肢短管骨,中心生长,齐边缘.梭形膨胀骨皮质,形态常常呈椭圆.内见间隔,钙化点,瘤周增生硬化缘. 3,多发性内生软骨瘤干骺骨变形,弯曲又缩短.突入软组织,钙化呈斑片.四,骨样骨瘤胫,股骨干,多瘤巢,位于松质或骨皮.圆形透亮,内钙化,骨质硬化巢周围. 五,软骨粘液样纤维瘤圆形,多囊透亮区,偏心生长呈膨胀.边缘锐利,周硬化,病骨增粗呈棒状. 六,良性软骨母细胞瘤圆形,椭圆密减低,内见棉絮,粒钙化.骨皮膨胀呈轻度,偏心生长,边硬化. 七,非骨化性纤维瘤偏心,界清,透亮影,长轴与纵相平行.可有骨嵴呈花瓣,肿瘤周围硬薄层. 八,巨细胞瘤溶骨,多房骨破坏,长骨骺端,偏心生.横径几乎纵径等,典型表现皂泡征. 九,骨血管瘤1,脊椎血管瘤多孔密度减低区,纵行排列栅栏状.粗大垂直骨小梁,椎间变窄,体膨胀. 2,颅骨血管瘤圆形,边清,骨缺损,日光放射,排列整.侧位局部膨隆突, 有与颅骨垂直针.3,长骨血管瘤受累骨质密度低,常呈泡沫,囊肿样.骨皮变薄,轮廓清,偏心生长,梭形胀.十,表皮样囊肿边清,锐利透光区,圆形,椭圆或波状.周围反应增白带,骨板变薄,宽板障.十一,骨囊肿椭圆,不规透亮区,中心,移干,纵向生.边缘锐利又清晰,骨皮膨胀呈对称.十二,动脉瘤样骨囊肿球形膨胀透亮区,外缘皮薄,有穿破.其内间隔或蜂窝,膜下新骨周围薄.十三,骨肉瘤1,骨肉瘤概论肿瘤新骨成,瘤性骨破坏.多形骨膜生,软组织肿块.2,骨肉瘤的骨松质和髓腔改变毛玻增高密均匀,紊状,斑片瘤骨成.骨质硬化反应性,破坏,增生混合存.3,骨肉瘤的骨皮质改变早期筛孔,透亮线,凹凸不平皮质面.皮质缺损隧道样,最终皮质均坏完.4,骨肉瘤的骨膜反应骨膜密度外层高,骨膜,皮质间透亮.垂直骨膜,袖口征,线状骨膜,葱皮样.5,骨肉瘤的软组织肿块弥漫肿胀界不清,边界清楚卵圆形.放射瘤骨其内见,参差不齐呈斜行.十四,骨皮质旁肉瘤长骨骨旁干骺端,体大突起呈骨性.基底密高,外缘低,趋向环绕骨外生.大部与干有线分,瘤骨密度深而均.十五,软骨肉瘤1,软骨肉瘤中央型表现干骺髓腔最多发,单房,多房破坏大.皮质膨胀,少穿破,其内斑点,絮钙化.2,软骨肉瘤周围型表现骨软骨瘤恶性变,帽盖增厚又增大.界限不清软肿块,内见斑点,絮钙化.十六,滑膜肉瘤关节附近软肿块,圆形,边光明分界.可有钙化呈斑点,邻近骨骼可受牵.十七,尤文氏肉瘤长骨中段之髓腔,纵轴均称蔓延广.髓腔膨胀呈梭形,骨质破坏鼠咬状.骨皮缺损由内,外,骨膜对称,葱皮样.十八,多发性骨髓瘤破坏常呈溶骨性,可见大片骨松质.多发圆形穿凿状,缺损大不可不一.边缘清晰无硬化,破坏中间见骨嵴.好发扁骨,多骨折,本一周蛋白尿中析.十九,脊索瘤溶骨缺损及膨胀,结构消失玻璃样.边清肿块软组织,残骨,钙化内可藏.二十,转移性骨肿瘤1,溶骨性转移性骨肿瘤多骨分散强,穿凿,虫蚀样.边缘不规则,并无硬化象.单发范围大,骨折并发常.2,成骨性转移性骨肿瘤密高斑,块状,可呈象牙样.