获得性肝脑变性的研究新进展
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桥臂病变的临床病因学研究进展桥臂又称小脑中脚,是3对小脑脚中最大者,是连接大脑皮质和脑桥、小脑的中继站。
近年来,关于桥臂病变的病例报道及研究明显增加,本文主要对桥臂病变的临床病因学研究进展进行探讨及总结。
01、桥臂的解剖及血供特点1.1 桥臂的解剖特点桥臂位于桥脑被盖部外侧,由连接桥脑和小脑的纤维束组成。
纤维的排列分为横向和纵向,纵向由皮质脊髓束、皮质脑桥束、皮质延髓束组成,穿过桥脑中央腹部,桥脑核与纵向纤维形成桥脑小脑束,向后延伸并从桥脑后方横向穿过桥脑中线进入小脑,呈扇形至小脑半球和桥旁,同时桥脑核通过内囊和大脑脚接受大脑皮质的非交叉投射,调整躯体动作的协调、精准。
1.2 血供桥臂的血供主要由小脑前下动脉(AICA)和小脑上动脉(SCA)供应,AICA和SCA的末端在此连接成网,形成供血分水岭区域。
由于该部位变异多,小脑后下动脉(PICA)也可参与分水岭供血,75%的AICA起源于基底动脉(BA),少数源于椎动脉(VA),也可见AICA和SCA共同起源于VA,极少数由BA发出的小血管代替,几乎没有侧支循环。
02、临床病因学2.1 脑血管病桥臂梗死约占脑梗死的0.12%,可能与其特殊的组织结构及血供相关。
梗死机制并不完全明确,单侧桥臂梗死多见,约占所有桥臂梗死的94.4%,且66.7%合并后循环其它部位梗死,孤立单侧桥臂梗死和双侧桥臂梗死相对少见。
孤立单侧桥臂梗死大多见于AICA梗死,占所有AICA梗死的的0.9%。
眩晕和小脑性共济失调是AICA梗死的突出特征,且常伴有听力受损,还可有外展神经、面神经麻痹、Hornor征等。
Katsuhiko等认为AICA的主要梗死机制是AICA或其分支动脉粥样硬化导致近端血栓形成或心源性栓塞,当狭窄位于BA近端或VA远端时,大动脉粥样硬化是主要原因,当狭窄位于VA的近端时,动脉到动脉栓塞为主要机制。
此外,孤立的AICA支配区梗死的发病机制可能是基底动脉粥样硬化斑块延伸至AICA阻塞管腔,AICA合并其它部位梗死的发病机制可能是颅内外大动脉狭窄或闭塞导致的低灌注。
大学细胞生物学考试练习题及答案11.[单选题]下列有关三种细胞骨架的比较,说法不正确的是( )A)微丝、微管有极性,中间丝没有极性。
B)微丝、微管的组装需要结合核苷酸,中间丝的组装不需要核苷酸。
C)微丝、微管的组装可被特异性药物所破坏,中间丝的结构则非常稳定。
D)微丝、微管和中间丝的组装过程都存在“踏车行为”。
答案:D解析:2.[单选题]核定位信号位于蛋白质的( )A)N端B)C端C)中间D)任何部位答案:D解析:3.[单选题]下列哪种疾病发生是与过氧化物酶体有关的?A)Zellweger肝脑肾综合征B)II型糖原积累病C)泰萨病D)矽肺答案:A解析:4.[单选题]关于生物膜不正确的描述是 ( )A)所有生物膜的厚度都基本相同B)同一细胞不同部位的膜厚度不同C)不同细胞的膜厚度不同D)同一细胞器不同膜层厚度不同答案:A解析:5.[单选题]DNA分析的主要目的是认识与细胞某一特定生命活动相关基因的结构和功能,采用的方法不包括( )A)PCRB)Northern blotC)Southern blot6.[单选题]以实验的方法在小鼠的某一个基因的下游插入一个基因的编码区是( )技术A)基因剔除小鼠B)转基因小鼠C)基因替换小鼠D)免疫缺陷答案:C解析:7.[单选题]下列具有较高保守性的蛋白是( )A)核小体组蛋白B)核纤层蛋白C)核基质蛋白D)中间纤维答案:A解析:8.[单选题]下列哪个时期的染色体适合进行核型分析( )A)前期B)中期C)前中期D)后期答案:B解析:9.[单选题]以下关于细胞共性的描述,不正确的是( )。