骨架粗,厚乱,新骨有大量.第八节网状内皮系统疾病一,婴幼儿网状内皮细胞增多症头颅,长骨可缺损,病灶较小,范围广.边缘不规,无增生,肺部粟粒分布广.二,黄色瘤病1,黄色瘤病的骨骺表现早期局部透光区,圆形,卵圆,境界明.灶边骨质渐移行,后期灶化周硬化影.2,黄色瘤颅骨的表现大小不一破坏灶,相互融合呈地图.板障开始,后内,外,临床尿崩和眼突.3,黄色瘤长骨的表现破坏常从髓腔始,皮质内缘凹压迹.骨膜反应,皮穿破,外形增粗要牢记.4,黄色瘤骨盆的表现骨盆病变极常见,破坏范围多较大.好发髂骨近臼上, 周边骨质有硬化.5,黄色瘤脊椎的表现早期圆形透光影,椎体压缩呈楔形.压缩前后横径大,弓根,附件破坏征.6,黄色瘤肺部的表现肺门细条外放射,索条密集又纤细.伴有弥散微细点,肺门增大又致密.三,嗜酸性肉芽肿1,嗜酸性肉芽肿颅骨表现圆形,卵圆骨缺损,灶周围渐见硬化增.边缘骨质有新生,伸向中央半岛形.2,嗜酸性肉芽肿长骨表现皮薄,压迹,髓膨大,破坏双房,形卵圆.病灶长轴顺骨干,灶周骨质硬化缘.第九节慢性关节疾病一,类风湿性关节炎周围组织显肿胀,间隙狭窄,边缘蚀.囊状破坏,骨稀疏,关节畸形,骨强直.二,强直性脊柱炎骨质稀疏囊损缺,关节模糊,间隙窄.脊柱后突呈弧形,脊柱硬化呈竹节.三,退行性骨关节病1,退行性骨关节病概论间隙狭窄,不均称,硬化,变形关节面.关节面下假囊肿,唇样增生,骨桥见.关节腔内游离体,周围钙化呈斑片.2,髋关节退行性骨关节病关节硬化又变形,间隙狭窄不均称.关节面下假囊肿,继发"蕈样",骨赘增.3,脊椎退行性骨关节病椎间变窄,边硬化,髓核突出,许氏节.边缘骨赘,桥形成,改变脊椎小关节.四,创伤性关节炎周围钙化片条状,骨端增生,间隙窄.关节腔内游离体,关节畸形因骨折.五,夏科氏关节病间隙增宽,囊肿胀,破坏,硬化,新骨生.多量钙斑或碎片,伴有脱位及畸形.六,大骨节病1,大骨节病的临床表现流行区域,地方病,好发儿童,青少年.侏儒,疼痛,骨端大,关节变形,运动限.2.大骨节病的一般X线表现四肢诸关节,多发对称性.手,踝和肘部,尤易发此病.3,大骨节病在骨骺线闭合前表现先期钙化带,致密并加宽.模糊波浪状,易见干骺端.骨骺形不齐,不平凹边缘.碎裂游离体,陷入干骺端.4,大骨节病在骨骺线闭合后表现骨端呈喇叭,骨小梁紊乱.模糊又不平,破坏关节面.后期骨硬化,畸形内外翻.关节间隙变,多窄亦可宽.5,大骨节病手的表现骨骺一端掌指骨,损害始于干骺部.后为骺端和骨骺,终累骨端,关节骨. 6,大骨节病踝的表现胫距关节间隙窄,硬化,并呈波浪形.距骨密高,体积小,头部上翘,滑车平.踝部畸形,骨增生,跟骨变短又扁平. 七,血友病性骨关节病发育加速组成骨,关节破坏和积血.出血骨内,骨膜下,好发四肢大关节. 八,痛风性关节炎疼肿多发一跖趾,密度增高卵圆节.对应凿蚀边增白,继发增生,间隙窄.。

颅底扁平和颅底凹陷【概述】颅底凹陷是指枕骨大孔周围的颅底骨向上方凹陷进颅腔，并使之下方的寰枢椎，特别是齿状突升高甚至进入颅底。

这种畸形极少单独存在，常合并枕骨大孔区其他畸形，如寰椎枕骨化、枕骨颈椎化、枕骨大孔狭窄及齿状突发育畸形等。

【诊断】本症常并有寰枢椎畸形，或Arnold-Chiari畸形，此时神经受损的表现更为复杂。

先天性颅底扁平或颅底凹陷在未出现神经症状之前不易诊断，患者可能不到医院就诊，有时也因医师不能认识而被忽略。

但部分患者伴有低发际，头面部发育不对称，斜颈或短颈畸形，这些表现常常引导医师作进一步的X线检查。

以寰椎为中心颅颈侧位X线片可以做以下测量。

Chamberlain线由枕骨大孔后缘至硬腭后端的上缘边线。

齿状突尖位此之上超过3mm为异常。

有时，枕大孔后缘常在X线平片上显示不清，也可因颅底凹陷后缘也随之内陷，影响测量结果。

McGregor线枕骨大孔后缘的最低点至硬腭后端连线。

正常时齿状突尖位于此之上，但小于4.5cm。

大于此值则说明颅底凹陷。

此线避免了Chamberlain线的缺点。

McRae线枕大孔后缘至斜坡最低点的连线。

此线无助于诊断，而用以表明齿状突凸入枕大孔程度。

据McRae观察，齿突位于此线之下时很少出现症状。

反之则多有症状。

有时由于面部畸形，硬腭的位置发生改变，或齿突发育不良，上述测量准确性则受影响，在冠状面断层片上做下面的测量有助于诊断。

Fishgold-Metzger线两侧二腹肌沟连线（即双侧乳突基部内侧面连线）。

齿状突尖与此线距离小于10.7mm，或与双侧寰枕关节边线之间距小于11.6mm时，则表明颅底凹陷。

Klaus高度指数由鞍结节向枕内粗隆作一连线，齿状突顶点向此线所作垂线的长度即为高度指数。

正常为40mm～41mm，36mm～40mm为颅底扁平，＞30mm为颅底凹陷。

断层摄片及CT扫描对了解该部位骨性结构的形态、相互关系，确定其发育缺陷有一定的帮助。

CTM（脊髓造影加CT）及MRI 对了解神经受压的部位和程度是必要的。

颅颈交界处异常枕骨,枕骨大孔或第一,二颈椎的先天性或获得性骨质异常使下脑干与颈段脊髓的活动空间有所缩小,有可能造成小脑,后组颅神经和脊髓的症状.由于脊髓有一定的柔顺性,易感受间歇的压迫,颅颈交界处的若干类型的病变可以产生一些症状,后者不但在不同病例中各不相同,而且还可时隐时显.当寰椎与枕骨发生融合,齿状突后枕骨大孔前后直径＜1 9mm时,可以引起颈段脊髓病变.平底颅是不引起临床症状的颅底扁平畸形；在侧位头颅X线摄片上,斜坡平面与前颅凹平面的相交角＞135°.颅底凹陷(齿状突伸入枕骨大孔)产生短颈项,伴有小脑,脑干,后组颅神经与脊髓体征组合而成的各种临床表现.Klippel-Feil畸形(颈椎骨的融合)除颈部畸形与颈椎活动受限外,通常不引起神经症状.寰枢椎脱位(寰椎相对向前移位)可引起急性或慢性脊髓压迫症.病因学先天性异常包括凿状突小骨,寰椎吸收或发育不全,与Chiari畸形,骨发育不全可造成枕骨大孔变窄,产生神经压迫.Down综合征,Morquio 综合征(Ⅳ型粘多糖沉积病),以及成骨不全都能引起寰枢椎不稳与脊髓压迫症.获得性异常可由外伤或疾病造成.当枕骨-寰椎-枢椎复合结构受到损伤时,在出事现场发生的死亡率很高.可能骨质的损伤(骨折),韧带的损伤(脱位),或复合伤(颈2 半脱位,经枢椎的颈髓延髓交界处损伤与骨韧带的破裂).半数是由车祸引起,25%由跌跤造成,10%由娱乐活动引起,特别是跳水意外.