A)组成细胞的基本元素是相同的B)所有的细胞包括病毒都具备两种核酸DNA与RNAC)核糖体是任何细胞不可缺少的基本结构D)所有的细胞均采用一分为二的分裂方式进行繁殖答案:B解析:除哺乳动物成熟的红细胞外其他具有细胞结构的均含有DNA和RNA,病毒是非细胞形态的生命体,只含有一种遗传物质DNA或RNA。
疾病名:肝性脑病英文名:hepatic encephalopathy缩写:HE别名:acquired hepatocerebral degeneration syndrome;肝脑变性综合征;获得性肝脑变性综合征;慢性肝脑或脊髓变性;hepatic coma;hepatocerebral disease;肝昏迷;肝性昏迷ICD号:K76.8分类:消化科概述:肝性脑病(hepatic encephalopathy,HE)又称肝性昏迷,系严重肝病而引起。
本病主要是以意识障碍为主的中枢神经功能紊乱,有急性与慢性脑病之分,前者多因急性肝功能衰竭后肝脏的解毒功能发生严重障碍所致;而后者多见于慢性肝功能衰竭和门体侧支循环形成或分流术后,来自肠道的有害物质,如氨、硫醇、胺、芳香族氨基酸等直接进入体循环至脑部而发病。
肝性脑病的发生机制尚未完全阐明,目前提出的假说主要有:氨毒性学说、假性神经递质学说和r-氨基丁酸(GABA)学说等。
亚临床或隐性肝性脑病指无明显临床表现或生化异常,仅能用精细的智力试验和(或)电生理检测才可作出诊断的肝性脑病。
肝性昏迷是肝性脑病的最后阶段,肝性昏迷实质是肝功能衰竭的最终临床表现。
治疗肝性脑病的最基本策略是寻找、祛除或治疗诱因,避免肝性脑病的发生和发展。
诱因明确且容易消除者预后较好;肝功能较好,作过分流手术,由于进食高蛋白而引起的门体分流性脑病预后较好;有腹水、黄疸、出血倾向的患者提示肝功能很差,其预后也差;暴发性肝衰竭所致的肝性脑病预后最差。
流行病学:肝性脑病主要由各型肝硬化引起,而暴发性肝功能衰减、门体分流术、原发性肝癌、妊娠急性脂肪肝、严重胆道感染等均可引起肝性脑病,如计入亚临床型肝性脑病,则其发病率70%~75%。
C D D C D D C D D C DD病因:引起肝性脑病的原发病有重症病毒性肝炎、重症中毒性肝炎、药物性肝病、妊娠期急性脂肪肝、各型肝硬化、门-体静脉分流术后、原发性肝癌以及其他弥漫性肝病的终末期,而以肝硬化患者发生肝性脑病最多见,约占70%。
肝性脑病诊断治疗新进展
毛青
【期刊名称】《传染病信息》
【年(卷),期】2012(025)004
【摘要】肝性脑病(hepatic encephalopathy,HE)是以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调综合征,是严重肝病常见的并发症及死亡原因之一.探讨HE 发病机制及HE 的早期诊断指标,可促进对HE 的临床诊断和治疗.
【总页数】3页(P199-201)
【作者】毛青
【作者单位】400038,重庆,第三军医大学西南医院全军感染病研究所
【正文语种】中文
【中图分类】R747.9
【相关文献】
1.肝性脑病诊断治疗新认识 [J], 王宇明;晏泽辉
2.肝性脑病诊断治疗专家共识 [J], 肝性脑病诊断治疗专家委员会
3.肝性脑病诊断治疗专家共识 [J], 肝性脑病诊断治疗专家委员会
4.肝性脑病发病机制新进展 [J], 张军昌;王永刚;林芳;牟劲松
5.2007年脑卒中诊断治疗新进展高级培训班(原名“脑卒中治疗及康复新进展高级研修班”)通知 [J],
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肝豆状核变性治疗新进展
肝豆状核变性(Huntington's disease)目前还没有被治愈的方法,但是有一些新进展正在发生,包括以下几个方面:基因编辑:基因编辑技术已经被用来尝试修复导致Huntington's disease的基因突变,尤其是CRISPR/Cas9基因编辑技术。
这些研究还处于早期阶段,但是这种技术有可能成为一种治疗Huntington's disease的新方法。
抗体治疗:一些研究表明,通过抑制Huntington's disease 导致的蛋白质聚集可以缓解症状。
因此,正在研究开发一些抗体药物,以便减缓疾病进展和缓解症状。
细胞治疗:干细胞治疗被认为是一种治疗Huntington's disease的新方法,目前已经进行了一些初步的临床试验。
这种治疗方法的目标是通过引入健康的细胞来替换损坏的神经细胞,从而改善症状。
药物治疗:虽然目前还没有能够治愈Huntington's disease的药物,但是一些药物被用来减轻症状,包括抗精神病药物、抗抑郁药物、抗惊厥药物等。
此外,一些研究还在测试其他药物的疗效,如生长激素和维生素E等。
总之,虽然治疗Huntington's disease的方法仍然很有限,但是一些新的技术和方法正在不断出现,为治疗提供了新的希望。
肝脏再生医学与肝病治疗新进展随着科技的不断进步和对人体器官的深入研究,肝脏再生医学和肝病治疗取得了许多令人振奋的新进展。
本文将从细胞治疗、基因编辑、干细胞应用以及器官再生等方面探讨这些新的发现,并分析其在未来对于肝脏修复与肝病治疗的影响。
一、细胞治疗——改写受损基因近年来,基因编辑技术的快速发展为肝脏再生提供了全新的可能性。
通过使用CRISPR-Cas9等工具,科学家们能够精确地定位并编辑人类基因组中与特定遗传性肝病相关的突变点。
实验数据显示,在小鼠模型中,基因编辑成功修复了部分重要遗传性肝炎和代谢相关性肝脏疾患。
此外,在初步实验阶段,科学家还利用个体体内已有资源进行有效治疗。
例如,他们在体内诱导成体细胞重新转化为多能干细胞(iPSCs),并通过进一步诱导使这些细胞分化为肝脏功能细胞。
这项技术不仅可以消除供体器官的需求,还可避免由于移植引起的排异反应。
然而,尽管这些技术在实验室环境中已取得了显著的突破,但它们与广泛应用之间尚存在距离。
基因编辑在人体内部的准确性和安全性依然需要进一步验证,并且大规模制备和有效传递基因修饰工具仍面临挑战。
二、干细胞应用——开启再生之门干细胞作为可分化为多种类型细胞的前体细胞,被广泛视为肝再生治疗潜在候选者。
近年来,多个研究团队利用干细胞成功地分化出具有肝脏特征和功能的肝细胞。
通过向体外培养提供适当环境条件,科学家们通过改变培养方法和添加指定因子,将干细胞成功转变为类似于正常肝脏功能的终末分化状态。
对于这方面的研究许多问题有待解决,比如如何维持干细胞的自我更新和增殖能力、如何高效地将干细胞分化为特定功能细胞等。
此外,还需要克服移植后产生肿瘤或出现排异反应等安全性问题。
三、器官再生——帮助病人重返健康当可用的治疗方法无法满足患者需求时,器官再生是一种理想的选择。
近年来,在动物模型中不断涌现的成功实验表明了器官再生领域的巨大潜力。
肝脏组织工程学,即通过细胞和生物材料构建人工肝脏,在临床试验中已显示出良好效果。
人工肝治疗的临床实践与研究进展韩涛,张倩南开大学人民医院,天津市人民医院消化(肝病)科,天津 300121通信作者:韩涛,****************(ORCID: 0000-0003-4216-6968)摘要:人工肝支持系统是治疗肝衰竭的重要方法之一,近年来非生物型人工肝在肝衰竭救治中的作用越来越受到认可,在非肝衰竭疾病中的应用也日益广泛。
临床上需要综合多种因素,合理选择非生物型人工肝治疗的时机及模式,规范化、个体化、精准化治疗及不同模式的优化组合是人工肝临床应用的趋势。
生物型人工肝有关种子细胞来源、生物反应器等关键技术不断完善,且部分已经进入临床试验阶段。
尽管人工肝治疗的临床实践与研究已取得很大进展,但仍面临不少挑战。
如何通过技术创新与优化组合进一步提高其疗效与安全性,如何通过高质量的临床试验获得更高级别循证医学证据,仍是目前亟需解决的难题。