原来有颅颈交界处异常的病人在发生轻微颈部损伤后可以激发程度不定的进展性症状和体征.颈椎的类风湿性关节炎和转移性疾病可引起寰枢椎脱位.颅颈交界处的缓慢生长的肿瘤(如脊膜瘤,脊索瘤)通过对脑干与脊髓的压迫也可产生症状.类风湿性关节炎与Paget 病可造成颅底凹陷伴脊髓与脑干压迫.类风湿性关节炎是颅颈不稳定性最为常见的病因,外伤,肿瘤侵蚀或Paget病也可引起颅颈不稳定性.症状和体征由于骨质与软组织异常可以通过各种不同的配合对颈段脊髓,脑干,颅神经,颈神经根或它们的血液供应产生压迫,因此发病征象变动不定.头部异常的姿势属常见,在某些病例中颈短或呈蹼状.最常见的临床表现是颈部疼痛与脊髓受压(脊髓病变).运动传导束的受压引起上肢和/或下肢的无力,强直与腱反射亢进.下运动神经元被累及则引起臂部与手部肌肉萎缩与无力.感觉障碍(包括关节位置感觉与振动觉的异常)往往反映脊髓后柱的功能障碍.病人可能诉述在屈颈时出现沿背脊向下往往直达腿部的放射性发麻感(Lhermitte征).脊髓丘脑束被累及(例如痛觉与温度觉的丧失)的情况不常见,但在手套-袜子型感觉异常或麻木中也有所反映.脑干与颅神经障碍包括睡眠呼吸暂停,核间性眼肌瘫痪(侧向注视时,同侧眼球内收无力伴对侧外展的眼球出现眼球震颤),向下的眼球震颤(快相向下),声音嘶哑以及呐吃与吞咽困难(由于舌头,软腭,咽,喉的无力与协调障碍所造成).常见向上臂扩展的颈部疼痛,与向头顶放射的枕下部头痛.头部的动作可使症状加重,咳嗽或躯体前倾可激发症状.疼痛是由于颈2神经根与枕大神经受压与局部骨骼-肌肉的功能障碍.血管性症状包括晕厥,倾跌发作,眩晕,间歇的精神错乱或意识障碍,阵发性无力以及短暂的视觉障碍.身体移动或头位改变可以激发椎-基底动脉缺血.诊断遇到涉及下脑干,上颈段脊髓,或小脑的神经障碍,不论是固定的或进展性加重的,都应当考虑到颅颈交界处异常的可能.进行X线平片检查(头颅侧位片连带颈椎在内,颈椎前后位与左,右斜位片)有助于明确可能影响治疗的一些因素.这些因素包括异常情况的可复位性(可恢复正常的骨质弧度,从而解除对神经结构的压迫),骨质的侵蚀,压迫的力学机制,以及有无异常的骨化中心以及伴有畸形发育的骨骺生长板.脊腔内注射造影剂后进行的CT扫描可对神经结构的异常以及伴发的骨质的变形提供解剖学方面的细节.矢状面MRI能最好地显示伴发的神经病变(后脑的脑疝,脊髓空洞症以及血管性异常).MRI能将骨质与软组织的病理学联系起来,并明确显示畸形与伴发神经缺陷(如Chiari畸形,脊髓空洞症)的水平与范围.椎动脉造影或MRI可选择性地用于明确固定的或动态的血管受压情况.治疗某些颅颈交界处异常(例如,急性损伤性寰枢椎脱位与急性韧带损伤)只需要通过头位的调整就可以得到整复.大多数病例需要应用帽形光环状支架作骨骼牵引,牵引重量逐步增加至3.6~4kg以达到复位.牵引通常能在5~6天内奏效.如能达到复位目的,须用光环连带的马甲背心维持固定8~12周；然后作X线摄片复查以证实复位的稳定性.如果复位仍不能解除神经结构的受压,必须进行手术减压,采用腹侧或背侧进路.如果减压后有不稳现象出现,则需要作后固定术.对其他一些异常(例如类风湿性关节炎),单纯进行外固定是不大可能达到永久的复位,需要后固定(稳定术)或前减压加稳定术.颅颈交界部位的融合手术有多种方式.一般,所有不稳定的水平都必须予以融合.通过器械操作可获得立即的稳定直至骨质融合发展出来提供长期的稳定性.对转移性疾病,放射治疗与硬的颈托常有帮助.对Paget病例,降钙素,光辉霉素与二膦酸盐有帮助.。

颅底陷入症
颅底陷人症属于先天性的颅颈交界处畸形之一，主要特点是枕骨大孔周围的颅底结构向颅内陷人，枢椎齿突高于正常水平。

常见畸形还包括:寰枢椎脱位，扁平颅底及寰椎枕化等,常合并有Dandy-W alker畸形。

[临床特点]
1.颈项粗短，枕部后发际低，面颊不对称。

2.颈神经根、颈髓、延髓及小脑受压症状，如眩晕眼球震颤、共济失调、行走不稳、痉挛步态等。

3.部分患者表现颅内压增高，头痛.呕吐及视神经乳头水肿。

4.后组脑神经障碍，声音嘶哑、吞咽发呛、舌肌萎缩、言语不清等及第9~12脑神经障碍。

[诊断要点]
1.临床症状和体征颈短，后发际低，眼球震颤，颅神经障碍,小脑症状，步态蹒跚及语言不清。

2.颅颈部X线平片侧位片可见枕骨大孔边缘内翻，枢椎齿突上移，高出腭枕连线3mm以上。

3.颅脑CT及MRI检查可以诊断颅底凹陷症及枕大孔区各种畸形。

[治疗]
1.一般治疗症状和体征轻微、病情无明显进展者，应防止外伤，应用促神经代谢药物治疗观察。

2.手术治疗
(1)手术适应证:出现明显临床症状如①延髓及上颈髓受压;②颈神经根受累伴有脊髓空洞;③小脑症状及脑神经障碍进行性加重，严重影响生活和工作;④脑脊液循环障碍，颅内压增高者。

(2)手术目的及要点:广泛枕下减压术，降低颅后窝压力，缓解对延髓、上颈髓及脑神经、颈神经根的压迫。

颈枕部影像学测量（颅底凹陷症，扁平颅底，寰枕关节脱
位）
颅底凹陷症：
钱⽒线：（硬腭-⼤孔后上缘）齿状突尖端超出0-3mm可疑，>3mm确诊；
腭枕线：（麦⽒线，硬腭-枕⾻最低点）超出6或8mm；
超出枕⾻⼤孔线（Mcrae线）；
Bull⾓：（硬腭⽔平与寰椎⽔平夹⾓），>13度；
主要临床症状包括头痛、颈痛、肢体⿇⽊、肢体肌⼒下降、站⽴和⾏⾛不稳、便秘、⼩便困难等。

根据有⽆寰枢椎脱位或寰枕脱位分为稳定型和不稳定型。

可以合并：寰枕融合，寰枢椎脱位，寰枕脱位，颈椎分节不全，Chiari畸形，脊髓空洞，脊髓前后⽅受压
寰枢椎脱位：寰椎前⼸后缘与齿状突前缘间隙，成⼈>3mm（⼉童>5mm）。

寰枕脱位：正常斜坡延长线（Wackenheim线）在齿状突后上⽅，相交提⽰脱位。

扁平颅底：
基底⾓（颅底⾓）：颅前窝底与斜坡构成的颅底⾓，⿐根/⿐额缝-蝶鞍中⼼-枕⾻⼤孔前缘/斜坡后缘夹⾓，>145度。

Boogard⾓（波⽒⾓）：枕⾻斜坡（Wackenheim线）与枕⼤孔线（Mcrae线）夹⾓，>136度。

Chiari⽒畸形：
⼩脑扁桃体随年龄不断上升，枕⾻⼤孔连线为基准，10岁以内6mm，20-30岁5mm，40-80岁4mm，90岁3mm。

I:单纯扁桃体下疝；II：合并四脑室、⼩脑蚓、脑⼲下疝；III:合并脑脊膜膨出；IV：⼩脑发育不良。

来⾃傅强，侯铁胜主编《脊柱外科影像图谱》
齿状突前缘向上延于枕⾻⼤孔前缘，齿状突后缘向下延于椎体后缘。

寰椎后⼸的前缘向上延于枕⾻⼤孔的后缘，向下延于椎管的后缘。

颅颈区畸形引发什么疾病
*导读：伴有神经系统损害，包括颅底凹陷症、扁平颅底、小脑扁桃体下疝畸形、颈椎分节（颈椎融合）、环椎枕化和环枢椎脱……
伴有神经系统损害，包括颅底凹陷症、扁平颅底、小脑扁桃体下疝畸形、颈椎分节（颈椎融合）、环椎枕化和环枢椎脱位等，以前三种多见颅底凹陷症（颅底压迹）是最常见的颅颈区畸形，是以枕骨大孔为中心的颅底骨组织及环、枢椎股指发育畸形，并向颅底内陷入，环椎向颅内陷入，枢椎齿状突高出正常水平病进入枕骨大孔，使枕骨大孔狭窄，后颅窝变小，压迫延髓、小脑和牵拉神经根等表现。

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