关键词:肝,人工;肝功能衰竭;治疗学Clinical practice and research advances in artificial liver support therapyHAN Tao,ZHANG Qian.(Department of Gastroenterology and Hepatology,Tianjin People’s Hospital,Tianjin Union Medical Center Affiliated to Nankai University, Tianjin 300121, China)Corresponding author: HAN Tao,****************(ORCID: 0000-0003-4216-6968)Abstract:Artificial liver support system is one of the important therapies for liver failure, and in recent years, the role of non-bioartificial liver support system in the treatment of liver failure has been gradually recognized, with wide application in non-liver failure diseases. In clinical practice,various factors should be considered to reasonably select the timing and mode of non-bioartificial liver support therapy,and standardized,individualized,and precise treatment and optimal combination of different modes are the trend of the clinical application of artificial liver support therapy. There have been constant improvements in the key techniques of bioartificial liver support system such as seed cell source and bioreactor, and some of them have entered the stage of clinical trial. Although remarkable progress has been made in the clinical practice and research of artificial liver support therapy,there are still many challenges,and it is urgently needed to solve the problems of how to further improve its efficacy and safety through technological innovation and combination optimization and how to obtain higher-level evidence-based medical evidence through high-quality clinical trials.Key words:Liver, Artificial; Liver Failure; Therapeutics肝衰竭是临床常见的因肝功能严重损伤引起的危重症,尤其是急性(亚急性)肝衰竭和慢加急性肝衰竭,病情进展快,病死率高。
轻微型肝性脑病诊断研究进展何润莲(综述);杨晋辉(审校)【摘要】轻微型肝性脑病常并发于肝硬化及各种门体分流术患者。
由于缺乏典型的临床表现及生化异常,只能通过心理智能测试及神经电生理等检查发现,其发病率已升至30%~84%。
轻微型肝性脑病可对患者的日常生活造成影响,无干预的轻微型肝性脑病易发展为显性肝性脑病。
该病尚无公认的诊断“金标准”。
本文介绍了国内外对轻微型肝性脑病的诊断方法。
%Minimal hepatic encephalopathy (MHE) is a common complication of decompensated liver cirrhosis or in pa-tients with various portal-systemic shunt. Due to lack of typical clinical features and biochemical abnormally, MHE can only be diagnosed through psychometric or neurophysiological tests. And its incidence has increased to 30% to 84%. MHE affects daily life of patients, and it may make progress to overt hepatic encephalopathy without intervention. So far, there is no well estab-lished method to define its diagnosis as golden standard. This review mainly introduces the diagnostic methods applied at home and abroad.【期刊名称】《实用肝脏病杂志》【年(卷),期】2014(000)003【总页数】4页(P325-328)【关键词】肝性脑病;轻微型;诊断;心理智能;神经电生理【作者】何润莲(综述);杨晋辉(审校)【作者单位】650101 昆明市昆明医科大学第二附属医院肝胆胰内科;650101 昆明市昆明医科大学第二附属医院肝胆胰内科【正文语种】中文轻微型肝性脑病(minimal hepatic encephalopathy, MHE)是指某些慢性肝病患者虽无明显肝性脑病的临床表现和生化异常,但用精细的智力测试和(或)神经电生理检查可检测出智力、神经和精神的异常而诊断的肝性脑病。